早復極和早復極綜合征的新概念及其危險分層203課件

1、早復極和早復極綜合征的新概念 及其危險分層-2019 華中科技大學協(xié)和醫(yī)院心血管病研究所 楊鈞國 前 言前言近十年來陸續(xù)有早復極合并室顫的報道，已有學者提出早復極并不都是良性的觀點2019年以來發(fā)表的幾個大規(guī)模臨床試驗2-4 表明有的早復極圖形，是VT/VF有統(tǒng)計學顯著意義的預測指標早期復極綜合征成為心血管研究領(lǐng)域一個新熱點，同時也爭論不斷前言 近2年來關(guān)于早復極和早復極綜合征的爭論已基本平息，已經(jīng)明確早復極和早復極綜合征不是一個概念，并已經(jīng)取得以下進展：早復極的新的診斷標準已經(jīng)基本確立；早復極綜合征的新概念：已經(jīng)明確是引起SCD的一種重要遺傳性離子通道??；目前主要是研究早復極的危險分層； 一

2、，早復極(early repolarization)早復極(early repolarization ER)是一種臨床常見的心電圖現(xiàn)象人群發(fā)生率高達2 %9% ，最近公布的美國弗雷明漢（Framingham）資料, 其ER的發(fā)生率為6.1（243/3,955;6.1%) 多見年輕人和男性在運動員和黑色及有色人種中更為常見1，早復極的臨床表現(xiàn)J Am Coll Cardiol 2019;57:22849. 1，早復極的臨床表現(xiàn)常無器質(zhì)性心臟病除少數(shù)人有不典型心悸、胸悶、胸痛外，大多數(shù)無明顯臨床癥狀部分伴有自主神經(jīng)功能紊亂或迷走神經(jīng)張力增高的表現(xiàn)J Spinal Cord Med 2019; 25

3、: 33-38.2，早復極心電圖表現(xiàn)典型的早復極心電圖的表現(xiàn)為：連續(xù)2個導聯(lián)J點抬高 (0.1mV)及或 R波降支的切跡（正向,0.1mV)或粗鈍主要發(fā)生在V2-V5，也可見于、aVF導聯(lián) ，avR 導聯(lián)一般無改變T波一般是直立的常伴QT間期和QRS間期縮短 N Engl J Med 2019;358:2078-9. Eur Heart J 2019;31: 330-3392，早復極心電圖表現(xiàn)強調(diào)連續(xù)2個導聯(lián)J點抬高0.1mv強調(diào)R波降支的切跡（正向,0.1mV)或粗鈍，作為早復極心電圖表現(xiàn)不再強調(diào)必需是ST段凹面向上的抬高 為與Brugada綜合癥區(qū)別,V1-V3導ST抬高目前不是ER的診斷

4、標準ST抬高一般持續(xù)多年，抬高程度可不同，但是一般不會回到等電線2，早復極心電圖表現(xiàn)-J波J波切跡和粗鈍(slurred)粗鈍(slurred)J波切跡2，早復極心電圖表現(xiàn)A, Marked early repolarization pattern (0.2 mV) with discrete J point and ascending ST segment. B, Discrete notched J point and ascending ST segment. C, Notched J point and ascending ST segment. D, Slurred J point

5、and ascending ST segment. E, Discrete J point and ascending ST segment. F, Slurred J point and horizontal ST segment.2，早復極心電圖表現(xiàn)男， 1984年71歲在家中猝死 Circulation 2019;123:2931-29372，早復極心電圖表現(xiàn)運動或心率加快可使J點正常心率變慢，睡眠可使J點抬高異丙腎，奎尼丁可使J點正常3，早復極（ER）的鑒別診斷3，早復極（ER）和急性心包炎（AP）的鑒別診斷 V6導聯(lián) ST/T(A/B)ER A/B25%Benign Early Re

6、polarisationST segment height = 1 mm T wave height = 6 mm ST / T wave ratio = 0.16 The V6 ST / T wave ratio 0.25 is consistent with pericarditis 二，早復極綜合征-2019 1,早復極綜合征(ERS)的定義約95%的早復極或早復極圖形是良性（benign）的，是正常心電圖變異，預后良好約0.1mv；或/及有切跡或粗鈍；并除外V1-V3導J點抬高則完全符合早復極綜合征的新診斷標準2,特發(fā)性J波和早復極綜合征是否是同一病變？因此，我個人認為這部份特發(fā)性J波

7、和早復極綜合征完全是同一病變，應歸于早復極綜合征如主要是V1-V3導J點抬高，則應歸于Brugada綜合征如是，則我國也早已報道了早復極綜合征的病例，早復極綜合征在我國不會是十分罕見的五，早復極綜合征- 危險分層-2019 早復極綜合征的危險分層約95%的早復極或早復極圖形是良性的，是正常心電圖變異，預后良好約5%的早復極有發(fā)生Vf/Vt的可能，目前最大的問題是如何在良性的早復極圖形中，識別有危險的病人？目前的研究已經(jīng)提出了一些危險分層的指標1，早復極綜合征的危險分層- 心電圖診斷標準 早復極綜合征的心電圖診斷標準并未確定，還有許多問題還不清楚！目前提出的是幾個公認的高危指標：下側(cè)壁導聯(lián)J點抬

8、高0.2mv近期J波振幅明顯增高（靜息心電圖上J波2mV）伴有ST段呈水平或下斜型的早復極病人伴有QT明顯縮短(QTc 360ms)的早復極病人近期出現(xiàn)頻繁的成對,或短聯(lián)律間期室早的早復極病人近期出現(xiàn)V4-V6的R波切跡及/或粗鈍 Circ J2019;76:105410651），下側(cè)壁導聯(lián)J點抬高0.2mv體表心電圖 下壁，V3-V6 J點2mm1），下側(cè)壁導聯(lián)J點抬高0.2mv下側(cè)壁導聯(lián)J點抬高0.2mv伴短聯(lián)律間期室早1），ST明顯抬高并R波切跡和粗鈍2），近期J波振幅明顯增高左側(cè)示病人最初ECG；右側(cè)示J波明顯抬高J Am Coll Cardiol. 2009 ; 17;53(7):6

9、12-9. 3），近期出現(xiàn)頻繁的成對,或短聯(lián)律間期室早300msER伴VF 16歲女孩-ER伴VF極短聯(lián)律間期早搏誘發(fā)5），最新的ERS的危險分層指征- J點后ST ST段呈水平或下斜型芬蘭奧盧大學的J.T. Tikkanen 和H.V. Huikuri 最近的研究發(fā)現(xiàn)ER0.1 mV,而ST段呈水平或下斜型（horizontal/descending）(n=412) 增加心律失常死亡危險(relative risk 1.43; 95%CI 1.05 -1.94). 如下壁ER0.2 mV，心律失常死亡危險增加為3.14 (95% CI 1.56 to 6.30) 但如ST段呈型上升（asce

10、nding）形的，則不增加心律失常死亡危險Circulation. 2019;123:2666-26735），最新的ERS的危險分層指征- J點后ST形態(tài)ascendingdescendinghorizontalCirculation. 2019;123:2666-2673;Am J Cardiol 2019;110:1302-1308.5），最新的ERS的危險分層指征- J點后ST形態(tài)Circ J2019;76:105410656），伴有QT明顯縮短的早復極病人QTc突然縮短至330ms6），伴有QT明顯縮短的早復極病人Heart Rhythm 2019;9:66 74) A:男，22歲。m

11、ean QT 364 ms; mean QTc 332 ms. Early repolarization is present in leads I, II, aVF, and V3-6. *Nonconducting P wave是由于AV文氏傳導6），伴有QT明顯縮短的早復極病人Heart Rhythm 2019;9:66 74)6），伴有QT明顯縮短的早復極病人日本新瀉的渡邊教授等發(fā)現(xiàn)在37例短QT間期伴猝死的病人中63%伴有早復極Heart Rhythm. 2019 ;7(5):647-52 6），伴有QT明顯縮短的早復極病人在日本滋賀大學的最新發(fā)表的一項研究中，在102,065個病例

12、中有275例短QT病人(QTc 360ms)而其中107例有早復極的ECG表現(xiàn)（107/275;39%）在正常人群中早復極為1.7%短QT病人中,早復極的發(fā)病率是正常人群的23倍！早復極綜合征和短QT綜合征（QTc95%的早復極或早復極圖形是良性（benign）的，是正常心電圖變異，預后良好只有約5%的伴有VT/VF的早復極，為早復極綜合征 八，與我們聯(lián)系 與我們聯(lián)系 只要有以下4個資料中一個，即可和我們聯(lián)系：收集有早復極圖形病例，及年齡性別匹配的正常對照病例（均含臨床簡歷，心電圖，血樣）在已安裝ICD病人中，復查ECG；如有早復極圖形病例，請及時收集病例 早復極病例中有暈厥史，心臟驟停史的病

13、例有早復極的家族史的家系 與我們聯(lián)系中國湖北武漢珞喻路1037號 郵編:430074華中科技大學人類基因研究中心 網(wǎng)站：/Tel87792649;欣Email: jinming_wang sina ; renx1angyahoo 與我們聯(lián)系中國湖北武漢解放大道1277號 郵編:430022華中科技大學協(xié)和醫(yī)院人類基因研究中心 Telmail:doctortianliyahoo聯(lián)系人： 田莉謝 謝!8，最新的ERS的危險分層指征 Tp-eQTEuropace (2019) 14 (6): 877-881 一，心臟性猝死（sudden cardiac de