心律失常性心肌病

1、安康市中心醫(yī)院 樊衡心律失常性心肌病(Arrhythmia-induced cardiomyopathy AIC)第1頁(yè)主要內(nèi)容一、AIC定義及研究發(fā)展史二、AIC發(fā)生機(jī)制及病理生理三、AIC臨床特征四、AIC診療與判別診療五、AIC治療策略六、AIC相關(guān)文件閱讀第2頁(yè)定義 心律失常性心肌?。ˋIC）是指因心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩、節(jié)律不規(guī)整及心臟收縮不一樣時(shí)等心律失常引發(fā)左室結(jié)構(gòu)或功效受損, 經(jīng)控制心室率或轉(zhuǎn)復(fù)心律后, 心臟功效大多能夠逆轉(zhuǎn)一組心肌病。 第3頁(yè)1913年1949年1962年1985年 2011年心律失常心肌病研究發(fā)展史Emmanuel.N 等提出心律失常性心肌?。ˋIC）概念。Go

2、ssage 等首次報(bào)道一例房顫合并快速心室率年輕患者發(fā)生了難以解釋左室擴(kuò)大和心力衰竭。Philips and Levine 發(fā)覺并首次描述了快室率房顫合并心衰患者假如減慢室率或消除房顫，心衰能夠逆轉(zhuǎn)，稱為心動(dòng)過(guò)速性心肌病（TIA），又稱變時(shí)性心肌病。Whipple 等經(jīng)過(guò)快速心房或心室刺激建立了第一個(gè)心動(dòng)過(guò)速致心肌病動(dòng)物模型。Gallaghe正式命名心動(dòng)過(guò)速誘發(fā)心肌病，即 TIC。 1.Gossage AM On auricular fibrillationJQJM，1913( 4) : 435 4402.Philips E, Levine SA. Am J Med，1949,7:478-48

3、9.3.Whipple GH，et al Proc N Ensl Cardiovasc Soc，1962，20( 1) : 39 404.Gallagher JJ J Am Coll Cardiol，1985， 6( 5) : 1172 11735.蘇暄. 楊延宗.J. 中國(guó)醫(yī)藥科學(xué), , 006(023):1-4.遲緩型心律失常第4頁(yè)年AHA心肌病分類分型：原發(fā)性心肌病中取得性心肌病 AHA心肌病分類分型：明確使用“快速心律失常性心肌病”這一名詞，歸為非家族性心肌病中華醫(yī)學(xué)會(huì)中國(guó)擴(kuò)張型心肌病診療和治療指南 ：取得性心肌病心律失常心肌病研究發(fā)展史蘇暄. 楊延宗.J. 中國(guó)醫(yī)藥科學(xué), , 006

4、(023):1-4.第5頁(yè)心動(dòng)過(guò)速性AIC心動(dòng)過(guò)緩性AIC心臟不一樣時(shí)性AIC混合型AIC按心律失常和病理生理分類心房擴(kuò)大型AIC心室擴(kuò)大型AIC全心擴(kuò)大型AIC按照心臟擴(kuò)大解剖部位分類單純性AIC不純型AIC按心臟基礎(chǔ)情況分類心律失常心肌病類型單純型 AIC：無(wú)基礎(chǔ)心臟病，心律失常是心肌病唯一致病原因。也稱原發(fā)性AIC。不純型 AIC：患者本身存在器質(zhì)性心臟病，在發(fā)生心肌損害過(guò)程中有兩種致病原因同時(shí)存在，快速性心律失常只是原因（或誘因）之一，主要致病原因是基礎(chǔ)心臟病。也稱繼發(fā)性AIC。心動(dòng)過(guò)緩性 AIC：心率遲緩型心動(dòng)過(guò)緩性AIC：病態(tài)竇房結(jié)綜合征、竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯；血流動(dòng)力學(xué)心動(dòng)

5、過(guò)緩性AIC：頻發(fā)室性期前收縮、無(wú)休止房性心動(dòng)過(guò)速、快心室率心房顫動(dòng)，上述心律失常因頻發(fā)低效心搏、無(wú)效心搏造成有效心搏降低血流動(dòng)力學(xué)性心動(dòng)過(guò)緩，繼之出現(xiàn)AIC。第6頁(yè)心律失常心肌病發(fā)生機(jī)制和病理生理1.心肌能量耗竭、心肌缺血和氧化應(yīng)激是心律失常引發(fā)AIC開啟機(jī)制。2.微結(jié)構(gòu)重構(gòu)包含心肌細(xì)胞重構(gòu)、神經(jīng)體液重構(gòu)、 受體重構(gòu)等，是AIC 開啟機(jī)制引發(fā)主要微結(jié)構(gòu)病變。3.AIC心血管形態(tài)和功效異常是AIC主要靶器官損害。魯端. J. 心電與循環(huán), , 000(001):3-7.第7頁(yè)心律失常心肌病發(fā)生機(jī)制和病理生理心臟形態(tài)異常：心臟擴(kuò)大，其中左心室收縮末期容積擴(kuò)大常較舒張末期容積擴(kuò)大更顯著；累及左心室

6、者可使其成球狀構(gòu)型；房室壁厚度降低而變薄等。心血管功效異常：心輸出量和左室射血分?jǐn)?shù)降低；心臟舒縮功效不全，其中孤立性右室功效失調(diào)罕見；心室充盈壓升高，二尖瓣返流增加；肺毛細(xì)血管嵌楔壓升高；體循環(huán)血管阻力增加等。Martin C A , Lambiase P D . J. Heart, :heartjnl-310391.第8頁(yè)心律失常心肌病發(fā)生機(jī)制和病理生理動(dòng)物模型第9頁(yè)心律失常心肌病患者心室肌纖維化，且纖維化程度與射血分?jǐn)?shù)降低程度及心功效恢復(fù)程度相關(guān)。Huizar J F , et al. J. Journal of the American College of Cardiology, ,

7、73(18):2328-2344.第10頁(yè)P(yáng)VC負(fù)荷增加，射血分?jǐn)?shù)線性下降。Huizar J F , et al. J. Journal of the American College of Cardiology, , 73(18):2328-2344.第11頁(yè)1.AIC 發(fā)生率受很多原因影響，但主要與心律失常類型相關(guān)。 AIC 在大范圍人群中流行病學(xué)情況尚待深入調(diào)查和確定。頻發(fā)室性期前收縮和 / 或非連續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速：934。（Kawamura 等）。心房顫動(dòng)伴心力衰竭：2550（Fujino 等）。自律性房性心動(dòng)過(guò)速成人和兒童：分別為8.3和28.0（Medi等和 Kang 等）。連續(xù)性

8、房室折返性心動(dòng)過(guò)速胎兒和兒童：分別約為 7和 18（Kang 等）原無(wú)心力衰竭而于右心室起搏：19.522.6（Khurshid 等）。心律失常心肌病臨床特征第12頁(yè)心律失常心肌病臨床特征2.可發(fā)生于各個(gè)年紀(jì)，包含胎兒，多見于青年或壯年男性。3.心肌病發(fā)生高度依賴于心室率，心室率越快心律失常性心肌病越早。4.出現(xiàn)時(shí)間：心動(dòng)過(guò)速后幾周-。相關(guān)研究報(bào)道，從心律失常發(fā)作進(jìn)展至單純型AIC中位時(shí)間約4.2年。5.心動(dòng)過(guò)速終止后心功效能夠逆轉(zhuǎn)是該病主要特征，但不是全部患者都能逆轉(zhuǎn)，與心動(dòng)過(guò)速連續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短及基礎(chǔ)心臟情況相關(guān)。6.研究發(fā)覺，TCM節(jié)律控制顯著優(yōu)于心率控制。7.恢復(fù)時(shí)間：心動(dòng)過(guò)速終止后1個(gè)月開

9、始，6-8個(gè)月達(dá)最大程度。8.復(fù)發(fā)：心室率未有效控制是主要原因。9.心律失常被控制和心功效已恢復(fù)至無(wú)癥狀性心功效不全或正常時(shí)，心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)依然存在，可能與心律失常誘發(fā)細(xì)胞和分子水平病變并未完全糾正相關(guān)。第13頁(yè)心律失常心肌病診療和判別診療至今尚無(wú)公認(rèn)AIC診療標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)前在臨床多依據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，采取回顧性分析和排除法診療方法。第14頁(yè)心律失常心肌病診療和判別診療臨床上符合以下幾點(diǎn)需考慮心動(dòng)過(guò)速性心肌病可能: 快速心律失常發(fā)生前心功效正常; 頻繁或連續(xù)快速性心律失常后心功效進(jìn)行性下降，并可排除其它造成心功效減退原因; 快速性心律失常或心室率控制后，心功效得以改進(jìn)和恢復(fù)。 有器質(zhì)性心臟病及心力

10、衰竭者發(fā)生快速性心律失常也應(yīng)考慮存在心動(dòng)過(guò)速性心肌病可能，因?yàn)樾穆墒С：托墓πР蝗咧g可能形成惡性循環(huán)。 病史不清，就診時(shí)現(xiàn)有心功效不全又有心律失常者，如心律失?？刂坪笮墓πЦ倪M(jìn)有利于診療，但心律失?？刂坪笮墓πР桓倪M(jìn)則診療困難。第15頁(yè)心律失常心肌病診療和判別診療主要與原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病及其它繼發(fā)性心肌病判別。與原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病判別：TCM心動(dòng)過(guò)速顯著，心臟擴(kuò)大多數(shù)較慢，癥狀相對(duì)較輕，原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病病情較重，進(jìn)展較快，晚期常全心擴(kuò)大，左室射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低（3040），頑固性心力衰竭，可發(fā)生各種心律失常、血栓栓塞事件和（或）心臟性猝死。在較低射血分?jǐn)?shù)，TCM更能耐受較快心室率。TCM

11、患者可表現(xiàn)為顏面和四肢水腫，胸腹水，但心臟大小和心臟功效相對(duì)正常，可能為連續(xù)心動(dòng)過(guò)速引發(fā)內(nèi)分泌改變。而DCM多在心臟擴(kuò)大和射血分?jǐn)?shù)降低時(shí)出現(xiàn)水腫。BNP、左室射血分?jǐn)?shù)、心臟大小均不能用來(lái)判別。觀察心動(dòng)過(guò)速與心衰發(fā)生時(shí)間次序及治療后心功效恢復(fù)程度有利于診療。第16頁(yè)心律失常心肌病治療策略目標(biāo)：盡可能恢復(fù)竇律；控制心室率，從而改進(jìn)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)和心功效。1.射頻消融治療（RFCA）。2.藥品： 抗心律失常：依據(jù)心律失常類型選擇，洋地黃、受體阻滯劑、胺碘酮、索他洛爾、伊布利特等。 糾正心衰：受體阻滯劑、ACEI、醛固酮拮抗劑、利尿劑、地高辛等常規(guī)藥品。3.心臟起搏治療。第17頁(yè)心律失常心肌病治療策略

12、第18頁(yè)男性，44歲，由無(wú)休止房性心動(dòng)過(guò)速誘發(fā)AIC。A：、導(dǎo)聯(lián)心電圖，可見竇性心搏和無(wú)休止房性心動(dòng)過(guò)速。B：在超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)時(shí)，將超聲多普勒探頭置于心尖區(qū)，探及跨二尖瓣順向血流在房性心動(dòng)過(guò)速時(shí)顯著降低。C：超聲多普勒探頭探及跨主動(dòng)脈瓣順向血流在房性心動(dòng)過(guò)速時(shí)顯著降低。第19頁(yè)63歲男性, 因近1-2年心悸不適、氣短、活動(dòng)耐量下降就醫(yī)。郭繼鴻. 臨床心電學(xué)雜志, , 025(005):375-386.第20頁(yè)1例房顫性擴(kuò)心病患者5年病史。郭繼鴻. 臨床心電學(xué)雜志, , 025(005):375-386.第21頁(yè)第1例文件報(bào)道室早心肌病Chugh S S , et al. J. , 11(3):

13、328-329.第22頁(yè)7例頻發(fā)室早患者，射頻消融術(shù)后室早負(fù)荷降低，心功效改進(jìn)，左室內(nèi)徑回縮，射血分?jǐn)?shù)提升。胡龍才, 魯志兵, 楊波. J. 中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志, , 026(005):407-409.第23頁(yè)Huizar J F , et al. J. Journal of the American College of Cardiology, , 73(18):2328-2344.第24頁(yè)Huizar J F , et al. J. Journal of the American College of Cardiology, , 73(18):2328-2344.第25頁(yè)陳來(lái)特. J. 心電與循環(huán), , 036(002):P.103-104.22例快速性心律失常 (心房顫動(dòng)、 心房撲動(dòng)、室性心動(dòng)過(guò)速等，不純性