擴(kuò)張型心肌病教學(xué)查房課件

1、教學(xué)查房（2018.05.08）病種：擴(kuò)張型心肌?。―ilated cardiomyopathy）患者：心內(nèi)科49床 趙 男 39歲目的：了解DCM的病因及發(fā)病機(jī)制，掌握DCM的診治重點(diǎn)：DCM診斷及治療難點(diǎn)：DCM的鑒別診斷主持人：心內(nèi)科 病歷摘要 ： 患者男性，39歲。因“活動(dòng)后心累、氣促1+年，加重1月”入院。伴雙下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難?；颊哂?年前曾我科住院診治，診斷：“擴(kuò)張型心肌病”。1月前，患者癥狀再次加重，再次來院診治。 既往有“高血壓”病史。2017年11月我科住院期間：三臺(tái)縣人民醫(yī)院San tai Peoples Hospital川北醫(yī)學(xué)院附屬三臺(tái)醫(yī)院2017年11月我

2、科住院期間：本次入院后：病歷摘要 （續(xù)）： 輔助檢查：BNP：1647.83pg/ml 胸部+上腹部CT：本次入院后：腎功：尿酸：842umol/L； CCR：57ml/min肝功：TP：55.7g/L 白蛋白：29.2g/L 總膽紅素：31.4umol/L 直接膽紅素：16.1umol/L心肌酶、凝血功能未見特殊異常。病例特點(diǎn)？病例是否有需要補(bǔ)充的地方？ 發(fā)病年齡？病程？癥狀反復(fù)？診治經(jīng)過？既往病史（高血壓）及診治情況？個(gè)人史（職業(yè)、嗜好）及家族史？心肌疾病的分類當(dāng)代心肌病分類1.遺傳性心肌病2.混合性心肌病(擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌?。?.獲得性心肌病擴(kuò)張型心肌病(DCM)定義（回顧） 是

3、以左心室或雙心室擴(kuò)大伴心肌收縮期泵功能障礙引起充血性心力衰竭（ congestive heart failure, CHF )為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型流行病學(xué) epidemiology發(fā)病率：13-84/10萬（19/10萬 我國(guó)）5年存活率約50%。擴(kuò)張型心肌病：男性女性 病因 ETIOLOGY (一)與感染有關(guān)（柯薩奇病毒、ECHO病毒、流感病毒、部分真菌、細(xì)菌、立克次體、寄生蟲等）. 病毒性心肌炎是最主要最可能的病因。 病毒感染病毒直接損傷 免疫因素 DCM-病因 （二）與酒精中毒、藥物損害、某些微量元素缺乏有關(guān) （三）與家族和遺傳因素有關(guān)（ 25-50%的DCM有

4、基因突變或家族遺傳背景，已定位了超過30個(gè)染色體位點(diǎn)與該病相關(guān)，并從中成功找出22個(gè)致病基因） （四）某些內(nèi)分泌、代謝障礙 （五）其他（圍生期心肌病、神經(jīng)肌肉疾病等） 此人如何？一、臨床表現(xiàn)（掌握、重點(diǎn)）the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advancedBody tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulationpump less strongly1.進(jìn)行性心力衰竭

5、 (1)癥狀:活動(dòng)后呼吸困難、端坐呼吸、肝大、水腫，晚期頑固性低血壓。 (2)體征: -心臟擴(kuò)大的體征: -相對(duì)性二,三尖瓣關(guān)閉不全的雜音 -S3 ,S4 (75%)臨床表現(xiàn)Clinical features2.各種心律失常： 癥狀,體征3.栓塞: 相應(yīng)的癥狀,體征4.猝死：心衰 室顫 栓塞擴(kuò)張性心肌病臨床表現(xiàn)此人如何？1.X-ray: (1)心影明顯擴(kuò)大：心胸比例大于50% (2)肺淤血或間質(zhì)性肺水腫 (3)肺動(dòng)脈高壓、胸腔積液 擴(kuò)張型心肌病檢查方法2.心電圖（缺乏特異性）3.超聲心動(dòng)圖（UCG）早期：心腔輕度擴(kuò)大左室收縮功能保留后期：“一大”“二小”“三薄”“四弱”三臺(tái)縣人民醫(yī)院San t

6、ai Peoples Hospital川北醫(yī)學(xué)院附屬三臺(tái)醫(yī)院擴(kuò)張性心肌病其他檢查方法4.心臟磁共振5.心肌核素顯像6.心導(dǎo)管檢查7.冠脈造影8.心內(nèi)膜心肌活檢9.血液及血清學(xué)檢查血清學(xué)檢查：輔助檢查：BNP：1647.83pg/ml；腎功：尿酸：842umol/L； CCR：57ml/min肝功：TP：55.7g/L 白蛋白：29.2g/L 總膽紅素：31.4umol/L 直接膽紅素：16.1umol/L心肌酶、凝血功能、尿常規(guī)未見特殊異常。采取排除法： 各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診 斷各種特異性心肌病排 除 二、DCM-診斷（掌握、重點(diǎn)）心力衰竭心律失常彌漫性搏動(dòng)臨床:心臟增大擴(kuò)張性心肌病診

7、斷標(biāo)準(zhǔn)左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。LVEF45和（或）左心室縮短速率（FS）25。鑒別診斷（難點(diǎn)）心瓣膜??？高血壓心臟??？冠心病？先天性心臟病？鑒別診斷： （一）高血壓性心臟病 心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過 110mmHg，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。心肌病眼底、尿常規(guī)、腎功能多正常。腎功：尿常規(guī)：眼底病變？擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡， 中年多見，常40歲 常有心肌炎病史,基本 上無典型心絞痛史,可 有家族史有冠心病危險(xiǎn)因素,經(jīng) 常有心絞痛,或有急性 心肌梗死史 （二）缺血性心肌病擴(kuò)張型心肌病缺血

8、性心肌病超 聲 心動(dòng)圖常有四個(gè)心腔均 擴(kuò)大，室壁厚度 均勻變薄，室壁 彌散性運(yùn)動(dòng)減弱, 少數(shù)病人有心室 內(nèi)血栓 以左心室擴(kuò)大為 主；室壁節(jié)段性 變薄，有節(jié)段性 運(yùn)動(dòng)減弱，部分 病人有室壁瘤冠狀動(dòng) 脈造影核素 檢查心肌顯像有不規(guī) 則心肌掃描缺損， 心肌放射性核素 分布大致均勻沿冠狀動(dòng)脈分布 缺損，節(jié)段性放 射性核素分布稀疏正常多支病變擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病超聲心動(dòng)圖是否需要復(fù)查？冠脈造影？2017年11月：托拉塞米10mg qd、螺內(nèi)酯20mg qd、氯沙坦鉀50mg qd、地高辛0.125mg qd、酒石酸美托洛爾25mg bid 調(diào)整至50mg bid。本次入院后：臨時(shí)醫(yī)囑：0.9%NS

9、5ml+注射用托拉塞米20mg 靜推長(zhǎng)期醫(yī)囑：托拉塞米10mg qd、螺內(nèi)酯20mg qd、氯沙坦鉀50mg qd。DCM的治療（掌握、重點(diǎn)）三臺(tái)縣人民醫(yī)院San tai Peoples Hospital川北醫(yī)學(xué)院附屬三臺(tái)醫(yī)院一.病因治療：對(duì)于不明原因的 DCM要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療，如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等。DCM的治療（掌握、重點(diǎn)）三臺(tái)縣人民醫(yī)院San tai Peoples Hospital川北醫(yī)學(xué)院附屬三臺(tái)醫(yī)院二.藥物治療：早期階段 有心臟結(jié)構(gòu)改變無心力衰竭的臨床表現(xiàn)。積極進(jìn)行早期藥物干預(yù)，減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展。中期階段 心臟結(jié)構(gòu)改變伴心力衰竭的臨床表現(xiàn)。根據(jù)我國(guó)慢性心衰治療指南治療。晚期階段 頑固性或終末期心衰 上述藥物基礎(chǔ)上使用正性肌力藥物。擴(kuò)張型心肌病治療DCM的其他藥物治療：栓塞的預(yù)防：推薦華法林，INR：2.0-2.5改善心肌代謝： 輔酶Q 曲美他嗪擴(kuò)張性心肌病的治療三.非藥物治療再同步化治療（CRT）適應(yīng)癥：心功能、LVEF、左束支阻滯QRS波、非左束支阻滯QRS波、預(yù)期壽命。外科治療：左室輔助裝置心臟移植小結(jié)：查房目的預(yù)期（了解DCM的病因及發(fā)病機(jī)