醫(yī)學(xué)專題甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥2014

1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥12021/7/19 星期一甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥簡稱甲旁亢，是由于甲狀旁腺本身病變（增生，腺瘤或腺癌）分泌過多的甲狀旁腺激素(Parathyroid hormone PTH)或相關(guān)肽，導(dǎo)致血鈣增高、血磷降低，高尿鈣、磷、鎂。臨床以反復(fù)腎結(jié)石、消化性潰瘍 精神改變與廣泛的骨吸收。根據(jù)病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性甲旁亢。22021/7/19 星期一繼發(fā)性甲旁亢 一切引起低血鈣或高血磷的疾病均能刺激PTH的合成和分泌增多，導(dǎo)致甲狀旁腺腺體增生肥大，引發(fā)繼發(fā)性甲旁亢 。32021/7/19 星期一常見的低血鈣或高血磷的疾病腎臟疾病腸道吸收功能受損的疾病骨質(zhì)疏松癥攝入不足 42021

2、/7/19 星期一三發(fā)性甲旁亢在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，由于腺體收到持久和強(qiáng)烈刺激，部分增生的組織轉(zhuǎn)化為腺瘤伴有功能亢進(jìn)，自主地分泌過多的PTH。主要見于腎功能衰竭者。52021/7/19 星期一原發(fā)性甲旁亢發(fā)病機(jī)理 1、該病病因目前尚未完全明確 2、部分病人有家族史，系常染色體顯性遺傳 3、有的病人可能與放射線照射有關(guān) 4、可能是多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病的一個(gè)表現(xiàn): 甲狀旁腺單個(gè)腺瘤 75- 80% 甲狀旁腺增生 10-20%左右 甲狀旁腺癌 1.45mmol/L 高血磷 0.87mmol/L 低血磷腎功能測(cè)定： 腎功能本身也影響血清離子鈣濃度、iPTH水平等，腎小球?yàn)V過率與這二者之間呈負(fù)相關(guān)。 1

3、92021/7/19 星期一實(shí)驗(yàn)室檢查骨轉(zhuǎn)換生化測(cè)定 骨吸收指標(biāo)：血清（漿）TRAP、尿HOP，尿（血）NTX、ICTP、crosslap 骨形成指標(biāo)：血OC、ALP、PICP 惡性腫瘤相關(guān)性高鈣血癥：骨吸收與骨形成脫偶聯(lián)，即骨吸收骨形成202021/7/19 星期一影像學(xué)檢查 X線檢查： 頸部及縱隔CT： 核磁共振成像(MRI)： 頸部超聲檢查： 放射性同位素檢查： 骨礦物質(zhì)密度測(cè)定： 212021/7/19 星期一鑒別診斷 222021/7/19 星期一骨質(zhì)疏松的鑒別診斷 原發(fā)性甲旁亢的骨質(zhì)疏松 ： 皮質(zhì)骨的丟失網(wǎng)狀骨丟失 高速的骨轉(zhuǎn)換狀態(tài) 高鈣血癥的臨床表現(xiàn) 原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥232021

4、/7/19 星期一高鈣血癥的鑒別惡性腫瘤性高鈣血癥： 腫瘤的溶骨性轉(zhuǎn)移 分泌PTH相關(guān)蛋白結(jié)節(jié)病 維生素D過量242021/7/19 星期一甲旁亢的鑒別診斷散發(fā)性原發(fā)性甲旁亢： 無甲旁亢的家族史，除甲旁亢外，無同時(shí)伴有其他的內(nèi)分泌腫瘤的表現(xiàn)。 252021/7/19 星期一甲旁亢的鑒別診斷家族性（遺傳性）原發(fā)性甲旁亢： 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN)：是指同一病人身上同時(shí)或先后出現(xiàn)兩個(gè)或兩個(gè)以上的內(nèi)分泌腺體腫瘤或增生而產(chǎn)生的一種臨床綜合征。 是一種常染色體顯性遺傳性疾病，可呈家族性發(fā)病， 原發(fā)性甲旁亢僅是其中的一個(gè)表現(xiàn)。 262021/7/19 星期一多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN) MEN1：又稱We

5、rmer綜合征 主要受累腺體：甲狀旁腺、垂體、胰腺等。 約95%的MEN1患者出現(xiàn)甲旁亢 人群患病率 220/10萬 MEN2A：又稱為Sipple綜合征 常受累及腺體：甲狀腺的濾泡旁細(xì)胞（甲狀腺髓樣癌）、腎上腺髓質(zhì)（嗜鉻細(xì)胞瘤）和甲狀旁腺（甲旁亢）。 約25% MEN2A患者存在甲旁亢 人群患病率 110/10萬272021/7/19 星期一 治 療 282021/7/19 星期一手術(shù)治療 適合手術(shù)者，應(yīng)手術(shù)切除腺瘤或增生腺體。癥狀輕，年紀(jì)大，體弱者不能手術(shù)者，可試用藥物 注意術(shù)后低鈣血癥的處理，積極補(bǔ)鈣及維生素D292021/7/19 星期一一般治療限制飲食鈣量，補(bǔ)充鈉、鉀、鎂，禁用噻嗪類利尿劑、堿性藥物或抗驚厥藥物?？煞﨟2受體拮抗劑，甲氰咪胍0.2g3/日，還可加用雌孕激素。降鈣素：鰻、鮭魚降鈣素，肌肉注射，具有降血鈣和止通及抑制破骨細(xì)胞活性等作用。磷酸鹽類：應(yīng)用時(shí)注意腎功能變化。302021/7/19 星期一高血鈣危象治療血清鈣15mg/dl時(shí)，可發(fā)生鈣危象 搶救不及時(shí)可能危及生命。 即使無典型臨床癥狀，亦應(yīng)按危象處理輸液：迅速擴(kuò)充血容量，在心、腎功能允許的情況下，可快速給4-8L/24小時(shí)。二磷酸鹽：帕米膦酸二鈉 或者唑來膦酸利尿