新生兒聽力篩查進展

1、關于新生兒聽力篩查進展第一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月背景: 美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會（The Joint Committee on Infant Hearing，JCIH）Position Statement 1971 Position Statement 2007 的歷程我國【衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術規(guī)范 2004新生兒聽力篩查技術規(guī)范 2009（草案） 】的發(fā)展第二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月The Joint Committee on Infant Hearing 美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會組建于 1969 年，由聽力師、耳鼻喉科醫(yī)生、兒科醫(yī)生、護士組成，由 Amer

2、ican Speech Language Hearing Association (ASHA)、American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (AAOO) 、 及 American Academy of Pediatrics (AAP) 發(fā)起。任務有兩個: 聽力損失早期鑒定，確定聽力高危因素；新生兒聽力篩查 其活動通過 position statements 的形式發(fā)表，指導新生兒聽力篩查工作。第三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月JCIH Position Statement 1971JCIH Position Statem

3、ent 1973JCIH Position Statement 1982JCIH Position Statement 1990JCIH Position Statment 1994JCIH Position Statement 2000 JCIH Position Statement 2007第四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1999年由中國殘聯(lián)、衛(wèi)生部等10個部委“關于確定愛耳日的通知”把新生兒聽力篩查納入婦幼保健的常規(guī)檢查項目2002年衛(wèi)生部新生兒疾病管理辦法規(guī)定，推行普遍篩查三種疾病: 先天性甲狀腺功能低下； 苯丙酮尿癥； 聽力障礙2004年衛(wèi)生部發(fā)布“新生兒聽力篩查技術范

4、”，并出版“新生兒聽力篩查培訓教材”，我國衛(wèi)生部2004年發(fā)布的新生兒聽力篩查技術規(guī)范，是與 JCIH 2000年position statements接軌 制定的第五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2007年八部委聯(lián)合發(fā)布全國聽力障礙預防與康復規(guī)劃(2007-2015)指出“到2015年，已開展新生兒疾病篩查的地區(qū)，新生兒聽力篩查覆蓋率在2005年基礎上提高30%”； “新生聽障兒助聽器配戴(含CI)率達90%”。國家新生兒聽力篩查實施方案及發(fā)展規(guī)劃（2009-2015）及新生兒聽力篩查技術規(guī)范（2009）正在擬定中新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）第六張，PPT共六

5、十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2007美國嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會的形勢聲明目標性聽力損失(targeted hearing loss)的定義: 從先天性雙側永久性(congenital permanent bilatera1)、單側感音性(unilateral sensory)、或永久性傳導性聽力損失(permanent conductive hearing loss)擴展為包含NICU 入住嬰幼兒的神經(jīng)性聽力損失(neural hearing loss)(例如，“聽神經(jīng)病同步不良 auditory neuropathydyssynchrony”)的聽力損失。第七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于202

6、2年6月新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿） 目標性聽力損失的定義為先天性、永久性雙側或單側，感音神經(jīng)性、傳導性或混合性聽力損失，語頻區(qū)（500、1000、2000、4000Hz）聽力損失平均大于30dB HL（包含入住NICU的嬰幼兒神經(jīng)性聽力損失，例如，“聽神經(jīng)病/聽神經(jīng)同步不良”） 第八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月新生兒聽力篩查兩種策略 有高危因素的篩查(high-risk factor screening, HRFS)或目標人群篩查(targeted screening, TS)普遍篩查(universal newborn hearing screening,

7、 UNHS)兩種策略 第九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1972年美國JCIH列出5條高危聽力損害因素 ： 遺傳性聽力減退家族史 風疹或其他非細菌宮內感染，如巨細胞病毒等 耳鼻咽喉畸形，如耳廓畸形或低位，唇腭裂等 出生時體重低于1500g 血清膽紅素20mg/100ml 歷經(jīng)補充，到1990年高危聽力損害因素已增到18條。以具有以上因素的新生兒為對象，進行聽力篩查，為高危因素篩查(high-risk factor screening, HRFS)。 第十張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月即使增多高危標準，約有25-50的聽障兒未曾列入。只篩查高危嬰兒，只能檢出一半的聽障兒，

8、其他的要到語言發(fā)展遲緩或其他原因，才被發(fā)現(xiàn)JCIH在1994年和2000年的報告提出普遍篩查(universal newborn hearing screening, UNHS)的篩查策略第十一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 中華人民共和國衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術規(guī)范(衛(wèi)婦社發(fā)2004439號)篩查對象中規(guī)定： 有條件的地方應進行普遍性篩查， 不具備條件的地方應根據(jù)當?shù)厍闆r，至少進行聽力障礙高危新生兒篩查根據(jù)國情，采用兩種策略第十二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術規(guī)范(2009,草案）進行了細化我國在現(xiàn)階段首先推薦新生兒聽力普遍篩查(univers

9、al newborn hearing screening, UNHS)策略，即在有條件的地區(qū)和單位（包括有接生能力的鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院），對所有新生兒都應在出院前用電生理學檢測方法（OAE或AABR）進行聽力篩查(“初篩”)；對未通過“初篩”者，應在出生42天內進行“復篩” 第十三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月尚不具備UNHS的單位，可采用目標人群篩查(targeted screening, TS)策略，即將有聽力損失高危因素的新生兒及嬰幼兒，在3月齡內轉到有條件的醫(yī)療單位篩查。對沒有聽力損失高危因素的新生兒，應由兒保科通過嬰幼兒聽覺及言語發(fā)育觀察表的檢查，定期收集聽覺及言語發(fā)育情況第十四

10、張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月在偏僻的農(nóng)村和邊遠地區(qū)，所有嬰幼兒都應在6月齡內接受兒?？苹虺跫壎吐犃Ρ＝∪藛T進行的嬰幼兒聽覺及言語發(fā)育觀察表的檢查 第十五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月新生兒聽力損失高危因素：衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術規(guī)范(2009,草案）1、新生兒監(jiān)護病房（NICU）住院超過5天；2、兒童期永久性聽力障礙家族史；3、巨細胞病毒、風疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒漿體原蟲（弓形體）病等引起的宮內感染；4、顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生體重低于1500克；6、高膽紅素血癥達到換血要求；7、病毒性或細菌性腦膜炎；8、新生兒窒息（Apgar評分1分鐘0

11、-4分或5分鐘0-6分）；9、早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征；10、體外膜氧；11、輔助通氣；12、母親孕期曾使用過耳毒性藥物，或濫用藥物和酒精；13、臨床上存在或懷疑有與聽力障礙有關的綜合征或遺傳病第十六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月兩階段篩查模式 Two-stage Procedure 初篩 復篩實行兩階段篩查是，減少假陽性，提高陽性預估值，減少轉診率的措施第十七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月兩階段篩查模式 Two-stage Procedure初篩 復篩“規(guī)范”明確規(guī)定實行兩階段篩查模式：新生兒出院前進行初篩，未通過者于42天內進行復篩，仍未通過者轉聽力檢測中心進行診斷，確

12、定有無聽力損失，以及損失程度和干預方案。有高危因素的新生兒，即使通過篩查仍應結合聽性行為觀察法，3年內每6個月隨訪一次第十八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月實行兩階段篩查是，減少假陽性，降低轉送率，及時發(fā)現(xiàn)先天遲發(fā)性耳聾的措施UHS計劃并不是沒有難度，按計劃追蹤隨訪是難點之一，據(jù)美國疾病預防和控制中心估計，有44%的經(jīng)過復篩應該進入診斷程序的嬰兒失訪。一般而言，隨訪人數(shù)越多，真陽性病例失訪機會增加。兩階段篩查策略可提高陽性預估值（positive predictive value），陽性預估值是指篩查陽性人數(shù)中有聽損傷者所占比例，聽損傷者與篩查對象相比，始終是少數(shù)，篩查陽性中，假陽性

13、多于真陽性，通過兩階段篩查可使假陽性率降低而真陽性率提高 第十九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告聽力篩查和復篩方案NICU 新生兒和正常新生兒應采取相互獨立的篩查方案。入住NICU 5天后的嬰幼兒應進行包含聽性腦干反應在內的篩查項目，以免漏掉神經(jīng)性聽力損失。在NICU 內，對未通過自動ABR測試的嬰幼兒，應直接轉診到聽力學專業(yè)人員處進行復篩，若有指征，應行包含ABR在內的全面評估復篩階段，即使初篩時只有單耳未通過，也要進行雙耳復篩。對于在1月齡內再次住院治療的嬰兒(NICU正常嬰兒)，當他們有著與潛在的聽力損失密切相關的狀況時，(如有換血指征的高

14、膽紅素血癥或培養(yǎng)陽性的敗血癥)，出院前需要進行再次聽力篩查第二十張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月正常新生兒和NICU新生兒應采用各自獨立而又相互關聯(lián)的篩查方案 衛(wèi)生部新生兒聽力篩查技術規(guī)范(2009,草案）正常新生兒用篩查型耳聲發(fā)射(OAE)或自動聽性腦干反應(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應接受聽力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩(wěn)定時，應施行以自動聽性腦干反應(AABR)為主的篩查項目，以免漏掉耳蝸后聽力損失（如聽神經(jīng)?。?第二十一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月篩查的方法應用電生理學方法進行聽力篩查耳聲發(fā)射測試（OAE）和/或自動聽性腦

15、干誘發(fā)電位測試（AABR ）第二十二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Animations dtailles des phases 2 5 2) Transduction mcano-lectrique au niveau des CCEs.Le dplacement des strocils vers larrire ouvre les canaux ioniques : K+ entre et dpolarise la cellule.3) Electromotilit et rtr

16、o-transduction (lectro-mcanique). La dpolarisation entrane une contraction des CCE : changement de conformit de protines membranaires第二十五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 第二十七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月耳聲發(fā)射(OAE) OAE是產(chǎn)生于外毛細胞、經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導、返回外耳道的音頻能量（Kemp. 1986)第二十八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月耳蝸電位 （1）耳蝸內電

17、位（EP）； （2）微音電位CM； （3）和電位（SP）； （4）聽神經(jīng)動作電位 （AP）第二十九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Schma fonctionnel de lorgane de Corti Cette animation schmatise et rsume les diffrentes phases (1 5) qui sont expliques ci-dessousLe fonctionnement de lorgane de Corti peut schmatiquement se rsumer en 5 phases :(1) Les vibrations

18、sonores transmises la prilymphe font onduler la membrane basilaire vers le haut et le bas. La tonotopie passive (onde propage?) mobilise la membrane basilaire de la base (sons aigus) lapex (sons graves) de la cochle. (2) Les strocils des CCEs, implants dans la membrane tectoriale sont dplacs horizon

19、talement : lorsquils sont basculs vers lextrieur, la CCE est dpolarise. (3) Les CCEs excites (dpolarises) se contractent (lectromotilit). Du fait du couplage troit entre CCEs, membrane basilaire et lame rticulaire, ce mcanisme actif fournit de lnergie amplifiant la vibration initiale ; en mme temps

20、il joue un rle de filtre slectif (tonotopie active). Les CCEs, constituent ainsi une sorte de pr-ampli/tuner ! (4) La CCI est excite, probablement par un contact direct avec la bande de Hensen de la membrane tectoriale. (5) La synapse entre CCI et fibre du nerf auditif est active et un message est e

21、nvoy au cerveau.Les phases 2 5 sont dtailles ci-dessous第三十張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Hair cell depolarization causes release of excitatory neurotransmitter (glutamate?) that cause action potentials in post-synaptic afferent neuron (auditory nerve)Hair cell hyperpolarization reduces the release of the neur

22、otransmitter resulting in fewer action potential (spikes) in the auditory nerve第三十一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Receptor potential of inner hair cell to different frequency soundsAC response is prominent at low frequencies but is filter out at high frequenci

23、es by the capacitance of the cells membraneAC response is asymmetrical, greater depolarizationDC depolarizing response occurs at all frequencies, but is especially prominent at high frequencies. 第三十四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月Tone Burst3 Cochlear Gross Potentials Elicited by SoundCochlear microphonic (CM)

24、-follows stimulus waveform, source mostly OHC, small IHC contributionSummating potential (SP)-DC response, positive or negative, source mostly IHCs with small to moderate contribution from OHCsCompound action potential (CAP) N1 & N2 components-AC negative onset response, 1.5 ms latency relative to C

25、M, source-synchronized onset response from auditory nerveSP第三十五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月聽性腦干反應（auditory brainstem response ，ABR） ABR波形辨認示意圖，隨短聲刺激強度降低，V波潛伏期延長及V波最后消失第三十七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月對AOAE和AABR的評價 OAE和ABR是應用于新生兒聽力篩查中兩種工具，OAE包括TOAE和DPOAE AABR較AOAE，設備貴AABR較AOAE，檢測費時（10min ve

26、rsus 2min)AABR可查出聽神經(jīng)病，而AOAE不能AOAE較AABR易受傳音障礙的影響第三十八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月在篩查中，不同作者有不同的組合OAE和ABR的方式，包括初篩和復篩均用OAE；初篩用OAE，復篩用AABR；初篩和復篩均用AABR。初篩和復篩均用OAE ，簡單易行，但轉診率高，一般在6%10%之間，同時易漏診聽神經(jīng)病，聽神經(jīng)病在嬰兒中的患病率，Sininger等復習文獻，新生兒重癥病房患病率為5.3%14.8%。目前，美國NIH 1993年所推薦的及大多數(shù)作者使用的是OAE/AABR組合，有用AABR初篩，OAE復篩，但大多數(shù)中心用OAE初篩，AAB

27、R復篩 第三十九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿）聽力初篩和復篩方案 正常新生兒和NICU新生兒應采用各自獨立而又相互關聯(lián)的篩查方案。正常新生兒用篩查型耳聲發(fā)射(OAE)或自動聽性腦干反應(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應接受聽力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩(wěn)定時，應施行以自動聽性腦干反應(AABR)為主的篩查項目，以免漏掉耳蝸后聽力損失（如聽神經(jīng)?。５谒氖畯?，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月新生兒聽力普遍篩查（產(chǎn)科） 出院前OAE（WBN）篩查OAE（WBN）（29或42天）全面的聽力學診斷（

28、3個月齡內）干預措施（6個月齡內）通過科普宣教加強聽力保健定期跟蹤隨訪（每6個月一次至3歲）質量評估未通過未通過確診聽障懷疑有聽力損失無跟蹤隨訪指征通過確診正常第四十一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月新生兒聽力普遍篩查（NICU） 出院前AABR（NICU）篩查全面的聽力學診斷（3個月齡內）干預措施（6個月齡內）通過科普宣教加強聽力保健定期跟蹤隨訪（每6個月一次至3歲）質量評估未通過確診聽障懷疑有聽力損失確診正常第四十二張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷性聽力學評估新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預指南（草案五稿） 新生兒和嬰幼兒聽力損失的聽力學評估，必須由經(jīng)驗豐富的耳鼻喉

29、科醫(yī)師和/或聽力學家擔任；未通過“復篩”,或雖通過“復篩”但兒保專家或家長感到聽力或言語/語言有異常的嬰幼兒，均應在3個月內轉診到指定的兒童聽力診斷中心接受聽力學評估；第四十三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月對于3歲內的嬰幼兒，為確定是否存在永久性聽力損失，應進行至少包括小兒行為測聽、ABR、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR)、耳聲發(fā)射（OAE）和聲導抗測試在內的全面的聽力學檢查；3.1 從出生到6個月內嬰幼兒的聽力學評估：以電生理測試為主，即診斷性ABR加有頻率特性的聽覺誘發(fā)電位如AERP,ASSR，Toneburst ABR等，并結合小兒行為測聽進行交叉驗證，以評估聽力損失的程度；使用

30、OAE和1kHz聲導抗測試，必要時進行顳骨薄層CT檢查，以評估聽力損失的性質和部位；第四十四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月6個月到36個月嬰幼兒的聽力學評估：以小兒行為測聽為主，評估聽力損失的程度；如果行為測聽不可靠或以前未做過ABR，應進行ABR加有頻率特性的聽誘發(fā)電位測試，以評估聽力損失的程度，性質和部位，方法同前項 第四十五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月對于具有聽力損失高危因素的兒童，應根據(jù)可能發(fā)生的遲發(fā)性聽力損失狀況，制定個體化的聽力再評估的時間和次數(shù)。對于通過新生兒聽力篩查但具有聽力損失高危因素的嬰幼兒，至少3歲內每6個月進行1次聽力隨訪，若有聽障可疑，應及時

31、轉做聽力學評估 第四十六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告 UNHS的聽力學評估: 用于嬰兒的聽力學測試應包括生理學測試及 與嬰兒發(fā)育階段相適應的行為測聽 評估內容包括言語頻率的聽敏度、聽力損失類型 目的是建立聽力監(jiān)測的基準、為擴音裝置驗配提供信息 單耳未通過篩查，也要評估對側耳的聽力第四十七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月06月齡嬰兒聽力評估（美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告）病史及家族史：先天性聽力損失的高危因素、父母反映嬰兒對聲音反應的情況以短純音作刺激聲，進行有頻率特性的氣骨導ABR測試，明確聽力損失的程度和構型有聽神經(jīng)病高

32、危因素的聽損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發(fā)ABR測試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無反應的病例也要作以上測試第四十八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月TOAE及DPOAE測試1000Hz探測音鼓室導抗圖測試對嬰兒的聽覺行為觀察可用以交叉核實各項電生理測試結果，單純使用行為觀察測聽法不足以確定該年齡段嬰兒是否存在聽力損失，也不能以此為擴音裝置驗配提供足夠信息第四十九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月636月齡嬰幼兒聽力評估（美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告）病史和家族史父母對嬰幼兒在聽覺和視覺行為以及交流重要事件方面的觀察報告行為測聽（視覺強測聽和游戲測聽

33、按小兒發(fā)育程度選擇），應包括雙耳各頻率的純音測聽和言語測聽OAE測試如行為測聽結果不可靠或以前沒有進行過ABR測試，則需進行ABR測試小于3歲的小兒的全面聽力診斷性聽力評估，至少有一次ABR測試第五十張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月其它聽力學測試方法（美國嬰幼兒聽力聯(lián)合會2007年形勢報告）目前，沒有充分證據(jù)表明聽覺穩(wěn)態(tài)反應可以作為新生兒和嬰幼兒人群聽覺狀態(tài)的獨立測試方法也沒有充足數(shù)舉表明聲中耳肌反射可以常規(guī)用于出生不足4個月的診斷性評估以上兩種方法可用作測試組合的補充或者用于年齡更大的兒童第五十一張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月信息明確表達了以下幾點第五十二張，PPT共六

34、十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一、測試組合與測試結果交叉核查測試組合在嬰幼兒聽力評估中十分重要，Jerger和Hayes(1976)提出測試組合的概念，以多項測試結果結合起來，互相驗證，從而得出最終的結論體現(xiàn)了交叉核查的原則第五十三張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月二、測試方法學的認定ABR測試是基本方法，包括短純音氣骨導ABR測試鼓室導抗圖測試用1000Hz探測音聽覺穩(wěn)態(tài)反應（ASSR or 40Hz)不可以作為獨立的測試方法微音器電位在有聽神經(jīng)病高危因素的聽損兒中是必檢項第五十四張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月三、強化了對聽神經(jīng)病的監(jiān)測正常新生兒和新生兒監(jiān)護病房用不同的篩查

35、程序，NICU babies 5 days are to have ABR小于3歲的小兒的全面聽力診斷性聽力評估，至少有一次ABR測試有聽神經(jīng)病高危因素的聽損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發(fā)ABR測試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無反應的病例也要作以上測試第五十五張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月聽性腦干反應（auditory brainstem response ，ABR） ABR波形辨認示意圖，隨短聲刺激強度降低，V波潛伏期延長及V波最后消失第五十六張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十七張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1996年Starr正式命

36、名臨床特征:雙耳聽力下降,緩慢進展,青少年或嬰幼兒開始發(fā)病,最大特點為辨音不清,尤其在嘈雜的環(huán)境中。一般無眩暈,亦無噪聲接觸史和耳毒性藥物史,少數(shù)有家族史EOAE、DPOAE正常，對側抑制現(xiàn)象消失聽性腦干反應(ABR)缺失或嚴重異常ECochG可見CM， -SP/AP振幅比大于0.4聽力損失程度不一，多為低頻聽力下降言語識別率（尤其是噪聲環(huán)境）低下A型鼓室圖，但同、對側鐙骨肌聲反射消失 聽神經(jīng)病/聽同步不良 (auditory neuropathy/dyssynchrony) 第五十八張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月聽神經(jīng)病的發(fā)病率Berlin 等報告AN/聽覺同步異常發(fā)生率占聽力損失人群的10%。Rance 等報告在5199 例高危監(jiān)護病房嬰兒中有聽力損失的109 例，其中12 例為AN，發(fā)病率為2. 3。有報告AN 約占永久性聽力損失的1/10，在NICU 中約為1/1 000。Colorado 州Marion Down Center資料報道從NICU 檢出的所有聽力損失嬰兒中21%是AN 患兒第五十九張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第六十張，PPT共六十八頁，創(chuàng)作于20