溶貧總論第八版

1、甲床蒼白(cngbi)共四十三頁共四十三頁溶血性貧血(pnxu)Hemolytic anemia共四十三頁第一節(jié) 概述(i sh)相關(guān)概念：溶血：紅細(xì)胞遭受破壞(phui)壽命縮短的過程。溶血狀態(tài)：發(fā)生溶血而骨髓能代償?shù)囊活惣膊∪苎载氀℉emolytic anemia, HA): 由于紅細(xì)胞壽命縮短或破壞加速而骨髓造血功能代償不足所產(chǎn)生的一類貧血。注意理解:包含兩層含義。共四十三頁溶血性貧血(Hemolytic Anemia)紅細(xì)胞破壞速率增加超過骨髓造血的代償能力發(fā)生貧血在骨髓造血的代償范圍內(nèi)雖有溶血但不貧血溶血狀態(tài)(Hemolytic state概 念共四十三頁第一節(jié) 概述(i sh)

2、 骨髓有正常造血68倍的代償能力，當(dāng)紅細(xì)胞壽命(shumng)縮短至1520天時即可出現(xiàn)溶血性貧血。 120/815 120/620 共四十三頁溶血性貧血不一定(ydng)都有黃疸概 念溶血伴有黃疸溶血性黃疸(Hemolytic Jaundice)決定溶血程度有無黃疸肝臟處理膽紅素的能力溶血不伴黃疸共四十三頁臨床(ln chun)分類 一、按發(fā)病和病情：急性和慢性溶血 二、按部位(bwi)：血管內(nèi)和血管外溶血 三、按病因：紅細(xì)胞自身異常和紅細(xì)胞外部異常所致的溶血性貧血。共四十三頁臨床分類遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏遺傳性珠蛋白生成障礙血紅素因素生物因素血管因素物理因素化學(xué)因

3、素免疫因素RBC外部因素RBC內(nèi)部異常共四十三頁鐮形紅細(xì)胞靶形紅細(xì)胞共四十三頁靶形紅細(xì)胞共四十三頁球形紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞共四十三頁圖注：出現(xiàn)(chxin)畸形紅細(xì)胞：1.卵圓形；2.橢圓形及3.雪茄形紅細(xì)胞多種畸形(jxng)紅細(xì)胞1232共四十三頁畸形(jxng)紅細(xì)胞共四十三頁共四十三頁循環(huán)(xnhun)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原正常(zhngchng)紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈共四十三頁溶血性黃疸發(fā)生(fshng)機(jī)理示意圖循環(huán)(xnhun)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原糞膽原尿膽原尿膽

4、素門靜脈共四十三頁血管(xugun)外Hb卟啉非結(jié)合(jih)膽紅素腸道糞膽原糞便血液尿膽原肝臟血管內(nèi)游離Hb與結(jié)合珠蛋白結(jié)合膽紅素含鐵血黃素(醬油色)尿血紅蛋白尿（紅色）紅細(xì)胞結(jié)合膽紅素膽紅素紅細(xì)胞的破壞共四十三頁發(fā) 病 機(jī) 制特殊(tsh)類型血管外溶血 巨幼細(xì)胞性貧血及 MDS等疾病時，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋 入血循環(huán)之前，已在骨髓內(nèi)破壞，稱原位 溶血或稱無效性紅細(xì)胞生成，嚴(yán)重時可伴黃疸。共四十三頁紅系代償(di chn)性增生1.周圍血： Ret增多，可達(dá)0.050.2，是臨床上診斷溶貧的重要依據(jù)。 出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞：主要是晚幼紅細(xì)胞, 嚴(yán)重時還可見幼粒細(xì)胞。2.骨髓： 幼紅細(xì)胞明顯增生

5、(zngshng)： 可達(dá)有核細(xì)胞的50%以上，以中幼和晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)一般正常，可見豪周（Howell-Jolly)小體、Cabot環(huán)。共四十三頁臨 床 表 現(xiàn)急性(jxng)溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急、重。寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、急性腎功能衰竭、甚至休克。黃疸貧血共四十三頁臨 床 表 現(xiàn)慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，癥狀較輕。三聯(lián)征：貧血、黃疸、脾大。可并發(fā)(bngf)膽石癥、肝功能損害。再生障礙性危象。溶血危象。共四十三頁共四十三頁共四十三頁實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查實(shí)驗(yàn)室檢查： 提供溶血的依據(jù) 確定溶血的部位 明確(mngqu)溶血的原因共四十三頁實(shí) 驗(yàn)

6、 室 檢 查一、確定溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查1.紅細(xì)胞壽命(shumng)縮短：51r標(biāo)記紅細(xì)胞 膽紅素分解代謝增強(qiáng)(血管內(nèi)和血管外溶血 共有) a膽紅素：以非結(jié)合膽紅素增多為主。 b尿膽原：尿膽原增多。 紅細(xì)胞、血紅蛋白下降，非出血性。共四十三頁3. 提示(tsh)血管內(nèi)溶血的檢查。（1）游離血紅蛋白增多（正常參考值10-40mg/L）（2）血清結(jié)合蛋白珠蛋白降低或消失（正常參考 值0.5-1.5g/L）。（3）血紅蛋白尿：尿蛋白及尿隱血陽性，紅細(xì)胞 陰性。 為嚴(yán)重急性血管內(nèi)溶血的良好指標(biāo)。也是血 管內(nèi)與血管外溶血的主要鑒別點(diǎn)。（4）含鐵血黃素尿 為慢性血管內(nèi)溶血的指標(biāo)如（PNH）。共四十三頁實(shí) 驗(yàn)

7、 室 檢 查二、提示骨髓代償性增生的檢查：1.周圍血： Ret增多(zn du)，可達(dá)0.050.2，是臨床上診斷溶貧的重要依據(jù)。 出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞：主要是晚幼紅細(xì)胞, 嚴(yán)重時尚可見幼粒細(xì)胞。2.骨髓： 幼紅細(xì)胞明顯增生： 可達(dá)有核細(xì)胞的50%以上，以中幼和晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)一般正常，可見豪周（Howell-Jolly)小體、Cabot環(huán)。 共四十三頁共四十三頁網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞共四十三頁共四十三頁共四十三頁診 斷 與 鑒 別 診 斷診斷： (一)確定溶血的存在 (二)確定溶血的場所(chn su) (三)確定病因 共四十三頁診斷(zhndun)和鑒別診斷(zhndun)根據(jù)(gnj)初步診

8、斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質(zhì)和類型。共四十三頁確定(qudng)病因理化、動植物因素接觸史，或感染史Coombs試驗(yàn)自身免疫性溶血性貧血Ham試驗(yàn)（）、Rou試驗(yàn)（）血涂片PNHHb電泳球形RBC橢圓形RBC靶形RBCRBC碎片遺傳性球形遺傳性橢圓形海洋性貧血DIC細(xì)胞(xbo)增多癥細(xì)胞(xbo)增多癥Hb病高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G6PD 缺乏癥（）（）（）（）（）（）（）（）共四十三頁共四十三頁共四十三頁共四十三頁Urine Hemosiderin 尿含鐵血黃素(hun s)試驗(yàn)(Rous test)陽性共四十三頁診 斷 與 鑒 別 診 斷鑒別診斷：1.有貧血和Ret

9、升高：失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞性貧血恢復(fù)早期 2.有非膽紅素尿性黃疸而無貧血者 ：家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征） 3.有幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血伴Ret輕度升高：骨髓( su)轉(zhuǎn)移癌 共四十三頁 治 療 一、病因治療： 針對發(fā)病機(jī)制對癥治療，如停用相關(guān)藥物，自身免疫性溶血性貧血可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或脾切除。二、對癥治療 針對貧血及其并發(fā)癥的治療。 如輸血，糾正腎功能衰竭、休克，電解質(zhì)紊亂，抗血栓，補(bǔ)充造血原料等。 輸血: 慎重，輸血過多可致血色病或可能誘發(fā)溶血發(fā)作(fzu)， 若溶貧原因不明而又必須輸血時最好輸洗滌紅細(xì)胞。 共四十三頁SEE YOU NEXT !共四十三頁內(nèi)容摘要甲床蒼白。溶血狀態(tài)：發(fā)生(fshng)溶血而骨髓能代償?shù)囊活惣膊?。溶血性貧血（Hemolytic anemia, HA):。一、按發(fā)病和病情：急性和慢性溶血。二、按部位：血管內(nèi)和血管外溶血。與結(jié)合珠蛋白結(jié)合。MDS等疾病時，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋。Ret增多，可達(dá)0.050.2，是臨床上診斷溶貧的重要依據(jù)。出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞：主要是晚幼紅細(xì)