多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤中醫(yī)治驗(yàn)

1、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤中醫(yī)治驗(yàn)【關(guān)鍵詞】神經(jīng)纖維瘤；中醫(yī)藥療法；辨證施治神經(jīng)纖維瘤病(neurfibratsis,nf)是以多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和皮膚色素斑為特征的遺傳性疾病,起源于神經(jīng)上皮組織,主要累及皮膚、周圍神經(jīng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng),是神經(jīng)皮膚綜合征的一種,多伴有皮膚、內(nèi)臟和結(jié)締等多種組織病變。本病臨床表現(xiàn)多種多樣,病變可累及人體多個(gè)系統(tǒng)和部位。目前,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療以手術(shù)切除為主,但僅限于單個(gè)宏大瘤體,以及引起疼痛、機(jī)能障礙和趨于惡性變的腫瘤群,且術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,對(duì)多發(fā)性的更是束手無策。筆者近年來跟隨北京中醫(yī)醫(yī)院皮膚科陳可平主任醫(yī)師臨證,陳師根據(jù)中醫(yī)理論運(yùn)用純中藥治療本病數(shù)例,收效滿意,現(xiàn)舉1例介紹如下,

2、供同道參考。1典型病例患者,女,24歲,于2022年4月13日初診。患者全身咖啡斑24年,伴結(jié)節(jié)12年?；颊叱錾鷷r(shí)即全身分布細(xì)小咖啡色斑片,斑塊隨年齡增長而增多、變大,12歲時(shí)腹部咖啡斑處出現(xiàn)小丘疹,逐漸增大至黃豆大小結(jié)節(jié),數(shù)量增多。曾在某醫(yī)院就診,病理檢查見多量肥大細(xì)胞,診斷為“神經(jīng)性纖維瘤(非惡性)。頭部t及ri未見異常,排除腦內(nèi)轉(zhuǎn)移病變,未采取治療措施。近年來結(jié)節(jié)遍布全身,經(jīng)多家醫(yī)院咨詢均無有效治療方法,遂來本院尋求中醫(yī)治療。既往無癲癇史,無家族史。查：神清,精神可,發(fā)育正常,無視力障礙,智力正常,面色黯,時(shí)有腹脹腸鳴,納不香,夜寐安,大便13日一行,月經(jīng)調(diào),全身骨骼無畸變,肌力及肌張力

3、正常。舌黯紅,苔白膩,脈沉細(xì)。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征。?？茩z查：除掌、跖外全身各部多發(fā)咖啡色斑片,呈不規(guī)那么疏散分布,片狀不規(guī)那么,邊界清楚,甲蓋至手掌大小不一；軀干及四肢部密布污褐色無蒂結(jié)節(jié),約數(shù)百個(gè),呈圓錐形或半球形,直徑約11.5不等,質(zhì)地較柔軟,輕壓結(jié)節(jié)可入皮內(nèi),放手后恢復(fù)原狀,無痛無癢感,無其他自覺病癥,腋窩或腹股溝區(qū)未見雀斑。中醫(yī)診斷：黧黑斑。辨證為肝郁腎虛,脾弱濕困。遂治以疏肝補(bǔ)腎、健脾祛濕為法。處方如下：茯苓10g,炙何首烏15g,生地黃15g,熟地黃15g,墨旱蓮30g,菟絲子15g,當(dāng)歸10g,焦三仙30g,枳殼10g,益母草30g,北柴胡10g,續(xù)斷15g,杜仲15g,

4、桑白皮15g,冬瓜皮30g,生阿膠(烊化)10g。每日1劑,水煎服。2022年4月27日復(fù)診：患者結(jié)節(jié)有縮小趨勢,大便每日1次,但仍時(shí)有腹脹,遂于上方去熟地黃、續(xù)斷以減滋膩礙胃；加砂仁以健脾溫中、化濕行氣,枇杷葉清肺胃熱。2022年5月25日三診：患者結(jié)節(jié)明顯縮小,變平,壓之略有實(shí)性感,未訴腹脹,故改回首診方,并加枸杞子、倍生熟地黃藥量以滋補(bǔ)肝腎,續(xù)服35劑。2022年6月29日四診：患者大部分結(jié)節(jié)已扁平,撫之仍不平,仍有色素沉著,咖啡斑明顯轉(zhuǎn)淡?；颊邔?duì)療效滿意,但因故不能堅(jiān)持服湯藥,遂改以除濕丸和滋補(bǔ)肝腎丸(本院制劑)長期服用,并囑其日后每月復(fù)診1次。2討論本病的中醫(yī)診斷目前尚未統(tǒng)一,有“瘤

5、贅、“痰核、“氣瘤等之謂1-3,治療也因醫(yī)家而異。趙氏1認(rèn)為,本病多由先天缺陷或勞傷肺氣,腠理不密,外邪所搏,氣血不和,阻滯經(jīng)絡(luò)而發(fā)于皮膚,故治以中和氣血、通經(jīng)活絡(luò)、軟堅(jiān)內(nèi)消。吳氏2那么以結(jié)者散之、頑痰軟之、火者清之、痹者通之行之、虛者補(bǔ)之為治。趙氏等3認(rèn)為,本病屬肺氣不宣、痰氣凝結(jié)所致,故治療以祛痰為主,兼以宣肺益氣、散結(jié)通絡(luò)。許氏4認(rèn)為,本病乃風(fēng)寒濕稽滯皮下、脈絡(luò),邪蓄日久,致津滯為痰,血阻為瘀,痰瘀互結(jié),發(fā)為結(jié)節(jié),治宜二妙散加減驅(qū)除風(fēng)寒濕邪為主。呂氏5那么以益氣養(yǎng)陰、和胃降逆、活血化瘀為法,并結(jié)合部分取穴針灸止痛治療。陳師認(rèn)為,本案患者素體缺陷,年少發(fā)病,為先天肝腎缺乏之本,得病日久,情

6、志不暢,那么成肝郁腎虛之證。腎虛水虧不能制火,致肝郁生火,灼傷陰血,氣血不和,發(fā)為黑斑,故辨為“黧黑斑；肝克脾土,脾虛那么運(yùn)化無力,生濕生痰,郁阻中焦,以致攝納不香、腹脹腸鳴、大便不暢；氣血不和,加之濕濁外泛,痰瘀相阻,結(jié)于皮膚,那么成“瘤贅。故宜疏肝補(bǔ)腎以調(diào)其本,健脾祛濕以散其結(jié)。方以炙何首烏、熟地黃、續(xù)斷、杜仲、墨旱蓮、菟絲子滋補(bǔ)肝腎；柴胡、枳殼疏肝解郁、行氣散結(jié)；生地黃、當(dāng)歸涼血活血、養(yǎng)陰潤腸；益母草、生阿膠活血補(bǔ)血、補(bǔ)益精血；茯苓、焦三仙滲濕健脾化積；冬瓜皮、桑白皮走皮膚,利水消腫、瀉肺胃之熱。全方陰陽氣血俱調(diào),補(bǔ)中有瀉,標(biāo)本兼顧,證藥相和,效如桴鼓。但因本病難以治愈,易復(fù)發(fā),故應(yīng)長期隨訪,觀察長期療效?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1趙炳南,張志禮.簡明中醫(yī)皮膚病學(xué).北京：中國展望出版社,1983.231.2吳正本.右頸部神經(jīng)纖維瘤治驗(yàn)j.江西中醫(yī)藥,1985,(5)：30.3趙麥煥,劉衛(wèi)華,張素珍.神經(jīng)纖維瘤治驗(yàn)j.天津