麻風病科普知識

1、麻風病科普知識麻風病是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病，主要侵犯皮膚和周圍神經(jīng)。麻風桿菌是由挪威學者韓森于1874年首先發(fā)現(xiàn)，所以麻風病也叫韓森氏病。未經(jīng)治療的麻風病人是唯一 的已知傳染源。一、世界防治麻風病日的時間及由來每年1月的最后一個星期日， 是“世界防治麻風病日”。世界防治麻風病日(也叫國際麻 風節(jié))的由來是1954年法國慈善家佛勒豪(Raoul Follerean 1903-1977)律師，為喚起人們寬 容地對待麻風病人，尊重他們的人格和自由，鼓勵和幫助他們得到與其他病人一樣的治療和 生活.在巴黎發(fā)起建立“國際麻風節(jié)”，目的是讓全世界了解麻風是可以治愈的，過去恐懼和歧視麻風的現(xiàn)象再也不

2、能持續(xù)下去了，呼吁人們伸出援助之手。目前世界上許多國家都在這一天舉行各種形式的活動，目的是調(diào)動社會各種力量來幫助麻風病人克服生活和工作上的困難，獲得更多的權(quán)利。中國“世界防治麻風日”是由中國麻風防治協(xié)會首屆理事會倡儀，并 決定于1988年開始進行“世界防治麻風病日”自上而下的、全國性的宣傳、科普活動，目 的是普及麻風防治知識，消除麻風恐怖和歧視，吸引社會各界關(guān)心和參加消滅麻風的事業(yè)， 對在我國消滅麻風病的偉大事業(yè)起促進作用。二、早期麻風病期在一年以內(nèi)，無畸殘，皮損少，皮膚和神經(jīng)損害不嚴重， 在廣義上可稱為早期麻風。 任何一型麻風都有早期的含義。由于主動發(fā)現(xiàn)麻風患者的難度太大，從現(xiàn)場防治的角度出

3、發(fā)，任何一型麻風患者在其損害不嚴重，無畸殘，治愈后將不會有后遺癥時將其發(fā)現(xiàn)，就是廣義上的早期發(fā)現(xiàn)，這就要求我們在防治工作中不漏診一個病人，達到及時發(fā)現(xiàn)，及時給予聯(lián)合化療。從生物學角度上考慮，麻風的早期診斷難度很大。首先麻風是一個臨床的疾病。一定要出現(xiàn)臨床癥狀時才能確診為麻風。因為在麻風高流行區(qū)健康人帶有抗酸菌的亞臨床感染是常見的現(xiàn)象，但他們沒有發(fā)病，依靠機體免疫力，所帶的抗酸菌很快消失。不能將這類健康帶菌者診斷為麻風。其次早期麻風患者癥狀輕微，很少有患者在極為早期階段主動就診。故目前討論早期診斷，從廣義的角度考慮各型早期麻風較有現(xiàn)實意義。 三、麻風病的早期癥狀和體征麻風病的臨床表現(xiàn)是多樣性的，

4、為描述方便可以分為三部分：A. “原發(fā)”性損害是指由麻風菌直接導致的各種各樣的皮損和周圍神經(jīng)損傷。皮損可以是一處或多處，通常其顏色均較周圍的正常皮膚淺一些，有時這些損害也可以是淡紅或銅色的。以斑診、丘診、斑塊、彌漫浸潤、結(jié)節(jié)、潰瘍?yōu)槌Ｒ?。神?jīng)損傷如爪形手、腕下垂、足 下垂等。麻風皮損大多數(shù)緩慢發(fā)生、發(fā)展，但以反應形式為首發(fā)癥狀者也因麻風病人機體免 疫力不一，發(fā)病后臨床表現(xiàn)各異， 一般分為結(jié)核樣型麻風、 界線類麻風。多數(shù)皮損麻木無汗， 但少數(shù)有癢感或奇癢。 并伴有感覺障礙：感覺喪失是麻風病的典型特點，皮膚損害處可顯示不同程度的溫覺、痛覺等感覺障礙。B.麻風菌抗原誘導的免疫反應性損害是指麻風菌在體

5、內(nèi)死亡后會釋放抗原，誘發(fā)機體 產(chǎn)生免疫反應和組織損傷，如麻風結(jié)節(jié)性紅斑、虹膜睫狀體炎和神經(jīng)炎等。這些表現(xiàn)一般出 現(xiàn)在皮膚和周圍神經(jīng)損害之前，但有時也可發(fā)生較早，成為首發(fā)和突出表現(xiàn)，常引起誤診。 請您注意對皮膚和周圍神經(jīng)檢查，可疑時請轉(zhuǎn)有關(guān)?？漆t(yī)生協(xié)助診斷。C.神經(jīng)損傷主要見于周圍神經(jīng)干，表現(xiàn)為皮膚的感覺障礙和受損神經(jīng)所支配的肌肉變的 軟弱無力。周圍神經(jīng)損害后的并發(fā)癥：如手足麻木、無汗，晚期可出現(xiàn)皺裂、潰瘍，甚至骨 和組織吸收。以上表現(xiàn)可相互重疊和交叉，一般病期越短，神經(jīng)損害的可能性越小，因此， 早期診斷和治療，對預防畸殘有重要意義。 四、麻風病的分型及癥狀麻風病的分類在麻風病防治與科研工作中具

6、有重要意義。隨著對麻風病認識的深入以及醫(yī)學技術(shù)水平的提高， 麻風病的分類方法亦在不斷發(fā)展。根據(jù)麻風病免疫“光譜”學說，1962年有人提出了 “五級分類法”。結(jié)核樣型（tubrculoid leprosy , TT）界線類偏結(jié)核樣型 （boderline tuberculoid leprosy ,BT）中間界線類（boderline lerosy , BB）界線類偏瘤型（boderline leprornatous leprosy , BL）瘤型（lepromatous leprosy , LL） 未定型（inderminate leprosy , I） 現(xiàn)根據(jù)五級分類法，對各型麻風癥狀特點分述

7、如下： （一）結(jié)核樣型麻風 本型病人的免疫力較強，麻風桿菌被局限于皮膚和神經(jīng)。皮膚損害 有斑疹和斑塊，數(shù)目常一、二塊，邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺（濕、痛、觸）障礙分布不對稱，損害處霆毛脫落，這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦 的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色，輪廓清楚，邊 緣高起有的向內(nèi)傾斜， 移行到變平的萎縮中心，有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑， 有時可見多數(shù)小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng)。有時損害附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。本型的周圍神經(jīng)受累后（如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓神經(jīng)等

8、），神經(jīng)桿變粗大呈梭狀、結(jié)節(jié) 狀或串珠狀，質(zhì)硬有觸痛，多為單側(cè)性，嚴重時因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應可形成膿瘍或痿管。部分病人中人神經(jīng)癥狀而無皮膚損害， 稱為純神經(jīng)炎。臨床上表現(xiàn)神經(jīng)粗大，相應部位的皮 膚感覺障礙和肌無力。神經(jīng)受累嚴重時，神經(jīng)營養(yǎng)、運動等功能發(fā)生障礙， 則出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手” （尺神經(jīng)受累）、“猿手”（正中神經(jīng)受累）、“垂腕”（撓神經(jīng) 受累）、“潰瘍”、“兔眼”（面神經(jīng)受累）、“指（趾）骨吸收”等多種表現(xiàn)?；伟l(fā)生比較早。本型查菌一般為陰性。麻風菌素實驗為強陽性。細菌免疫功能正?；蚪咏！＝M織病理變化為結(jié)核樣肉芽腫，其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”，抗酸染色查不

9、到抗酸桿菌。 少數(shù)病人不經(jīng)治療可以自愈，若經(jīng)治療消退較快。一般預后良好，但形成的畸形常不易恢復。（二）界線類偏結(jié)核樣型麻風本型發(fā)生的與結(jié)核樣型相似，為斑疹和斑塊，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊界整齊清楚，有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”（又稱無浸潤區(qū)、免疫區(qū)），形成內(nèi)外邊緣都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以內(nèi)的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑， 有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多發(fā)，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布 較廣泛，但不對稱。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而不對稱，不如TT粗硬而不規(guī)則。粘膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟受累較少而輕。本型查菌一般為陽性， 細胞密度

10、指數(shù)（對數(shù)分類法，后同）13+。麻風菌素試驗為弱陽 性、可疑或陰性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。組織病理變化與TT相似，但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”，切片抗酸染色無或有少許麻風桿菌。預防一般較好?！吧壏磻笨勺?TT, “降級反應”可變?yōu)?BEL麻風反應后易致畸形和殘廢。（三）中間界線類麻風本型皮損的特點為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色。邊 緣部分清楚，部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形，若為條片狀，則一側(cè)清 楚，一側(cè)浸潤不清。若為斑塊，中央有“

11、打洞區(qū)”，其內(nèi)環(huán)清楚高起，漸向外體面斜，外緣浸潤而不清，呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章，稱為“靶 形斑” “徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結(jié)核樣型的損害。有時可見到“衛(wèi)星狀”損害。 有的病人在肘、膝的伸面和雕部可風由結(jié)節(jié)組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損 害數(shù)目較多，大小不一，分布廣泛，多不對稱。神經(jīng)受損后，輕度麻木，比結(jié)核樣型輕，比 瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結(jié)、眼、睪丸及內(nèi)臟可以受累。本型查菌為陽性，細菌密度指數(shù)24+。麻風菌素試驗反應陰性。細胞免疫功能試驗界于兩極

12、型之間。組織病理變化為組織細胞肉芽腫，表皮下“無浸潤帶”大部分存在，可見 組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化，一般較小，有的切片中可見典型、不典型泡沫細胞。淋巴細胞少而分散。切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風桿菌，預后介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定，“升級反應”向BT發(fā)展，“降級反應”向BL發(fā)展。（四）界線類偏瘤型麻風 本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤等。損 害大多似瘤型損害，數(shù)目較多，形態(tài)較小，邊界不清，表面光亮，顏色為紅或桔紅色。分布 較廣泛，有對稱的傾向。損害內(nèi)的感覺障礙較輕，出現(xiàn)較遲。有的損害較大，中央呈“打洞 區(qū)”，內(nèi)緣清楚，外界浸潤模糊。眉、睫、發(fā)可以脫落，常不對稱。在晚期，

13、面部的深在性 彌漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤、腫脹、淋巴結(jié)和睪丸腫大有觸 痛。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性，較均勻一致，觸之較軟，畸形出現(xiàn)較晚。本型查菌強陽性，細菌密度指數(shù)為45 +。麻風菌素反應陰性，細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。組織病理變化，肉芽腫性質(zhì)傾向于泡沫細胞肉芽腫，有的組織細胞發(fā)展為不典型的上皮樣細胞，有的發(fā)展為泡沫細胞。淋巴細胞常呈灶狀，存在于泡沫細胞浸潤之間，為本型的病理特點。切片抗酸染色有多量麻風桿菌。預后比 LL好，比TT差，但仍不穩(wěn)定，“升 級反應”可變?yōu)?BB,“降級反應可變?yōu)?LL。（五）瘤型麻風 本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力，麻風桿菌經(jīng)淋巴、血液散布全

14、身。因 此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數(shù)目多， 分布廣泛而對稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外， 大多由紅色向紅黃色、 棕黃色發(fā)展。 感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn)，先由眉的外側(cè)開始脫落， 以后睫毛亦稀落，這是瘤型麻風的一個臨床特點。麻風桿菌檢查強陽性，皮膚損害有斑疹、浸潤、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀，以面部、胸部、背部多見，顏色淡紅色或淺色， 邊界不清，須在良好的光線下仔細檢視，方可辯認。稍晚，除斑損繼續(xù)增多外，陸續(xù)形成淺 在性、彌漫性潤和結(jié)節(jié)。在面部由于浸潤彌漫增厚，外觀輕度腫脹，眉睫常有脫落。稍晚， 斑損融合成大

15、片浸潤， 或在斑損和彌漫性浸潤上出現(xiàn)結(jié)節(jié)，彌漫性浸潤向深部發(fā)展， 更增明顯而嚴重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光， 頭發(fā)稀脫或大片脫落，結(jié)節(jié)和深在性浸潤混融在一起，眼結(jié)膜充血，形成“獅面”樣外觀。 四肢伸側(cè)、肩、背、臀部、陰囊等處有多數(shù)大小不等的結(jié)節(jié)。更晚，由于彌漫性損害部分吸 收，并有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿，皮膚輕度變硬，光滑發(fā)亮，出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損 害，長久不退，有的頭發(fā)幾乎脫光，可見殘發(fā)多沿血管存留分布。神經(jīng)干雖然受累，但感覺障礙較輕，表現(xiàn)較晚。神經(jīng)干輕度粗大，對稱而軟，到晚期亦 可出現(xiàn)肌肉萎縮、畸形和殘廢。鼻粘膜損害出現(xiàn)較早，先充血腫脹，以后

16、隨著病情加重，發(fā)生結(jié)節(jié)、浸潤和潰瘍。嚴重 者可有鼻中隔穿孔， 當鼻梁塌陷即見鞍鼻。淋巴結(jié)在早期即已受累，輕度腫大，往往不為人 們所注意，到中晚期則腫大明顯，并有觸痛。睪丸受累，先腫大后萎縮，并有觸痛，出現(xiàn)乳房腫大等。眼部受累，可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內(nèi)臟組織器官亦同時受累，如肝脾腫大等。本型查菌強陽性，46+。麻風菌素試驗陰性。 細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷。 組 織病理變化特點為泡沫細胞肉芽腫結(jié)構(gòu)、 主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構(gòu)成。 表皮下有“無 浸潤帶”。切片抗酸染色有大量麻風桿菌，可成束或成球。早期治療，預后良好，畸形較少，晚期可致殘廢。本型比較穩(wěn)定，只有極少數(shù)在一定

17、條件下可向BL轉(zhuǎn)變。（六）未定類麻風 本類為麻風的早期表現(xiàn)，是原發(fā)的，未列入五級分類中， 性質(zhì)不穩(wěn)定，可自行消退或向其它類型轉(zhuǎn)變。 演變?yōu)楹畏N類型可依病人機體免疫力的強弱，向其它類型轉(zhuǎn)變，多數(shù)向結(jié)核樣型演變，少數(shù)向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕，不累及內(nèi)臟。皮損單 純，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無浸潤，不萎縮。霆毛可脫落。皮損為園形、橢園形或不 規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚，分布不對稱，皮損可有輕度感覺障礙。神經(jīng)干受累較輕， 雖有增大但硬度較低，產(chǎn)生運動障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風菌素試驗多為陽性。細胞免疫功能試驗有的正?；蚪咏＃械拿黠@缺陷。組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤。預后取

18、決于機體的細胞免疫發(fā)展的程度。麻風菌素試驗陽性，細胞免疫功能試驗正常者預后良好。其發(fā)展有的可以自愈，有的向其它類型演變。五、麻風病的診斷麻風病的診斷必須細致耐心，爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈，不致時機使 病情加重，造成畸形、殘廢，或使擴大傳染。診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果，綜合分析，得出結(jié)論。對個別一時難以確診的病例，可以定期復診和隨訪，或請有關(guān)科會診，給予排除或確診。（ 一）病史詢問必須著重了解與麻風病有關(guān)的項目，如是否來自流行區(qū)、家族、親友和 鄰居有無同樣的病人，有無接觸史等。（二）體格檢查要系統(tǒng)全面，在自然光線下檢查全身皮膚、神經(jīng)和淋巴結(jié)等。 檢查神

19、經(jīng)時既要注意周圍神經(jīng)干的變化，又要注意感覺和運動功能的變化。（三）麻風桿菌檢查主要從皮膚和粘膜上取材，必要時可作淋巴結(jié)穿刺查菌。 皮膚查菌取材：選擇有活動性，皮膚損害，消毒皮膚。檢查時戴消毒手套，用左手拇、食兩指將患者皮 膚捏緊提起，使局部皮膚變白，然后右手持脫刀切開一個5毫米長，3毫米深的切口，以刀刃刮取組織液，涂在載物片上，固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓，取材部位的多少視需 要而定。（四）組織病理檢查對麻風的診斷、 分型和療效判定都有重要意義。 取材應選擇活動性損 害，宜深達脂肪層，如損害不同，取材時需要同時切取兩處送檢， 這對界線類麻風診斷是有 價值的。六、麻風病流行病學與控制在199

20、1年通過的消除麻風的定義為患病率低于1/萬。消除麻風的策略是基于這樣的假設，即由于麻風患者被認為是唯一的傳染源，所以早期發(fā)現(xiàn)并使用 MDT臺療這些患者將會減少麻風菌的傳播。一旦患病率下降到一定水平，麻風發(fā)病將會降低；經(jīng)過一段長時間，傳播鏈將會阻斷，麻風則會自然消失。 未經(jīng)治療的多菌型患者最有可能成為麻風桿菌最重要的傳 染源。估計多菌型患者的家庭接觸者發(fā)生麻風的危險性是一般人群的5-10倍，而且在皮膚涂片查菌陽性與感染力之間存在正相關(guān)。在低流行情況下，與家庭接觸有關(guān)的相對危險性甚至更高。因為在許多地區(qū)MBW人的數(shù)量很少，他們可能并不是感染的最重要的傳染源。愈來愈 多的跡象表明可以發(fā)生亞臨床傳播。

21、亞臨床感染者鼻分泌物的麻風桿菌與傳染有關(guān)，雖然尚未得到證實。已經(jīng)從許多居住在流行地區(qū)的健康個體中分離到與麻風桿菌顯然一致的DNA序列，以及許多生活在麻風流行地區(qū)的人群表現(xiàn)出抗麻風桿菌特異性抗原的抗體陽性。再者，盡管在印度尼西亞一個流行村莊進行的研究表明，大多數(shù)發(fā)病患者是與麻風病人的某種接觸所致，但是，在高流行國家，許多病人并沒有與麻風病人接觸的歷史。直接的傳播當然是重要的， 但是感染也可以是間接的。麻風桿菌可以在適宜的環(huán)境下在體外生存數(shù)月，它們也可見于土壤中，并且昆蟲的叮咬也可以發(fā)生傳播。但是，除了九帶凱 徐以外，還沒有跡象表明其他動物具有流行病學意義。在某些社區(qū)中，單一皮損的患者其損害的解剖學分布明顯提示感染是通過傷口經(jīng)皮膚進行傳播的。皮損解剖學分布的其它研究并沒有與這種假設相一致，但是可能與昆蟲叮咬的感染相一致。免疫預防在已經(jīng)開展的某些隨機對照試驗中，BCG勺預防接種顯示能夠降低麻風發(fā)病的危險。其保護作用在不同的試驗中有所不同，為20-80%,其原因尚不清楚。BCG的重復接種能增加對麻風感染的保護性，在BCG中加入熱滅活麻風桿菌（HKML并不能增加 BCG本身原有的保護性。 然而，這一點在所有的臨床試驗中并不完全相同；在南印度的一項試驗中，BCG+HKM的聯(lián)合應用其保護作用將近是BCG單獨應用時的兩倍。BCG的保護作用在15歲以下兒童中最高。ICRC疫苗也表現(xiàn)出對麻風感染的