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1、唾 液 腺 疾 病 Diseases of salivary glands1涎瘺 定義、分類(lèi)、臨床表現(xiàn)復(fù)習(xí)上節(jié)課內(nèi)容舍格倫綜合征 臨床表現(xiàn)、檢查2粘液囊腫舌下腺囊腫 臨床表現(xiàn) 治療原則復(fù)習(xí)上節(jié)課內(nèi)容3唾液腺腫瘤 salivary gland tumors第五節(jié)4一 診治原則Principles for diagnosis and treatment上皮性腫瘤 絕大多數(shù)間葉來(lái)源腫瘤 少見(jiàn)5特點(diǎn) 病理類(lèi)型復(fù)雜 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)表現(xiàn) 治療 預(yù)后不同6發(fā)病情況 發(fā)病率(文獻(xiàn)) 16.5/10萬(wàn) 我 國(guó) ?7 大唾液腺腫瘤 全身腫瘤(除外皮膚) 5 100 根據(jù)Frazell報(bào)告8 唾液腺上皮性腫瘤 口

2、腔頜面部腫瘤 11947 (20.6%) 54296國(guó)內(nèi)6所口腔醫(yī)學(xué)院??谇徊±斫萄惺医y(tǒng)計(jì)資料9部位 腮腺 80頜下腺 10舌下腺 1小唾液腺 910頜下腺10%腮腺 80%舌下腺 1%小涎腺 9%11部位 良性(%) 惡性 (%)腮腺 75 25頜下腺 55 45舌下腺 10 90小唾液腺 40 60良惡性比例12不同部位腫瘤良惡性比例示意圖13好發(fā)部位 沃辛瘤(Warthin tumor) 腮腺 嗜酸性腺瘤 腮腺 腺泡細(xì)胞癌 腮腺 唾液腺導(dǎo)管癌 腮腺 上皮肌上皮癌 腮腺 多形性低度惡性腺癌 腭腺 管狀腺瘤 唇腺 粘液表皮樣癌 磨牙后腺 腺樣囊性癌 舌下腺14多原發(fā)性腫瘤 multiple

3、primary tumor 部位 腮腺 病理類(lèi)型 沃辛瘤 多形性腺瘤1516年齡 成人 良性惡性 兒童及少年 惡性良性17良性腫瘤 相對(duì)年輕,Warthin瘤多在5070歲惡性腫瘤 年齡相對(duì)較大,平均年齡較鱗癌年輕10歲 良惡性腫瘤年齡差別不象口腔鱗癌和口腔 良性腫瘤那樣顯著年齡1819性別 多形性腺瘤 粘液表皮樣癌 沃辛瘤 男性女性女性男性20多形性腺瘤 男:女=1:1.5Warthin瘤 男:女=6:1性 別21良性腫瘤 生長(zhǎng)緩慢 無(wú)痛 活動(dòng) 無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙 表面光滑或結(jié)節(jié)狀臨床表現(xiàn)22惡性腫瘤 疼痛 生長(zhǎng)較快 浸潤(rùn)性生長(zhǎng) 粘連 浸潤(rùn)神經(jīng) 神經(jīng)功能障礙低度惡性腫瘤 早期呈良性表現(xiàn),病程較長(zhǎng) 易

4、與良性腫瘤混淆臨床表現(xiàn)23腮腺腫瘤 淺葉 80% 巨大良性腫瘤不出現(xiàn)面癱不同部位腫瘤特點(diǎn)24腮腺惡性腫瘤 部分出現(xiàn)面癱 可侵及皮膚,表面破潰 侵犯咬肌 張口受限 少數(shù)頸淋巴結(jié)腫大不同部位腫瘤特點(diǎn)25腮腺深葉腫瘤 咽側(cè)膨隆 軟腭腫脹 頜后區(qū)腫塊 不活動(dòng)不同部位腫瘤特點(diǎn)26副腮腺腫瘤 頰部腫塊,顴弓或顴突下方不同部位腫瘤特點(diǎn)27頜下腺腫瘤 頜下三角區(qū)腫塊 良性腫瘤常無(wú)自覺(jué)癥狀不同部位腫瘤特點(diǎn)2829頜下腺惡性腫瘤 侵犯舌神經(jīng) 舌麻木 舌運(yùn)動(dòng)受限 舌肌萎縮或震顫 侵及下頜骨骨膜 腫瘤頜骨融合一體 侵及皮膚 板樣硬不同部位腫瘤特點(diǎn)舌下神經(jīng)受累3031舌下腺腫瘤 腺樣囊性癌最常見(jiàn) 舌下腫塊妨礙義齒戴入

5、舌痛,舌麻木,舌運(yùn)動(dòng)受限 舌下腺硬性腫塊 可與下頜骨舌側(cè)骨膜粘連不同部位腫瘤特點(diǎn)3233小唾液腺腫瘤 腭部最常見(jiàn) 硬腭后部及軟硬腭交界處 腫瘤與粘骨膜粘連緊密,不活動(dòng)不同部位腫瘤特點(diǎn)34腭腺惡性腫瘤 腭大神經(jīng) 上腭麻木 翼腭管 眶下區(qū)、上唇麻木 腫瘤 翼肌 張口困難 腫瘤 口內(nèi)突出生長(zhǎng) 充滿口腔 進(jìn)食障礙 腫瘤 骨 侵蝕性破壞不同部位腫瘤特點(diǎn)腫瘤35磨牙后腺腫瘤 粘液表皮樣癌多見(jiàn) 囊性變 易被誤診為粘液囊腫 伴發(fā)炎癥 誤診為冠周炎或骨髓炎不同部位腫瘤特點(diǎn)36舌腺腫瘤 舌根部常見(jiàn) 惡性多見(jiàn) 疼痛、異物感、吞咽障礙 表面粘膜完整 頸淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多見(jiàn)不同部位腫瘤特點(diǎn)371. 臨床診斷 詢問(wèn)病史

6、年齡 病期 癥狀 結(jié)合性別 腫瘤部位 臨床檢查 望診 觸診 初步判斷腫瘤性質(zhì)診 斷38潰瘍 表面光滑粘液表皮樣癌 表面粘膜淡藍(lán)色 易誤診為囊腫腺樣囊性癌 表面粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張腮腺深葉腫瘤 咽側(cè)膨隆輕度面癱 鼻唇溝變淺臨床檢查望 診39腺樣囊性癌 表面粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張望診40面 癱無(wú)面癱面神經(jīng) 面癱望診41腮腺深葉腫瘤 咽側(cè)膨隆望診42惡性腫瘤質(zhì)地硬、粘連,活動(dòng)受限多形性腺瘤表面結(jié)節(jié)狀Warthin瘤表面光滑,質(zhì)地較軟,有彈性感對(duì)側(cè)腮腺、同側(cè)多發(fā)性腫瘤觸 診43頜下腺腮腺深葉頜后區(qū)腫瘤乳突和下頜升支后緣之間間隙存在分離容易消失分離困難觸 診腫瘤雙手捫診44多形性腺瘤 表面結(jié)節(jié)狀觸診45Warth

7、in瘤 表面光滑,質(zhì)地較軟,有彈性感觸診462. 影像學(xué)診斷 腮腺、頜下腺腫瘤 禁忌作活檢 防止瘤細(xì)胞種植 影像學(xué)檢查有助于術(shù)前診斷診 斷47B超 判斷有無(wú)占位性病變及腫瘤大小 估計(jì)腫瘤大致性質(zhì)診 斷48腮腺良性肥大 ?腮腺炎性腫塊 ? 腮腺腫瘤 ?首選B超檢查診 斷49腮腺囊腫腮腺多形性腺瘤50CT computed tomography 腫瘤定位 腫瘤部位與周?chē)M織、重要血管 之間關(guān)系診 斷51CT特別適用于 腮腺深葉腫瘤 與咽旁腫瘤難以區(qū)分 范圍非常廣泛診 斷52唾液腺造影 sialography 診斷價(jià)值 唾液腺炎癥 舍格倫綜合征 唾液腺腫瘤 診 斷5399mTc核素顯像 scient

8、graphy 沃辛瘤 嗜酸性腺瘤 其他腫瘤 冷、溫結(jié)節(jié)* * 有意義 * 無(wú)意義診 斷99mTc濃聚 熱結(jié)節(jié)*5455磁共振顯像 MRI 不改變體位即可獲得 橫斷 矢狀 冠狀 腫瘤與血管關(guān)系很好顯示 范圍廣泛的腫瘤可考慮選用診 斷5657細(xì)針吸活檢 外徑0.6mm針頭 吸取少量組織 涂片細(xì)胞學(xué)檢查 定性診斷準(zhǔn)確率較高診 斷5859炎性腫塊不易確定是否腫瘤 明確診斷,避免不必要的手術(shù)局限性 獲取組織少,難以概括腫瘤全貌 位置深在時(shí)容易漏診 必要時(shí)B超導(dǎo)引下針吸診 斷細(xì)針吸活檢60確定良惡性 明確組織學(xué)分類(lèi) 經(jīng)驗(yàn)積累及結(jié)合臨床綜合考慮診 斷細(xì)針吸活檢614. 組織病理診斷及分類(lèi) 最后診斷依賴于石蠟

9、切片診斷 WHO組織學(xué)舊分類(lèi) 1972 簡(jiǎn)單實(shí)用 WHO組織學(xué)新分類(lèi) 1991/2005 分類(lèi)復(fù)雜 利于指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后判斷 不易為臨床醫(yī)師掌握診 斷62腫瘤生物學(xué)行為可分為三類(lèi)高度惡性腫瘤 低分化粘液表皮樣癌 腺樣囊性癌 唾液腺導(dǎo)管癌 非特異性腺癌 鱗狀細(xì)胞癌 肌上皮癌 未分化癌 頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率 術(shù)后易于復(fù)發(fā) 患者預(yù)后差新分類(lèi)表63低度惡性腫瘤 腺泡細(xì)胞癌 高分化粘液表皮樣癌 上皮肌上皮癌 多形性低度惡性腺癌 頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率 術(shù)后復(fù)發(fā) 患者預(yù)后相對(duì)較佳新分類(lèi)表64中度惡性腫瘤 基底細(xì)胞腺癌 乳頭狀囊腺癌 癌在多形性腺瘤中生物學(xué)行為介于兩者之間新分類(lèi)表65手術(shù)為主手術(shù)

10、原則 從包膜外正常組織進(jìn)行 同時(shí)切除部分或整個(gè)腺體治 療66腮腺淺葉良性腫瘤 腫瘤及淺葉切除 面神經(jīng)解剖 治 療67腮腺深葉腫瘤 同時(shí)摘除腮腺深葉治 療68面神經(jīng)處理 不是高度惡性腫瘤 腫瘤與面神經(jīng)無(wú)粘連 盡可能保留面神經(jīng) 盡量減少機(jī)械性損傷治 療69腫瘤與面神經(jīng)有輕度粘連,尚可分離 盡量保留 術(shù)中冷凍 術(shù)后放療(包括放射性粒子)治 療7071 術(shù)前已有面癱 術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)穿過(guò)瘤體 高度惡性腫瘤犧牲面神經(jīng) 即刻神經(jīng)修復(fù)治 療7273頸部淋巴結(jié)處理 頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率 15 治療性頸淋巴清掃術(shù) 腫大淋巴結(jié),懷疑轉(zhuǎn)移 選擇性頸淋巴清掃術(shù) 未能觸及腫大淋巴結(jié)或不懷疑轉(zhuǎn)移 原則上不作 高度惡性腫瘤可以考慮

11、治 療74放射治療 不敏感 單純放療難以達(dá)到根治 放療可降低術(shù)后復(fù)發(fā)率 腺樣囊性癌 其他高度惡性腫瘤 手術(shù)切除不徹底,有腫瘤殘存 腫瘤與面神經(jīng)緊貼,分離后保留面神經(jīng)治 療7576放射性粒子植入 針對(duì)性強(qiáng) 放射劑量高 副作用低 療效確切 可重復(fù)進(jìn)行可單獨(dú)進(jìn)行,亦可結(jié)合外照射放療化學(xué)藥物治療 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高 40 腺樣囊性癌 唾液腺導(dǎo)管癌 配合化療加以預(yù)防 尚未發(fā)現(xiàn)非常有效的化療藥物治 療77預(yù)后 近期生存率高 遠(yuǎn)期生存率進(jìn)行性下降 預(yù)后觀察5年不夠,需在10年以上78涎腺癌患者的生存率 (n=405)隨訪時(shí)間(年)生存率77.8%69.6%55.8%36.7%7980二 多形性腺瘤 pleomor

12、phic adenoma 又名混合瘤 mixed tumor 唾液腺腫瘤中最常見(jiàn)者81腫瘤成分: 上皮 粘液樣間質(zhì) 軟骨樣間質(zhì) 細(xì)胞豐富型 間質(zhì)豐富型 較易惡變 較易復(fù)發(fā)8283多形性腺瘤容易復(fù)發(fā)的病理學(xué)基礎(chǔ) 包膜不完整 在包膜中有瘤細(xì)胞 包膜以外腺體組織中有瘤細(xì)胞存在84腫瘤的包膜與瘤體之間粘著性較差,容易與瘤體相分離 剜除術(shù) 包膜容易殘留多形性腺瘤容易復(fù)發(fā)的病理學(xué)基礎(chǔ)85瘤體與包膜粘著性差86種植性復(fù)發(fā) 術(shù)中腫瘤破裂,常為多發(fā)結(jié)節(jié)87臨床特點(diǎn) 部位 腮腺常見(jiàn) 頜下腺其次 腭部較常見(jiàn)88年齡 3050歲多見(jiàn)性別 女性 男性生長(zhǎng)緩慢,病史長(zhǎng),常無(wú)自覺(jué)癥狀89捫診 界限清楚 質(zhì)地中等 結(jié)節(jié)狀 活

13、動(dòng)(腭部除外) 不引起功能障礙90多形性腺瘤惡變 緩慢生長(zhǎng)一段時(shí)期后 突然生長(zhǎng)加速 伴有疼痛,面神經(jīng)麻痹 腫瘤生長(zhǎng)速度快慢不等 不能單純根據(jù)生長(zhǎng)速度來(lái)判斷有無(wú)惡變91治療 腫瘤包膜外正常組織處手術(shù)切除 不能單純腫瘤摘除 剜除術(shù) 腮腺 保留面神經(jīng) 頜下腺 包括頜下腺切除92三 沃辛瘤 Warthin tumor除多形性腺瘤外最常見(jiàn)的唾液腺良性腫瘤93命名 腺淋巴瘤 adenolymphoma 乳頭狀淋巴囊腺瘤 papillary cystadenoma lymphomatosun 腺淋巴瘤 惡性淋巴瘤 乳頭狀淋巴囊腺瘤 乳頭狀囊腺瘤 WHO 建議用沃辛瘤命名94組織發(fā)生 與淋巴結(jié)發(fā)生有關(guān) 胚胎發(fā)

14、育期,腮腺與腮腺內(nèi)淋巴組織同時(shí)發(fā) 育,腺體組織迷走到淋巴組織中,形成淋巴 結(jié)被膜以后,腺體組織包裹在淋巴結(jié)中 腮腺淋巴結(jié)中可見(jiàn)到腺體組織 沃辛瘤周?chē)牧馨徒Y(jié)中,可見(jiàn)到最早期的 沃辛瘤改變95臨床特點(diǎn) 多見(jiàn)于男性 男女比例 6:1 好發(fā)于4070歲的中老年 常有吸煙史,發(fā)病可能與吸煙有關(guān) 可有消長(zhǎng)史96絕大多數(shù)腫瘤位于腮腺后下極圓形, 卵圓形, 表面光滑, 質(zhì)地較軟, 有彈性感多發(fā)性, 雙側(cè)腮腺腫瘤(12)或一側(cè)多個(gè)腫瘤紫褐色, 剖面囊腔形成, 內(nèi)含干酪樣物或粘稠液體99mTc核素顯像呈熱結(jié)節(jié),具特征性9798治療 腫瘤及其周?chē)?.5cm以上正常 腮腺的部分腮腺切除術(shù) 不同于剜除術(shù),不造成復(fù)發(fā)

15、可保留腮腺導(dǎo)管及大部分 腮腺功能99術(shù)中應(yīng)切除腮腺后下部及其周?chē)馨徒Y(jié)避免出現(xiàn)新的腫瘤100四 粘液表皮樣癌 mucoepidermoid carcinoma WHO舊分類(lèi) 粘液表皮樣腫瘤 WHO新分類(lèi) 明確為惡性腫瘤 唾液腺惡性腫瘤中最常見(jiàn)者101分類(lèi): 高分化 低分化 粘液細(xì)胞比例 細(xì)胞分化 有絲分裂像多少 腫瘤生長(zhǎng)方式102發(fā)病情況 女性男性 腮腺常見(jiàn) 腭部 頜下腺 磨牙后腺103高分化粘表 無(wú)痛性腫塊 生長(zhǎng)緩慢 體積大小不等 邊界可清可不清 質(zhì)地中等偏硬,結(jié)節(jié)狀104腭部及磨牙后區(qū)粘表 囊性 表面粘膜淺藍(lán)色 易與囊腫混淆105術(shù)中所見(jiàn) 腫瘤常無(wú)包膜或不完整 與周?chē)袤w組織無(wú)明顯界限 面

16、神經(jīng)可與腫瘤粘連或被腫瘤包裹 但很少出現(xiàn)面癱癥狀106生物學(xué)行為 手術(shù)切除不徹底,可復(fù)發(fā) 頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn) 患者術(shù)后生存率高 預(yù)后較好107低分化粘表 生長(zhǎng)較快 疼痛 邊界不清,粘連 常累及面神經(jīng) 頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高 可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 術(shù)后易復(fù)發(fā) 患者預(yù)后差108高分化粘表 低度惡性腫瘤低分化粘表 高度惡性腫瘤 高分化 低分化109高分化粘表 盡量保留面神經(jīng) 分離后的面神經(jīng)可加用術(shù)中液氮冷凍 及術(shù)后放療 手術(shù)切除徹底可不加術(shù)后放療 不必作選擇性頸淋巴清掃術(shù)治 療110低分化粘表 面神經(jīng)與腫瘤緊密粘連或穿入腫瘤時(shí) 應(yīng)予犧牲 除腫瘤很小者外,宜加術(shù)后放療 可考慮作選擇性頸淋巴清掃術(shù)治 療

17、111五 腺樣囊性癌 adenoid cystic carcinoma 曾稱圓柱瘤 cylindroma 最常見(jiàn)的唾液腺惡性腫瘤之一112組織學(xué)分類(lèi) 腺樣型 管狀型 實(shí)性型 分化較差分化較好113 部位 腭腺 腮腺 頜下腺 舌下腺114臨床病理特點(diǎn) 腫瘤易沿神經(jīng)擴(kuò)散 神經(jīng)癥狀:疼痛 面癱 舌麻木 舌下神經(jīng)麻痹 腭部腫瘤 顱底 翼腭管與腫瘤一并切除 頜下腺腫瘤 顱底 追跡性切除舌神經(jīng) 上頜腫瘤切除術(shù)后 頜面部明顯疼痛 提示復(fù)發(fā)腭大神經(jīng)舌神經(jīng)115腫瘤浸潤(rùn)性極強(qiáng) 與周?chē)M織無(wú)界限 跳躍性擴(kuò)散 很難確定正常周界 擴(kuò)大手術(shù)正常周界 冰凍切片檢查確定周界是否正常116腫瘤易侵入血管 血行轉(zhuǎn)移率高 40 肺最常見(jiàn) 轉(zhuǎn)移時(shí)間早晚不等 原發(fā)灶有或無(wú)復(fù)發(fā) 肺轉(zhuǎn)移時(shí)一般無(wú)癥狀 常規(guī)定期作胸片檢查,確

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