溶血性貧血治療課件

1、溶血性貧血Hemolytic Anemia 一、先天(遺傳)性溶血性貧血 除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)外，其他紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷均為遺傳性溶血性貧血。 1紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷 脾切除目前廣泛采用治療方法是脾完全切除，可改善溶血，療效肯定。部分性脾動(dòng)脈栓塞術(shù)亦是一種有效治療手段，可通過有效縮小血細(xì)胞破壞場(chǎng)所，達(dá)到控制和改善遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥溶血性貧血 。3血紅蛋白(Hb)病珠蛋白生成障礙貧血(簡(jiǎn)稱地貧) 。 輕型地貧不需治療，避免感染和使用氧化性藥物，中度貧血伴脾大者可予切脾手術(shù) 中間型地貧一般不輸血，但在感染、應(yīng)激、手術(shù)等情況下，可適當(dāng)予濃縮紅細(xì)胞輸注 重型地貧 用高量輸血法，配合去

2、鐵治療，每34周輸血1次，每次輸注濃縮紅細(xì)胞 1015 ml/kg，使Hb維持在在90120 g/L之間 根治性基因治療羥基脲(Hu)、丁酸鹽、阿糖胞苷、白消安、異煙肼等 干細(xì)胞移植包括骨髓、外周血、臍血移植是目前根治本病的唯一治療方法。二、后天(獲得)性溶血性貧血 1 、 激素 對(duì)1/2以上患者有效，能有效控制 溶血發(fā)作 輸血 搶救PNH重癥。未經(jīng)洗滌的紅細(xì)胞懸液中含較多紅細(xì)胞膜囊泡帶有大量CD55 、CD59及其他GPI錨蛋白，可糾正PNH紅細(xì)胞的缺陷，減輕甚至控制溶血 、自身免疫性溶血性貧血(AIHA) 糖皮質(zhì)激素 潑尼松2 mgkgd，口服4周，如有效則繼續(xù)服用，血紅蛋白穩(wěn)定正常水平1

3、月，然后緩慢減量，總療程810個(gè)月。紅細(xì)胞壓積及網(wǎng)織紅細(xì)胞正常而DAT未轉(zhuǎn)陰不能停藥。對(duì)于病情嚴(yán)重患兒可采用甲基強(qiáng)的松龍2040 mgkgd，連續(xù)35天后改為潑尼松口服。 脾臟切除 多應(yīng)用于6歲以上的難治性AIHA患兒，脾臟切除后部分患兒DAT強(qiáng)度減低，提示脾臟切除的其中一條機(jī)理是減少紅細(xì)胞抗體生成，約三分之二患者有效 免疫抑制劑 大劑量環(huán)磷酰胺(CTX)：50 mgkgd，連用4天。 6-巰基嘌呤(6-Mercaptopurine，6一MP)或6-TG，用于激素耐藥或難治性AIHA。起效時(shí)間為14月。5075 mgm2d，體表面積1m2以下可按2.5mgkg給予，常見副作用為肝酶升高，粒細(xì)胞減少 環(huán)孢霉素A：干預(yù)細(xì)胞毒性T細(xì)胞的活化及增殖過程起到免疫抑制作用。劑量：510 mrkgd，分2次口服，兒童也可耐受。主要的副作用是肝腎毒性、毛發(fā)增多及齒齦增生等。 阿倫單抗10 mg30 mg次，每周3次，皮下注射，58周有效。目前多用于繼發(fā)性AIHA，尤其是CLL(慢性淋巴細(xì)胞白血病)的患者