內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

1、內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第1頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一代謝性腦病定義 代謝性腦病是指體內(nèi)生化代謝改變造成腦組織內(nèi)環(huán)境變化進而導致腦功能紊亂的一組疾病的總稱。代謝性腦病是一類可治性的疾病。早期識別代謝性腦病并給予及時處理，對病人預后極其重要。 易于發(fā)生代謝性腦病者包括老年人、MOF、接受對CNS有毒性作用藥物治療及嚴重營養(yǎng)缺乏病人。其他危險因素尚有感染、中毒、內(nèi)分泌失調等。 (metabolic encephalopathy)第2頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一臨床癥狀 在原發(fā)病的基礎上首先出現(xiàn)意識狀態(tài)的變化，這種變化可急、可緩。隨意識障礙

2、程度加深及體內(nèi)酸堿平衡失調的出現(xiàn)，可以出現(xiàn)呼吸模式的變化，病人可以有過度換氣后呼吸暫停及或潮式呼吸的表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見，雙瞳等大等圓，瞳孔對光反射存在，眼球運動良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。代謝性腦病病人可有震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣、去腦強直、去皮層狀態(tài)等表現(xiàn)，有的病人可以有驚厥發(fā)作。第3頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 實驗室檢查 血糖、電解質、血氣分析及肝、腎功能。血、尿滲透壓的檢查必須刻不容緩，CSF分析，血鎂、磷及血激素水平的檢測也是必要的。若懷疑有毒物、藥物中毒，及時作血藥濃度檢測和毒物篩查有利于進一步診斷。 EEG 最常見的為在普遍性慢波為背景的情

3、況下，根據(jù)腦病的原因不同可以有三相波或尖波的出現(xiàn)。CT或MRI均不應提示腦組織有器質性損害 第4頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一鑒別診斷 代謝性腦病與其他能引起意識障礙的CNS疾病如：中風、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關鍵在于患者意識狀態(tài)的改變是漸進性發(fā)展，病程中雙瞳等大等圓，光反射存在，眼球運動好，眼頭反射、眼前庭反射存在。除低血糖腦病外，代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。另外，代謝性腦病不會出現(xiàn)長吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式 。第5頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一肝性腦病 是一種由嚴重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊亂，是

4、以意識障礙、行為異常為主要臨床表現(xiàn)的綜合征.病因 肝硬化、肝癌、門腔靜脈吻合術后、急性重癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲病.誘因有進食高蛋白飲食、胃腸道出血、應用過量利尿劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物、手術及各種感染. 第6頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一病理生理 目前還不十分確切。其中蛋白質代謝障礙可能為主要原因。 （一）氨代謝障礙 本病患者8090有血氨增高，故認為氨中毒為本病的重要環(huán)節(jié)。肝臟有將血氨通過鳥氨酸循環(huán)轉為尿素的功能。肝功能不良，血氨增高。血氨可以通過血腦屏障到達大腦，干擾腦的能量代謝，從而影響腦干網(wǎng)狀結構上行激動系統(tǒng)代謝的完整性而出現(xiàn)昏迷。第7頁，共107頁，

5、2022年，5月20日，7點56分，星期一（二）氨基酸代謝失衡 肝硬化肝功能失代償?shù)幕颊?，血及CSF中芳香氨基酸(AAA)濃度明顯升高，而支鏈氨基酸(BCAA)濃度下降，正常人BCAA/AAA為33.5，而肝性腦病患者此比值可為0.61.2，AAA的增多，使其更有機會進入血腦屏障，而AAA的代謝產(chǎn)物5-HT對CNS有抑制作用。第8頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一（三）假神經(jīng)遞質學說 食物蛋白在腸內(nèi)被細菌分解為某些胺類物質，如：色胺和酪胺，這些物質的結構與多巴胺、兒茶酚胺有相似之處，故為假遞質。這些假遞質在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時，這種假遞質的降解作用不能很

6、好的完成，假遞質可與多巴胺、兒茶酚胺競爭受體，使兒茶酚胺對神經(jīng)系統(tǒng)的沖動作用受影響，興奮沖動不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識障礙與昏迷。錐體外系傳導通路中，當多巴胺被假遞質取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢，出現(xiàn)錐體外系病變體征。第9頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一（四）葡萄糖代謝障礙 肝臟受損，則糖元合成、分解均受影響，血糖降低，而葡萄糖是神經(jīng)組織代謝的主要能源，血糖降低，腦代謝受到影響。（五）-氨基丁酸增多 -氨基丁酸可由腸道內(nèi)細菌作用于蛋白質產(chǎn)生，肝功能不良時，蛋白質代謝受影響，特別是進食過多的蛋白質，則-氨基丁酸增多，而后者為中樞抑制性遞質，其增多可以出現(xiàn)腦功

7、能的抑制，甚至昏迷。（六）其他 血硫醇、短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多，兩者均對CNS有毒性作用，且與血氨有相互協(xié)同作用，使毒性增強。第10頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一癥狀和體征 1精神癥狀 患者可有性格改變、情緒不穩(wěn)、易激惹、興奮、欣快或淡漠、憂郁，可有幻覺、妄想。在性格改變的同時或進一步發(fā)展，病人可以表現(xiàn)不同程度的意識障礙，神志恍惚，反應遲鈍，嗜睡，隨之可出現(xiàn)木僵狀態(tài)，甚至昏迷。肝性腦病患者在意識狀態(tài)改善之后，可以出現(xiàn)注意力、認識力及記憶力的下降，尤其近記憶力下降比較明顯。 第11頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一2神經(jīng)科癥狀 （）不自

8、主運動 約30%56肝性腦病的病人在昏迷前期會出現(xiàn)撲翼樣震顫，當病人上肢平舉時，掌指關節(jié)出現(xiàn)不規(guī)則的、每秒69次、急速而細小的震顫，多為雙側性，興奮時癥狀加重。此外，病人還可以出現(xiàn)意向性震顫，手足徐動及舞蹈動作。有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐。 （）肌張力改變 半數(shù)病人可以出現(xiàn)肌張力增高，肌強直甚至出現(xiàn)去腦強直，去皮層狀態(tài)。 （）錐體束征 昏迷初期患者可以出現(xiàn)腱反射亢進，病理征陽性?？梢杂形狈瓷浜蛷娢辗瓷?。第12頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一實驗室檢查 肝功能異常，血氨升高，血清BCAA/AAA的比值明顯下降。血清尿素氮增高也可以，血鉀、鈉、鈣及總膽固醇下降。 EE

9、G改變與病人的意識狀態(tài)有關，在病程初期，主要表現(xiàn)為雙側對稱性彌漫性慢波，隨著昏迷加深，波減少，高幅慢波明顯增多，并可出現(xiàn)肝性腦病特異性的三相波。 第13頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一處理 注意發(fā)現(xiàn)和糾正各種誘因、加強護理、支持療法、保證營養(yǎng)和減少肝臟進一步損害。 （一）預防及清除誘因 積極控制感染、腹瀉、消化道出血，停用利尿劑及對CNS有害藥物。（二）清除和抑制腸道有毒物質產(chǎn)生和吸收 口服抗生素可抑制腸道菌繁殖，減少氨產(chǎn)生和吸收?？敲顾?新霉素,乳果糖等。 （三）降低血氨 常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂。一般谷氨酸與乙酰谷氨酰胺聯(lián)合

10、應用，后者具有神經(jīng)遞質和載體的作用，容易通過血腦屏障，至腦內(nèi)變成谷氨酸，以降低腦內(nèi)高氨現(xiàn)象。 第14頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一（四）支鏈氨基酸 （五）多巴氨替代治療 左旋多巴是中樞神經(jīng)遞質去甲腎上腺素和多巴胺的前體物質，可以補充兒茶酚胺的不足，增強兒茶酚胺與假遞質爭奪受體，從而拮抗5-HT?？ū榷喟蜑槎喟兔擊让敢种苿?，它在血液中能抑制多巴脫羧酶的代謝，從而使左旋多巴不在周圍血液內(nèi)分解而全部進入血腦屏障。溴隱停為多巴胺受體的促效藥，應用其治療肝性腦病有效。第15頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一（六）糾正代謝紊亂 維持電解質和酸堿平衡。（七

11、）腦水腫治療 肝性腦病患者為細胞毒性腦水腫，可用滲透性利尿劑脫水降ICP。20甘露醇。（八）保護肝臟 限制蛋白質的攝入，補充高熱量營養(yǎng)?；杳圆∪说鞍踪|攝入應限制為20g/d，隨意識狀態(tài)好轉，蛋白質攝入量可增加到80100g/d。與此同時，保證熱量供應，每天至少1600kcal，以高滲葡萄糖為主。最近有報道，應用植物蛋白較動物蛋白有明顯優(yōu)勢，因為植物蛋白的氨基酸產(chǎn)氨少，且其毒性氨基酸的數(shù)量較動物蛋白少，植物纖維還有助于促進腸道菌群對氨的代謝作用。 第16頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一（九）其他 血漿交換、血液透析等療法也可應用，肝臟移植近年已有開展 預后 在肝功能恢復

12、25之后，神經(jīng)科癥狀開始恢復，及時改善肝功能，并對癥處理，一般不遺留神經(jīng)科后遺癥。延誤治療或反復發(fā)生的肝性昏迷，可能會遺有基底節(jié)區(qū)受損的癥狀，如舞蹈、姿勢性震顫等不自主運動及病理征。第17頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一ReyeJohnson綜合征 Reye和Johnson等于1963年幾乎同時報道，多發(fā)于兒童，常在感染后發(fā)生的一種急性特異性中毒性腦病，同時伴有內(nèi)臟脂肪浸潤。 病因 目前仍不清楚。該病多發(fā)于兒童急性感染后，可能與某些病毒感染有關，如水痘病毒、流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后均有發(fā)病的報道，同時與應用阿斯匹林治療有關，近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治

13、療病毒感染后的發(fā)熱癥狀，Reye綜合征的發(fā)病率明顯下降。 第18頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一病理生理 以肝臟為最明顯的多臟器的彌漫性脂肪浸潤，另一方面為原發(fā)性腦水腫。在有嚴重低血糖、驚厥發(fā)作的病人，可見腦皮層下有缺氧性損害，腔隙性壞死灶，并有神經(jīng)元的線粒體損害，細胞腫脹、破裂。Reye綜合征的發(fā)病機理目前還不肯定。因從患者的臟器和排泄物中常能分離出病毒，認為為病毒感染引起。也有認為可能與真菌感染后的毒素對人體臟器的損害有關。另外，可能與代謝障礙有關。第19頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一癥狀和體征 1前驅癥狀好發(fā)于110歲兒童，但2mo嬰

14、兒到青年均有發(fā)病。發(fā)病前常有發(fā)熱、咳嗽、咽痛等上呼吸道感染癥狀或腹瀉等消化道癥狀。 2神經(jīng)科癥狀和體征繼前驅癥狀后47d，患兒出現(xiàn)頑固性嘔吐，繼之出現(xiàn)精神、意識障礙?；純嚎蔁┰?、多動、易受激惹、抽搐，或可嗜睡、木僵、譫妄并可進入昏迷?；颊咴谝庾R狀態(tài)改變的同時，可有ICP高的指征。隨昏迷程度的加深，可以有過度呼吸，疾病的終末期可以出現(xiàn)腦干受累體征，如去皮層狀態(tài)或去大腦強直，瞳孔光反射、眼腦反射、眼前庭反射可以消失。第20頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一3其他癥狀由于本病為多臟器受累，故臨床表現(xiàn)也是多樣的，如肝脾腫大、肝功能異常、心律失常、心衰、腎衰等都可出現(xiàn)。實驗室檢查

15、 Reye綜合征的病人血氨、血谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶增高，凝血酶原時間延長，可有尿酮體陽性及氨基酸尿，CSF檢查，ICP升高，糖含量降低。 Reye綜合征病人EEG呈彌漫性慢波。神經(jīng)影像學檢查可提示腦水腫 。第21頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一處理 降ICP，使ICP維持在270mmH2O以下。 給予維生素以糾正凝血酶原時間。 糾正低血糖、酸堿平衡及電解質紊亂。 口服或鼻飼新霉素50mg/Kg或新霉素500mg溶于150ml生理鹽水中保留灌腸，抑制腸道內(nèi)氨的形成和吸收。 給予低蛋白和高糖飲食，以減少內(nèi)源性蛋白質的分解代謝。 換血及腹膜透析，以清除體內(nèi)過多的氨。 其他

16、，根據(jù)病情對癥處理，解痙、抗炎、呼吸機輔助呼吸，對ICP高而保守治療無效者可行開顱減壓術。第22頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一預后 近幾年Reye綜合征的預后較以前有明顯提高， 死亡率已由世紀70年代的4050降為1020，發(fā)病率也在下降。那些年齡小于歲、血清氨高達正常值倍、凝血酶原時間遠大于20秒、在發(fā)病后的48小時內(nèi)就出現(xiàn)腎功能衰竭及快速進展的肝功能衰竭的患兒預后不良。存活的患兒可以有明顯的智力障礙，癲癇和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 第23頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一尿毒癥性腦病 病因 慢性腎臟病，如慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、高血壓腎動

17、脈硬化、先天性多囊腎、腎盂積水和結締組織病等都可造成急慢性腎功能不良，成為尿毒癥性腦病的重要病因。 病理生理 彌漫性腦水腫。腦膜增厚，可有小的出血灶。腦組織表面蒼白、神經(jīng)細胞可有色素沉著、空泡形成、基膜腫脹、彎曲、染色質消失等。如果病程長，則可見細胞固縮、破裂，出現(xiàn)細胞消失區(qū)。神經(jīng)元細胞的損害，無固定好發(fā)區(qū)，皮層、皮層下、大腦、小腦、腦干均可累及。 第24頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 尿毒癥性腦病的發(fā)病機理目前還不清楚。水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調，高血壓，貧血，含氮物質的蓄積都可造成腦組織的損傷。而繼尿毒癥之后的甲狀旁腺功能亢進，可致鈣、磷代謝失衡，腦細胞內(nèi)鈣含

18、量增高，可影響細胞功能，另外甲狀旁腺激素還可通過抑制線粒體的氧化磷酸化過程而影響腦組織的能量代謝，使腦細胞功能異常。但是，尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無明顯平衡關系，故其病理機制目前還不清楚。 第25頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一癥狀和體征1精神和意識狀態(tài)的變化 早期尿毒癥性腦病患者可以出現(xiàn)易倦、反應遲鈍、注意力不集中等癥狀，而后可表現(xiàn)為淡漠、呆滯、恍惚，也可有欣快或抑郁。對外界認識能力下降、定向力、記憶力均受損，隨病程進展，可以出現(xiàn)嗜睡、昏迷等嚴重意識障礙，甚至可以出現(xiàn)去腦強直、去皮層狀態(tài) 。2運動障礙 患者早期既可有震顫、撲翼樣震顫、手足搐搦等，隨

19、病情發(fā)展會有投擲樣運動，也可有局灶性或全身性癲癇大發(fā)作，也可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進、腦干病理反射、四肢交替性癱等運動功能受損的臨床表現(xiàn)第26頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 實驗室檢查 血尿素氮明顯升高，其他項檢查如血、尿常規(guī)，血清各項生化、電解質水平均支持腎功能不良。 尿毒癥性腦病CSF壓力增高不嚴重，蛋白質含量可增高。 EEG檢查可與病情發(fā)展相平衡。早期輕度精神障礙時EEG可正常，隨病情發(fā)展，表現(xiàn)為低電壓且慢波活動較多，以額頂區(qū)為主，當有肌陣攣、抽搐發(fā)作時，EEG為彌漫性慢波，背景上出現(xiàn)棘波、尖波或棘慢綜合波等。 第27頁，共107頁，2022年，5月20日，

20、7點56分，星期一處理 應在積極治療原發(fā)病的基礎上，對神經(jīng)科癥狀對癥處理，抽搐可用安定20mg靜脈慢推，或苯巴比妥鈉0.1g肌注。可加用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如維生素B1，維生素B6，維生素C，谷氨酸，胞二磷膽堿等。 當血尿素氮超過35.7mmol/L時，則應積極采用透析治療，但透析時不能使尿素氮降低過快，以免引起透析性腦病。 第28頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一透析性腦病 透析療法為目前治療腎功能衰竭的最為有效的治療措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但在透析治療過程中，由于血液生化成分的急劇變化，可造成神經(jīng)組織受損，引起透析性腦損傷。血液透析較腹膜透析引起腦損傷的發(fā)病率高

21、。而透析性腦損傷又分兩種，一種為急性透析性腦病，也稱尿素逆轉綜合征，另一種為慢性透析性腦損害，稱為透析性癡呆或透析性腦病 。第29頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一病理生理 透析性腦損害的病理改變無特異性，主要為腦缺氧的表現(xiàn)。尿素逆轉綜合征發(fā)病機理是由于透析時血內(nèi)尿素氮迅速下降，而由于血腦屏障的關系，腦內(nèi)尿素氮下降緩慢，形成腦內(nèi)外尿素氮的濃度梯度，水分進入腦內(nèi)，形成或加重腦水腫，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。另外，透析治療后，血中代謝性酸中毒改善，CO2很快通過血腦屏障透出，而HCO3-則不能通過，與H+結合形成H2CO3，CSF的PCO2增高，腦出現(xiàn)酸中毒，這也加重神經(jīng)科癥狀。 第3

22、0頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 慢性透析性腦病發(fā)生在長期透析(多為兩年)的病人，停止透析、延長透析時間或腎臟移植均不能改善癥狀。有發(fā)現(xiàn)透析性腦病的發(fā)病率有地域性，推斷該病可能與神經(jīng)元中毒有關。有發(fā)現(xiàn)限食含鋁食物、禁用含鋁鹽透析液，腦病癥狀可以改善，但單純停用含鋁透析液，癥狀無明顯變化，故推斷可能是血漿內(nèi)鋁結合蛋白限制了鋁的排出，造成腦內(nèi)鋁的蓄積，出現(xiàn)鋁的中毒。 第31頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一診斷 急性透析性腦損害多發(fā)生在透析治療34h內(nèi)或透析后當天，透析后2448h內(nèi)癥狀緩解。其主要臨床表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、煩躁、易激惹、譫妄或

23、嗜睡、抽搐、昏迷。 透析性腦病多發(fā)生在長期反復透析的病人，是一種以言語障礙，運用障礙，癡呆，肌陣攣，癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)的進行性的腦損害。病人可表現(xiàn)為言語障礙，以命名障礙、吶吃、言語停頓為特點，記憶力、思維能力下降，嚴重時出現(xiàn)癡呆，人格改變。病情發(fā)展可以出現(xiàn)震顫，撲翼樣震顫、肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作，病情呈進行性發(fā)展。EEG為暴發(fā)性間歇性雙側同步的節(jié)律，以額葉為主，其次是以額葉為主的棘、慢復合波等癇性活動。第32頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一處理 癥狀輕的，可用50葡萄糖4060ml靜脈注射或20甘露醇250ml靜脈滴注減輕腦水腫。精神癥狀嚴重的，可酌量給予氯丙嗪、

24、氟哌啶醇等抗精神病藥。有癲癇發(fā)作時，可靜脈慢推安定1020mg或苯妥英鈉0.1g肌注，次d。密切注意心率、心律、血壓、呼吸監(jiān)測。預后 急性透析性腦病停止透析并對癥處理后，癥狀可很快消失，慢性透析性腦病恢復慢。 第33頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一肺性腦病 肺性腦病是由于慢性肺功能不全所致低氧血癥（PaO26.7 kPa）而引起的腦彌漫性損害，為一種代謝性腦病 第34頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一病因 原發(fā)疾病：慢性肺部疾?。鹤畛Ｒ姷臑槁灾夤苎住⑾?、肺氣腫、肺源性心臟病。其他如胸廓畸形、重癥結核、肺纖維化、肺癌等病也可成為其病因。神經(jīng)

25、系統(tǒng)疾病:uillainBarre綜合征，腦干腫瘤、腦干炎癥、頸椎損傷、進行性延髓麻痹、重癥肌無力危象等病均可造成呼吸肌麻痹。第35頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一誘發(fā)因素： 急性或慢性肺感染。 藥物影響如異丙嗪、異戊巴比妥、苯巴比妥、哌替啶、嗎啡等。另外，長時間高濃度吸氧也可觸發(fā)肺性腦病的發(fā)生。 水和電解質平衡紊亂。 急性或慢性氣道阻塞，如痰、異物等堵塞氣管、支氣管。第36頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一病理病生理 主要病理改變是由于腦部毛細血管的擴張、充血和通透性增高所引起。肉眼可見軟腦膜血管充血、擴張，腦表面滲血和點狀出血，蛛網(wǎng)膜下腔也

26、可有血性滲出。腦切面呈彌漫性水腫和點狀出血。鏡下有彌漫性神經(jīng)細胞變性，血管周圍水腫和軟化灶。 肺性腦病的發(fā)病機制主要為CO2貯留，使腦組織供氧不足導致腦缺氧、腦血管擴張、腦組織水腫，顱內(nèi)壓增高。隨之，繼發(fā)性的酸中毒、電解質平衡紊亂、心力衰竭等因素又加重腦水腫及靜脈回流受阻。缺氧可致紅細胞增加，而紅細胞增多可增加血液粘滯性，此對顱內(nèi)壓增高也起一定作用，再加上肺部循環(huán)障礙和動脈高壓等綜合因素導致肺性腦病的發(fā)生。第37頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一癥狀和體征 精神和意識狀態(tài)的改變 精神和意識狀態(tài)的變化與PaCO2分壓有關，早期神志清楚，主要表現(xiàn)為頭疼、頭昏、記憶力下降、注

27、意力不集中、神志恍惚，隨著體內(nèi)CO2蓄積，當PaCO29.31 kPa時，患者可表現(xiàn)為嗜睡、昏睡，當PaCO2達到11.97 kPa以上時，患者進入昏迷狀態(tài)。 運動障礙 在肺性腦病患者，各種不自主運動均可見到，如震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣?；颊呖捎芯衷钚曰蛉硇园d癇發(fā)作，亦可有單癱或偏癱，病理征陽性。 ICP高癥狀第38頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一實驗室檢查 血常規(guī)可示紅細胞增多，血紅蛋白也相應增加。 血氣分析示PaCO2增高，CO2結合力增高，標準碳酸氫鹽(SB)或剩余堿(BE)的含量增加，血液pH值降低。 CSF檢查常見壓力增高，60病例壓力在200mmH2O以

28、上，可見紅細胞增多。 EEG 絕大多數(shù)病人EEG為全腦彌漫性慢波 第39頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一臨床分型 輕型 神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神異常或興奮、 多語而無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。 中型 半昏迷、譫妄、躁動、肌肉輕度抽動或語無倫次、對各種反應遲鈍、瞳孔對光反射遲鈍、而無上消化道出血或DIC等并發(fā)癥。 重型 昏迷或出現(xiàn)癲癇樣抽搐，對各種刺激無反應；反射消失或出現(xiàn)病理性神經(jīng)體征，瞳孔擴大或縮小，可合并上消化道出血、DIC或休克。第40頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一處理 加強通氣功能 吸氧 持續(xù)低流量氧氣吸入。 保持呼吸道通暢 呼吸興奮劑的

29、應用 對通氣不足，伴有明顯CO2潴 留者，在適當增加吸入氧濃度的同時，給予呼吸興奮劑。尼可剎米為常用，其對CNS其他部位刺激小、作用快且可通過增加靜脈滴注速度而調節(jié)通氣量。 控制感染 調整水、電解質及酸堿平衡 第41頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 神經(jīng)精神癥狀的處理 對肺性腦病患者有精神癥狀及癲癇發(fā)作，應慎用鎮(zhèn)靜劑及抗癲癇藥，必要時可給抑制呼吸作用輕微的藥物，如10水合氯醛射肛保留灌腸，也可用苯妥英鈉、地西泮等。 其他 肺性腦病患者可以出現(xiàn)心衰、心率失常、腎衰、消化道出血等，均應對癥處理。第42頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一低 糖 血 癥

30、 性 腦 病 血糖低于2.9 mmol/L時引起腦部癥狀，稱為低糖血癥性腦病。病因 低糖血癥性腦病可以單獨發(fā)生，也可為其他疾病的并發(fā)癥。常見的原因有飲食攝入不足；消化道吸收不良，如慢性腹瀉等；消耗過多，如甲狀腺功能亢進；發(fā)熱，惡性腫瘤；胰島素分泌過多；肝性低血糖，肝糖元累積癥；內(nèi)分泌功能紊亂；兒童期低血糖，如原發(fā)性嬰兒低血糖癥；糖尿病病人胰島素或降糖藥使用過量 第43頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一病理生理 葡萄糖的氧化是CNS主要的近乎唯一的代謝能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中儲存，當神經(jīng)系統(tǒng)需要能量時，即由三磷酸腺苷中分解釋放出來。一旦出現(xiàn)低血

31、糖則腦攝取能量降低，直接導致腦組織能量代謝障礙，這又將導致腦及神經(jīng)功能障礙。低糖血癥性腦病的主要病理變化為神經(jīng)元因能量缺乏而廣泛變性、壞死、膠質細胞浸潤。神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼白球等能耗高的腦區(qū)對低血糖損害最敏感，丘腦、下丘腦、腦干及顱神經(jīng)核次之。 第44頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一癥狀和體征 臨床表現(xiàn)與低血糖的程度、持續(xù)時間及低血糖發(fā)展的速度有關。早期輕癥者，表現(xiàn)為反復陣發(fā)性出汗、面色蒼白、暈厥，中度的則有饑餓感、無力、易激動、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經(jīng)興奮癥狀。癥狀持續(xù)，則可以出現(xiàn)嗜睡、昏迷。隨病情發(fā)展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)

32、科體征，偏癱、偏盲、失語，血糖低于1.7時會出現(xiàn)驚厥發(fā)作。持續(xù)低血糖時間過長，患者可煩躁多動、出現(xiàn)吸吮及或強握反射、肌張力增高、肌陣攣、肌強直，甚至去腦強直、去皮層狀態(tài)。第45頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一實驗室檢查 血糖低于2.2-2.9 mmol/L時，CSF壓力增高，糖含量降低。EEG呈彌漫性慢波，可有癇性放電。第46頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一處理 積極尋找血糖過低的病因，并針對病因治療。同時給予口服或靜脈注射葡萄糖，注意連續(xù)監(jiān)測血糖，以防某些降糖藥有遲發(fā)反應。預后 一般不會遺留后遺癥，但反復發(fā)作的低血糖可以造成低糖血癥性癡呆。

33、另一方面，低血糖昏迷時間長，形成彌漫性腦損害而留有后遺癥。在既往有腦血流灌注不足者，則在低血糖發(fā)作后，由于部分腦區(qū)壞死灶形成，也可象腦卒中那樣遺留有偏癱、偏盲、共濟失調、震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn) 。第47頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一高糖血癥性腦病 血糖高時，糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質、脂肪、電解質等相繼代謝紊亂，引起腦的損傷，稱高糖血癥性腦病。 病因 有兩種類型，即酮癥酸中毒昏迷亦稱糖尿病昏迷(DKA)和高滲性非酮癥高糖昏迷(HHNKS)。幼年起病和老年發(fā)病的糖尿病患者，在感染、停用胰島素、飲食失調等情況下，使胰島素絕對或相對不足，誘發(fā)酮癥酸中毒而致昏

34、迷。高滲性非酮癥高糖昏迷常發(fā)生在老年患者或以往無糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島素治療的人。 第48頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一病理生理 DKA是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。酮體中的丙酮及乙酰乙酸對CNS是一種毒性物質,能抑制CNS酶的作用,阻礙CNS的正常代謝和營養(yǎng),使其功能發(fā)生紊亂而昏迷。酮癥酸中毒可致水、電解質平衡失調,造成脫水、低鉀、低鈉、低氯等改變,使病情加重以致死亡。 HHNKS是由于胰島素量不足,血糖利用減少,以至形成高糖血癥及糖尿,造成滲透性利尿,使水、鈉、鉀等從腎臟大量丟失,細胞脫水,神經(jīng)細胞也脫

35、水、皺縮,造成神經(jīng)科癥狀。另外,細胞脫水而發(fā)生低血容量休克,這也可造成神經(jīng)精神癥狀的加重 。第49頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一癥狀和體征 糖尿病性酮癥酸中毒病程多為數(shù)日到數(shù)周，少數(shù)可在幾小時內(nèi)即出現(xiàn)昏迷。早期表現(xiàn)為糖尿病癥狀加重，疲乏、頭痛、食欲差、惡心、嘔吐、腹瀉,逐漸發(fā)展為表情淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、呼氣中略帶有酮味、脈博細弱、血壓下降等脫水表現(xiàn)，病情嚴重的患者可煩躁、昏迷。 高滲性非酮癥高血糖昏迷開始表現(xiàn)為煩渴、多尿、無力、嘔吐等，以后嚴重脫水，并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。神志恍惚、定向力障礙、煩躁、癲癇發(fā)作及昏迷 。第50頁，共107頁，2022年，5月20日，7

36、點56分，星期一實驗室檢查 糖尿病性酮癥酸中毒者血糖、血酮體增高,尿糖、尿酮體陽性，可有酸中毒及電解質紊亂。腰穿CSF血糖增高。 高滲性非酮癥酸中毒者，實驗室檢查的特征為高血糖和高血漿滲透壓，血糖可高至 33.3mmol/L以上，血鈉可達155mmol/L， 血漿滲透壓顯著增高達330460mOsm 。第51頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一處理 DKA昏迷的治療原則 補液，降血糖，糾正酸、堿及水、電解質平衡，積極治療原發(fā)病，并對癥處理并發(fā)癥。補液時注意不要快速滴入低滲溶液，否則可因血漿滲透壓下降過速，誘發(fā)腦水腫，加重癥狀.糖尿病酮癥酸中毒昏迷，腦水腫可較為嚴重,需用甘

37、露醇脫水、降低ICP，以保護腦組織。 第52頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 HHNKS 也應積極補液，降低血糖并注意處理并發(fā)癥。當血漿滲透壓高于350mOsm/L或血糖、血鈉分別在33.3mmol/L或155mmol/L以上時，宜補入低滲溶液，如0.45鹽水，在中心靜脈壓監(jiān)護下調整輸液速度，當血漿滲透壓下降到330mOsm/L時，應停止輸入低滲溶液。在補液糾正血糖過程中，要密切注意腦水腫的發(fā)生，當患者治療中意識狀態(tài)好轉后又出現(xiàn)嗜睡、頭疼甚至昏迷時，應警惕腦水腫、ICP高的出現(xiàn)，并用甘露醇脫水降ICP。第53頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一胰

38、性腦病 指在急性胰腺炎或慢性復發(fā)性胰腺炎急性加劇期，出現(xiàn)的以精神狀態(tài)及意識狀態(tài)變化為主要表現(xiàn)的一種代謝性腦病。病因 胰腺急性或慢性炎癥。第54頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一病理生理 病理機制目前還不清楚?？赡芘c胰腺炎時胰臟釋放的系列胰酶有關，這些酶進入血液，引起腦血管的病變，靜脈淤血，小出血灶和軟化灶以及神經(jīng)細胞中毒、水腫、代謝障礙。 近年發(fā)現(xiàn)胰液中存在豐富的磷脂酶A，而胰腺炎患者血中磷脂酶A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂， 使血腦屏障發(fā)生損害。另外，急性胰腺炎時，可以存在肺脂肪栓塞后的缺氧狀態(tài)、腦脂肪性栓塞、低糖血癥、高糖血癥、電解質平衡失調，這些可以加重腦病的癥狀

39、。第55頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一癥狀和體征 胰腺性腦病的精神癥狀常出現(xiàn)在急性胰腺炎后的35天內(nèi)，常以精神錯亂開始,病人表現(xiàn)為躁動、興奮、奔跑、幻視、幻聽、摸索、昏睡,以至發(fā)展為昏迷。胰腺性腦病的病人可以出現(xiàn)神經(jīng)科癥狀體征。頭痛、腦膜刺激征陽性、ICP高、失語、癱瘓、意向性震顫、肌陣攣、肌強直、錐體束征,甚至去腦強直、癲癇大發(fā)作等都可見到。第56頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一實驗室檢查 血常規(guī)白細胞增多,血及尿淀粉酶增加。 腰穿ICP高,CSF成分大致正常。 EEG示高波幅彌漫性慢波。 第57頁，共107頁，2022年，5月20日，7

40、點56分，星期一處理 抑制或減少胰腺分泌 鎮(zhèn)靜止痛 一般止痛藥無效，可用哌替啶50100mg每46h肌肉注射一次，可加用苯巴比妥鈉0.1g肌肉注射以加強鎮(zhèn)痛效果，必要時可每隔6h肌肉注射0.030.05g。另外，可加普魯卡因0.51.0g或利多卡因250500mg加生理鹽水或10葡萄糖5001000ml靜脈緩滴。 抑制胰腺酶活性。 第58頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一抗精神癥狀藥物 精神癥狀嚴重的，可加用氯丙嗪普魯卡因膠性葡萄糖混合液靜滴，也可用其他抗精神病藥物如氟哌啶醇510mg肌注或靜注。 防止各種并發(fā)癥 監(jiān)測血糖、血氣、電解質及血、尿酮體，控制感染， 注意呼吸

41、監(jiān)護，以防止發(fā)生呼吸衰竭。第59頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一電解質代謝失常相關腦病綜合征 低鈉血癥性腦病 當血清鈉低于135mmol/L以下時,即為低鈉血癥或稱水中毒。低血鈉可引起腦功能受損,出現(xiàn)相應神經(jīng)科癥狀體征。病因 許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催產(chǎn)素，大量補液，連續(xù)使用利尿劑，也可有低血鈉。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過多，而此為引起低血鈉的重要原因。第60頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一癥狀體征 急性低鈉血癥主要表現(xiàn)為發(fā)展迅速的惡心、嘔吐、

42、肌肉顫搐、驚厥及昏迷。慢性低鈉血癥病情逐漸發(fā)展,嚴重時出現(xiàn)神經(jīng)功能受損癥狀，肌肉無力、精神錯亂、譫妄、昏迷。實驗室檢查 血清鈉低于135mmol/L。 EEG表現(xiàn)為節(jié)律不整,節(jié)律喪失及高幅慢波活動。第61頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一處理 低鈉血癥性腦病主要為針對病因治療，并可補高滲鹽水對癥處理。補高滲液時速度不要過快，否則造成腦細胞水腫，尤其嗜酒或營養(yǎng)不良者，過快的補充鈉可能與腦橋中央髓鞘溶解癥病因有關。 輕度低鈉可限制病人液體入量。中度低鈉病人，可口服鈉補充劑，而當血鈉低于120mmol/L時，則有生命危險，需用高滲鹽水補充鈉，補液速度為36h內(nèi)補充總丟鈉量的一

43、半，其余鈉的不足應在緊接著的244h補齊。第62頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一高鈉血癥性腦病 血清鈉高于148mmol/L即為高鈉血癥，血清鈉增高，可造成腦細胞功能受損。病因 主要為水分丟失或攝入過少。常見的病因為腎臟疾病、尿崩癥、皮質類固醇治療、損傷了下丘腦前部滲透壓感受器的下丘腦腫瘤、神經(jīng)垂體的非特異性感染等。病理生理 高血鈉癥性腦病,腦組織脫水并可伴有點狀出血或微血管的血栓形成，造成腦組織損傷。 第63頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一癥狀體征 發(fā)展速度快或嚴重的高鈉血癥，患者常出現(xiàn)嗜睡、昏睡及昏迷，伴有肌肉強直、腦膜刺激征，并可表現(xiàn)去

44、腦強直或去皮層狀態(tài)。病情發(fā)展過程中，可以出現(xiàn)不持續(xù)的舞蹈樣動作，肌陣攣或驚厥。實驗室檢查 血清鈉高于正常 第64頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一處理 高鈉血癥在緩慢補充液體的同時，要積極診治原發(fā)疾病。補液速度不宜過快，通常在48h內(nèi)逐漸糾正高滲狀態(tài)，以防補液過快發(fā)生腦水腫或其他電解質異常。預后 預后不佳，經(jīng)搶救存活的病例中約半數(shù)留有不同程度的后遺癥，如手足徐動癥，肢體癱瘓或智力缺陷。第65頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一低鉀血性腦病 當血清鉀1mg，血清維生素B1含量降低，轉酮酶活性也降低，肝功能有異常。 EEG可見彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性波

45、出現(xiàn)。 頭CT可見腦萎縮，MRI對急性Wernike腦病病人的早期診斷比CT更敏感。MRI 示病人雙側丘腦和腦干有對稱性改變，典型變化為第三腦室和導水管周圍有對稱性長2信號影，且乳頭體萎縮。 第81頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一處理維生素B1 Wernike腦病的治療關鍵是對因治療，首先用大劑量維生素B1 ， 400500mg/d，肌注，也可用長效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺)，50100mg/d。必要時可靜脈注射維生素B1，100200mg/d。在補充維生素B1同時，尚需給予其他B族維生素及煙酸。 值得注意的是，對懷疑或確診為Wernike腦病的病人， 嚴禁在未補

46、充維生素B1前而先給葡萄糖或皮質激素治療。因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反應減慢，使體內(nèi)維生素B族的儲備最后耗竭，導致臨床癥狀加重，而皮質醇也可阻礙丙酮酸氧化， 使患者陷入昏迷 。第82頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 降低腦代謝、防止腦水腫 當患者出現(xiàn)意識模糊、嗜睡、昏迷時，應予以吸氧、冰帽降頭溫，20甘露醇靜脈快滴降低ICP。 改善腦組織代謝 其他 昏迷患者注意血氣、水鹽及酸堿平衡、肝腎功能的監(jiān)測，并予以對癥處理。有精神障礙的可口服安定或小劑量氯丙嗪、奮乃靜。有記憶障礙者可給予腦復康、都可喜等藥物改善腦的功能。第83頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星

47、期一預后 對于病程中有昏迷、休克、心血管衰竭和在72h內(nèi)對充分治療無效的病人，預后不良。而在存活的Wernike腦病患者中，很多可轉為慢性的Korsakof綜合征。第84頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一系統(tǒng)性疾病引起的其它神經(jīng)系統(tǒng)異常 第85頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一糖尿病病因與發(fā)病機理 第86頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一代謝學說： 血中葡萄糖易感神經(jīng)組織細胞內(nèi)糖 醛糖還原酶山梨醇聚集細胞內(nèi)滲透壓，水潴留，鈉進入細胞內(nèi)，鉀丟失氨基酸，ATP，還原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丟失糖尿病性周圍神經(jīng)病理變化山梨醇通路

48、及糖尿病性代謝障礙多發(fā)性神經(jīng)病的關系第87頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 血管學說：血管腔變窄或阻塞，局部血液循環(huán)受阻，神經(jīng)缺血壞死。肌醇減少學說：動物實驗發(fā)現(xiàn)本病周圍神經(jīng)中不僅山梨醇增加，肌醇也減少，使神經(jīng)傳導速度減慢。軸突學說：早期軸突改變，晚期脫髓鞘。其他：脂質代謝異常，脂肪分解加速，血中游離脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明顯增加，磷脂、膽固醇、脂蛋白也增加。蛋白質、氨基酸代謝紊亂，維生素缺乏及營養(yǎng)障礙。 第88頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一臨床表現(xiàn) 一、周圍神經(jīng)病1 對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 對稱性遠端型多發(fā)性神經(jīng)病，發(fā)展緩慢，四肢遠端對稱性

49、手套襪套樣感覺減退，下肢比上肢重。麻木、疼痛，針刺樣、燒灼樣感覺異常，夜間較重。運動障礙不明顯，可伴植物神經(jīng)癥狀。第89頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一2. 單神經(jīng)病變 最常侵犯尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腋神經(jīng)、股神經(jīng)、股外側皮神經(jīng)。血管病變所致。發(fā)病急，病程持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，側支循環(huán)建立可恢復。肌電圖和神經(jīng)傳導速度幫助診斷。3 多發(fā)性神經(jīng)病 同時、多個單神經(jīng)受累。第90頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 植物神經(jīng)病變 四肢發(fā)冷，以兩足為重，表皮血管痙攣引起。15%可引起姿位性低血壓胃腸功能紊亂，嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘。泌尿生殖系統(tǒng)，陽痿、性欲減

50、退、排尿障礙。發(fā)汗障礙，下半身少汗或無汗，上半身代償性多汗。第91頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一二、神經(jīng)根病變 血管病變所致，根性疼、麻木。三、顱神經(jīng)病變 動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累。第92頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一四、脊髓病變 脊前動脈血栓形成。 糖尿病性假脊髓病 后根病變引起，后索病變?yōu)槔^發(fā)性，脊髓性共濟失調。 糖尿病性肌萎縮 肌肉萎縮及肌力減退為主要癥狀，多不伴有感覺及營養(yǎng)障礙，腱反射亢進，病理反射陽性，CSF蛋白增高。第93頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一治療控制血糖，神經(jīng)營養(yǎng) 。第94頁，共107頁

51、，2022年，5月20日，7點56分，星期一1. 肝性脊髓病發(fā)病機理：同肝性腦病，血氨增高，引起脊髓錐體束、后索產(chǎn)生脫髓鞘性改變。也可能與營養(yǎng)吸收不良，維生素缺乏、代謝產(chǎn)物積聚有關。肝臟疾病第95頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)： 不少見，但多與肝性腦病并存，癥狀被腦病或意識障礙所掩蓋。早期，發(fā)病緩慢，雙下肢乏力、走路不穩(wěn)開始，可伴括約肌障礙。肌張力高，腱反射亢進，肌陣攣，病理征。深感覺減退，肌力一般在三-四級，截癱少見。無明顯感覺平面，腦脊液正常。第96頁，共107頁，2022年，5月20日，7點56分，星期一 2. 肝性周圍神經(jīng)病 起病特點： 急性傳染性肝炎：急性或亞急性起病 肝硬化：慢性起病 肝癌：可急可慢 神經(jīng)科臨床特點：四肢遠端感覺異常