免疫與免疫缺陷病患兒的護(hù)理課件

1、第十二章 免疫與免疫缺陷病患兒的護(hù)理第一節(jié) 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病第一節(jié) 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)一、非特異性免疫及特點(diǎn)（一）屏障結(jié)構(gòu)1. 皮膚和黏膜屏障 通過體表上皮細(xì)胞的脫落或更新、局部分泌液的抗菌作用以及正 常菌群的拮抗作用來維護(hù)人體的健康。2. 血-腦脊液屏障 主要由軟腦膜、腦毛細(xì)血管和包在血管壁外的由星狀膠質(zhì)細(xì)胞形成 的膠質(zhì)膜所構(gòu)成，能阻止病原菌及大分子物質(zhì)通過，從而起到保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的作用。 3. 血-胎盤屏障 由母體子宮內(nèi)膜的基蛻膜和胎兒的絨毛膜滋養(yǎng)層細(xì)胞共同構(gòu)成，能 防止母體內(nèi)病原微生物穿過。但在妊娠前3個(gè)月，該屏障尚不完善。下一頁(yè)返回第一節(jié) 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)

2、育特點(diǎn)（二）吞噬細(xì)胞吞噬細(xì)胞分為中性粒細(xì)胞和單核吞噬細(xì)胞兩大類。（三）抗微生物物質(zhì)其中主要包括：（1）補(bǔ)體：是體液中正常存在的一組球蛋白，補(bǔ)體激活后具有放大特異性細(xì)胞免疫、 抗體免疫以及吞噬作用的效應(yīng)。（2）干擾素：能保護(hù)敏感的宿主細(xì)胞抵抗病毒感染，抑制病毒在宿主細(xì)胞內(nèi)復(fù)制。（3）溶菌酶：具有殺菌、溶菌作用，中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞中均含有多量溶菌酶，對(duì) 吞噬殺滅細(xì)菌有重要意義。上一頁(yè)下一頁(yè)返回第一節(jié) 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)二、特異性免疫及特點(diǎn)（一）細(xì)胞免疫 出生時(shí)T細(xì)胞發(fā)育已近完善，但因沒有接觸過抗原，需在較強(qiáng)抗原刺激下才有反應(yīng)。 隨著與多種抗原接觸，T細(xì)胞功能逐漸完善。（二）體液免疫B細(xì)胞于胚胎

3、早期已發(fā)育成熟，但B細(xì)胞最終分化為產(chǎn)生Ig的漿細(xì)胞尚需抗原刺激和來 自TH2的淋巴因子的誘導(dǎo)。上一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病【病因和發(fā)病機(jī)制】 PID的病因尚不清楚，可能系多種因素所致，如遺傳因素、宮內(nèi)感染因素等。造血干細(xì) 胞、定向干細(xì)胞、T或B淋巴細(xì)胞分化成熟障礙，也可能是上述細(xì)胞在分子水平上發(fā)生障礙 的結(jié)果。下一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病【臨床表現(xiàn)】 PID包括多種疾病，臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，其主要臨床表現(xiàn)可有以下幾方面。（一）反復(fù)感染反復(fù)感染是該類疾病的基本特征，常見于IgG及其亞類缺陷者。患兒因出生時(shí)有來自母 體的IgG，故常在生后數(shù)月（來自母體的IgG消失）才表現(xiàn)為反復(fù)化膿性感染

4、。聯(lián)合免疫缺 陷者，于出生后不久即可發(fā)生感染性疾病，較單純Ig缺乏者更為嚴(yán)重。除發(fā)生化膿性感染 外，更突出的是反復(fù)病毒感染、真菌感染，也可罹患全身性結(jié)核。接種減毒活疫苗如麻疹 疫苗后往往引起全身感染，甚至死亡。上一頁(yè)下一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷?。ǘ┤砻庖咝约膊ID若能存活到35歲，部分病例可患自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān) 節(jié)炎等，以及超敏反應(yīng)性疾病如支氣管哮喘等。（三）惡性腫瘤聯(lián)合免疫缺陷和Ig缺乏者易發(fā)生惡性腫瘤，其發(fā)病率較同齡人高100300倍，尤易發(fā) 生淋巴瘤、急性淋巴細(xì)胞性白血病。上一頁(yè)下一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病【幾種常見的PID】（一）X連鎖無(wú)丙種球

5、蛋白血癥（Bruton?。┻B鎖無(wú)丙種球蛋白血癥也稱先天性無(wú)丙種球蛋白血癥，其缺陷基因定位于X染色體長(zhǎng) 臂（Xq21.322）。多數(shù)于生后612個(gè)月時(shí)發(fā)生反復(fù)化膿性感染。血清丙種球蛋白常在2 g/L以下，IgG少于1 g/L，IgA和IgM極少或難以檢出，周圍血極少或缺乏B淋巴細(xì)胞，淋巴 結(jié)和骨髓內(nèi)無(wú)漿細(xì)胞，但可見到前B淋巴細(xì)胞。上一頁(yè)下一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病（二）嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥病因不明，偶有家族史，出生后一段時(shí)間內(nèi)血清IgG、IgA、IgM總量常小于4 g/L，IgG 小于2.5 g/L。病兒易患革蘭氏陽(yáng)性細(xì)菌感染。本病有自限性，至1.53歲時(shí)血清Ig上升至正 常水平。（

6、三）IgA缺乏癥IgA缺乏癥較常見，發(fā)生率占正常人群的1/8001/600，大部分患者沒有癥狀，出現(xiàn)臨 床癥狀者僅占其中的1015?；颊呖捎泻粑馈⑾?、泌尿道等病毒或細(xì)菌感染。 血清IgA低于0.05g/L，SIgA通常降低或缺乏，IgG和IgM正常或代償性增高。上一頁(yè)下一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷?。ㄋ模┞?lián)合免疫缺陷病分為嚴(yán)重的和部分的兩種，嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病（SCID）最初在瑞士發(fā)現(xiàn)，所以也稱 Swiss型，多種獲得性免疫功能明顯喪失。主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的細(xì)菌、病毒和真菌感染，部分 患兒發(fā)生卡氏肺囊蟲感染。常并發(fā)惡性腫瘤、自身免疫性溶血和甲狀腺功能低下等，X線 檢查不見胸腺及鼻咽部腺樣體

7、陰影。（五）原發(fā)性非特異性免疫缺陷約占10，包括原發(fā)性補(bǔ)體缺陷和吞噬細(xì)胞缺陷性疾病。原發(fā)性補(bǔ)體缺陷病的共同表 現(xiàn)是對(duì)奈瑟菌感染敏感性增高，易發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡及狼瘡樣綜合征。原發(fā)性吞噬細(xì)胞 缺陷以易患反復(fù)遷延的化膿性疾病為特征。上一頁(yè)下一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病【實(shí)驗(yàn)室檢查】免疫功能的實(shí)驗(yàn)室檢查是診斷免疫缺陷的主要手段。對(duì)臨床表現(xiàn)提示免疫缺陷的患兒可先作過篩試驗(yàn)（如外周血象和淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，皮膚遲發(fā)超敏反應(yīng)，血清Ig及C3測(cè)定等）。【治療】（一）一般治療應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，防止感染，已合并感染時(shí)選用適當(dāng)?shù)目股?。各種伴有細(xì)胞免疫缺陷者 都應(yīng)禁忌接種活疫苗或活菌苗，以防發(fā)生嚴(yán)重感染等。上

8、一頁(yè)下一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷?。ǘ┨娲煼?. 丙種球蛋白現(xiàn)有的各種丙種免疫球蛋白制劑都是含IgG為主，其他Ig含量不足1，血清Ig低于2.5 g/L的患者首次肌肉注射劑量為0.2 g/kg，維持量為每月0.1 g/kg，分次 給予，分多處不同部位注射，每一部位注射總量不得大于5mL，用藥后注意副作用。2. 新鮮血漿 血漿中除含IgG外，還含有IgA、IgM和補(bǔ)體，適用于治療各類體液免疫 缺陷病，小于2歲的小兒劑量為10 mL/kg，每4周靜滴一次。3. 白細(xì)胞 用于治療中性粒細(xì)胞功能缺陷，僅用于嚴(yán)重感染發(fā)生危象時(shí)。對(duì)T細(xì)胞缺陷 者，無(wú)論輸血、輸血漿、紅細(xì)胞和白細(xì)胞均須極其慎重。上一頁(yè)下一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷?。ㄈ┟庖咧亟庖咂鞴倩蚪M織移植，可使患兒恢復(fù)其免疫功能，稱為免疫重建。包括：造血干細(xì) 胞移植（骨髓移植、胚肝移植、臍血干細(xì)胞移植）；胎兒胸腺移植；輸注胸腺上皮細(xì) 胞培養(yǎng)物或胸腺素；基因治療。（四）糾正代謝缺陷（五）轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑曾被認(rèn)為有增強(qiáng)免疫的作用，療效尚難定論。上一頁(yè)下一頁(yè)返回第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷?。┢渌l(fā)性補(bǔ)體缺陷和原發(fā)性吞噬細(xì)胞功能缺陷者，以抗生素控制感染和加強(qiáng)支持療法 為主。【常見護(hù)理診斷】 1. 有感染的危險(xiǎn)與免疫功能缺陷有關(guān)。2. 焦慮與反復(fù)感染、預(yù)后較差有關(guān)。上一頁(yè)下一頁(yè)返回第二節(jié)