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1、Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓(PPHN)1PPHN指生后肺血管阻力持續(xù)性增高,肺動(dòng)脈壓超過(guò)體循環(huán)動(dòng)脈壓, 使由胎兒型循環(huán)過(guò)渡至正常 “成 人”型循環(huán)發(fā)生障礙, 而引起的心房和(或)動(dòng)脈導(dǎo)管水平血液的右向左分流,臨床上出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥等癥狀。本病多見(jiàn)于足月兒或過(guò)期產(chǎn)兒死亡率高,預(yù)后差,治療難度大2胎兒血液循環(huán) 成人型血液循環(huán)肺血管阻力下降 肺動(dòng)脈壓力下降 肺血流量增加 3PPHN / PFC右至左血液分流4PPHN的原因、病理肺血管發(fā)育不全:肺動(dòng)脈數(shù)減少, 血管面積減小 先天性膈疝、肺發(fā)育不良肺血管發(fā)育不良:肺血管重
2、塑、管腔減小使血流受阻 慢性宮內(nèi)缺氧,宮內(nèi)胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管早期關(guān)閉肺血管適應(yīng)不良:原發(fā)性PPHN:圍產(chǎn)期應(yīng)激, 如窒息、低氧、 酸中毒、感染、低溫,紅細(xì)胞增多等 繼發(fā)性PPHN:肺部疾病RDS ,MAS,肺炎等5PPHN臨床表現(xiàn)PPHN常在出生后6至12小時(shí)以呼吸窘迫(respiratory distress) 和發(fā)紺(cyanosis)表現(xiàn)按發(fā)病時(shí)間可分三型即發(fā)型:出生后就發(fā)生中間型:出生后4到12小時(shí)發(fā)生遲發(fā)型:出生后12到24小時(shí)發(fā)生6PPHN臨床表現(xiàn) 應(yīng)該懷疑PPHN的情況足月兒發(fā)紺非常明顯,但呼吸困難和發(fā)紺并不成比例無(wú)法解釋的低血氧癥缺乏呼吸窘迫綜合征、氣漏綜合征的X線變化最常見(jiàn)的原因?yàn)?/p>
3、新生兒窒息、胎糞吸入、肺炎、敗血癥等7PPHN臨床表現(xiàn)左或右下胸骨緣聞及心臟收縮期雜音動(dòng)脈血?dú)怙@示嚴(yán)重低氧,二氧化碳分壓相對(duì)正常約半數(shù)患兒胸部 X 線片示心臟增大8PPHN診斷方法高氧試驗(yàn): 頭罩或面罩吸入 100%氧氣 5-10 min, 如缺氧無(wú)改善或測(cè)定導(dǎo)管后動(dòng)脈氧分壓 10%, 提示PPHN 高氧高通氣試驗(yàn): 氣管插管或面罩下行氣囊通氣,頻率為 100- 150次/min, 使二氧化碳分壓下降至“臨界點(diǎn)”( 20-30 mmHg)。PPHN 血氧分壓可大于 100 mmHg,先心病增加不明顯9PPHN診斷方法超聲檢查:除外先心病,評(píng)估肺動(dòng)脈壓力 簡(jiǎn)化柏努利方程 肺動(dòng)脈收縮壓=4三尖瓣返
4、流速度2+CVP(假 設(shè) CVP 為 5mmHg) 當(dāng)肺動(dòng)脈收縮壓75%體循環(huán)收縮壓 , 可診斷為肺動(dòng)脈高壓10利用各種試驗(yàn)鑒別診斷PPHN測(cè)試(a)吸入氧濃度(b)換氣狀態(tài)PCO2目標(biāo) (mmHg)PO2在嚴(yán)重急性PPHN (mmHg)PO2在肺實(shí)質(zhì)病變 (mmHg)PO2在有右至左分流的CHD (mmHg)Room air(a)21% O2(b)自然呼吸40404040高氧試驗(yàn)(a)100% O2(b)自然呼吸或呼吸器404010040DA前后PaO2差(a)100% O2(b)自然呼吸或呼吸器40151002504011PPHN的治療1、一般治療充分的通氣和氧合避免防治代謝異常(低溫、低
5、糖、低鈣、紅細(xì)胞增多)糾正酸中毒鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛(嗎啡、芬太尼)糾正低血壓(早產(chǎn)兒35,足月兒40-45mmHg,)12PPHN的治療2、擴(kuò)張肺血管: 吸入一氧化氮iNO 硫酸鎂,前列腺素E 鈣離子通道阻滯劑 磷酸二酯酶抑制劑:西地那非3、體外膜肺ECMO(extracorporeal membrane oxygenation) 13呼吸治療 for PPHN目標(biāo):適當(dāng)PaCO2 40-50 mmHg, SPO2 90%-98%,pH值 7.30-7.40常頻通氣:RR60-80 次/min, PIP 25cmH2O ,PEEP 2- 4 cmH2O, IT0. 2- 0. 4 s, 流量 20-30 L/min高頻通氣:更好改善通氣及氧合(MAS,氣胸)14預(yù)后氧合指數(shù)( oxygenation index,
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