口腔組織病理學(xué)囊腫

1、第十七章 口腔頜面部囊腫（Cysts of Oral Maxillofacial Region, P299）華西口腔醫(yī)學(xué)院口腔組織病理學(xué)教研室王 煉2004年5月口腔頜面部囊腫（Cysts of Oral Maxillofacial Region, P299）定義：囊腫是一種非膿腫性病理性囊腔，內(nèi)含流體、半流體或空氣，有纖維結(jié)締組織囊壁包繞，幾乎都有上皮襯里。口腔頜面部囊腫的分類（Classification，P299）1.根據(jù)發(fā)病部位分類：(1)頜骨囊腫 (2)軟組織囊腫 2.根據(jù)組織來源分類： (1)上皮源性：牙源性、非牙源性 (2)間葉源性 3.根據(jù)發(fā)生機(jī)制分類： (1)發(fā)育性 (2)炎

2、性 一牙源性囊腫（odontogenic cyst） 牙源性囊腫是牙齒形成器官的上皮或上皮剩余發(fā)生的一組囊腫。 1.來源于牙板上皮剩余：牙源性角化囊腫*、發(fā)育性根側(cè)囊腫、嬰兒齦囊腫及成人齦囊腫等。 2.來源于縮余釉上皮：含牙囊腫* 、萌出囊腫及牙旁囊腫等。 3.來源于Malassez上皮剩余：根尖囊腫、根側(cè)囊腫及殘余囊腫等。牙源性角化囊腫*(odontogenic keratocyst,P300) 又稱始基囊腫(primordial cyst)組織來源 牙板或其上皮剩余(Serres上皮剩余)，口腔粘膜上皮基底層的增生臨床特征發(fā)病率約為10%好發(fā)年齡：雙峰（第一峰：10-30歲占40%-60%

3、；第二峰：40-50歲）好發(fā)性別：男/女=1.9/1好發(fā)部位：下頜第三磨牙區(qū)及升枝部等牙源性角化囊腫的臨床特征(續(xù))（Clinical Characteristics） 癥狀體征：早期不明顯,可表現(xiàn)頜骨膨大、面部畸形，乒乓感，伴感染時疼痛、腫脹、反復(fù)牙槽溢膿（竇道形成），有時引起病理性骨折或神經(jīng)麻木（下唇或牙感覺異常）等。X線片：單囊或多囊放射透光區(qū)，界清，可呈扇貝形邊緣，可含牙。 可為多中心性（多發(fā)性者占10%），其中，少數(shù)為痣樣基底細(xì)胞癌綜合征。有復(fù)發(fā)傾向（復(fù)發(fā)率為5-62%，多大于20%）！ 牙源性角化囊腫的病理特征（Pathological Characteristics）1.肉眼觀：

4、單囊或多囊，內(nèi)容物(黃白色角化物或淡黃/血性液)2.鏡下觀:(1)襯里：角化復(fù)層鱗狀上皮 (薄而一致,58層細(xì)胞;角化層呈小波浪或皺紋狀,多為不全角化;棘細(xì)胞層薄，常呈細(xì)胞水腫；基底細(xì)胞柱狀或立方狀,排列呈柵欄狀,核遠(yuǎn)離基底膜;上皮與纖維囊壁界面平坦，缺乏上皮釘突，常形成上皮下裂隙)。 (2)纖維囊壁 (有時見牙源性上皮島和/或子囊) 合并炎癥時,上皮增生,出現(xiàn)上皮釘突,角化消失,纖維囊壁增厚伴炎細(xì)胞浸潤。 牙源性角化囊腫的預(yù)后（Prognosis）術(shù)后易復(fù)發(fā)，部分轉(zhuǎn)變?yōu)槌捎约?xì)胞瘤、牙源性鈣化囊腫、牙源性腺樣瘤，極個別惡變；合并痣樣基底細(xì)胞癌綜合征者預(yù)后差。易復(fù)發(fā)的原因：壁薄，易碎；沿骨小梁間

5、隙生長；牙源性上皮島及子囊； 牙板上皮剩余；口腔粘膜。痣樣基底細(xì)胞癌綜合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome) 又稱Gorlin綜合征或頜骨囊腫-基底細(xì)胞痣-肋骨分叉綜合征，是一種常染色體顯性遺傳病，患者年輕，有家族史。表現(xiàn):多發(fā)性牙源性角化囊腫；多發(fā)性皮膚痣樣基底細(xì)胞癌；骨骼異常；特殊面容；神經(jīng)系統(tǒng)異常；生殖系統(tǒng)異常；鈣磷代謝異常等。病程長，最終可因基底細(xì)胞癌侵及顱內(nèi)而導(dǎo)致死亡。 含牙囊腫（dentigerous cyst,P303）* 又稱濾泡囊腫（follicular cyst）定義包含一個未萌出牙齒的牙冠、囊壁附于其牙頸部的囊腫。組織發(fā)生釉質(zhì)未成

6、熟時，成釉器內(nèi)星網(wǎng)層退變、液體聚集而成；發(fā)育成熟的牙釉質(zhì)與縮余釉上皮之間液體聚集而成。含牙囊腫的臨床特征 發(fā)病率為1417%（占頜骨囊腫的20%），為最常見的發(fā)育性牙源性囊腫；好發(fā)于1039歲者，男/女為1.6/1；最多見于下頜第三磨牙區(qū)；X線片顯示為界清的放射透光區(qū)，其中含有牙冠；常無癥狀，合并感染時可伴疼痛。含牙囊腫的病理特征（Pathological Characteristics）肉眼觀：囊腫內(nèi)含牙冠，囊壁附著于釉牙骨質(zhì)界處。鏡下觀：囊腫襯里具縮余釉上皮特征，由24層扁平或矮立方狀細(xì)胞構(gòu)成，為無角化、無上皮釘?shù)膹?fù)層鱗狀上皮，可見粘液細(xì)胞或纖毛柱狀細(xì)胞，偶見皮脂腺細(xì)胞，可有區(qū)域性角化（多

7、為正角化）；纖維囊壁內(nèi)有時可見牙源性上皮島或上皮條索等。繼發(fā)感染時，上皮增生、上皮釘明顯、囊壁內(nèi)炎細(xì)胞浸潤。 含牙囊腫的預(yù)后（Prognosis） 較好，很少復(fù)發(fā)；偶可轉(zhuǎn)變?yōu)槌捎约?xì)胞瘤，或發(fā)生上皮異常增生，甚至癌變。二非牙源性囊腫（Non-odontogenic Cyst） 要求：(1)了解組織發(fā)生；(2)明確部位和名稱；(3)不要求襯里上皮形態(tài)。 1.鼻腭管囊腫(切牙管囊腫/腭乳頭囊腫 ) 2.鼻唇囊腫 (鼻牙槽囊腫 )3.球狀上頜囊腫 鼻腭管囊腫（nasopalatine duct cyst,P309） 又稱切牙管囊腫(incisive canal cyst)，位于切牙管內(nèi)；位于切牙乳頭者

8、，稱為腭乳頭囊腫；在頜骨囊腫中占11.7%；好發(fā)于3059歲男性，男女之比為3/1；最常見的表現(xiàn)是腭中線前部腫脹，可伴疼痛、竇道或瘺管形成等；X線片示上頜骨中線前份卵圓形或心形界清的放射透光區(qū)；襯里上皮變異大，纖維囊壁內(nèi)有鼻腭神經(jīng)和血管；來自切牙管殘余上皮。鼻唇囊腫(nasolabial cyst,P309) 又稱鼻牙槽囊腫(nasoalveolar cyst)，位于牙槽突表面近鼻孔基部的軟組織內(nèi)；好發(fā)于3049歲、女性；最常見的癥狀是局部腫脹，可致鼻唇溝消失、鼻翼抬高及鼻孔變形；可能來源于胚胎性鼻淚管剩余或成熟的鼻淚管下前段。球狀上頜囊腫(globlo-maxillary cyst,P310

9、) 位于上頜恒側(cè)切牙與單尖牙牙根之間；為活髓牙；X線片顯示倒梨形放射透光影；組織學(xué)上不能診斷為其他囊腫或囊性變的腫瘤（如牙源性角化囊腫、根尖囊腫、炎癥性根側(cè)囊腫、殘余囊腫、發(fā)育性根側(cè)囊腫及成釉細(xì)胞瘤等）；多數(shù)可能為牙源性囊腫。 三口腔、面頸部軟組織囊腫 1.甲狀舌管囊腫 (thyroglossal tract cyst)*2.鰓裂囊腫(branchial cleft cyst)* 3.皮樣囊腫和表皮樣囊腫(dermoid and epidermoid cyst)* 4.粘液囊腫和蛤蟆腫(mucocele and ranula)* 甲狀舌管囊腫(thyroglossal tract cyst,P

10、312)* 是由甲狀舌管殘余上皮發(fā)生的頸部最常見的發(fā)育性囊腫。可發(fā)生于從舌盲孔到甲狀腺之間的任何部位，以甲狀舌骨區(qū)最多見；臨床表現(xiàn)為頸前正中可隨吞咽活動的包塊，可伴瘺管形成，舌根者可引起語言、吞咽、呼吸障礙。囊內(nèi)容物為清亮粘液樣物，繼發(fā)感染時為膿性或粘液膿性；襯里為假復(fù)層纖毛柱狀上皮或復(fù)層鱗狀上皮等；纖維囊壁血管豐富，有時可見甲狀腺濾泡或粘液腺組織。鰓裂囊腫(branchial cleft cyst,P311)* 來源于鰓裂或咽囊的上皮剩余，也有人認(rèn)為系胚胎時期陷入淋巴結(jié)或口腔內(nèi)淋巴組織的涎腺上皮囊變而成。發(fā)生于口底、舌、軟腭等部位者稱淋巴上皮囊腫(lympho-epithelial cyst

11、)。鰓裂囊腫常位于頸上部近下頜角處、胸鎖乳頭肌上1/3前緣。發(fā)生于下頜角以上和腮腺者常為第一鰓裂來源；肩胛舌骨肌水平以上、下頜角以下者多為第二鰓裂來源；頸根區(qū)者為第三、四鰓裂來源。 鰓裂囊腫(續(xù)) 2050歲多見，常在青春期出現(xiàn)腫塊，界清、質(zhì)軟、可活動，無明顯癥狀。囊內(nèi)容物為黃綠/棕黃色清亮液，或為濃稠膠樣/粘液樣物；囊內(nèi)壁可見灰白顆粒狀突起（為淋巴濾泡）；鏡下見，囊壁襯里為復(fù)層鱗狀上皮或假復(fù)層纖毛柱狀上皮，纖維囊壁內(nèi)含有大量淋巴組織（可伴淋巴濾泡形成），但第一鰓裂囊腫的囊壁內(nèi)缺乏淋巴組織。皮樣囊腫和表皮樣囊腫(dermoid and epidermoid cyst,P310)* 皮樣囊腫表皮樣囊腫 內(nèi)容物皮脂、毛發(fā)、角化物及脫落上皮細(xì)胞；肉眼觀呈細(xì)膩的牙膏樣角化物及脫落上皮細(xì)胞；肉眼觀呈豆渣樣 囊壁襯里角化復(fù)層鱗狀上皮同左纖維囊壁有皮膚附件無皮膚附件粘液囊腫(mucocele,P313)* 外滲性粘液囊腫潴留性粘液囊腫好發(fā)年齡青少年老年人形成機(jī)理外傷致導(dǎo)管破裂 涎腺導(dǎo)