中國肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指引2021版要點(diǎn)

1、中國肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2021版）要點(diǎn)第一部分概述一、而百肺動(dòng)脈高壓（PH ）是指由多種異源性疾病 （病因）和不同發(fā)病機(jī)制所致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡。近年來 PH領(lǐng)域取得了許多進(jìn) 展，診斷及治療策略不斷 更新。二、指南編寫方法第二部分血流動(dòng)力學(xué)定義及臨床分類一、肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義PH是指海平面、靜息狀態(tài)下，經(jīng)右心導(dǎo)管檢查（ RHC）測定的肺動(dòng)脈平 均壓 （mPAP ） 25mmHg o正常成年人靜息狀態(tài)下 mPAP為（14.0 3.3 ） mmHg ,其上限不超過20 mmHg。二、肺動(dòng)脈高壓的臨床

2、分類臨床上將PH分為5大類（表5） : （1 ）動(dòng)脈性PH （ PAH ） ; （2）左心疾病所致PH ;（3 ）肺部疾病和（或）低氧所致PH;（4）慢性血栓栓 塞性PH （ CTEPH ）和（或）其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致 PH ; （ 5）未明 和（或）多因素所致PHo策三部分流行病學(xué)及發(fā)病機(jī)制一、流行病學(xué)和危險(xiǎn)因素（一）動(dòng)脈性B市動(dòng)脈高壓（二）左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓（三） 肺部疾病和/或低氧所致肺動(dòng)脈高壓（四）廈性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和/或其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致肺動(dòng)脈高壓（五）兒童PH二、病理生理學(xué)及發(fā)病機(jī)制（一）病理表現(xiàn)（二）病理生理（三）遺傳學(xué)第四部分診斷一、臨床表現(xiàn)PH的臨床癥狀缺

3、乏特異性注要表現(xiàn)為進(jìn)行性右心功能不全的相關(guān)癥狀,常為勞累后誘發(fā)，表現(xiàn)為疲勞、呼吸困難、胸悶、胸痛和暈厥，部分患者還可表現(xiàn)為干咳和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的惡心、嘔吐。晚期患者靜息狀態(tài)下可有癥狀發(fā)作。隨著右心功能不全的加重可出現(xiàn)踝部、下肢甚至腹部、全身水腫。導(dǎo)致PH的基礎(chǔ)疾病或伴隨疾病也會(huì)有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。部分患者的臨床表現(xiàn)與PH的并發(fā)癥和肺血流的異常分布有關(guān)，包括咯血、聲音嘶啞、胸 痛等。嚴(yán)重肺動(dòng)脈擴(kuò)張可引起肺動(dòng)脈破裂或夾層。二、診斷性檢查（一）心電圖PH心電圖可表現(xiàn)為肺性 P波、QRS電軸右偏、右莘巴厚、右束支傳導(dǎo)阻滯、QTc間期延長等。(二)胸部X線PH患者胸部X線可見肺動(dòng)脈段凸出，中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張 ，與周

4、圍肺動(dòng)脈纖 細(xì)或截?cái)嘈?成鮮明對(duì)比，表現(xiàn)為殘根征，以及右心房和右心室擴(kuò)大的征 象。(三)肺功能和動(dòng)脈血?dú)夥治龇喂δ軝z查在PH的病因診斷中具有較高價(jià)值，對(duì)于肺部疾病所致PH ,根據(jù)第1秒用力肺活M ( FEV1 )、用力肺活M ( FVC )、月市總M ( TLC )、一氧化碳彌 散M ( DLco )可以鑒別阻塞性、限制性以及混合性通氣功能障礙的肺部疾病。阻塞性氣道疾病及神經(jīng)肌肉疾患可能表現(xiàn)為低氧血癥及高碳酸血癥。肺功能測定和動(dòng)脈血?dú)夥治霾粌H可以幫助發(fā)現(xiàn)潛在的氣道或肺部疾病，還和PAH的嚴(yán)重程度相關(guān)。(四)超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖可用于PH診斷篩查、病因鑒別和心功能評(píng)價(jià)。(五)核素肺通氣/灌注顯像

5、核素肺通氣/灌注（V/Q ）顯像是判斷PH患者是否存在肺動(dòng)脈狹窄或閉塞 性病變（包括栓塞性疾病等）的重要檢查手段。（六）胸部CTCT可顯示右心室和右心房擴(kuò)大、主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，并可通過測M主肺動(dòng)脈與升主動(dòng)脈宜徑比來評(píng)估PH可能性。（七）肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影主要用于了解肺血管形態(tài)和血流灌注情況，是PTE的參比診 斷標(biāo)準(zhǔn),也常用于其他肺血管堵塞、狹窄、閉塞和肺動(dòng)靜脈畸形等肺血管病變的鑒別。（八）心血管磁共振 心血管磁共振（CMR）成像可宜接評(píng)價(jià)右心室大小、形態(tài)和功能，并可無 創(chuàng)評(píng)估血流包括心輸出M、每搏輸出M和右心室質(zhì)（九）血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查主要用于篩查 PH的病因和評(píng)價(jià)器官損害情況。（十）腹部超聲

6、腹部超聲可以了解腹部臟器的結(jié)構(gòu)和功能，為PH的病因篩查提供依據(jù)。（十一）右心導(dǎo)管檢查和急性血管反應(yīng)試驗(yàn)RHC是診斷和評(píng)價(jià)PH的標(biāo)準(zhǔn)方法，通過 RHC可獲得血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)，包括右房壓、右室壓（收縮壓、舒張壓和平均壓）、肺動(dòng)脈壓力（收縮壓、舒張壓和平均壓）、肺動(dòng)脈楔壓（PAWP ）、心輸出M、混合靜脈血氧飽 和度（SvO2 ）和PVR等，有助于判斷有無匕、內(nèi)左向右分流、評(píng)價(jià)對(duì)肺血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)性和制定治療策略。（十二）基因檢測對(duì)PAH患者進(jìn)行基因檢測具有重要意義。遺傳學(xué)診斷有助于PAH家系成員明確自身是否攜帶致病突變基因及其臨床意義。三、診斷流程PH的診斷建議從疑診（臨床及超聲心動(dòng)圖篩查）、確診（

7、血流動(dòng)力學(xué)診斷）、求因（病因診斷）及功能評(píng)價(jià)（嚴(yán)重程度評(píng)估）四個(gè)方面進(jìn)行?！就扑]意見】1雄薦超聲心動(dòng)圖作為疑診 PH患者首選的無創(chuàng)性檢查（1C ）推薦V/Q顯像用于原因不明的 PH患者篩查CTEPH （ 1C ）。推薦RHC作為疑診PAH或CTEPH的確診檢查（1C ）。建議對(duì)IPAH、HPAH、HHT及已知基因突變患者的第一代無癥狀家庭成員進(jìn)行遺傳咨詢（2C ）。建議對(duì)存在基因突變的個(gè)體進(jìn)行PH的相 關(guān)評(píng)估（如超聲心動(dòng)圖、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等）（2C ）?！就扑]意見說明】策五部分動(dòng)脈忸市動(dòng)脈高壓PAH是指肺動(dòng)脈（主要是肺小動(dòng)脈）病變所引起的肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力升高，而PAWP正常，其血流動(dòng)力學(xué)定

8、義為 mPAPn25 mmHg ,PAWPG5 mmHg 和 PVR3 WU（ 1 WU=80 dyn s cm-5 ）,主要包括IPAH、HPAH、藥物或毒物相關(guān) PAH以及疾病相關(guān)性 PAH。、臨床特征PAH的癥狀缺乏特異性，主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力、胸痛、璧厥以及進(jìn)行性右心衰竭癥狀和體征，疾病相關(guān)性PAH還存在基礎(chǔ)疾病的臨 床表現(xiàn)，其中暈厥、右心衰竭和疾病進(jìn)展是影響預(yù)后的重要臨床特征。二臨床嚴(yán)重性評(píng)估PAH臨床嚴(yán)重性評(píng)估是指根據(jù)臨床表現(xiàn)、WHO功能分級(jí)、6MWT、心肺 運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、超聲心動(dòng)圖、CMR、血流動(dòng)力學(xué)以及血清生物學(xué)標(biāo)志物等多項(xiàng)檢查指標(biāo)，對(duì)患者的病情及預(yù)后進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)。臨床嚴(yán)

9、重性評(píng)估有助于指導(dǎo)治療，評(píng)估療效。(-)運(yùn)動(dòng)耐M評(píng)估WHO功能分級(jí)：6MWT :心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：(二)影像學(xué)檢查超聲心動(dòng)圖檢查有助于評(píng)價(jià)右心功能。CMR評(píng)價(jià)PAH嚴(yán)重程度及預(yù)后的 指標(biāo)包末期容積、心室質(zhì)括：右室射血分?jǐn)?shù)、右室搏出M、右室舒張末期容積、左室舒張M指數(shù)、主肺動(dòng)脈面積變化、室間隔偏移程度、平均肺動(dòng)脈血流速度及延遲強(qiáng)化等。（三）血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)在PAH的診斷、病情和預(yù)后評(píng)估以及隨訪中均具有重要價(jià)值。（四）生物標(biāo)志物盡管發(fā)現(xiàn)多種生物標(biāo)志物與 PH預(yù)后相關(guān)，但是仍然沒有反映 PAH或右心衰竭的特異性標(biāo)志物。三、危險(xiǎn)分層PAH治療前進(jìn)行危險(xiǎn)分層評(píng)估病情嚴(yán)重程度，有助于制定個(gè)體化起始治療

10、方案，隨訪中進(jìn)行危險(xiǎn)分層旨在評(píng)估治療效果和調(diào)整治療方案。簡化版危險(xiǎn)分層M表根據(jù) PAH患者1年預(yù)期死亡率將患者分為低危、中危或高危低?；颊?年預(yù)期死亡率5%沖危為5%10%扃危10%?！就扑]意見】.推薦綜合多項(xiàng)指標(biāo)對(duì) PAH患者病情嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)估，包括臨床特征、運(yùn)動(dòng)耐M、生物標(biāo)志物、超聲心動(dòng)圖及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)等（1C）。.推薦病情穩(wěn)定的PAH患者每3? 6個(gè)月隨訪評(píng)估1次（1C ）?！就扑]意見說明】四、PAH的治療（一）一般措施1琳力活動(dòng)和專業(yè)指導(dǎo)下的康復(fù)： PAH患者應(yīng)在藥物治療的基礎(chǔ)上、在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練。.妊娠、避孕及絕經(jīng)后激素治療：隨舂靶向藥物的廣泛應(yīng)用，妊娠 PAH患者死

11、亡 率有所下降，但仍在 5%23% ,且妊娠并發(fā)癥多，因此，建議 PAH患者避免懷孕。.擇期手術(shù)：對(duì)PAH患者即使進(jìn)行擇期手術(shù)也會(huì)增加患者風(fēng)險(xiǎn)， 接受 擇期手術(shù)者， 硬膜外麻醉可能比全身麻醉耐受性好。PAH患者預(yù)防性應(yīng)用.預(yù)防感染：PAH患者容易合并肺部感染，而肺部感染是加重心衰甚至導(dǎo)致死亡 的重要原因之一。因此，盡管沒有臨床對(duì)照試驗(yàn)證據(jù)，仍推薦 流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗。.社會(huì)心理支持：研究顯示 PAH對(duì)患者情緒產(chǎn)生重大影響，焦慮發(fā)生率20%40% ,抑郁發(fā)生率21%? 55% , 58%的PAH患者存在認(rèn)知后遺 癥。因此，應(yīng) 充分評(píng)估患者的精神心理狀態(tài)， 鼓勵(lì)家屬給予心理支持， 必 要時(shí)請(qǐng)

12、?？七M(jìn)行干預(yù)和支持。. 旅行：對(duì)于 WHO功能分級(jí)為？級(jí)、動(dòng)脈血氧分壓低于 60mmHg的PAH患者， 在航空旅行時(shí)建議吸氧。PAH患者應(yīng)避免前往海拔高于500-2 000m以上地區(qū)。.遺傳咨詢：【推薦意見】.推薦PAH患者在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，在藥物治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行運(yùn)動(dòng)康 復(fù)訓(xùn)練（1A）。.推薦育齡期女性PAH患者避孕（1C ）。. PAH患者進(jìn)行擇期手術(shù)時(shí)，建議首選局部麻醉或硬膜外麻醉，盡M避免全身麻醉（2C ）4,推薦PAH患者接受流感病毒或肺炎疫苗注射以預(yù)防感染（1C ）。5,推薦給予PAH患者社會(huì)心理支持（1C ）。（二）基礎(chǔ)治療1,抗凝治療:.利尿劑：.氧療:4,地高辛及其他心血管藥

13、物:5.貧血的治療:【推薦意見】1.建議對(duì)IPAH、HPAH和食欲抑制劑相關(guān) PAH患者進(jìn)行個(gè)體化抗凝治 療（2C ）。2,推薦對(duì)存在右心功能不全、液體潴留的 PAH患者進(jìn)行利尿治療（1C ）劑、P.不推薦PAH患者應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗受體阻滯劑、硝酸酯類或伊伐布雷定等藥物（除非合并左心疾病，如高血壓、冠心病等）（1C ）。.推薦PAH患者進(jìn)行鐵代謝檢測 （1C） z對(duì)鐵缺乏的PAH患者進(jìn)行補(bǔ) 鐵治療 （首選靜脈補(bǔ)鐵）（2C ）。（三）特異性治療. CCBs :急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性患者建議給予足MCCBs治療，心率偏慢者考慮應(yīng)用硝苯地平和氨氯地平，心率偏快者傾向于應(yīng)用

14、地爾硫。建議起始低劑逐漸增加至可耐受的最高劑硝苯地平120240mg/d ,地爾硫240?720mg/d ,氨氯地平最高可達(dá) 20mg/d。未進(jìn)行急性血管反應(yīng)試驗(yàn)或者反應(yīng)陰性的患者因低血壓、暈厥、右心衰竭等可能的嚴(yán)重副作用，不應(yīng)使用 CCBs類藥物。對(duì)于其他類型的 PAH患 者，急性血管反應(yīng) 試驗(yàn)無法預(yù)測CCBs的長期療效，亦不推薦使用CCBSo.內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA ） : ERA可以通過干預(yù)內(nèi)皮素途徑治療 PAH。波生坦:安立生坦:馬昔騰坦：. PDE5抑制劑：月市血管包含大M的 PDE5 ,它是cGMP的降解酶。此夕PDE5抑制劑可以通過減少 cGMP的降解，升高其濃度引起血管舒張。

15、卜，PDE5抑制劑還有抗增殖的作用。西地那非：他達(dá)拉非：伐地那非：.可溶性鳥苜酸環(huán)化酶（sGC）激動(dòng)劑：.前列環(huán)素類似物和前列環(huán)素受體激動(dòng)劑：前列環(huán)素由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生具有強(qiáng)效擴(kuò)張血管作用，也是目前最強(qiáng)的內(nèi)源性血小板聚集抑制劑。依前列醇：伊洛前列素:曲前列尼爾:司來帕格：（四） 靶向藥物聯(lián)合治療和藥物間相互作用 1,靶向藥物聯(lián)合治療：2,藥物相互作用：【推薦意見】.對(duì)于IPAH、HPAH、DPAH患者，若急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性，推薦使 用能夠 耐受的高劑M CCBs （1C）,推薦進(jìn)行密切隨訪，3? 6個(gè)月評(píng)價(jià)患 者功能狀態(tài)及 血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)（1C）;若未行急性血管反應(yīng)試驗(yàn)或結(jié)果陰性，不建議使用

16、CCBs治療（2C ）。2,推薦PAH在病情早期（低?；蛑形＃┻M(jìn)行靶向藥物聯(lián)合治療（ 1B ）。3,推薦高危PAH患者靶向藥物聯(lián)合治療，方案中應(yīng)包括靜脈前列環(huán)素類似物（1A） o【推薦意見說明】（五）球囊房間隔造口術(shù)（BAS ）通過BAS建立心房內(nèi)右向左分流可以降低右心的壓力，增加左心室前負(fù)荷和心輸出（六）肺移植和心肺聯(lián)合移植由于PAH肺移植的數(shù)M少、風(fēng)險(xiǎn)高，因此建議在有經(jīng)驗(yàn)的肺移植中心進(jìn)行?！就扑]意見】對(duì)于包括前列環(huán)素類藥物在內(nèi)的靶向藥物聯(lián)合治療至少3個(gè)月后、危險(xiǎn)分 層為中、高危的患者，建議進(jìn)行肺移植評(píng)估（2c ）。【推薦意見說明】（七）重癥肺動(dòng)脈高壓右心衰竭患者的管理：ICU管理和右心室的

17、支持治療. ICU管理:監(jiān)護(hù)（2 ）積極治療誘發(fā)因素、優(yōu)化容M管理（3）合理應(yīng)用血管活性藥物、維持各臟器灌注.右心室機(jī)械支持治療：【推薦意見】.推薦重癥PAH患者在PAH中心接受重癥監(jiān)護(hù)治療 （1B） o.建議重癥PAH患者接受V-A ECMO輔助和肺動(dòng)脈左房之間的無泵型ECMO過渡到肺移植或恢復(fù) （2C ）。（八）治療策略【推薦意見】推薦給予充分的藥物治療，使 PAH患者病情達(dá)到或維持低危狀態(tài)（1C）?！就扑]意見說明】（九）隨訪策略PAH患者總體的治療目標(biāo)是達(dá)到低危狀態(tài)，表現(xiàn)為良好的運(yùn)動(dòng)耐M、生活質(zhì)M、右心功能和低死亡風(fēng)險(xiǎn)。【推薦意見】1,推薦定期對(duì)PAH進(jìn)行多項(xiàng)指標(biāo)評(píng)估,包括臨床特征、運(yùn)動(dòng)

18、耐M、血清生物標(biāo)志物、超聲心動(dòng)圖及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)等（1C） o2,推薦病情穩(wěn)定的PAH患者每36個(gè)月隨訪評(píng)估1次（1C ）。病情不穩(wěn)定建 議及時(shí)復(fù)診（2C ）。五、其他類型動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（一）先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓1,定義及分期：CHD-PAH是指由體肺分流型 CHD所引起的肺動(dòng)脈壓力升高。2.診斷與評(píng)估：CHD的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、胸部 X線、超聲心動(dòng)圖、心臟CT血管成像（CTA ）以及心血管造影等。RHC是判斷CHD患者能否手術(shù)治療和預(yù)后的最重要檢查方法?！就扑]意見】1,推薦RHC作為CHDPAH患者確診、分類及治療指導(dǎo)的重要檢查手段 （1C）o.推薦根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查以及血

19、流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)綜合評(píng)估手術(shù)指征（IC） o【推薦意見說明】.治療：應(yīng)根據(jù)PAH血流動(dòng)力學(xué)決定CHD-PAH治療方案：對(duì)于動(dòng)力型 PAH （有矯治適應(yīng)證）患者，手術(shù)關(guān) 閉缺損是解 決PAH的根本方法，應(yīng)及早進(jìn)行缺損的修補(bǔ)或介入封堵治療，避免長期大M分流導(dǎo)致不可逆的肺血管重塑。阻力型 PAH可采用靶向藥物長期治療和心肺聯(lián)合移植 或肺移植聯(lián)合心臟缺損修補(bǔ)術(shù)。對(duì)于宜接關(guān)閉缺損危險(xiǎn)性大的邊緣型PAH患者,可先給予靶向藥物治療或行封堵 試驗(yàn)，觀察血流動(dòng)力學(xué)變化，然后確定治療方案，對(duì) 于CHD-PAH夕卜科或 介入治療術(shù)后仍存在 PAH患者建議應(yīng)用靶向藥物治療?！就扑]意見】1,建議艾森曼格綜合征患者應(yīng)用 ER

20、AS、PDE5抑制劑及前列環(huán)素類藥物單藥或聯(lián)合治療（2C ）2.不推薦艾森曼格綜合征患者應(yīng)用 CCBs （ 1C ）?！就扑]意見說明】（二）結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓CTD-PAH的發(fā)病機(jī)制和病理生理過程較為復(fù)雜，可涉及到各種類型PAH ,甚至可出現(xiàn)數(shù)種類型混合并存的情況，其中以引起肺動(dòng)脈病變導(dǎo)致PAH最常見。1.診斷與評(píng)估：CTD是引起PAH的重要原因，而 PAH也是CTD的嚴(yán) 重并發(fā)癥 之一。CTD-PAH其臨床表現(xiàn)隱匿，早期診斷困難，治療效果不 佳，是CTD患者 死亡的重要因素之一?！就扑]意見】.推薦疑診CTD-PAH患者應(yīng)在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師的參與下盡早篩查和確診（1B）o. 推薦對(duì)CTD-

21、PAH的患者進(jìn)行雙重評(píng)估：包括 CTD病情活動(dòng)性、PAH嚴(yán)重程 度（1C）?！就扑]意見說明】2. CTD-PAH的治療：除了針對(duì)PAH的一般性治療和靶向藥物治療外， 大劑M糖 皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可迅速緩解并穩(wěn)定基礎(chǔ) CTD病情，可有效地改善甚至治 愈PAH。CTD-PAH基礎(chǔ)病的治療十分重要，對(duì)改善和穩(wěn)定 PAH的病情至關(guān)重要?！就扑]意見】推薦CTD-PAH的患者進(jìn)行雙重達(dá)標(biāo)治療：包括CTD相關(guān)治療、PAH治療（1C） o【推薦意見說明】（三）門脈高壓相關(guān)肺動(dòng)脈高壓PoPH的臨床表現(xiàn)無特異性，與其他類型 PAH相似，同時(shí)具有門脈高壓 及原發(fā)肝臟疾病的臨床表現(xiàn)，最常見的癥狀是活動(dòng)后呼吸困難，

22、疾病晚期會(huì)出現(xiàn)右心衰竭的相關(guān)表現(xiàn)?！就扑]意見】查PAH1,推薦對(duì)所有門脈高壓及擬行肝移植手術(shù)的患者行超聲心動(dòng)圖檢查以篩（1B ） o2,推薦PoPH患者采用與其他PAH患者相同的治療策略（1C ）,同時(shí) 應(yīng)考慮肝 臟疾病的嚴(yán)重程度（2C ）。不推薦PoPH患者使用抗凝治療（1C ）。建議 PoPH患者盡早評(píng)估肝移植可能性 （2C ）?！就扑]意見說明】（四）HIV相關(guān)肺動(dòng)脈高壓不推薦無癥狀且無相關(guān)危險(xiǎn)因素的 HIV感染者進(jìn)行PH篩查。目前 HIV-PAH的治 療應(yīng)遵循PAH的治療原則，同時(shí)給予高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療（HAART ）療法。使用PDE5抑制劑時(shí)應(yīng)注意藥物相互作用，HIV-PAH對(duì)急性血

23、管擴(kuò)張劑幾乎無反應(yīng)因此不建議使用CCBSo不建議對(duì)HIV-PAH患者使用抗凝劑。HIV感染是肺移植手術(shù) 的禁忌。（五） 肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤病PVOD/PCH 的診斷：（1 ）影像學(xué)表現(xiàn):(2 )肺功能檢查、血?dú)夥治?(3)RHC :【推薦意見】推薦疑診PVOD/PCH患者進(jìn)行基因檢測，如存在 EIF2AK4雙等位基因突變即可確診(1B) o【推薦意見說明】PVOD/PCH 的治療：(1 )一般治療及支持治療：(2)靶向藥物治療：) 免疫治療：) 肺移植：【推薦意見】.推薦PVOD/PCH患者應(yīng)盡早評(píng)估肺移植可能性(1C )。.應(yīng)該警惕PVOD/PCH患者應(yīng)用靶向藥物發(fā)生肺水腫，建議將

24、PVOD/PCH患者轉(zhuǎn)診至PH中心接受進(jìn)一步評(píng)估、治療及管理 （2C ）?！就扑]意見說明】第六部分左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓左心疾病是導(dǎo)致PH的常見原因。左心收縮、舒張功能障礙和 /或左心瓣膜 疾病是最 常見的引起肺動(dòng)脈壓力升高的左心疾病，其病理生理特征為左室充盈壓升高，繼發(fā)左房重塑，肺靜脈回流受阻，進(jìn)一步導(dǎo)致肺靜脈壓力升高，隨舂病程進(jìn)展和壓力傳導(dǎo)，肺動(dòng)脈發(fā)生血管內(nèi)皮功能障礙并出現(xiàn)反應(yīng)性血管收縮、神經(jīng)內(nèi)分泌與炎性細(xì)胞激活、NO減少、內(nèi)皮素分泌增加及 BNP舒張血管作用降低等病理生理改變促使肺血 管重塑，導(dǎo)致PH的發(fā)生，進(jìn)一步限制右室將血液轉(zhuǎn)移到肺動(dòng)脈的能力，造成右心超 負(fù)荷及右心功能 衰竭，同時(shí)通

25、過心室相互依賴性也會(huì)再次損害左室的充盈。左心疾 病合并PH時(shí)癥狀更為嚴(yán)重，運(yùn)動(dòng)能力下降明顯，預(yù)后更差。一、診斷左心疾病所致PH血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息時(shí) mPAP25mmHg ,且 PAWP15mmHg o左心疾病所致PH區(qū)別于其他類型PH的最大臨床特點(diǎn)為存在左心疾病的臨床證據(jù)。勞力性呼吸困難是所有類型 PH的共同表現(xiàn)，但左心疾病所致 PH較特異 的癥狀表現(xiàn)為端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難。左心疾病所致PH需要進(jìn)行RHC檢查,PAWP或左室舒張末壓 15mmHg常表明存 在左心功能不全。二治療 左心疾病所致PH以治療原發(fā)左心疾病為主，包括控制心血管危險(xiǎn)因素、藥物治療（包括利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶

26、抑制劑、P受體阻滯劑等）、非藥物治療（瓣膜置換、冠狀動(dòng)脈再灌注治療、心室再同步化治療、左心輔助裝置、心臟移植等）以及治療合并癥（COPD、睡眠呼吸暫停綜合征、肺栓塞等）。目前仍不推薦此類患者常規(guī)使用靶向藥物?！就扑]意見】.推薦左心疾病所致 PH患者優(yōu)化基礎(chǔ)疾病的治療 （1B ）。2,經(jīng)過優(yōu)化左心疾病治療后仍存在肺動(dòng)脈壓力明顯升高，建議轉(zhuǎn)診至 PH中心進(jìn)一步診斷和個(gè)體化治療（2C ）。3,不推薦左心疾病所致 PH患者常規(guī)應(yīng)用靶向藥物（1C ）【推薦意見說明】策七部分肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓肺部疾病和（或）低氧所致 PH的癥狀不典型，常與肺部疾病本身所致的胸悶、呼吸困難癥狀重疊而被掩蓋，

27、隨著疾病的進(jìn)展，在 M部疾病體征基 礎(chǔ)上，可出現(xiàn)PH 和右心衰竭的征象。對(duì)于臨床疑診 PH的肺部疾病患者,需進(jìn)一步針對(duì)PH進(jìn)行檢 查。超聲心動(dòng)圖是篩金市部疾病和（或）低氧所致PH的最佳無創(chuàng)檢查方法。但由于受到肺氣腫的影響，只有 38%的COPD患者能夠通過檢測TRV以估測肺動(dòng)脈收 縮壓，對(duì)于操作人員的技 術(shù)要求較高?！就扑]意見】1餐過優(yōu)化肺部疾病治療后仍存在肺動(dòng)脈壓力明顯升高推薦轉(zhuǎn)診至PH中心（1C）o.對(duì)存在慢性低氧的肺部疾病所致 PH患者，推薦長期氧療（1C ）。.不推薦肺部疾病和（或）低氧所致 PH患者常規(guī)使用靶向藥物（1C ）?！就扑]意見說明】第八部分慢性血栓栓塞性 M動(dòng)脈高壓進(jìn)行性C

28、TEPH是以肺動(dòng)脈血栓機(jī)化、肺血管重塑致血管狹窄或閉塞，肺動(dòng)脈壓力升高，最終導(dǎo)致右心功能衰竭為特征的一類疾病。CTEPH屬于PH的第四大類，也是可能治愈的一類PHo、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓早期識(shí)別【推薦意見】對(duì)于急性PTE經(jīng)規(guī)范抗凝3個(gè)月后仍有呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐M受限的患者建議進(jìn)行CTEPH篩查（2C ）?！就扑]意見說明】二、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的診斷肺V/Q顯像：CTPA :RHC和肺動(dòng)脈造影檢查：【推薦意見】推薦CTPA作為CTEPH的初篩檢查方法（1C）;推薦V/Q顯像作為CTEPH的除外檢查方法（1C）;推薦RHC及肺動(dòng)脈造影作為 CTEPH術(shù)前評(píng)估檢查方法（1C ）?！就扑]意見說

29、明】三、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的治療CTEPH的治療包括基礎(chǔ)治療、手術(shù)治療、藥物治療和介入治療；基出治療主要包括長期抗凝治療、家庭氧療、改善心功能和康復(fù)治療等。PEA是治 療CTEPH最有效的方法，手術(shù)評(píng)估需要在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行，部分 CTEPH患者可通過手術(shù)完 全治愈。部分CTEPH患者，可行球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)（BPA ）治療，BPA能明顯改 善患者 癥狀和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。【推薦意見】. CTEPH患者若無抗凝禁忌，推薦終生抗凝治療（1B ）。推薦進(jìn)行手術(shù) 評(píng)估，女唯手術(shù)，首選PEA （1C） o.不能行PEA手術(shù)或術(shù)后存在持續(xù)性或再發(fā)性 PH患者，推薦應(yīng)用靶向 藥物治療,首選sGC激動(dòng)劑（利奧西呱）（1B）;如具備專業(yè)技術(shù)條件,建議BPA （2C ）。.無論是行PEA、BPA，推薦轉(zhuǎn)診到有條件的中心進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估 ,評(píng)估 手段包括：CTPA、V/Q顯像、RHC和肺動(dòng)脈造影等（1C ）。【推薦意見說明】策九部分未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓第5大類PH為機(jī)制未明和（或）多因素共同作用所致，涉及到多個(gè)系統(tǒng)的疾病，包括血液性疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病及其他罕見疾病（表 15 ）