震顫麻痹診斷

1、帕金森病的診斷、鑒別診斷與治療帕金森病的診斷與鑒別診斷 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 孫 斌 以多動(dòng)為主要表現(xiàn)者易于早期診斷。有關(guān)神經(jīng)介質(zhì)、神經(jīng)肽類、神經(jīng)內(nèi)分泌等，均不能作為臨床確診依據(jù)。腦 CT 、 MRI 檢查無特殊改變。.帕金森病血生化檢查是否處于正常水平？ A.異常水平 B.正常水平 帕金森病(PD)由英國(guó)學(xué)者James Parkinson（1817）首先描述，又稱為震顫麻痹(Shaking palsy)。臨床以震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少和姿勢(shì)障礙為特征，是中老年人的常見病。1、帕金森病的病因尚未清楚1.1 流行病學(xué)： 該病隨年齡增加而發(fā)病率增高, 50歲以上的發(fā)病率約為500/10萬,

2、60歲為1 000/10萬。約2/3的PD發(fā)生在50-60歲，30歲以下發(fā)病約1%。我國(guó)既往的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)病率偏低，但新近的調(diào)查發(fā)病率結(jié)果與國(guó)外相近?；疾÷剩喊追N人每10萬人為60180，黑人為85.7，日本人為34.3-55.0。早期患者占總患病人數(shù)的40%左右。20世紀(jì)末，美國(guó)約有100萬PD患者；目前估計(jì)我國(guó)老年P(guān)D患者可能超過130萬。 1.2 病因：尚未清楚，目前受人關(guān)注的有三大因素。 (1)進(jìn)展性老化因素：PD發(fā)病與年齡有關(guān)，40歲以下僅占10%，40-50歲為20%，50歲以上為70%，中老年常見。正常人隨著年齡增長(zhǎng)黑質(zhì)中DA神經(jīng)元不斷有變性、丟失，當(dāng)DA神經(jīng)元丟失80%以上、

3、紋狀體DA含量減少超過80%時(shí)，才出現(xiàn)PD癥狀。隨著老化而神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)MAO含量卻居高不下，可能為促發(fā)因素。而80歲以上患病率僅約1%，故年齡絕非PD發(fā)病的唯一因素。(2)遺傳因素：約10%15% PD有陽性家族史，年輕發(fā)病者多有近親同病發(fā)病史。有人認(rèn)為系常染色體顯性遺傳，外顯率低，或多基因遺傳；新近的研究認(rèn)為與線粒體DNA突變有關(guān)。 (3)環(huán)境因素：環(huán)境因素(如工業(yè)污染)引起人們的極大關(guān)注。有研究通過對(duì)5 000名PD患者調(diào)查，發(fā)現(xiàn)發(fā)病率與使用殺蟲劑或化學(xué)制品有關(guān)。80年代初在洛杉機(jī)由吸毒者發(fā)現(xiàn)1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氫吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1，2，3，6-Te

4、trahydropyridine，MPTP)，經(jīng)MAO-B催化形成N-甲基-4苯基-吡啶離子(MPP + )，它對(duì)黑質(zhì)DA神經(jīng)元具有高親和力、選擇性毒害作用。推測(cè)其毒害機(jī)制為，對(duì)線粒體呼吸鏈中復(fù)合體的毒性而導(dǎo)致： (1)ATP合成抑制; (2)NADH(還原輔酶)及乳酸堆積； (3)細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度急劇變化； (4)谷胱甘肽合成減少，氧自由基生成過多，最終神經(jīng)元死亡。 1.3 發(fā)病機(jī)制：目前認(rèn)為自由基生成、氧化反應(yīng)增強(qiáng)、谷胱甘肽含量降低以及線粒體功能異常、內(nèi)源性和外源性毒物等因素，導(dǎo)致黑質(zhì) DA神經(jīng)元細(xì)胞變性，其中線粒體功能異常起主導(dǎo)作用。應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)對(duì)有關(guān)的酶和基因片段的研究亦支持這種

5、看法。研究發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)組織線粒體復(fù)合物基因缺陷、遺傳異常，會(huì)導(dǎo)致易患性，在毒物等因素的作用下，黑質(zhì)復(fù)合物活性受到影響，而導(dǎo)致神經(jīng)元細(xì)胞變性、死亡。因此, 大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為 認(rèn)為遺傳和環(huán)境因素可能在 PD發(fā)病中起主要作用。鑒別診斷：肌炎型炎性假瘤：典型表現(xiàn)為眼外肌肌腹和肌腱同時(shí)增粗，上直肌和內(nèi)直肌最易受累，眶壁骨膜與眼外肌之間的低密度脂肪間隙為炎性組織取代而消失。動(dòng)靜脈瘺（主要為頸動(dòng)脈海綿竇瘺）：常有多條眼外肌增粗，眼上靜脈增粗，增強(qiáng)后增粗的眼上靜脈增強(qiáng)尤為明顯，一般容易鑒別，如在 CT 上鑒別困難，可行 DSA 確診。轉(zhuǎn)移瘤：眼外肌有時(shí)可發(fā)生轉(zhuǎn)移瘤，表現(xiàn)為眼外肌呈結(jié)節(jié)狀增粗并可突入眶內(nèi)脂肪內(nèi)，如果表

6、現(xiàn)不典型，鑒別困難，可行活檢鑒別。淋巴瘤：眼外肌肌腹和肌腱均受累，一般上直肌或提上瞼肌較易受累，此腫瘤與炎性假瘤在影像上較難鑒別，活檢有助于鑒別。 【影像學(xué)】CT 和 MRI 均能較好地顯示增粗的眼外肌，但在 MRI 上很容易獲得理想的冠狀面和斜矢狀面，顯示上直肌和下直肌優(yōu)于 CT ，而且根據(jù) MRI 信號(hào)可區(qū)分病變是炎性期還是纖維化期，對(duì)于選擇治療方法幫助更大。2 、帕金森病的特異性病理指標(biāo)路易氏體主要為黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元變性、丟失及細(xì)胞破碎、色素顆粒游離；細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)玻璃體樣同心樣包涵體（Lewy小體）（見圖1）；包涵體也見于蘭斑、迷走神經(jīng)背核、下丘腦、中縫核、交感節(jié)等。星形膠質(zhì)細(xì)胞

7、增生、膠質(zhì)纖維增生 。黑質(zhì)神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)鐵含量增高，也主要在黑質(zhì)致密部，即神經(jīng)元變性、壞死的部位。帕金森的特異性病理指標(biāo)路易氏體，見圖1 3 、帕金森病的臨床診斷 3.1 發(fā)病年齡：中老年隱襲性發(fā)病, 50 歲占總患病人數(shù)的 90 。 3.2 首發(fā)癥狀以多動(dòng)為主要表現(xiàn)者易于早期診斷。首發(fā)癥狀依次為： 震顫（ 70.5 ）； 強(qiáng)直或動(dòng)作緩慢（ 19.7 ）；失靈巧和 / 或?qū)懽终系K（ 12.6 ）； 步態(tài)障礙（ 11.5 ）； 肌痛、痙攣、疼痛（ 8.2 ）； 精神障礙，如抑郁、緊張等（ 4.4 ）； 語言障礙（ 3.8 ）； 全身乏力，肌無力（ 2.7 ）； 流口水與面具臉（各 1.6 ）(見圖

8、2）。 3.3 臨床主要表現(xiàn)：* 靜止震顫 靜止震顫在 PD 最常見。系受累肌群的主動(dòng)肌及拮抗肌交替性、規(guī)律活動(dòng)的結(jié)果。早期始于一側(cè)肢體，上肢常見，遠(yuǎn)端較近端顯著。頻率 4 8Hz ，振幅?。坏湫驼哽o止時(shí)呈 “搓丸樣（ pill-rolling ）動(dòng)作 ”，可暫時(shí)控制；少數(shù)振幅較大，動(dòng)作中也有震顫。隨意動(dòng)作中減輕或消失，入睡后消失；精神緊張、情緒激動(dòng)時(shí)加劇。存有特發(fā)性（單純性）震顫或無震顫的患者約各占 15 。* 肌強(qiáng)直 可以是早期癥狀，為主動(dòng)肌和拮抗肌的張力同時(shí)增加，被動(dòng)活動(dòng)中始終存在 “鉛管樣強(qiáng)直“，同時(shí)伴有震顫者，被動(dòng)活動(dòng)中有“齒輪樣強(qiáng)直“（ cogwheeling rigidity ）

9、（注意檢查手法！）。 * 運(yùn)動(dòng)障礙（運(yùn)動(dòng)不能或運(yùn)動(dòng)減少 - 少動(dòng)） 少動(dòng)是致殘的主因。表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)困難、速度減慢；多樣性運(yùn)動(dòng)缺陷：表情缺乏、瞬目少 “面具臉”，嚴(yán)重者構(gòu)音、咀嚼、咽下困難，流涎；上肢伴隨動(dòng)作減少、消失；運(yùn)動(dòng)變換困難，精細(xì)動(dòng)作困難，寫字過小癥（ micrographia ）。* 姿勢(shì)保持與平衡障礙 可見于 PD 早期。 Martin(1967) 認(rèn)為由于伴隨主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的反射性姿勢(shì)調(diào)節(jié)障礙所致，因平衡與姿勢(shì)調(diào)節(jié)障礙，構(gòu)成特有的姿態(tài)。 * 其它表現(xiàn) （1）語音單調(diào)、耳語樣重復(fù)語言，以及與震顫無關(guān)的聲音顫動(dòng)。（2）自主神經(jīng)功能障礙。 （3）常訴肌肉酸痛（下肢多見）、夜間肌肉痙攣和內(nèi)臟不

10、適。 （4）睡眠障礙、靜坐不能，精神癥狀，如激動(dòng)、焦慮、抑郁（ 40%），約 20% PD 患者出現(xiàn)癡呆，晚期癡呆的比率增加（ 14 -80 ）。 3.4 輔助檢查：血常規(guī)、生化, CSF 常規(guī)檢查，均正常。有關(guān)神經(jīng)介質(zhì)、神經(jīng)肽類、神經(jīng)內(nèi)分泌等，均不能作為臨床確診依據(jù)。腦 CT 、 MRI 檢查無特殊改變。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像 (Positrion emission tomography , PET) ： PET 檢查可用 18F-6- 氟多巴，發(fā)現(xiàn)紋狀體內(nèi) DA 合成和儲(chǔ)蓄能力下降。用 14C 標(biāo)記 3- 氮 - 甲基 - 螺環(huán)哌酮（ Spiperone ）行 PET 可進(jìn)行 D 2 受

11、體研究，用來發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)紋狀體通路的亞臨床損傷。 3.5 長(zhǎng)期應(yīng)用 L-DOPA 治療出現(xiàn)的復(fù)雜癥狀, “長(zhǎng)期綜合征”：開-關(guān)現(xiàn)象 (on and off) ；劑末現(xiàn)象：療效減退；異動(dòng)癥：不自主運(yùn)動(dòng)；精神癥狀。大多在應(yīng)用 L-DOPA 治療后 4 年左右出現(xiàn)（ 0.9-18 年），劑量過大容易出現(xiàn)。 3.6 PD 診斷中老年發(fā)病，靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)障礙、姿勢(shì)保持障礙及其它運(yùn)動(dòng)癥狀、 自主 神經(jīng)癥狀、精神癥狀等；必要的放射學(xué)檢查（ 腦 CT 、 MRI 檢查） 對(duì)診斷癥狀性、繼發(fā)性 PD 或除外某些疾病有幫助，但對(duì) PD 診斷仍缺乏特異性；除外其它疾病、左旋多巴治療效果顯著者，可做出診斷。在腦

12、 CT 、 MRI 應(yīng)用前，臨床與病理診斷符合率僅 75% 左右。 3.7 PD 鑒別診斷(1) 單純性或姿勢(shì)性震顫： 單純性或特發(fā)性震顫，其病因未明、病理學(xué)無特殊改變?？捎屑易迨?，為常染色體顯性遺傳。有人認(rèn)為可能與紅核橄欖小腦紅核環(huán)內(nèi)單胺平衡失調(diào)有關(guān)。震顫為唯一癥狀，起初癥狀輕，數(shù)年或數(shù)十年后震顫緩慢加重，甚至影響工作、寫字等。震顫主要見于上肢、頭頸，下肢不少見；震顫幅度、頻率不一，可以不對(duì)稱，與姿勢(shì)有關(guān)，運(yùn)動(dòng)中震顫減輕，也可在運(yùn)動(dòng)終末出現(xiàn)或靜止時(shí)震顫，老年人常見，情緒激動(dòng)時(shí)加重，飲酒可使震顫減輕。 甲狀腺功能亢進(jìn)引起的震顫：為對(duì)稱性動(dòng)作性或姿勢(shì)性震顫 ，上肢先出現(xiàn)，在饑餓、情緒激動(dòng)時(shí)明顯，

13、可伴其它部位肌肉顫動(dòng)、心率加快和出汗，有“心驚肉跳”感等“甲亢癥狀群”。兩者均無肌張力增高、少動(dòng)，其表情、伴隨活動(dòng)良好； - 腎上腺受體拮抗劑（如心得胺、阿爾馬爾）有效。 (2) 帕金森綜合征（ PDS ） ： 主要依據(jù)病史、主要體征、神經(jīng)影象學(xué)改變和左旋多巴治療的效果。 PD 以靜止性震顫為首發(fā)癥狀者約占 70% ，其震顫可被抗膽堿能制劑、左旋多巴制劑減弱或完全控制。腦炎、腦外傷與毒物中毒（如 CO ）等，通常有明確的病史。藥源性 PDS （尤其是酚噻嗪類、丁酰苯類），長(zhǎng)期服藥者常見。 與老年血管性帕金森綜合征鑒別：老年伴有腔隙性或多發(fā)性腦梗死者，臨床有階梯式加重或波動(dòng)，常見肢體癱、球麻痹和

14、腱反射亢進(jìn)、錐體束征； VP 影象特征 基底節(jié)區(qū)存在多發(fā)性腔隙性腦梗死； VP 可伴額葉為主的皮質(zhì)下白質(zhì)和側(cè)腦室周圍梗死、低密度改變； VP 全腦萎縮多見； 黑質(zhì)致密帶寬度（ WPCSN ） PD 較 VP 和正常對(duì)照組明顯變窄，隨病情加重變窄更顯著； VP 組的 WPCSN 變窄程度程度較輕，遠(yuǎn)不如 PD 組顯著，且與病情的嚴(yán)重程度無關(guān)，推測(cè)是由于紋狀體梗死的基礎(chǔ)上，可能發(fā)生黑質(zhì)紋狀體通路的逆行性變性的結(jié)果。 (3) 帕金森疊加綜合征（ Pakinsen-plus syndrome ）： 橄欖體 - 腦橋 - 小腦萎縮（ OPCA ）、 Shy-Drage 綜合征、進(jìn)行性核上性麻痹（ Pro

15、gressive Supranuclear Palsy , PSP ）、蒼白球 - 黑質(zhì)色素變性（ Hallervorden-Spatz 綜合征, HSS ）、黑質(zhì)紋狀體變性（ Striatonigral Degener , SND ）。 進(jìn)行性核上性麻痹（ PSP ）：中老年患者，隱匿起病，易于 PD 混淆。逐漸出現(xiàn)核上性凝視麻痹，并伴步態(tài)不穩(wěn)，易跌倒及強(qiáng)直少動(dòng)則需考慮 PSP 。 1995 年 5 月美國(guó)國(guó)立神經(jīng)系統(tǒng)疾病與中風(fēng)研究所 (NINDS) 和進(jìn)行性核上性麻痹學(xué)會(huì) (SPSP) 共同發(fā)起，查閱大量文獻(xiàn)并經(jīng)有關(guān)專家審定了有關(guān) PSP 準(zhǔn)確、實(shí)用的診斷標(biāo)準(zhǔn)（見表1）。紋狀體 - 黑質(zhì)變

16、性 (SND) ：Adams(1961)剖檢50例臨床診斷為PD病例，其中4例除黑質(zhì)、藍(lán)斑病理改變外，紋狀體、特別是殼核也見有明顯的神經(jīng)細(xì)胞脫失和變性，但與PD的病理改變不同，稱為紋狀體-黑質(zhì)變性。目前認(rèn)為是多系統(tǒng)變性的一個(gè)類型。為青少年或中老年發(fā)病，逐漸進(jìn)展，均表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、動(dòng)作緩慢，病程中可出現(xiàn)肢體震顫，面具臉、齒輪樣肌張力、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少及動(dòng)作緩慢，臨床極易誤診為PD；小腦征均為陽性，可有腱反射活躍，巴賓斯基征（+）、感覺正常。頭CT示輕度腦萎縮，腦干、小腦、基底節(jié)萎縮。從發(fā)病至死亡1.56年，平均3.6年。本病與 PD的臨床鑒別為： (1)肢體震顫表現(xiàn)輕微或缺如，或?yàn)殚g歇、一過性； (

17、2)可見有平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)等小腦受損征； (3)可有尿便控制障礙、出汗少等植物神經(jīng)受損征； (4)可有錐體束受損征； (5)左旋多巴效果不明顯； (6)發(fā)病年齡較輕，病情進(jìn)展較快。據(jù)上述特點(diǎn)可與PD進(jìn)行臨床鑒別。蒼白球 - 黑質(zhì)色素變性：由 Hallervorden-Spatz （ 1922 ）首先描述, 又稱 Hallervorden-Spatz 綜合征 ( HSS ) 。是一種常染色體隱性遺傳的進(jìn)行性疾病，多于 20 歲前發(fā)病，大多在 30 歲左右死于并發(fā)癥。 主要是與晚發(fā)者鑒別。突出表現(xiàn)為視網(wǎng)膜變性、視神經(jīng)萎縮，抽搐發(fā)作等，并表現(xiàn)為精神智力衰退、肌強(qiáng)直、舞蹈 - 徐動(dòng)樣多動(dòng)等錐體外系功

18、能障礙。腦 MRI 見雙側(cè)蒼白球、殼核有異常鐵沉積, T 2 加權(quán)象上呈雙側(cè)稱性短 T 2 低信號(hào)；在黑質(zhì)、紅核內(nèi)鐵質(zhì)的沉積, T 2 加權(quán)象上呈雙側(cè)稱性短 T 2 低信號(hào)； 雙側(cè)蒼白球前內(nèi)側(cè)部分 T 2 加權(quán)的象對(duì)稱的低密度信號(hào)與高密度信號(hào)區(qū)共存，即“虎眼”征 （ The “ eye-of-the tiger ” sign ）。組織學(xué)發(fā)現(xiàn)伴大腦鐵沉積，尤其基底神經(jīng)節(jié)有大量的鐵沉積，蒼白球、殼核和黑質(zhì)、紅核內(nèi)的鐵濃度增加引起神經(jīng)細(xì)胞變性。而全身和腦脊液的鐵水平是正常的。 Taylor TD 等（ 1996 ）研究 HSS 基因譜在染色體 20p12.3-p13 。 對(duì) L-多巴療效大多數(shù)不滿意

19、。 (4) Lewy 小體 型 癡呆（ dementia with Lewy bodies , DLB ）： Friedrich. H.Lewy(1923) 首先描述了癡呆伴 Lewy 小體，在他的帕金森病患者具有一致的斑塊（ co-incident plaques ）和 神經(jīng)纖維纏結(jié) ，并 占有較 大的比例 。 在近幾十年重新發(fā)現(xiàn) Lewy 小體潛在的貢獻(xiàn)是對(duì)伴有病程波動(dòng)、視幻覺的癡呆綜合征、帕金森綜合征和 神經(jīng)安定的 超敏性（ neuroleptic hypersensitivity ）。半數(shù)以上有 PDS 運(yùn)動(dòng)特征，錐體外系癥狀可以是某些患者的起始表現(xiàn)，對(duì)左旋多巴也有效，故與 PD 很難

20、區(qū)分。 DLB 中靜止性震顫和癥狀的左右不對(duì)稱性較少見，若錐體外系癥狀發(fā)生后 1 年內(nèi)出現(xiàn)癡呆，可能為 DLB 。彌漫性萊維小體病 (diffuse Lewy body disease , DLBD) 是由小阪等命名的變性癡呆疾患，臨床癥狀以進(jìn)行性的皮質(zhì)性癡呆和帕金森綜合征為主；病理上以中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛大量出現(xiàn)的萊維小體 (Lewy body) 為特征。從 1976 年開始，小阪等的系列研究報(bào)告首先在日本, 1985 年以后在歐美引起了廣泛注意。近來報(bào)道其患病率僅次于阿爾茨海默型癡呆 (Alzheimer-type dementia , ATD) 而位居老年變性癡呆的第 2 位，病理解剖資料顯

21、示其占癡呆疾患的 8.5%-2.7% 。小阪等認(rèn)為 DLBD 和帕金森病 (Parkinsons disease,PD) 同屬萊維小體病 (Lewy body disease , LBD) 這個(gè)疾病譜，并將 LBD 分為 4 型： 腦干型 (brain stem type) ，相當(dāng)于 PD ； 移行型 (transitional type); 彌漫型 (diffuse type ，即 DLBD) ； 大腦型 (cerebral type) 。 1990 年英國(guó)的 Perry 等提出了萊維小體型老年癡呆 (senile dementia of Lewy body type , SDLT) 的概念

22、，相當(dāng)于小阪提出的 LBD 移行型；同時(shí)美國(guó)的 Hansen 等也提出了阿爾茨海默病萊維小體亞型 (Lewy body variant of Alzheimers disease , LBVAD) 的概念，為了避免疾病概念的混亂, 1995 年在英國(guó)召開的首屆國(guó)際研討會(huì)將名稱統(tǒng)一為萊維小體型癡呆 (demential with Lewy bodies , DLB) ，其中包括 DLBD , SDLT , LBVAD 和 LBD 大腦型。 (5) 多巴反應(yīng)性肌張力失常 (DRD)： 又稱伴有明顯晝間波動(dòng)的遺傳性行性肌張力失常 (HPD) 或 Segawa 病，是一種較為少見的遺傳性運(yùn)動(dòng)障礙疾病，

23、小劑量多巴類制劑對(duì)其有顯著療效。Segawa 等（ 1971 ，日本）詳細(xì)描述了一種伴有明顯晝間變化的肌張力失常，并發(fā)現(xiàn)左旋多巴對(duì)其有明顯療效，稱之為 HPD 或 Segawa 病。 Nygaard 等（ 1988 ，美國(guó)）總結(jié) 1 組對(duì)小劑量多巴制劑有明顯療效的肌張力失?；颊?，并提出了 DRD 的概念。近年來證實(shí)絕大多數(shù)的 DRD 和 HPD 基因均位于 14q32.1，為該區(qū)域內(nèi)的 GTP 環(huán)化水解酶基因突變所致，兩者同屬一種疾病單元。DRD/HPD 大多于嬰兒期至 12 歲間起病，平均 6 歲，個(gè)別可晚至 50-60 歲發(fā)病。首發(fā)癥狀多為始自足部的肌張力失常，少數(shù)成年起病者首發(fā)震顫。臨床

24、主要表現(xiàn)為肌張力失常合并運(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣強(qiáng)直、姿勢(shì)性反射障礙、腱反射增高，偶有病理征陽性，嚴(yán)重者可累及頭頸部及眼球部肌肉。多數(shù)患者有明顯的癥狀波動(dòng)性，晨輕暮重，但此種現(xiàn)象隨年齡增大會(huì)變得不明顯。發(fā)病后 20 年內(nèi)病情進(jìn)展明顯，之后相對(duì)穩(wěn)定。患者常身高偏低，無感覺、高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)或植物神經(jīng)功能障礙，震顫頻率為 8-10 Hz。國(guó)外家系分析表明，多呈常染色體顯性遺傳，外顯不全，女性外顯率為 45% ，男性為 15% ，極少數(shù)為常染色體隱性遺傳。 3.8 PD診斷標(biāo)準(zhǔn)： Calne DB.Et al。(1995)臨床可能：以上前 3 種癥狀和體征之任何一種，震顫必須是新近發(fā)生的，靜止性或姿勢(shì)性的震顫。

25、臨床很可能：以上4種癥狀和體征之任何2種，或 TRA 三種癥狀和體征之任何一種呈不對(duì)稱。臨床肯定：以上4種癥狀和體征之任何3種，或任何2 種，并且TRA三種癥狀和體征之任何一種呈不對(duì)稱。3.9 PD診斷支持點(diǎn)： 一時(shí)不能確診者，36個(gè)月復(fù)查體征直至確診。早期僅有不對(duì)稱步態(tài)或一手笨拙，其它有助診斷 PD 臨床可能的： Meyerson 征，手指阻抗，伴隨減少，強(qiáng)直 的肢體無錐體束征，無力握反射。其它：進(jìn)行性病程，對(duì) L-DOPA反應(yīng)良好。4 、少年型震顫麻痹與帕金森病的鑒別診斷 4.1 少年型震顫麻痹的診斷依據(jù) 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)有靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)保持障礙、自主神經(jīng)癥狀 ( 唾

26、液、皮脂增多，便秘)、精神癥狀(伴抑郁者約40 ) 等；經(jīng)腦CT、MRI檢查除外其它疾病，應(yīng)用 L-DOPA 類療效顯著者，可以確診。 4.2 鑒別診斷應(yīng)與已下相鑒別；必要時(shí)用美多巴快試驗(yàn)性治療 12 次，幫助鑒別。 (1) 兒童帕金森綜合征 原因：腦缺氧、中毒（錳、CO）、感染（腦炎后）、腦外傷、腫瘤（底節(jié)區(qū)）、腦積水（正常顱壓腦積水）以及藥源性（多巴胺拮抗劑和耗竭劑）等。應(yīng)詳細(xì)詢問病史。 (2) 肝豆?fàn)詈俗冃?（Wilson?。?由于控制銅代謝和銅藍(lán)蛋白生成的基因病變而導(dǎo)致銅轉(zhuǎn)運(yùn)、排出障礙，銅大量沉積在體內(nèi)，造成組織器損害所致的遺傳性疾病。呈常染色體隱性遺傳，陽性家族史 32。8%50%

27、。Frydman等(1986)將基因定位于第13號(hào)染色體長(zhǎng)臂14區(qū)附近13q14-21。常以震顫、肌張力增高、發(fā)音和吞咽困難、肝臟損害、精神改變等發(fā)病。WD基因表達(dá)受環(huán)境、飲食等因素的影響，臨床表型異質(zhì)性較多。肝臟癥狀首發(fā)者占37%42%；絕大多數(shù)有K-F色素環(huán)(Kayser-Fleischers ring)。血清銅氧化酶活性、血清銅藍(lán)蛋白、尿中氨基酸和銅，腦MRI檢查可見雙側(cè)豆?fàn)詈擞虚L(zhǎng)T 1 、長(zhǎng)T 2 信號(hào)。病灶并非銅的順磁性作用，而是過量銅離子沉積引起膠質(zhì)增生和局灶水腫的反應(yīng)；但當(dāng)銅離子沉積過多所產(chǎn)生的順磁效應(yīng)占主導(dǎo)時(shí)，雖然銅的順磁性比鐵差，也可見病灶呈長(zhǎng)T 1 、短T 2 。此外可見腦

28、萎縮、小空洞形成。 (3) 蒼白球-黑質(zhì)色素變性： 又名 Hallervorden-Spatz 病或蒼白球-黑質(zhì)-紅核色素變性。與鐵鹽在腦組織內(nèi)（蒼白球和黑質(zhì)）沉積有關(guān)。本病無特效治療 (4)兒童多巴反應(yīng)性肌張力失常 (DRD)：兒童期發(fā)病，符合多巴反應(yīng)性肌張力失常 (DRD) 的基本表現(xiàn)（參見上文），癥狀晝夜波動(dòng)明顯，小量 L- 多巴效果明顯。 (5) 家族性基底節(jié)鈣化或稱為 Fahr ?。篎ahr （1930）曾報(bào)道1例成年病例，故又稱為 Fahr 病。本病有家族史 / 或無家族史。本病常與甲狀腺旁腺功能減退并存。Fahr 病對(duì)癥治療。5 、帕金森病與帕金森綜合征(PDS)的分類 5.1

29、原發(fā)性：帕金森病；少年型帕金森病。 A 震顫為主； B 少動(dòng)與強(qiáng)直為主。 5.2 繼發(fā)性（后天、癥狀性）帕金森綜合征 (PDS)： 包括藥源性（ DA 拮抗劑和耗竭劑 (depletors) ：如酚噻嗪類（氯丙嗪，奮乃靜）、丁酰苯類（氟哌啶醇等）、噻噸類、胃復(fù)安；缺氧腦病；中毒（錳、CO、MPTP、氰化物(cyanide) 、二硫化碳）；感染：腦炎后；代謝性：甲旁減；外傷；底節(jié)腫瘤；血管源性：多發(fā)性腦梗死、AVM ；腦積水：正常壓力腦積水等。 5.3 帕金森疊加綜合征 (Parkinsonism-plus) 1 皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBGD）；2 癡呆綜合征：如 Alzheimers 病、Lewy

30、 小體癡呆；3 Lytico-Bodig 綜合征 (Guamanian- 帕金森 - 癡呆 -ALS) ；4 MSA：HSS；Shy-Drager 綜合征；OPCA；PSP ；5 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 -PDS ；Graves 眼病如果伴有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，臨床就可確診。對(duì)于甲狀腺機(jī)能正常的 Graves 眼病則主要依靠影像學(xué)診斷，診斷依據(jù)為：眼外肌肌腹增粗而附著于眼球壁的肌腱不增粗 ，而且常常是雙側(cè)下直肌、上直肌、內(nèi)直肌肌腹增粗。6 進(jìn)行性蒼白球萎縮（Hunt 少年型 PD）等。 5.4 遺傳變性病：蒼白球-黑質(zhì)色素變性；遺傳性舞蹈病；Lubag 綜合征(X-連肌張力障礙 -PDS)；線粒體細(xì)胞病伴紋

31、狀體壞死；神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥(-脂蛋白缺乏癥 )；肝豆?fàn)詈俗冃圆?。在這些臨床類型中：A.原發(fā)性 PD 占絕對(duì)多數(shù)，約占總數(shù)的 75% 80%；B.繼發(fā)性 ( 或癥狀性 )PD 約 5% 10%；C.帕金森疊加綜合征遺傳變性病所致，約占 10% 15% 。 HYPERLINK /content/050113000003/01/text/02.htm 附1：統(tǒng)一的帕金森評(píng)定量表 HYPERLINK /content/050113000003/01/text/03.htm 附2：Hoehr1和Yahr分級(jí) HYPERLINK /content/050113000003/01/text/03.htm

32、附3： Webster評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)逸聞趣事在第 13 屆國(guó)際帕金森病學(xué)術(shù)交流大會(huì)上，一位來自美國(guó)得克薩斯大學(xué)的神經(jīng)病學(xué)專家向與會(huì)者報(bào)告了他的研究成果：早在 1934 年，希特勒就患有帕金森病，起初他用藥物掩蓋了癥狀，但是 他的思維逐漸變得遲鈍，難以及時(shí)、準(zhǔn)確地做出判斷。盟軍從諾曼底登陸后，由于有思維遲鈍、反應(yīng)遲緩等帕金森病的癥狀，所以沒能及時(shí)組織反攻，從而在一定程度上影響了整個(gè)戰(zhàn)局 ，最終導(dǎo)致了德軍在諾曼底戰(zhàn)役中的失敗。為什么診斷帕金森病主要依賴臨床癥狀與體征？w責(zé)任編輯：秦穎然 附1： 統(tǒng)一帕帕金森病病評(píng)定量量表統(tǒng)一一帕金森森病評(píng)定定量表，是目前前國(guó)際上上普遍采采用的量量表 ,特別是是運(yùn)動(dòng)檢檢查

33、部分分。Unnifiied Parrkinnsonn,s Disseasse RRatiing Scaale, UPPDRSS 3.0 (19887.22)統(tǒng)一帕金金森病評(píng)評(píng)定量表表，是目目前國(guó)際際上普遍遍采用的的量表 ,特別別是運(yùn)動(dòng)動(dòng)檢查部部分。UUniffiedd Paarkiinsoon,ss Diiseaase Rattingg Sccalee, UUPDRRS 33.0 (19987.2) I.精神神,行為為和情緒緒 1.智力力損害 0=無 1=輕微微智力損損害,持持續(xù)健忘忘,能部部分回憶憶過去的的事件,無其他他困難 2=中等等記憶損損害,有有定向障障礙,解解決復(fù)雜雜問題有有中等程程

34、度的困困難,在在家中生生活 功能有輕輕度但肯肯定的損損害 ,有時(shí)需需要鼓勵(lì)勵(lì) 3=嚴(yán)重重記憶損損害伴時(shí)時(shí)間及(經(jīng)常有有)地點(diǎn)點(diǎn)定向障障礙,解解決問題題有嚴(yán)重重困難 4=嚴(yán)重重記憶損損害,僅僅保留人人物定向向,不能能作出判判斷或解解決伺題題,生活活需要更更多的他他人幫助助 2.思維維障礙(由于癡癡呆或藥藥物中毒毒) 0=無 1=生動(dòng)動(dòng)的夢(mèng)境境 2=“良良性,幻覺,自知力力良好 3=偶然然或經(jīng)常常的幻覺覺或妄想想,無自自知力,可能影影響日常常活動(dòng) 4=持續(xù)續(xù)的幻覺覺、妄想想或富于于色彩的的精神病病,不能能自我照照料 3.抑郁郁 0=無 1=悲觀觀和內(nèi)疚疚時(shí)間比比正常多多,持續(xù)續(xù)時(shí)間不不超過11周

35、2=持續(xù)續(xù)抑郁(1周或或以上) 3=持續(xù)續(xù)抑郁伴伴自主神神經(jīng)癥狀狀(失眠眠、食欲欲減退、體重下下降、興興趣降低低) 4=持續(xù)續(xù)抑郁伴伴自主神神經(jīng)癥狀狀和自殺殺念頭或或意愿 4.動(dòng)力力或始動(dòng)動(dòng)力 0=正常常 1=比通通常缺少少?zèng)Q斷力力(assserrtivve),較被動(dòng)動(dòng) 2=對(duì)選選擇性(非常規(guī)規(guī))活動(dòng)動(dòng)無興趣趣或動(dòng)力力 3=對(duì)每每天的(常規(guī))活動(dòng)無無興趣或或動(dòng)力 4=退縮縮,完全全無動(dòng)力力 .日日常生活活活動(dòng)(確定“開或關(guān)關(guān)”) 5.言語語(接受受) 0=正常常 l=輕微微受影響響,無聽聽懂困難難 2=中度度受影響響,有時(shí)時(shí)要求重重復(fù)才聽聽懂 3=嚴(yán)重重受影響響,經(jīng)常常要求重重復(fù)才聽聽懂 4=

36、經(jīng)常常不能理理解 6.唾液液分泌 0=正常常 1=口腔腔內(nèi)唾液液分泌輕輕微但肯肯定增多多,可 能有夜間間流涎 2=中等等程度的的唾液分分泌過多多,可能能有輕 微流涎 3=明顯顯過多的的唾液伴伴流涎 4=明顯顯流涎,需持續(xù)續(xù)用紙巾巾或手帕帕擦拭 7.吞咽咽 0=正常常 1=極少少嗆咳 2=偶然然嗆咳 3=需進(jìn)進(jìn)軟食 4=需要要鼻飼或或胃造痙痙進(jìn)食 8.書寫寫 0=正常常 1=輕微微緩慢或或字變小小 2=中度度緩慢或或字變小小,所有有字跡均均清楚 3=嚴(yán)重重受影響響,不是是所有字字跡均清清楚 4=大多多數(shù)字跡跡不清楚楚 9.切割割食物和和使用餐餐具 0=正常常 1=稍慢慢和笨拙拙,但不不需要幫幫助

37、 2=盡管管慢和笨笨拙,但但能切割割多數(shù)食食物,需需要某種種程度的的幫助 3=需要要他人幫幫助切割割食物,但能自自己緩慢慢進(jìn)食 4=需要要喂食 10.著著裝 0=正常常 1=略慢慢,不需需幫助 2=偶爾爾需要幫幫助扣扣扣及將手手臂放進(jìn)進(jìn)袖里 3=需要要相當(dāng)多多的幫助助,但還還能獨(dú)立立做某些些事情 4=完全全需要幫幫助 11.個(gè)個(gè)人衛(wèi)生生 0=正常常 1=稍慢慢,但不不需要幫幫助 2=需要要幫助淋淋浴或盆盆浴,或或做個(gè)人人衛(wèi)生很很慢 3=洗臉臉、刷牙牙、梳頭頭及洗澡澡均需幫幫助 4=保留留導(dǎo)尿或或其他機(jī)機(jī)械幫助助 12.翻翻身和整整理床單單 0=正常常 1=稍慢慢且笨拙拙,但無無需幫助助 2=能

38、獨(dú)獨(dú)立翻身身或整理理床單,但很困困難 3=能起起始,但但不能完完成翻身身或整理理床單 4=完全全需要幫幫助 13.跌跌跤(與與凍結(jié)“freeeziing”無關(guān)者者) 0=無 1=偶有有 2=有時(shí)時(shí)有,少少于每天天1次 3=平均均每天11次 4=多于于每天ll次 14.行行走中凍凍結(jié) 0=無 1=少見見,可有有啟動(dòng)困困難 2=有時(shí)時(shí)有凍結(jié)結(jié) 3=經(jīng)常常有,偶偶有因凍凍結(jié)跌跤跤 4=經(jīng)常常因凍結(jié)結(jié)跌交 15.行行走 0=正常常 1=輕微微困難,可能上上肢不擺擺動(dòng)或傾傾向于拖拖步 2=中度度困難,但稍需需或不需需幫助 3=嚴(yán)重重行走困困難,需需要幫助助 4=即使使給予幫幫助也不不能行走走 16.震震

39、顫 0=無 1=輕微微,不常常有 2=中度度,感覺覺煩惱 3=嚴(yán)重重,許多多活動(dòng)受受影響 4=明顯顯,大多多數(shù)活動(dòng)動(dòng)受影響響 17.與與帕金森森病有關(guān)關(guān)的感覺覺主訴 0=無 1=偶然然有麻木木、麻刺刺感或輕輕微疼痛痛 2=經(jīng)常常有麻木木、麻刺刺感或輕輕微疼痛痛,不痛痛苦 3=經(jīng)常常的痛苦苦感 4=極度度的痛苦苦感 .運(yùn)運(yùn)動(dòng)檢查查 18.言言語(表表達(dá)) 0=正常常 1=表達(dá)達(dá)、理解解和(或或)音量量輕度下下降 2=單音音調(diào),含含糊但可可聽懂,中度受受損 3=明顯顯損害,難以聽聽懂 4=無法法聽懂 19.面面部表情情 0=正常常 1=略呆呆板,可可能是正正常的“面無表表情” 2=輕度度但肯定定是

40、面部部表情差差 3=中度度表情呆呆板,有有時(shí)張口口 4=面具具臉,幾幾乎完全全沒有表表情,口口張開 在 1/4英寸寸(0.6cmm)或以以上 20.靜靜止性震震顫(面面部、嘴嘴唇、頜頜、右上上肢、左左上肢、右下肢肢及左下下肢分別別評(píng)定) 0=無 1=輕度度,有時(shí)時(shí)出現(xiàn) 2=幅度度小而持持續(xù),或或中等幅幅度間斷斷出現(xiàn) 3=幅度度中等,多數(shù)時(shí)時(shí)間出現(xiàn)現(xiàn) 4=幅度度大,多多數(shù)時(shí)間間出現(xiàn) 21.手手部動(dòng)作作性或姿姿勢(shì)性震震顫(右右上肢、左上肢肢分別評(píng)評(píng)定) 0=無 1=輕度度,活動(dòng)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)現(xiàn) 2=幅度度中等,活動(dòng)時(shí)時(shí)出現(xiàn) 3=幅度度中等,待物或或活動(dòng)時(shí)時(shí)出現(xiàn) 4=幅度度大,影影響進(jìn)食食 22.強(qiáng)強(qiáng)直(

41、患患者取坐坐位,放放松,以以大關(guān)節(jié)節(jié)的被 動(dòng)活動(dòng)動(dòng)來判斷斷,可以以忽略“齒輪樣樣感覺”：頸、右上肢肢、左上上肢、右右下肢及及左下肢肢分別評(píng)評(píng)定) 0=無 1=輕度度,或僅僅在鏡像像運(yùn)動(dòng)及及加強(qiáng)試試驗(yàn)時(shí)可可查出 2=輕到到中度 3=明顯顯,但活活動(dòng)范圍圍不受限限 4=嚴(yán)重重,活動(dòng)動(dòng)范圍受受限 23.手手指拍打打試驗(yàn)(拇食指指盡可能能大幅度度、快速速地做連連續(xù)對(duì)掌掌動(dòng)作;右手、左手分分別評(píng)定定) 0=正常常(115次/5秒) 1=輕度度減慢和和(或)幅度減減小(111ll4次/秒) 2=中等等障礙,有肯定定的早期期疲勞現(xiàn)現(xiàn)象, 運(yùn)動(dòng)中可可以有偶偶爾的停停頓 (7110次/秒) 3=嚴(yán)重重障礙,動(dòng)作

42、起起始困難難或運(yùn)動(dòng)動(dòng)中有停停頓(336次次/5秒秒) 4=幾乎乎不能執(zhí)執(zhí)行動(dòng)作作(02次/5秒) 24.手手運(yùn)動(dòng)(盡可能能大幅度度地做快快速連續(xù)續(xù)的伸掌掌握拳動(dòng)動(dòng)作,兩兩手分別別做,分分別評(píng)定定) 0=正常常 1=輕度度減慢或或幅度減減小 2=中度度障礙,有肯定定的早期期疲勞現(xiàn)現(xiàn)象,運(yùn)運(yùn)動(dòng)中可可以有偶偶爾的停停頓 3=嚴(yán)重重障礙,動(dòng)作起起始時(shí)經(jīng)經(jīng)常猶豫豫或運(yùn)動(dòng)動(dòng)中有停停頓 4=幾乎乎不能執(zhí)執(zhí)行動(dòng)作作 25.輪輪替動(dòng)作作(兩手手垂直或或水平作作最大幅幅度的旋旋前和旋旋后動(dòng)作作,雙手手同時(shí)動(dòng)動(dòng)作,分分別 評(píng)評(píng)定) 0=正常常 1=輕度度減慢或或幅度減減小 2=中度度障礙,有肯定定的早期期疲勞現(xiàn)現(xiàn)象

43、,偶偶在運(yùn)動(dòng)動(dòng)中出現(xiàn)現(xiàn)停頓 3=嚴(yán)重重障礙,動(dòng)作起起始時(shí)經(jīng)經(jīng)常猶豫豫或運(yùn)動(dòng)動(dòng)中有停停頓 4=幾乎乎不能執(zhí)執(zhí)行動(dòng)作作 26.腿腿部靈活活性(連連續(xù)快速速地腳后后跟踏地地,腿 完全抬高高 ,幅幅度約為為3英寸寸,分別別評(píng)定) 0=正常常 l=輕度度減慢或或,幅度度減小 2=中度度障礙,有肯定定的早期期疲勞現(xiàn)現(xiàn)象, 偶在運(yùn)動(dòng)動(dòng)中出現(xiàn)現(xiàn)停頓 3=嚴(yán)重重障礙,動(dòng)作起起始時(shí)經(jīng)經(jīng)常猶豫豫或運(yùn) 動(dòng)中有停停頓 4=幾乎乎不能執(zhí)執(zhí)行動(dòng)作作 27.起起立(患患者雙手手臂抱胸胸從直背背木或金金屬椅子子站起) 0=正常常 l=緩慢慢,或可可能需要要試l次次以上 2=需扶扶扶手站站起 3=向后后倒的傾傾向,必必須試幾幾次

44、才能能站起,但不需需幫助 4=沒有有幫助不不能站起起 28.姿姿勢(shì) 0=正常常直立 1=不很很直,輕輕度前傾傾,可能能是正常常老年人人的姿勢(shì)勢(shì) 2=中度度前傾,肯定是是不正常常,可能能有輕度度的向一一側(cè)傾斜斜 3=嚴(yán)重重前傾伴伴脊柱后后突,可可能有中中度的向向一側(cè)傾傾斜 4=顯著著屈曲,姿勢(shì)極極度異常常 29.步步態(tài) 0=正常常 1=行走走緩慢,可有曳曳步,步步距小,但無慌慌張步態(tài)態(tài)或前沖沖步態(tài) 2=行走走困難,但還不不需要幫幫助,可可有某種種程度的的慌張步步態(tài)、小小步或前前沖 3=嚴(yán)重重異常步步態(tài),行行走需幫幫助 4=即使使給予幫幫助也不不能行走走 30.姿姿勢(shì)的穩(wěn)穩(wěn)定性(突然向向后拉雙雙肩

45、時(shí)所所引起姿姿勢(shì)反應(yīng)應(yīng),患者者應(yīng)睜眼眼直立,雙腳略略分開并并做好準(zhǔn)準(zhǔn)備) O=正常常 1=后傾傾,無需需幫助可可自行恢恢復(fù) 2=無姿姿勢(shì)反應(yīng)應(yīng),如果果不扶可可能摔倒倒 3=非常常不穩(wěn),有自發(fā)發(fā)的失去去平衡現(xiàn)現(xiàn)象 4=不借借助外界界幫助不不能站立立 31.軀軀體少動(dòng)動(dòng)(梳頭頭緩慢,手臂擺擺動(dòng)減少少,幅度度減小,整體活活動(dòng)減少少) 0=無 1=略慢慢,似乎乎是故意意的,在在某些人人可能是是正常的的,幅度度可能減減小 2=運(yùn)動(dòng)動(dòng)呈輕度度緩慢和和減少,肯定不不正常,或幅度度減小 3=中度度緩慢,運(yùn)動(dòng)缺缺乏或幅幅度小 4=明顯顯緩慢,運(yùn)動(dòng)缺缺乏或幅幅度小 .治治療的并并發(fā)癥 A.異動(dòng)動(dòng)癥 32.持持續(xù)時(shí)

46、間間：(異異動(dòng)癥存存在時(shí)間間所占11天覺醒醒狀態(tài)時(shí)時(shí)間的比比例-病病史信息息) 0=無 1=1%255% 2=266%550% 3=511%775% 4=766%1100% 33.殘殘疾:(異動(dòng)癥癥所致殘殘疾的程程度-病病史信息息,可經(jīng)經(jīng)診室檢檢查修正正) 0=無殘殘疾 1=輕度度殘疾 2=中度度殘疾 3=嚴(yán)重重殘疾 4=完全全殘疾 34.痛痛性異動(dòng)動(dòng)癥所致致疼痛的的程度 0=無痛痛性異動(dòng)動(dòng)癥 1=輕微微 2=中度度 3=嚴(yán)重重 4=極度度 35.清清晨肌張張力不全全 0=無 1=有 B.臨床床波動(dòng) 36.“關(guān)”是是否能根根據(jù)服藥藥時(shí)間預(yù)預(yù)測(cè) 0=不能能 1=能 37.“關(guān)”是是否不能能根據(jù)服

47、服藥時(shí)間間預(yù)測(cè) 0=不是是 l=是 38.“關(guān)”是是否會(huì)突突然出現(xiàn)現(xiàn)(如持持續(xù)數(shù)秒秒鐘) 0=不會(huì)會(huì) 1=會(huì) 39.“關(guān)”平平均所占占每天覺覺醒狀態(tài)態(tài)時(shí)間的的比例 0=無 1=1%255% 2=266%550% 3=511%775% 4=766%1100% C.其他他并發(fā)癥癥 40.患患者有無無食欲減減退、惡惡心或嘔嘔吐 0=無 1=有 41.患患者是否否有睡眠眠障礙(如失眠眠或睡眠眠過多) 0=無 1=有 42.患患者是否否有癥狀狀性位置置性障礙礙(orrthoostaasiss,記錄錄患者的的血壓、脈搏和和體重) 0=無 1=有有 V. 修修訂Hooehrr1和YYahrr分期 0期=無無

48、癥狀 1期=單單側(cè)疾病病 1.5期期=單側(cè)側(cè)+軀干干受累 2期=雙雙側(cè)疾病病,無平平衡障礙礙 2.5期期=輕微微雙側(cè)疾疾病,后后拉試驗(yàn)驗(yàn)可恢復(fù)復(fù) 3期=輕輕中度度雙側(cè)疾疾病,某某種姿勢(shì)勢(shì)不穩(wěn),獨(dú)立生生活 4期=嚴(yán)嚴(yán)重殘疾疾,仍可可獨(dú)自行行走或站站立 5期=無無幫助時(shí)時(shí)只能坐坐輪椅或或臥床 .SSchwwab和和英格蘭蘭日常生生活活動(dòng)動(dòng)量表 100%=完全全獨(dú)立,能毫無無困難地地做各種種家務(wù),速度不不慢,基基本上是是正常的的,沒有有意識(shí)到到有什么么困難 90%=完全獨(dú)獨(dú)立,能能做各種種家務(wù),速度稍稍慢或感感覺稍有有困難及及有障礙礙,可能能需要雙雙倍時(shí)間間,開始始意識(shí)到到有困難難 80%=能獨(dú)立立

49、完成大大部分家家務(wù),但但需雙倍倍時(shí)間,意識(shí)到到有困難難及速度度緩慢 70%=不能完完全獨(dú)立立,做某某些家務(wù)務(wù)較困難難,需334倍倍的時(shí)間間,做家家務(wù)需用用1天的的大部分分時(shí)間 60%=某種程程度獨(dú)立立,能做做大部分分家務(wù),但極為為緩慢和和費(fèi)力,出錯(cuò)誤誤,某種種家務(wù)不不能做 50%=更多地地依賴他他人,半半數(shù)需要要幫助,更慢,任何事事情均感感困難 4O%=極需依依賴他人人,在幫幫助下做做各種家家務(wù),但但很少獨(dú)獨(dú)立完成成 30%=費(fèi)力,有時(shí)獨(dú)獨(dú)立做一一些家務(wù)務(wù)或開始始時(shí)獨(dú)立立做,需需要更多多的幫助助 20%=不能獨(dú)獨(dú)立做家家務(wù),在在少量幫幫助下作作某些家家務(wù)也困困難,嚴(yán)嚴(yán)重殘疾疾 10%=完全依依

50、賴他人人,不能能自理,完全殘殘疾 0%=植植物功能能障礙如如吞咽困困難,大大小便失失禁,臥臥床 注 ,每每一項(xiàng)目目的記分分值可以以是0. 0、0.55、1.0、11.5、2.00、2.5、33.0、3.55、4.0 取自中華老老年醫(yī)學(xué)學(xué)雜志19999,118(11): 61- HYPERLINK /content/050113000003/01/index.html 回上頁頁附2：HHoehhr1和和Yahhr分級(jí)級(jí) 級(jí) =單側(cè)患患病。 級(jí) =雙側(cè)患患病,無無平衡障障礙。 級(jí) =雙側(cè)疾疾病,伴伴早期的的姿勢(shì)平平衡障礙礙。 級(jí) =嚴(yán)重患患病,需需要較多多的幫助助。 級(jí) =無他人人幫助時(shí)時(shí)，只能能在床上上或坐輪輪椅生活活。 附3： Web