2022醫(yī)學(xué)課件大動(dòng)脈炎

1、大動(dòng)脈炎Takayasu arteritis賈樹(shù)紅2022-11第一頁(yè)，共四十四頁(yè)。多發(fā)性大動(dòng)脈炎/無(wú)脈癥/Takayasu病/縮窄性大動(dòng)脈炎/高安病多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種原因不明的累及大動(dòng)脈及其分支的慢性進(jìn)行性炎性疾病 1908 年，日本Kanazawa 大學(xué)眼科學(xué)教授 Takayasu首先報(bào)道了一個(gè)具有典型視網(wǎng)膜病變的21歲女性患者第二頁(yè)，共四十四頁(yè)。多發(fā)于年輕女性，男女均可患病最常見(jiàn)的發(fā)病年齡為20-40歲，約20患者在40歲以后出現(xiàn)病癥 患病率約2.6/100萬(wàn)病因迄今尚不明確，可能由感染引起的免疫損傷所致病變可廣泛累及全身血管，主要累及主動(dòng)脈及其大分支，最常受累的是鎖骨下動(dòng)脈， 其次為

2、頸總動(dòng)脈 第三頁(yè)，共四十四頁(yè)。臨床分型LupiHerrera頭臂動(dòng)脈型：累及主動(dòng)脈弓及其分支胸、腹主動(dòng)脈型：累及降主動(dòng)脈及腹腔動(dòng)脈廣泛型：具有上述2種類型的臨床特征肺動(dòng)脈型：肺動(dòng)脈，可同時(shí)伴有其他血管受累 第四頁(yè)，共四十四頁(yè)。頭臂動(dòng)脈受累最多左鎖骨下動(dòng)脈(90%)，頸動(dòng)脈(45%)，椎動(dòng)脈(25%)，腎動(dòng)脈(20%)，冠狀動(dòng)脈(5%)，還可以累及到肺動(dòng)脈第五頁(yè)，共四十四頁(yè)。早期臨床表現(xiàn)全身病癥：不特異。發(fā)熱，不適，盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關(guān)節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等大約33%的患者發(fā)病初期有全身病癥，發(fā)熱僅占約20%男性患者全身表現(xiàn)更少見(jiàn)，頭痛、頭暈、肢體間歇運(yùn)動(dòng)障礙或以腦梗死起病并

3、發(fā)其他風(fēng)濕性疾?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，still綜合癥 ，伴脾大和淋巴結(jié)腫大的兒童多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)直性脊柱炎，Reiter綜合癥 ( 非淋病性關(guān)節(jié)炎/ 結(jié)膜炎和尿道炎) ，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等第六頁(yè)，共四十四頁(yè)。晚期臨床表現(xiàn)動(dòng)脈病變部位動(dòng)脈狹窄及局部缺血程度側(cè)支循環(huán)多少是否合并高血壓第七頁(yè)，共四十四頁(yè)。主動(dòng)脈弓或鎖骨下動(dòng)脈狹窄 無(wú)脈癥：患者可無(wú)任何自覺(jué)病癥或自覺(jué)一側(cè)或兩側(cè)上肢無(wú)力、 發(fā)涼、 酸麻或疼痛等上肢缺血病癥一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測(cè)不到足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常， 下肢血壓正常或稍高頸部在鎖骨上及胸鎖乳突肌外側(cè)可聽(tīng)到收縮期或來(lái)回性血管雜音， 或伴有收縮期震顫升主動(dòng)脈擴(kuò)

4、張可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣返流； 擴(kuò)張型心肌病、 主動(dòng)脈瓣返流和高血壓導(dǎo)致充血性心力衰竭第八頁(yè)，共四十四頁(yè)。頸總動(dòng)脈狹窄 頭部缺血性病癥：眩暈、 頭痛、 視力減退、 甚至發(fā)生暈厥、 抽搐、 偏癱及昏迷一側(cè)或兩側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失眼底可見(jiàn)視網(wǎng)膜萎縮或色素沉著、眼底動(dòng)脈硬化及靜脈擴(kuò)張第九頁(yè)，共四十四頁(yè)。胸或腹主動(dòng)脈狹窄 下肢缺血病癥：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，下肢血壓降低或測(cè)不出胸或腹部可聽(tīng)到血管性雜音胸主動(dòng)脈狹窄明顯可在胸側(cè)建立側(cè)支循環(huán)，此時(shí)在肩胛骨上或肩胛骨間可聽(tīng)到連續(xù)性血管雜音可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等病癥 第十頁(yè)，共四十四頁(yè)。腹主動(dòng)脈上部狹窄累及腎動(dòng)脈 高血壓：發(fā)生率3%

5、-8%，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭少數(shù)有腎炎病癥：血尿、蛋白尿和腎功能障礙 第十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。肺動(dòng)脈合并肺動(dòng)脈受累并不少見(jiàn)，約占5 0 % 單純肺動(dòng)脈受累罕見(jiàn)肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥臨床上出現(xiàn)心悸、 氣短較多，重者心功能衰竭， 肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)第十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1990起病年齡小于40歲肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱雙上肢動(dòng)脈收縮壓之差大于10mmHg 鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音主動(dòng)脈及其主要分支、四肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù)具備其中三條的患者即可確診第十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。B超血管狹窄：累及頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈為多，

6、多為雙側(cè)性病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無(wú)斑塊形成橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似 “通心粉 狀優(yōu)點(diǎn)：顯示全身各段病變血管的組織解剖結(jié)構(gòu)改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長(zhǎng)度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評(píng)估治療效果缺點(diǎn)：對(duì)深部動(dòng)脈如鎖骨下動(dòng)脈、 胸主動(dòng)脈、 腎動(dòng)脈、 肺動(dòng)脈血管像顯示不完整；肥胖患者， 氣體干擾使超聲顯像不清晰；機(jī)器型號(hào)及操作者技術(shù)水平的限制都會(huì)影響超聲的結(jié)果第十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。血管造影詳細(xì)地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況缺點(diǎn)：DSA

7、主要針對(duì)的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變?cè)缙谘芪闯霈F(xiàn)明顯狹窄時(shí)， 血管造影可顯示正常；雖能準(zhǔn)確地反映血管管腔的變化， 但對(duì)血管壁病變的診斷價(jià)值有限第十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。病理表現(xiàn)早期：動(dòng)脈周圍炎及動(dòng)脈外膜炎逐漸向中層及內(nèi)膜開(kāi)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細(xì)后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞第十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。疾病活動(dòng)判斷血沉( E S R ) 白細(xì)胞( WB C ) 計(jì)數(shù) 球蛋白( 2和球蛋白)C反響蛋白( C R P ) 抗鏈球菌溶血素“O ( A S O ) 血清抗主動(dòng)脈抗體以上6項(xiàng)檢查中，如果有5項(xiàng)( 特別是后5 項(xiàng)) 結(jié)果增

8、高，即提示疾病正處于活動(dòng)期。在癱痕期，血清抗主動(dòng)脈抗體大多轉(zhuǎn)為陰性有少數(shù)病例可以出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性， I g A和I g m及C I C ( 循環(huán)免疫復(fù)合物) 增加第十七頁(yè)，共四十四頁(yè)。病理學(xué)檢查T(mén)A活動(dòng)性的金標(biāo)準(zhǔn)活動(dòng)期：受累動(dòng)脈管壁僵硬水腫，動(dòng)脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)微觀：動(dòng)脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，中膜彈力層斷裂，內(nèi)膜增厚非活動(dòng)期：動(dòng)脈壁發(fā)生纖維化，急性炎癥表現(xiàn)消失第十八頁(yè)，共四十四頁(yè)。ESR在72的活動(dòng)期大動(dòng)脈炎患者中有明顯的升高，然而在56的非活動(dòng)期的患者中仍表現(xiàn)為升高CRP那么在大約50的活動(dòng)期患者中升高如何判斷活動(dòng)性呢？重要性？第十九頁(yè)，共

9、四十四頁(yè)?；顒?dòng)期：激素等免疫抑制藥物控制病變開(kāi)展非活動(dòng)期：外科手術(shù)或介入治療改善缺血器官供血是主要的治療手段錯(cuò)誤的估計(jì)疾病的活動(dòng)狀態(tài)長(zhǎng)期激素治療帶來(lái)的多種的副作用手術(shù)或者介入治療并發(fā)癥發(fā)生率和二次干預(yù)率第二十頁(yè)，共四十四頁(yè)。臨床活動(dòng)性 病理活動(dòng)性疾病早期：典型的全身病癥，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常升高，病理上處于急性炎癥階段，判斷疾病活動(dòng)性并不難經(jīng)過(guò)激素等免疫抑制治療后，轉(zhuǎn)變?yōu)槁缘木徛又氐难装Y反響，處于低活動(dòng)性狀態(tài)，臨床病癥和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)趨于穩(wěn)定，判斷疾病活動(dòng)狀態(tài)比較困難第二十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。臨床表現(xiàn)活動(dòng)期：全身的系統(tǒng)性病癥，如發(fā)熱、周身不適、頭暈、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛、乏力、盜汗等非活動(dòng)期：動(dòng)脈的狹窄、閉

10、塞或者動(dòng)脈瘤形成引起的局部表現(xiàn)或器官缺血病癥 動(dòng)態(tài)觀察這些病癥的變化更有意義應(yīng)建立完整的病歷檔案，按系統(tǒng)詳細(xì)地記錄各種病癥和體征的性質(zhì)、范圍和強(qiáng)度，陰性病癥和體征對(duì)以后的隨訪也有重要意義，不應(yīng)該遺漏大動(dòng)脈炎患者應(yīng)定期的復(fù)查體檢 第二十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。血清學(xué)指標(biāo)ESR和CRP影響因素較多：紅細(xì)胞形態(tài)、大小、數(shù)量及血漿纖維蛋白原含量等的影響應(yīng)避開(kāi)月經(jīng)周期，排除患者可能伴發(fā)的急慢性炎癥、腫瘤及其他自身免疫性疾病如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、狼瘡和克羅恩病等動(dòng)態(tài)記錄和觀察在免疫治療前后的變化可能更有助于疾病活動(dòng)性的判斷第二十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。血清學(xué)指標(biāo)血清白介素-6(IL-6)，RANTES ，基質(zhì)金屬蛋白酶-3

11、，基質(zhì)金屬蛋白酶-9在活動(dòng)期大動(dòng)脈炎和非活動(dòng)期大動(dòng)脈炎及健康正常人間有顯著差異，并且隨著激素的應(yīng)用和活動(dòng)性的控制而下降，他們有可能成為新的活動(dòng)性標(biāo)志物第二十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。影像學(xué)檢查-高分辨率超聲對(duì)頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈：分辨率可以到達(dá)0.1-0.2mm，是MRI的10倍Park等：活動(dòng)期頸動(dòng)脈平均直徑(10 mm)和內(nèi)膜厚度(2.5-5.0 mm) 非活動(dòng)期直徑(7 mm)和內(nèi)膜厚度(1.1-2.0mm)Kissin等、Schmidt等：活動(dòng)期治療后，頸動(dòng)脈內(nèi)膜厚度也隨之降低第二十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。影像學(xué)檢查-18氟-氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射CT (F18-FDG-PET)敏感的發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈管壁的炎

12、性病灶動(dòng)脈壁內(nèi)聚集的炎性細(xì)胞大量攝取氟脫氧葡萄糖，掃描時(shí)可發(fā)現(xiàn)病變的位置并估計(jì)炎癥的活動(dòng)強(qiáng)度Webb等：觀察的12例活動(dòng)期和6非活動(dòng)期患者中，假陰性1例，沒(méi)有假陽(yáng)性病例，敏感性為92，特異性到達(dá)100多個(gè)研究發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈炎性病灶(FDG)的攝取量隨著免疫抑制治療的進(jìn)行而下降，并與血沉、CRP的水平密切相關(guān)第二十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。F18-FDGPETKobayashi等：臨床病癥穩(wěn)定，ESR和CRP正常的大動(dòng)脈炎患者中，仍有一局部表現(xiàn)為動(dòng)脈壁持續(xù)攝取FDGF18-FDGPET可能成為監(jiān)測(cè)多發(fā)性大動(dòng)脈炎活動(dòng)性的一種敏感的方法缺點(diǎn)：射線照射量大，檢查時(shí)間長(zhǎng)，費(fèi)用昂貴，只有在少數(shù)大的醫(yī)療中心才能檢查，對(duì)直徑5 0歲新近發(fā)生的頭痛顳動(dòng)脈硬而粗大，并有壓痛，搏動(dòng)減弱 第1 小時(shí)ESR 50 mm 顳動(dòng)脈活檢示血管炎滿足其5 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的3 項(xiàng)即可診斷為G C A第四十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)大動(dòng)脈炎Takayas