常見(jiàn)先天性心臟病診治

1、關(guān)于常見(jiàn)先天性心臟病的診治第一張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損（Ventricular Septal Defect）一、臨床分型： （一）室上塉上型：1、干下型 2、塉內(nèi)型 （二）膜周部型：1、塉下型 2、膜部型 3、隔瓣后型 （三）肌部型 （四）左室-右房通道第二張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、診斷：（一）癥狀：小缺損，無(wú)明顯癥狀；大缺損，嬰兒期出現(xiàn)氣促、多汗、反復(fù)肺部感染，生長(zhǎng)發(fā)育差等。（二）體征：1、小缺損：僅L3,4 SM雜音；2、中-大缺損：心前區(qū)隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢進(jìn)，心尖區(qū)1-2/6舒張期雜音（相對(duì)性MI）；3、缺

2、損大伴PH，可出現(xiàn)青紫，心雜音減輕，P2顯著亢進(jìn)艾森曼格綜合癥。第三張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（三）X-ray：LV大為主，或RV大，肺血多，PH時(shí)，肺動(dòng)脈段明顯突出。小缺損改變不明顯。（四）EKG：小缺損，正常或LV輕大；大缺損，LV及RV肥厚；VSD合并PH時(shí)，電軸右偏，RV肥厚為主。（五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可見(jiàn)收縮期IVS缺損處紅彩流LVRV。（六）心導(dǎo)管檢查及造影：典型VSD不需要做心導(dǎo)管；如合并PH、AI等或不典型VSD可選擇心導(dǎo)管檢查。第四張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、治療：（一）內(nèi)科治療：預(yù)防和治療并發(fā)癥（如：呼吸道感染、心衰等）

3、；（二）外科手術(shù)治療：1、肌部或膜部小VSD，有自行閉合的趨勢(shì)，可暫不手術(shù)，隨訪至6-7歲；2、中-大VSD，無(wú)PH，3歲左右手術(shù)；3、大VSD，合并PH、AI、反復(fù)感染，盡早手術(shù)。（三）介入治療：第五張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損（Atrial Septal Defect）一、臨床分型：（一）原發(fā)孔型ASD：（二）繼發(fā)孔ASD： 1、中央型 2、上腔靜脈型 3、下腔靜脈型 4、混合型第六張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、診斷：（一）癥狀：多無(wú)癥狀，大ASD可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染等。（二）體征：多無(wú)ST，L2-3SM2-3/6（相對(duì)性肺動(dòng)脈狹窄）P2

4、 增強(qiáng)且固定分裂，分流大時(shí)，L4DM1-2/6（相對(duì)三尖瓣狹窄）。第七張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（三）X-ray：RA、RV大，肺血多；（四）EKG：電軸右偏，不完全或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚等；（五）UCG：RA、RV大，IAS中斷，舒張期IAS紅彩流LA-RA；（六）心導(dǎo)管檢查：1、典型ASD，不需心導(dǎo)管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心導(dǎo)管檢查。第八張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、治療：（一）內(nèi)科治療：基本同VSD；（二）手術(shù)治療：3歲左右，合并PH或早期心衰盡早手術(shù)；（三）介入治療：第九張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

5、（Patent Ductus Ateriosus）一、臨床分型： 1、管型： 2、漏斗型： 3、窗型： 4、啞鈴型： 5、動(dòng)脈瘤型：第十張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、診 斷：（一）癥狀：小PDA，無(wú)癥狀；分流大，反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育差，PH時(shí)，氣促、發(fā)紺，差異性青紫；（二）體征：心界左下擴(kuò)大，L2ST，L2SM，連續(xù)性，P2增強(qiáng)甚至亢進(jìn)，心尖部1-2/6DM雜音，周?chē)苷鳎?）。（三） X-ray：正常，或LV、LA增大，PH時(shí)，電軸右偏，右室肥厚。第十一張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（四）EKG： LA增大，LV高電壓或LV肥厚，合并PH時(shí)，可雙室肥大。（五

6、）UCG：LA、LV大，Dao-PA內(nèi)連續(xù)性血流頻譜。 Dao-PA間壓力階差，估測(cè)PA壓力。（六）心導(dǎo)管檢查及造影：1、心導(dǎo)管PADAo；2、逆行降主動(dòng)脈造影顯示PDA。第十二張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、治療：（一）內(nèi)科：預(yù)防并發(fā)癥（感染、心衰等）;早產(chǎn)兒可采用消炎痛閉會(huì)PDA；（二）介入治療：PDA3月;（三）手術(shù)治療：合并重度PH，反復(fù)感染及心衰，盡早手術(shù)，無(wú)癥狀，3-5歲手術(shù)。第十三張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈瓣狹窄（Pulmonary Stenosis）一、臨床分度：RVSP（mmHg）RV-PA壓差（mmHg）輕度7010080第十四張，PPT

7、共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、診斷：（一）癥狀：多無(wú)癥狀，嚴(yán)重者可活動(dòng)后氣促，右心衰竭等；（二）體征：心前區(qū)抬舉性搏動(dòng)，L2ST，SM4/6，P2減弱，中度狹窄可于L2收縮早期喀喇音。（三）EKG：電軸右偏，RV肥厚；（四）X-ray：心影不大或輕大，RV大，肺血正?；驕p少；第十五張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（五）UCG：1、PV反射增粗，開(kāi)放受限；2、收縮期，PA內(nèi)可見(jiàn)蘭色五彩射流自PV射向PA遠(yuǎn)端；3、根據(jù)PV血流，估測(cè)PA-RV壓力階差。（六）心導(dǎo)管檢查及造影：1、PBPV術(shù)：2、不典型或合并其他畸形：3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手術(shù)。第十六張，PPT共二十五頁(yè)

8、，創(chuàng)作于2022年6月三、治療：（一）內(nèi)科：預(yù)防為主，控制心衰；（二）PBPV術(shù)： 20mmHg，單純PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。（三）手術(shù)：重度PS伴心衰。第十七張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）一、定義：1、肺動(dòng)脈狹窄；2、室間隔缺損；3、主動(dòng)脈騎跨；4、右心室肥厚。二、診斷：第十八張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）癥狀：1、發(fā)紺：多發(fā)生在出生半年后，哭鬧后加重；2、缺氧發(fā)作：發(fā)紺加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)；3、蹲踞：TOF特有姿態(tài)；4、其他：體力差，易疲勞，

9、可有頭痛、頭昏；嚴(yán)重者可咯血；5、并發(fā)癥：腦栓塞、腦膿腫、心內(nèi)膜炎等。（二）體征：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，青紫，杵狀指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2可減弱、正?；蛟鰪?qiáng)。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC、HB均增高。第十九張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（四） EKG：電軸右偏，RV肥厚，RA肥大，嚴(yán)重可心肌勞累。（五）X-ray：大小多正?；蜉p大，心影梨形。（六）UCG：1、RV肥厚，PS，VSD，Ao騎跨；2、RV-PA間壓差， Ao騎跨度，Ao/PA。（七）心導(dǎo)管檢查及造影：1、右心導(dǎo)管：PS及RVOTs，LV發(fā)育， Ao騎跨，VSD大小及位置，PA發(fā)育等；2、左心導(dǎo)管：冠狀動(dòng)脈走向

10、及側(cè)枝循環(huán)等。第二十張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、治療：（一）一般治療：多喝水，預(yù)防感染、貧血等；（二）缺氧發(fā)作的治療：1、膝胸位，吸氧；2、鎮(zhèn)靜：安定、魯米那、嗎啡等；3、-受體阻滯劑：心得安、甲氧乙心安4、糾正酸中毒5、糾正缺氧發(fā)作的誘因：感染、貧血、酸中毒等（三）外科：1、根治術(shù)：1-2歲，嚴(yán)重者半歲前也可手術(shù)；2、姑息手術(shù)：分流術(shù)等。第二十一張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月完全性大血管轉(zhuǎn)位（Complete Transposition of the Great Arteries）一、定義：兩大血管位置顛倒，主動(dòng)脈出自右心室，肺動(dòng)脈出自左心室，主動(dòng)脈瓣位于右前上方，肺動(dòng)脈瓣位于左后下方。可分為D-TGA及L-TGA。二、診斷：（一）癥狀：青紫，心衰等，如合并PS，癥狀相對(duì)較輕；（二）體征：青紫及心衰輕重不一，心雜音可有可無(wú)。第二十二張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：1、SaO2降低，PO2降低，代謝性酸中毒；2、EKG無(wú)特異性改變；3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正?；蛟龃?；4、UCG：可明確診斷；5、心導(dǎo)管檢查及造影：證實(shí)解剖診斷及合并畸形，獲得生理參數(shù)為手術(shù)治療提供資料。第二十三張，PPT共二十五頁(yè)，