癲癇的分類、診斷與治療 課件

1、癲癇的分類、診斷與治療 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 遲兆富癲 癇 的 定 義腦內(nèi)神經(jīng)元反復(fù)的、短暫的、頻繁的異常放電，導(dǎo)致臨床感覺、運動、精神、意識、植物神經(jīng)等方面的紊亂。癲癇類型的多樣性和復(fù)雜性腦的功能的復(fù)雜性異常放電的傳導(dǎo)途徑和范圍不同，使得臨床病癥不同癇樣放電的起源、傳播與發(fā)作類型癇性活動僅涉及大腦皮質(zhì)某一區(qū)域而不擴(kuò)散，此形成單純局部性發(fā)作在皮質(zhì)突觸環(huán)內(nèi)長期運轉(zhuǎn)，可造成局部性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojewnikow綜合征癇性放電起源于中央前回，經(jīng)弓狀纖維傳導(dǎo)到鄰近神經(jīng)元，如緩慢局部擴(kuò)散，形成了Jackson癲癇癇樣放電的起源、傳播與發(fā)作類型癇性放電由皮質(zhì)通過下行投射纖維傳播至丘腦和中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，引

2、起意識喪失；再經(jīng)彌散性丘腦投射系統(tǒng)擴(kuò)展至整個大腦皮層，那么出現(xiàn)繼發(fā)性大發(fā)作癇性放電起源于中腦及丘腦網(wǎng)狀系統(tǒng)，再經(jīng)丘腦投射系統(tǒng)擴(kuò)展至雙側(cè)大腦皮質(zhì)，此為原發(fā)性大發(fā)作癲癇放電傳播至網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)即被抑制那么造成失神性癲癇分 類 的 依 據(jù)發(fā)作的形態(tài)學(xué) 例如：精神運動性發(fā)作發(fā)作前期和發(fā)作間期EEG的改變 例如：病理、生理、病因、解剖部位 例如：顳葉癲癇分類的依據(jù)不同使描述不一 不同的分類方法用不同的述語描寫同一類型的癲癇和癲癇發(fā)作 有時用同一述語描寫不同類型的發(fā)作，如小發(fā)作癲癇發(fā)作的分類 1981年國際抗癲癇聯(lián)盟局部性發(fā)作 局部發(fā)作 全身強直 陣攣性發(fā)作 單純局部性發(fā)作 CPS 單純局部發(fā)作 復(fù)雜局部發(fā)作

3、運動體征、感覺病癥 病后即有意識障礙、單純意識障礙 局部運動無進(jìn)展 軀體感覺特殊感覺 A：視局部運動伴進(jìn)展 B：聽旋轉(zhuǎn)性 C: 嗅姿勢性 D: 味 發(fā)音性 E：眩暈癲癇和癲癇綜合征的分類 1989年國際抗癲癇聯(lián)盟一與一部定位有關(guān)的局灶性局部性癲癇和癲癇綜合征1、原發(fā)性，發(fā)病與年齡有關(guān) 伴中央中顳棘波灶的兒童良性癲癇 兒童枕葉棘波灶的癲癇 原發(fā)性閱讀性癲癇一與一部定位有關(guān)的局灶性局部性癲癇和癲癇綜合征2、病癥性 兒童期慢性進(jìn)行性局部性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojewnikow綜合征 以特殊方式誘發(fā)發(fā)作為特點的綜合征 如運動 顳葉癲癇一與一部定位有關(guān)的局灶性局部性癲癇和癲癇綜合征 額葉癲癇特點發(fā)作時間短暫

4、； 表現(xiàn)復(fù)雜局部性發(fā)作，有輕微發(fā)作后意識混濁； 很快繼發(fā)全身性發(fā)作； 強直性或姿勢性病癥突出； 發(fā)病時常見復(fù)雜的手勢性自動癥一與一部定位有關(guān)的局灶性局部性癲癇和癲癇綜合征 額葉癲癇特點 放電為兩側(cè)時常跌倒。包括： a.輔助運動后發(fā)作； b.扣帶回發(fā)作；c.前額極區(qū)發(fā)作； d.額眶區(qū)發(fā)作； e.背外側(cè)部發(fā)作； f.島蓋發(fā)作； g.運動皮質(zhì)發(fā)作。 頂葉癲癇 枕葉癲癇二全身性癲癇和癲癇綜合征1、自發(fā)性發(fā)病與年齡有關(guān) 1良性家族性新生兒驚厥 2良性新生兒驚厥 3良性嬰兒期肌陣攣癲癇 4兒童失神癲癇 5少年期失神癲癇 6少年期肌陣攣癲癇 7覺醒時的全身強直陣攣發(fā)作 8其它全身的自發(fā)性發(fā)作二全身性癲癇和癲

5、癇綜合征2、隱源性或病癥性按年齡次序 1West綜合征 2Lennox-Gastaut綜合征 3伴有肌陣攣起立不能的癲癇 4肌陣攣性失神癲癇二全身性癲癇和癲癇綜合征3、病癥性 1非特異性原因 早期肌陣攣性腦病 具有爆發(fā)抑制的早期嬰兒癲癇 性腦病 2癲癇發(fā)作可合并于許多疾病狀態(tài)三不能確定為局灶性或全身性 的癲癇和癲癇綜合征1新生兒發(fā)作2嬰兒期重度肌陣攣癲癇3慢波睡眠相有持續(xù)性棘慢波的癲癇4Landauce-Kleffner綜合征四特殊綜合征與環(huán)境有關(guān)的發(fā)作1發(fā)熱驚厥2孤立性發(fā)作或孤立性癲癇狀態(tài)3發(fā)作僅發(fā)生于酒精、藥物、子癇、非 酮性高血糖等固定引起的急性代謝或 中毒之時癲癇的診斷與治療取決于以下

6、幾個方面一、是否是癲癇 2.有相應(yīng)的癲癇放電，沒有癲癇放電的任何發(fā)作形 式都不能稱之為癲癇二、是哪種類型的癲癇 1.確立了癲癇類型，便于根據(jù)癲癇類型選藥癲癇的診斷與治療取決于以下幾個方面三、是何病因，取決于癲癇類型 如失神性癲癇，是中央腦性發(fā)作與遺傳有 關(guān)，無需再找病因，知道即可；如是復(fù)雜 局部發(fā)作，一定要尋找病因，是腫瘤，還 是顳葉硬化。癲癇的診斷與鑒別診斷至關(guān)重要 癲癇的診斷與鑒別診斷是我們工作中最容易出問題的地方，應(yīng)把真性癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作區(qū)別開來，但有時同一病人既有真性癲癇發(fā)作，又有假性癲癇發(fā)作，這時的診斷尤為重要。一、 癔 癥又稱歇斯底里，大多是突然發(fā)病，出現(xiàn)感覺運動和植物神經(jīng)功

7、能紊亂，或暫時的精神異常。病癥常因暗示而產(chǎn)生，也因暗示消失為特點患病率：國外統(tǒng)計為5，國內(nèi)神經(jīng)精神科門診初診病例中約占3。發(fā)病年齡多在1630歲之間，以女性較多見。臨床表現(xiàn)多種多樣癲癇大發(fā)作與癔癥性抽搐的鑒別癲癇大發(fā)作癔病性發(fā)作誘因不明顯精神因素起病突然緩慢先兆常有無場所任何處安全或有人情感反應(yīng)無強烈意識喪失不喪失雙瞳瞳孔散大、光反應(yīng)（）可散大、光反應(yīng)（）二便失禁無病理征（）（）外傷跌傷、咬舌、吐沫無持續(xù)時間短暫（510秒）長可數(shù)小時逆行遺忘有無EEG癇樣放電正常暗示治療無效有效復(fù)雜局部性發(fā)作與癔癥性精神障礙鑒別癔癥性精神障礙出現(xiàn)情感爆發(fā)，患者突然苦笑不止，撞頭、咬衣物、捶胸蹬足、滿地打滾等。

8、有的發(fā)作時環(huán)境意識喪失，與外界脫離接觸，兩眼凝視空間，說話時心情沖動和難以理解。癔癥患者的特點精神障礙，帶有濃厚的情感色彩，并有夸張、表演的特點 腦電圖正常精神發(fā)作時防御反響存在：暗示和自我暗示對病癥的發(fā)生和消失有明顯的影響體感性發(fā)作應(yīng)與癔癥的感覺障礙鑒別癔癥患者可有突然出現(xiàn)和突然消失的感覺障礙，以肢體的麻木較常見其次是感覺過敏，即使輕觸也會引起劇痛或異常不適特殊鑒別以耳聾和失明常見癔癥患者出現(xiàn)的感覺障礙雖是發(fā)作性，但患者有急劇的或持久的精神緊張刺激感覺障礙的形式不能以神經(jīng)的解剖生理來解釋，患者對軀體病癥常泰然漠視有關(guān)實驗室檢查無異常二、暈厥syncope俗稱昏倒。是暫時性的腦缺血、缺氧引起突

9、然發(fā)作的短暫的意識喪失多有家族史，病因是多種不良刺激引起反射性的外周血管擴(kuò)張：如恐懼、緊張、劇痛、暈針。在通風(fēng)不良、空氣悶熱、過度疲勞、蹲位突然起立等情況下也容易發(fā)生暈厥的發(fā)作發(fā)作前患者有頭部及全身不適，視力模糊、耳鳴、面色蒼白、出汗，預(yù)示發(fā)生暈厥。取頭低位躺臥姿勢可防止發(fā)作發(fā)作時，輕者眩暈惡心、肢體發(fā)軟、搖擺；重者突然意識喪失，脈快微弱，血壓下降，全身肌緊張度消失、跌倒在地、兩眼上翻。少數(shù)驚厥性暈厥甚至出現(xiàn)角弓反張，陣攣動作，瞳孔極度散大、流涎、咬舌、尿失禁。腦電圖出現(xiàn)310秒鐘的廣泛性、對稱性23次/秒的慢波，枕區(qū)較明顯發(fā)作后，可有一段時間意識混濁狀態(tài)，感腹部不適，惡心，有便意，甚至大小便

10、失禁。蒼白和出汗持續(xù)一段時間，有極度疲勞感或嗜睡。發(fā)作后期延續(xù)的時間取決于暈厥發(fā)作的程度，輕度發(fā)作僅延續(xù)數(shù)秒鐘，驚厥性暈厥發(fā)作可達(dá)半小時暈厥的臨床表現(xiàn)一心源性： 心律失常、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、主動脈狹窄、 先天性心臟病、原發(fā)性肺動脈高壓癥、心絞痛、 急性心急堵塞、左心房粘液瘤及血栓形成 由于疼痛或恐懼致迷走神經(jīng)過度興奮而引起心臟停搏、嚴(yán) 重心律失常、心肌缺血、心臟排血受阻等引起血液動力學(xué) 紊亂，導(dǎo)致腦缺血性貧血發(fā)生。先哭叫一聲，突然面色蒼 白，數(shù)秒后意識喪失，呈角弓反張狀，暈厥后感到疲乏二延髓性： 由于腦干病變或藥物影響延髓的血管運動中樞引起暈厥的臨床表現(xiàn)三反射性： 約占各型暈厥的90，大多數(shù)是

11、通過血管迷走反射，導(dǎo)致心臟抑制和全身血管擴(kuò)張，使心輸出量降低引起 1血管減壓性暈厥單純性暈厥：多見于青春期體質(zhì)較弱的女性，常為家族性。其誘因多為疼痛、情緒緊張、恐懼等。有短暫的前驅(qū)病癥，如頭暈、惡心、上腹部悶脹、視力模糊等，繼意識喪失、倒地、血壓下降、脈弱緩，很快恢復(fù)知覺，常無嚴(yán)重后果 2體位性直立性低血壓：發(fā)生于由臥位或蹲位突然站立或持續(xù)站立時。其特點是血壓急劇下降、心率加速、暈厥持續(xù)時間較短，有反復(fù)發(fā)作傾向，一般無前驅(qū)病癥暈厥的臨床表現(xiàn)三反射性： 3頸動脈竇綜合征：多發(fā)生于中年以上動脈硬化的患者。發(fā)作時常有眼花、眩暈、感覺異常、閃光性中心盲點等。壓迫頸動脈竇?？烧T發(fā)，這是由于頸動脈竇壓力感

12、受器對直接刺激壓迫敏感所致 4排尿性暈厥：多見于老年和中年男性患者，發(fā)病多在醒后起床直立排尿時或排尿后。多無前驅(qū)病癥，或僅有極短暫的頭暈、眼花及下肢發(fā)軟等。發(fā)作時患者突然意識喪失、暈倒，約持續(xù)12分鐘自行緩解。本病的發(fā)病機(jī)制為綜合性，如膀胱收縮產(chǎn)生強烈的迷走性反射導(dǎo)致心臟抑制和節(jié)律失常、血管迷走或血管減壓反射，體位驟然轉(zhuǎn)變及植物神經(jīng)不穩(wěn)定等暈厥的臨床表現(xiàn)四腦源性： 由于廣泛性腦血管閉塞，一過性腦缺血發(fā)作，蛛網(wǎng)膜下腔出血，慢性鉛中毒性腦病，主動脈弓綜合征等腦缺氧所致的暈厥五其它，還有舌咽神經(jīng)痛所致暈厥及舌咽性暈厥、咳嗽性暈厥和仰臥位低血壓綜合征等暈厥與癲癇大發(fā)作的鑒別1、暈厥發(fā)作常無先兆；癲癇大

13、發(fā)作那么多有先兆2、暈厥引起的驚厥呈角弓反張式的全身痙攣，多發(fā)生于意識喪失10秒鐘以后；癲癇大發(fā)作表現(xiàn)為強直陣攣、且持續(xù)時間較長，抽搐與意識喪失同時發(fā)生3、暈厥發(fā)作少見有咬破舌頭或尿失禁；而癲癇大發(fā)作時較常見4、暈厥恢復(fù)較快，無明顯后遺癥；癲癇大發(fā)作后恢復(fù)較慢、常有嗜睡、頭疼及精神錯亂等三、高熱驚厥febrile convulsion指3個月至5歲的小兒在非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染所致38以上發(fā)熱所出現(xiàn)的驚厥占小兒人群的56，以6個月4歲小兒多見，與該年齡組的神經(jīng)系統(tǒng)興奮過程化優(yōu)勢，且易于擴(kuò)散等因素有關(guān)有明顯的家族遺傳特征，男多于女，男女之比1.52.0:1高熱驚厥的臨床表現(xiàn)多發(fā)生于病后最初24小時內(nèi)

14、，在體溫驟升時，突然出現(xiàn)短暫的全身驚厥發(fā)作，伴意識喪失；有的驚厥可發(fā)生于降熱期發(fā)熱的程度并非與驚厥絕對正相關(guān)，以后再患熱性疾病，相同的溫度常不再引起驚厥。一般只發(fā)作一次，只有1/31/4的患兒在同一熱病過程中發(fā)作2次以上發(fā)作后恢復(fù)較快，神經(jīng)系統(tǒng)檢查多為正常驚厥發(fā)作的形式主要表現(xiàn)為不典型的大發(fā)作，多為陣攣性，少見強直性或局灶性發(fā)作，偶見失張力性發(fā)作一旦驚厥中止，患兒常有幾分鐘對周圍環(huán)境的無反響，隨后驚醒高熱驚厥和癲癇兩個獨立的概念和病癥在遺傳上有共同點，在驚厥性腦損傷上相關(guān)高熱驚厥和顳葉癲癇的關(guān)系高熱驚厥導(dǎo)致缺氧，而顳葉內(nèi)側(cè)海馬結(jié)構(gòu)又最易遭受缺氧性腦損傷高熱驚厥有可能變?yōu)轱D葉癲癇高熱驚厥的患兒癲

15、癇發(fā)生率比一般人群高610倍 四、偏頭痛臨床表現(xiàn)：分為典型偏頭痛、普通偏頭痛和特殊偏頭痛本病易與局限性癲癇發(fā)作、頭痛型、腹痛型癲癇等相混淆，并注意鑒別癲癇與偏頭痛的鑒別一頭痛型、腹痛型癲癇： 一般起病年齡較偏頭痛早，無前驅(qū)期；發(fā)作持續(xù)時間較偏頭痛短，發(fā)作時腦電圖有癲癇樣波；抗癲癇治療可控制或消除頭痛或腹痛二兒童顳枕葉癲癇： 以視幻覺、發(fā)作性頭痛和意識障礙為特征，其意識變化可能短促而不明顯注意：不少特殊類型的偏頭痛：偏癱型、基底動脈型和局部典型偏頭痛患者在偏頭痛發(fā)作時腦電圖記錄可呈現(xiàn)局灶性慢波，甚至尖波、棘波，其區(qū)別在于偏頭痛不發(fā)作時，腦電圖上無局部異?；虬d癇性活動癲癇與偏頭痛的鑒別三局限性癲癇

16、發(fā)作中的感覺發(fā)作、失語性發(fā)作和運動抑制性發(fā)作，其時程均遠(yuǎn)較偏頭痛先兆短，且不繼發(fā)頭痛。對于不典型的偏頭痛等位發(fā)作，需結(jié)合病史考慮五、呼吸暫停綜合征 又稱屏氣發(fā)作breath holding spells和“憤怒驚厥是由于迷走神經(jīng)過度興奮而引起心搏暫停所致。在精神受刺激，如疼痛、驚恐等情況下發(fā)生多表現(xiàn)為開始先大哭一聲或幾聲，然后屏氣、呼吸暫停，面色蒼白蒼白型或面色青紫青紫型，接著意識喪失，呈角弓反張體位；然后很快恢復(fù)，全身松軟一般12分鐘自然中止。這類發(fā)作常見于嬰兒期，尤其那些父母過于溺愛或神經(jīng)質(zhì)的小兒多見。往往被誤認(rèn)為是癲癇，然而EEG完全正常，45歲后可自行消失，預(yù)后好近年來發(fā)現(xiàn)多數(shù)患兒伴有

17、缺鐵性貧血，治療缺鐵性貧血有效六、抽動穢語綜合征 又稱多發(fā)性抽動或進(jìn)行性抽搐主要見于兒童，以眨眼、面部抽搐、做鬼臉、多動、不自主的發(fā)聲、重復(fù)穢語為主要特征病程長，病程起伏并進(jìn)行性加重，病癥被人注意或情緒波動、疲勞時加重，精神松弛或注意力集中某活動時減輕，睡眠時消失，局部患者可見非特異性EEG異常男孩較多見。病因可能與多巴胺DA能神經(jīng)元不正?；顒佑嘘P(guān)，當(dāng)紋狀體內(nèi)DA能神經(jīng)元功能亢進(jìn)時，抑制了尾狀核的活動，被經(jīng)常性抑制的蒼白球和皮層下中樞解除抑制，表現(xiàn)為產(chǎn)生過多的運動和不自主的發(fā)聲等本病需與癲癇小發(fā)作相鑒別，后者呈發(fā)作性；不能自主而努力控制病癥；發(fā)作時常伴有意識障礙；腦電圖有特征異常改變七、短暫性

18、腦缺血發(fā)作TIA 發(fā)病原因：頸內(nèi)動脈或椎-基底動脈系統(tǒng)硬化。附壁血栓或血小板聚集物游離脫落使小動脈阻塞，或因心律不齊，房室傳導(dǎo)阻滯，心肌損害等心功能不全所致。通常在24小時內(nèi)病癥完全緩解，不遺留重要神經(jīng)功能缺陷，可刻板式反復(fù)發(fā)作特點：發(fā)病快，病癥消失快，大多數(shù)無意識障礙，無顱內(nèi)壓增高癥，可反復(fù)發(fā)作神經(jīng)病癥按腦血管供給區(qū)，而反復(fù)出現(xiàn)，頭顱CT正常，少數(shù)可有腔隙堵塞頸內(nèi)動脈系統(tǒng)的缺血發(fā)作：以對側(cè)面部和肢體的發(fā)作性輕癱為最常見，也可出現(xiàn)失語、對側(cè)偏身感覺障礙和同側(cè)單眼失明，偶見精神病癥和意識障礙椎-基底動脈系統(tǒng)的缺血發(fā)作：輕那么只表現(xiàn)頭暈、眼花和視物模糊，局灶病癥以眩暈為常見；重那么尚可出現(xiàn)復(fù)視、語

19、言和吞咽障礙、交叉性或雙側(cè)肢體癱瘓和感覺障礙或共濟(jì)失調(diào)等。大腦后動脈供血缺乏可表現(xiàn)皮質(zhì)性盲或視野缺損等病癥短暫性腦缺血發(fā)作與局限性癲癇發(fā)作鑒別病因和發(fā)病年齡不同后者的病癥始一個肢體而擴(kuò)延到全身，而前者始為全半身后者EEG檢查可發(fā)現(xiàn)局限性異常腦波或癇樣波，CT掃描可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有病灶，而前者無后者一般體檢無異常，前者眼底可呈動脈硬化征象，頸動脈區(qū)，鎖骨上窩聽到血管雜音八、夜 驚 即睡眠中的異常驚醒，常在入睡后12小時發(fā)生特點是從睡眠中突然坐起，雙目直視，站立，驚恐狀，甚至哭叫。可有幻聽或幻視，意識模糊，不認(rèn)父母。不被喚醒，數(shù)分鐘后安靜下來，可繼續(xù)入睡對發(fā)作情況能局部記憶、發(fā)作時瞳孔無變化，發(fā)作前可伴

20、有恐怖夢，恐怖電影、書籍及過度疲勞、興奮均可誘發(fā)。多發(fā)生于睡眠階段的深睡期，多見于夜間睡眠深睡的初1/3時間，發(fā)作時EEG示低平的或波本病應(yīng)與癲癇復(fù)雜局部性發(fā)作相區(qū)別，腦電圖是主要的鑒別依據(jù) 夢 游夢游癥發(fā)生在、期睡眠，男多于女，兒童多于成人46歲多見，帶有家族史，多與遺尿并發(fā)，持續(xù)時間為1530分鐘左右EEG特點是夢游開始時出現(xiàn)高幅節(jié)律性成群的波，持續(xù)1030秒，隨之轉(zhuǎn)為慢波節(jié)律并持續(xù)于整個夢游階段，最后出現(xiàn)低幅快波夢游如發(fā)生在睡眠最初的23小時，睡后完全遺忘，小兒頻發(fā)說明中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟臨床表現(xiàn)： 夢游者從床上突然起立，重復(fù)某一動作，少數(shù)起床行走穿衣，不碰撞物體，夢游結(jié)束后繼續(xù)入睡病

21、因：不清，夢游發(fā)作之初出現(xiàn)高波幅的波，以后轉(zhuǎn)為低波幅，這種變化相當(dāng)于期睡眠，正常人睡眠時腦的活動急劇增高可引起覺醒，而夢游由于覺醒相障礙，類似于一過性中度意識混濁狀態(tài)。安定、丙咪嗪類藥物治療有效九、低血糖驚厥 低血糖hypoglycemia是指由于多種原因?qū)е卵衅咸烟呛拷档椭琳７秶韵隆?mmol/l40mg/dl)，mmol/l(30mg/dl)，mmol/l20mg/dl)時，稱為低血糖低血糖病癥輕者表現(xiàn)為倦怠、乏力、頭暈、惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、心動過速，假設(shè)不及時糾正，可影響腦功能；重時可出現(xiàn)凝視、抽動、全身強直-陣攣性發(fā)作，類似癲癇發(fā)作血糖、尿酮體化驗以及糖耐量試驗可以證

22、實低血糖可于饑餓或酒后發(fā)生，也可由于糖原異生系統(tǒng)不完善，肝臟酶缺乏所致，如糖原累積癥、果糖不耐癥、半乳糖血癥；還可見于生長激素或垂體功能減低，胰島細(xì)胞瘤以及其它肝腸病變g/kg，可立即緩解病癥。有少數(shù)患者曾被診斷癲癇多年，最后確診為由不同原因低血糖所致，屬繼發(fā)性癲癇十、嬰兒搓腿綜合征也叫交叉擦腿動作或習(xí)慣性擦腿動作常于1歲后發(fā)病，可持續(xù)至年長兒。女孩多見。可伴智力障礙多在臥床入睡前或醒后不久發(fā)作。臥床發(fā)作時雙下肢交叉內(nèi)收，上下摩擦，會陰部肌肉收縮，會陰部有分泌物。同時面頰潮紅、出汗、眼發(fā)直，發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘或更長可用意志支配本病與癲癇完全不同，患兒意識不喪失，對周圍環(huán)境反響正常，神經(jīng)系統(tǒng)和EEG

23、檢查都正常，轉(zhuǎn)移注意力?？芍兄拱l(fā)作 十一、低鈣驚厥 也稱維生素D缺乏性手足搐搦癥，多數(shù)見于嬰幼兒，主要因維生素D缺乏，導(dǎo)致血清鈣游離度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增強當(dāng)血鈣總量低于mmol/ /l7mg/dl)，mmol/l3.5mg/dl)以下即出現(xiàn)驚厥。多發(fā)于春季，因入冬后嬰兒很少直接接觸陽光，此時維生素D缺乏已達(dá)頂點；春季接觸陽光后，體內(nèi)維生素D驟增，大量鈣沉著于骨，血清鈣暫時性下降，從而促發(fā)本病本病的最初病癥是突然驚厥，屢發(fā)屢停，幼小嬰兒有時只見面部痙攣。驚厥時患兒大都意識喪失，手足發(fā)生節(jié)律抽動，面部肌肉也可痙攣，眼球也可上翻，大小便失禁。幼兒和兒童往往表現(xiàn)為腕部彎曲、手指伸直、拇指貼近掌心，

24、足趾強直而腳底略彎的特殊姿勢。驚厥能使患兒呼吸停止，出現(xiàn)窒息、發(fā)紺。半歲內(nèi)小嬰兒可發(fā)生喉痙攣靜脈緩注5葡萄糖酸鈣能迅速補鈣。維生素D及鈣劑治療有明顯效果。血鈣濃度的穩(wěn)定是靠維生素D，甲狀旁腺激素DTH以及降鈣素共同作用維持的。血清鈣磷的測定有助于癲癇的鑒別成年多因甲狀旁腺機(jī)能低下所致，鈣磷比例失調(diào)，病人可有神經(jīng)衰弱病癥群及癔病樣發(fā)作，也可癲癇大發(fā)作十二、短暫性完全性遺忘 transient globle amnesia 由Bender1956年首先提出，病因和發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，目前認(rèn)為是多種病引起的綜合征Croisile等1990年和Kushner等1985年認(rèn)為一過性缺血損害了顳葉海馬、

25、穹隆、乳頭體等邊緣系統(tǒng)造成的功能紊亂的表現(xiàn)，也有人認(rèn)為本病為椎-基底動脈供血缺乏的一種重要表現(xiàn)形式Golomboa等1988年報導(dǎo)顳葉內(nèi)側(cè)腦梗死，也有報導(dǎo)丘腦和豆?fàn)詈藘?nèi)側(cè)腦梗死，其它也有腦膜瘤、出血、血管造影引起本病癥短暫性完全性遺忘多為中老年一般無明顯誘因，病人處于有正常自知力、反響和注意力、有正常語言情況下突然發(fā)生一過性記憶喪失，出現(xiàn)順行性或逆行性遺忘局部記憶可保存 常為人物、地點、時間等遺忘，故常出現(xiàn)你是誰，在什么地方，干什么，發(fā)作持續(xù)時間一般為45小時，也可數(shù)天好反復(fù)發(fā)作，好時如常，發(fā)作為突發(fā)一過性記憶喪失不伴意識障礙及神經(jīng)系統(tǒng)體征，自知力正常與癲癇、癔病等鑒別：癲癇發(fā)生的記憶喪失時間

26、較短，且發(fā)作頻繁，常伴有其它自動癥，腦電圖有癲癇放電十三、睡眠肌陣攣指睡眠期周期性腿動在NREM中，一晚可反復(fù)發(fā)生正常老人中12患本病，失眠者可達(dá)15，少數(shù)發(fā)生在兒童睡眠中突然反復(fù)發(fā)作反復(fù)抽動，趾背屈為主的抽動，2040秒/次，這是睡前肌群抽動所致，嚴(yán)重者可有踝膝、手骻的抽動，患者入睡不知，也有抽醒者，入睡前服巴氯芬十四、催眠急跳 6070人群中有此癥，在剛想入睡的催眠期突然發(fā)生一次大幅度的全身抽動，主要累及腿部和軀體，上肢很少發(fā)生，少數(shù)人會感知，但大多數(shù)人并不知道，可與夢和哭聲伴發(fā)癲癇的藥物治療癲癇的治療應(yīng)從三個著手病癥的控制，要做到標(biāo)準(zhǔn)用藥，長期治療 要特別注意選藥不當(dāng)、劑量缺乏、藥效未達(dá)

27、即有效穩(wěn)態(tài)血濃度、頻繁換藥、過早停藥這五個影響療效的關(guān)鍵病因和誘發(fā)因素的處理對癲癇患者的教育和社會照料抗癲癇藥物治療的一般原那么一、患者與其家長及社會的配合患者應(yīng)當(dāng)建立嚴(yán)格的生活制度，可以而且應(yīng)該從事一些體育活動，但不應(yīng)該過度不易駕車、游泳、或單獨在河邊、或夜間外出，以防萬一發(fā)作食物應(yīng)該富于營養(yǎng)而又易于消化，最好多吃水果和蔬菜，飲食過量、飲水過多以及饑餓都可以引起發(fā)作睡眠缺乏，體力和腦力過度，情緒沖動、思想緊張等都可能發(fā)作增加任何酒類都絕對禁忌二、發(fā)作時的處理對大發(fā)作患者，要注意防止跌傷和碰傷應(yīng)及早使其臥倒，解松衣領(lǐng)和褲帶，以利于呼吸通暢在患者張口時，可將折疊呈條狀的手巾或纏以紗布的壓舌板塞入

28、上下臼齒之間，以免咬傷舌頭抽搐時不可用力按壓患者的肢體，以免內(nèi)折或脫臼驚厥停止后，應(yīng)使患者的頭部偏向一側(cè)，盡量讓唾液和嘔吐物流出口外，防止被吸入肺內(nèi)致窒息發(fā)作大都能在幾分鐘之內(nèi)自行中止，無需采取特殊的治療措施。對精神運動性發(fā)作的某些自動癥，應(yīng)防止其自傷、傷人或毀物三、早期治療一經(jīng)確診為癲癇，原那么上應(yīng)及早用藥控制癲癇發(fā)作的成功與否與病程有關(guān)，病程愈長療效愈差。嚴(yán)重的癲癇發(fā)作導(dǎo)致腦細(xì)胞缺氧而造成腦損傷，發(fā)作加重，引起智力減退僅有一次發(fā)作而有明顯誘因或數(shù)年一發(fā)者可先觀察，暫不給藥盡快控制發(fā)作：應(yīng)長期按時定量服藥，間斷服藥既無治療價值，又有導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)的危險四、按癲癇發(fā)作類型選藥常用的及新的抗癲

29、癇藥藥物應(yīng)用范圍劑量主要副作用血藥濃度（g/ml）成人兒童苯巴比妥全身強直陣攣性發(fā)作，部分性發(fā)作0.09-0.3g/d2-5mg/kg.d嗜睡，過敏性皮疹，中毒性肝炎10-40苯妥英鈉復(fù)雜部分性發(fā)作，全身強直-陣攣性發(fā)作0.2-0.6g/d6-8mg/kg.d齒齦增生，共濟(jì)失調(diào)，眼震，復(fù)視，多毛10-20丙戊酸鈉全身強直-陣攣性發(fā)作，肌陣攣性發(fā)作，失神發(fā)作0.6-1.2g/d15-20mg/kg.d惡心、嘔吐等消化道癥狀，肝功損害50-100丙戊酸酰胺全身強直-陣攣性發(fā)作，失神發(fā)作0.2-1.2g/d10-30mg/kg.d消化道癥狀，嗜睡，多動卡馬西平復(fù)雜部分性發(fā)作，全身強直陣攣性發(fā)作0.2

30、-1.2g/d0.1-0.3mg/kg.d嗜睡，胃腸道反應(yīng)，白細(xì)胞減少，皮疹4-12奧卡西平同卡馬西平0.3-1.2g/d100mg/kg.d6-10歲450mg，11-15歲750mg開始，較卡馬西平小撲癇酮全身強直-陣攣性發(fā)作，部分性發(fā)作0.75-1.5g/d12.5-25mg/kg.d同苯巴比妥5-12乙琥胺失神發(fā)作1.0-1.5g/d15-35mg/kg.d胃腸道反應(yīng)，眩暈，嗜睡，粒細(xì)胞減少，精神癥狀40-100安定失神發(fā)作，全身強直陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)7.5-40mg/d0.2-1.3mg/kg.d嗜睡，疲乏無力，共濟(jì)失調(diào)0.15-0.5硝基安定同上5-25mg/d0.4-1.0mg/

31、kg.d嗜睡，肌張力障礙，共濟(jì)失調(diào)，唾液分泌減少0.5-2四、按癲癇發(fā)作類型選藥常用的及新的抗癲癇藥藥物應(yīng)用范圍劑量主要副作用血藥濃度（g/ml）成人兒童氯硝安定同上3-20mg/d0.1-0.2mg/kg.d嗜睡，肌張力降低，共濟(jì)失調(diào)，行為障礙0.025-0.075苯磺酰胺復(fù)雜部分性發(fā)作，簡單部分性發(fā)作0.2-0.6g/d0.1-0.2mg/kg.d共濟(jì)失調(diào)，過度呼吸，心悸托吡酯（妥泰）Topiramate部分性發(fā)作，嬰兒痙攣，全身強直-陣攣性發(fā)作，Lennox-Gastaut綜合征，難治性癲癇200-400mg/d，最大劑量可達(dá)1200mg/d1-3mg/kg.d嗜睡，疲乏，頭痛，惡心、嘔

32、吐，體重減輕非氨酯 Felbamate部分性發(fā)作，Lennox-Gastaut征，全身強直-陣攣性發(fā)作1.2-2.4g/d15-30mg/kg.d頭痛，惡心，眩暈，嗜睡，消化不良氨己烯酸部分性發(fā)作，繼發(fā)性全身強直陣攣性發(fā)作，嬰兒陣攣2-4g/d3-9歲1g/d，9歲以上2g/d嗜睡，疲勞，頭痛，頭暈，共濟(jì)失調(diào)，復(fù)視，記憶障礙拉莫三嗪非典型失神發(fā)作，全身強直-陣攣性發(fā)作，失張力性發(fā)作25-100mg/d0.2-1.0mg/kg.d嗜睡，頭暈，頭痛，走不穩(wěn)，震顫，皮疹1-3加巴噴丁部分性發(fā)作，全身強直陣攣性發(fā)作，難治性-陣攣性發(fā)作，難治性癲癇0.6-1.8g/d，最大3.6g/d疲勞，嗜睡，惡心，

33、眩暈，語言不清，共濟(jì)失調(diào)五、單一用藥，小劑量開始抗癲癇藥物首選單一用藥 適應(yīng)癥：多數(shù)類型的癲癇可接受單一療法，特別是發(fā)生在成人的大發(fā)作兒童小發(fā)作失神有雙側(cè)對稱性3C/S棘慢波發(fā)放中央回發(fā)作局部性發(fā)作，不管其病程早晚單一用藥的治療原那么：開始治療即需檢測血藥濃度，以獲得最適宜的治療濃度并防止因濃度過高而繼發(fā)中毒病癥劑量一旦確定，服藥時間表既依靠藥物動力學(xué)半衰期的長短，也依靠晝夜周期發(fā)作的情況，例如：睡夢中發(fā)病者選擇黃昏服藥一次 五、單一用藥，小劑量開始抗癇藥物由小劑量開始藥物的劑量需到達(dá)顯效時間才能判定其有無效果，一般藥物顯效時間12周假設(shè)無效時再逐漸增加劑量，直至完全控制發(fā)作或產(chǎn)生毒副反響，那

34、么應(yīng)減量，至患者耐受假設(shè)仍不能控制發(fā)作，可以更換或增加第二種藥物。更換藥物時不可突然停止，否那么易引起癲癇持續(xù)狀態(tài)；須在35日內(nèi)遞減，同時遞增第二種藥物由于個體對藥物代謝速度和排泄速度的差異，需要個體化治療通過血藥濃度掌握用藥劑量是比較可靠的方法。缺乏時增量，已達(dá)血藥濃度上限而臨床療效不明顯時應(yīng)撤換理想的劑量時既能完全控制發(fā)作又不產(chǎn)生毒副作用。假設(shè)二者不可兼得，又無其它有效藥物，那么寧可滿足于局部控制到達(dá)效果后劑量務(wù)必穩(wěn)定，但在有影響發(fā)作得因素如發(fā)熱、疲勞、睡眠缺乏和婦女月經(jīng)時，可酌情增加劑量六、多種抗癲癇藥物療法指一種主要抗癲癇藥物缺乏以控制發(fā)作可同時用幾種抗癲癇藥。聯(lián)合應(yīng)用兩種或數(shù)種藥物，

35、以小于單一用藥所需得劑量，控制發(fā)作，既減少藥物過量得危險，又增加抗癇作用適應(yīng)癥：確認(rèn)為難治的癲癇單一療法雖安排較好但不能控制發(fā)作者對兩種以上發(fā)作類型選用對兩種類型均有效的藥物。對到達(dá)血藥濃度而控制不佳的患者，一般限用兩種抗癲癇藥物多種抗癲癇藥物療法的本卷須知由于化療的進(jìn)展且能檢測血藥濃度，應(yīng)優(yōu)先選擇單一療法對難治且進(jìn)展的癲癇，多種療法必不可少，但藥物與劑量應(yīng)嚴(yán)格選擇治療中出現(xiàn)一次發(fā)作并不意味著治療無效，可能為外界因素所致，如睡眠紊亂、飲酒、精神創(chuàng)傷等，應(yīng)嚴(yán)密觀察而不急于加藥或增加劑量因醫(yī)生治療心切或家屬要求就給予多種療法，既會造成藥物過量，又可導(dǎo)致心理及軀體的不良影響SallouTFFU197

36、9在研究癲癇單一療法或多種療法研究中指出七、每日的分次劑量每日抗癲癇藥物劑量，有些主張將每日總劑量一次頓服，最好在臨睡前給予患者近年來多數(shù)學(xué)者那么認(rèn)為應(yīng)該將每日總量在一天內(nèi)分?jǐn)?shù)次給予，特別是兒童八、抗癲癇藥物間的相互作用 VPA對其它AEDs的影響 VPA通過抑制肝微粒體酶降低藥物代謝，而且具有高蛋白結(jié)合率的特點，易從蛋白結(jié)合部位上置換其它AEDsVPA對PHT的影響 VPA可置換高蛋白結(jié)合率的PHT，使PHT游離濃度增高，增加去除率而使PHT總濃度下降VPA對PB的影響 對原先應(yīng)用PB者，加用VPA后：PB半衰期延長 96h 142hPBml/ 3.0 ml/PB血濃度平均升高81VPA對C

37、BZ的影響 VPA對CBZ的抑制效應(yīng)不是通過改變CBZ血濃度，而是提高CBZ-E比值作用，使CBZ-E/CBZ升高其它AEDs對VPA的影響當(dāng)VPA與PB、PHT、CBZ合用時，VPA當(dāng)停用PB、PHT、CBZ后，VPA半衰期延長67，去除率下降48，VPA劑量可減少5060PB對PHT的影響 PHT加用PB時： 低濃度PB時 高濃度PB時刺激肝酶代謝 與酶競爭，抑制代謝PHT濃度降低 PHT濃度上升PHT對其它AEDs的影響 PHT是一種肝微粒體藥物代謝酶強有力的誘導(dǎo)劑，可降低其它AEDs的濃度CBZ對其它AEDs的影響CBZ與VPA合用，VPA濃度降低 去除率增加 分布容積增加CBZ可使氯

38、硝安定半衰期縮短，降低血濃度與PHT作用復(fù)雜，CBZ也是PHT的代謝抑制劑，如PHT已接近酶飽和濃度，加用CBZ可發(fā)生PHT中毒TPM與其它AEDs的相互作用TPM和其它ADEs少有相互作用與PHT、CBZ、VPA同用時，對這些藥物濃度無明顯影響，有些患者TPM可引起PTH濃度升高PHT、CBZ、PB可明顯降低TPM的血濃度，使去除率增加23倍LTG與其它AEDs的相互作用LTG抑制CBZ-E的代謝，使CBZ-E的濃度增加1045，CBZ濃度無變化CBZ、PHT可使LTG的半衰期縮短約50；VPA明顯抑制LTG的代謝，使其半衰期成倍增加，與VPA合用劑量需減半九、堅持長期給藥，緩慢停藥有效的藥

39、物治療方案一旦確定，應(yīng)長期堅持給藥公認(rèn)的原那么：假設(shè)發(fā)作沒有完全控制那么應(yīng)堅持治療；假設(shè)發(fā)作已被完全控制，那么從最末一次發(fā)作24年從未有一次發(fā)作者方可考慮停藥發(fā)作雖已被控制，EEG始終不正常者停藥應(yīng)慎重停藥一定要采用逐漸減量，緩慢進(jìn)行，其逐漸停藥過程應(yīng)為12年，大劑量的停藥應(yīng)延長到34年在停藥期間或以后出現(xiàn)癲癇復(fù)發(fā)，應(yīng)立即恢復(fù)此前有效控制發(fā)作的用藥劑量，并應(yīng)考慮終生足量服藥十、仔細(xì)觀察藥物毒性反響正確使用，副反響和毒性反響一般不大，但在服藥初12月時最好檢查一次血尿常規(guī)，23月檢查一次肝功VPA多在用藥半年內(nèi)發(fā)生肝臟中毒性損害，故服用VPA服藥半年檢查肝功CBZ服藥13月時檢查肝功，1周后查血

40、細(xì)胞PHT服藥12月時查血細(xì)胞藥物的毒性反響分為急性和慢性：急性毒性反響可表現(xiàn)為皮膚騷癢、斑疹、發(fā)熱等過敏現(xiàn)象；也可以有嗜睡、厭食、惡心等毒性反響。如某一藥物為唯一有效控制發(fā)作的抗癇藥時，可減少用藥劑量，有條件時可定期做藥物濃度測定十一、消除發(fā)作誘因消除癲癇發(fā)作誘因，是治療癲癇的重要環(huán)節(jié)之一有些因素如飲酒發(fā)熱等對每個癲癇來說都可能為其誘發(fā)因素有些因素那么對個別人發(fā)生作用，有時一個簡單的日常生活事件，也許就是癲癇的誘發(fā)因素應(yīng)囑患者和親屬仔細(xì)觀察和留意癲癇發(fā)作是否有誘因，如有那么應(yīng)采取措施予以消除十二、癲癇患者妊娠期的用藥妊娠過程中服用抗癲癇藥，大局部能通過胎盤傳給胎兒，涉及的后果較多，較重要的為：凝血機(jī)制障礙： 系因維生素K缺乏所致，為防止胎兒和新生兒出血死亡，妊娠晚期須口服維生素K，在陣痛開始的同時，靜脈滴注維生素K效果較好畸形問題： 母親服用PHT和魯米那造成產(chǎn)兒唇裂、腭裂的報告日漸增多，動物