中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理學(xué)診斷共識學(xué)習(xí)課件

1、中國胃腸胰腺 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷共識中國胃腸胰腺 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷共識定義神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（Neuroendocrine neoplasm，NEN）是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN）最常見，約占所有NEN的55%-70%定義神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（Neuroendocrine neopl背景歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會（ENETS） 2009北美神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會（NANETS） 2010WHO 2010 第四版消化系統(tǒng)腫瘤分類2010.11.27

2、北京 第一屆“中國神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷共識專家研討會”3背景3GEP-NET 2010 WHO 最新分類標(biāo)準(zhǔn)*2010年中國GEPNET病理專家共識修改版4GEP-NET 2010 WHO 最新分類標(biāo)準(zhǔn)*2010年WHO（2010）分類對于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定義神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（neuroendocrine tumor, NET） NET是高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（WD-NEN）由相似于相應(yīng)正常內(nèi)分泌細(xì)胞特征的細(xì)胞所組成表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌分化的一般標(biāo)記物（通常彌漫強陽性表達(dá)CgA和Syn）和部位相關(guān)的激素（常強表達(dá)但不一定彌漫）核非典型性輕至中度，核分裂數(shù)低（20/10HPF）按增殖活性和組織學(xué)分為

3、1級和2級。5WHO（2010）分類對于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定義神經(jīng)內(nèi)WHO（2010）分類對于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定義神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroedocrine carcinoma, NEC） NEC是低分化，高度惡性腫瘤由小細(xì)胞或大至中細(xì)胞組成，有時具有類似NET的器官樣結(jié)構(gòu)彌漫性表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌分化的一般性標(biāo)記物（彌漫表達(dá)Syn，弱或局灶性達(dá)CqA）有顯著核非典型性，多灶性壞死和核分裂數(shù)高（20/10HPF）按增殖活性和組織學(xué)定為3級6WHO（2010）分類對于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定義神經(jīng)內(nèi)混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma,

4、MANEC）MANEC是一種形態(tài)學(xué)上能識別形成由腺上皮和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞兩種惡性成分構(gòu)成的惡性腫瘤命名為混合型腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌應(yīng)分別分級鱗狀細(xì)胞癌的成分罕見兩種成分的任何一種被人為地定義為至少占30%用免疫組織化學(xué)證實腺癌中有散在的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞不能歸入此類7混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（mixed adenoneuroend對既往名稱有了新的認(rèn)識“類癌”：一詞既往是對所有NET的總稱（包括肺及其他部位）；從2000年起，WHO建議將逐漸廢除“類癌”一詞。由于已被廣泛長期使用，因此WHO尚允許使用“類癌” 一詞，但僅作為第二診斷。WHO 2010中，特指胃腸NET G1。典型類癌/不典型類癌僅在呼吸系統(tǒng)的

5、NET中使用。不再使用“APUD腫瘤”、“彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤”這兩個名詞。8對既往名稱有了新的認(rèn)識“類癌”：一詞既往是對所有NET的總稱使用核分裂象或Ki67%判斷分級9WHO 2010 根據(jù)核分裂象或Ki67%進(jìn)行分級。9使用核分裂象或Ki67%判斷分級99有關(guān)功能性診斷及多個腫瘤的診斷問題病理診斷中不需要包括腫瘤的功能狀態(tài)對于多個腫瘤有不同的組織形態(tài)和分級，應(yīng)分別予以診斷。10有關(guān)功能性診斷及多個腫瘤的診斷問題10WHO 2010 GEPNET中所有可以使用的疾病名稱第一診斷第二診斷11WHO 2010 GEPNET中所有可以使用的疾病名稱第一診WHO 2010 有關(guān)TNM分期的規(guī)定為

6、了更好判斷患者的預(yù)后，TNM分期可以作為WHO 2010分類的補充。胃、小腸、闌尾、結(jié)直腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有各自的TNM分期方法。食管、肛管、壺腹、肝外膽管、膽囊和胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其TNM分期方法均與相應(yīng)部位“癌”的AJCC TNM分期相同。1212WHO 2010 有關(guān)TNM分期的規(guī)定為了更好判斷患者的預(yù)后2010中國病理專家共識2010年11月，2010年胃腸胰腺NET病理專家共識會在北京召開。8名專家經(jīng)過激烈的討論，達(dá)成了共識。并將在今年3月在中華病理雜志上發(fā)表。根據(jù)共識意見：規(guī)范胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷主要診斷參考WHO 2010分類參考WHO 2010對功能性診斷和TN

7、M分期的意見。13132010中國病理專家共識2010年11月，2010年胃腸胰腺標(biāo)準(zhǔn)病理報告中所需的11點信息1414標(biāo)準(zhǔn)病理報告中所需的11點信息1414總結(jié)目前胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類采用的是WHO 2010分類標(biāo)準(zhǔn)。WHO 2010分類標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)核分裂象/Ki67%把胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為三大類。根據(jù)中國專家共識，規(guī)范的病理報告將給患者的診斷和治療提供更多的參考意見。1515總結(jié)目前胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類采用的是WHO 2010病例1 090058816病例1 090058816病例1 090058817病例1 090058817病例1 090058818病例1 09005

8、8818病例1 090058819病例1 090058819病例1 090058820病例1 090058820病例1 0900588CK21病例1 0900588CK21病例1 0900588syn22病例1 0900588syn22病例1 0900588CD5623病例1 0900588CD5623病例2 091977424病例2 091977424病例2 091977425病例2 091977425病例2 091977426病例2 091977426病例2 091977427病例2 091977427病例2 091977428病例2 091977428病例2 0919774SYN29病例

9、2 0919774SYN29病例2 0919774CD5630病例2 0919774CD5630病例2 0919774KI-6731病例2 0919774KI-6731病例3 101748732病例3 101748732病例3 101748733病例3 101748733病例3 101748734病例3 101748734病例3 101748735病例3 101748735病例3 1017487CK36病例3 1017487CK36病例3 1017487SYN37病例3 1017487SYN37病例3 1017487CD5638病例3 1017487CD5638病例3 1017487CGA39

10、病例3 1017487CGA39病例3 1017487KI-6740病例3 1017487KI-6740病例4 101748741病例4 101748741病例4 101748742病例4 101748742病例4 101748743病例4 101748743病例4 101748744病例4 101748744病例4 101748745病例4 101748745病例4 1017487CK46病例4 1017487CK46病例4 1017487SYN47病例4 1017487SYN47病例4 1017487KI-6748病例4 1017487KI-6748病例5 110539149病例5 110

11、539149病例5 110539150病例5 110539150病例5 110539151病例5 110539151病例5 110539152病例5 110539152病例5 110539153病例5 110539153病例5 1105391CK54病例5 1105391CK54病例5 1105391SYN55病例5 1105391SYN55病例5 1105391CD5656病例5 1105391CD5656病例5 1105391CGA57病例5 1105391CGA57病例5 1105391KI-6758病例5 1105391KI-6758病例6 111225259病例6 111225259

12、病例6 111225260病例6 111225260病例6 111225261病例6 111225261病例6 111225262病例6 111225262病例6 1112252CK63病例6 1112252CK63病例6 1112252SYN64病例6 1112252SYN64病例6 1112252SYN65病例6 1112252SYN65病例6 1112252CD5666病例6 1112252CD5666病例6 1112252CGA67病例6 1112252CGA67病例6 1112252CGA68病例6 1112252CGA68病例6 1112252KI-6769病例6 1112252KI-6769病例7 111520970病例7 111520970病例7 111520971病例7 111520971病例7 111520972病例7 111520972病例7 111520973病例7 11152097