夾層動脈瘤與缺血性卒中ppt課件

1、此ppt下載后可自行編輯夾層動脈瘤與缺血性卒中定義 夾層動脈瘤(dissecting aneurysm)又稱動脈剝離(arter dissection),是血液進(jìn)入動脈壁形成血腫或動脈壁內(nèi)自發(fā)性血腫,使血管壁間剝離,導(dǎo)致動脈管腔狹窄或血管破裂。夾層動脈瘤好發(fā)于主動脈及大分支,約20%侵犯顱內(nèi)外血管與脊髓血管,引起腦部或脊髓癥狀流行病學(xué)Tumbull(1915年)首例報(bào)道腦夾層動脈瘤至今國內(nèi)外已有千余例報(bào)道腦夾層動脈瘤人群年發(fā)病率約3/10萬,2%的缺血性卒中可能由本病引起*50歲以下的缺血性卒中約10%的是夾層動脈瘤所致*BesselmannM,VennemannB,LowensS,etal.

2、Internal carotid artery dissectionJ.Neurology,2000,54:442.病因與發(fā)病機(jī)制及病理病因基礎(chǔ)動脈病纖維肌肉發(fā)育不良動脈中層囊性變動脈內(nèi)彈力層缺陷梅毒性動脈炎多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎煙霧病動脈畸形馬凡綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及動脈硬化等病因高血壓病輕微外傷,如頸部按摩推拿，過伸過曲及轉(zhuǎn)頭等動作,甚至咳嗽、嘔吐、打噴嚏等也可引起椎動脈夾層 Chung YS,Han DH.Vertebrobasilar dissection:a possible role of Whiplash injury in its pathogenesisJ.Neurol Res

3、,2002,24:129-138偏頭痛Cephalalgia,2005, 25:575-580.病因感染(如腦炎、腦膜炎等)口服避孕藥遺傳,血漿同型半胱氨酸水平升高以及THFR純合子(MTHFRTT)基因型表達(dá)可能是夾層動脈瘤發(fā)生的危險(xiǎn)因素Med Hypotheses,2005,64:1007-1010Stroke,2002,33:664-669.N Engl JMed,2001,344:898-906.病因醫(yī)源性因素發(fā)病機(jī)制管腔狹窄或閉塞可導(dǎo)致腦缺血癥狀,但動脈內(nèi)皮破損處繼發(fā)血栓形成,血栓片段脫落引起動脈栓塞則是缺血發(fā)生的更主要機(jī)制Stroke,2004,35:482-485.動脈造影及外科

4、手術(shù)可見管腔內(nèi)易碎的血栓,或當(dāng)管腔狹窄對血流動力學(xué)影響不大時(shí)即發(fā)生的缺血癥狀,也為遠(yuǎn)端動脈栓塞提供了間接證據(jù)病理大體解剖常見動脈內(nèi)膜下血腫,使內(nèi)彈力板與中層分離,導(dǎo)致管腔狹窄少見血腫位于動脈外膜下層,引起動脈擴(kuò)張(動脈瘤),如繼續(xù)向外擴(kuò)張并穿過外膜可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血夾層動脈瘤還可累及脊髓前動脈而引起脊髓癥狀病理夾層動脈瘤近心端?？梢娧軆?nèi)膜與內(nèi)彈力板的撕裂口,遠(yuǎn)心端可發(fā)現(xiàn)血管腔內(nèi)穿破口鏡下可見血腫位于內(nèi)彈力板與中膜間,兩者剝離并向?qū)?cè)管壁移位,血管腔被擠成裂隙狀或完全閉塞顱內(nèi)夾層動脈瘤由于缺乏發(fā)育良好的外彈力膜,較易破裂臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多見于50歲以下年輕人,男性稍多,多數(shù)身體健康,無卒中危

5、險(xiǎn)因素,常在某動脈區(qū)劇烈疼痛后出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺失癥狀,臨床表現(xiàn)因受累動脈而異。有人將夾層動脈瘤稱為/健康青年人的腦梗死Neuropathology,2000,20:85290.頸內(nèi)動脈顱外段夾層動脈瘤較常見典型表現(xiàn)突發(fā)劇烈頭頸部疼痛,多為脹痛,可有同側(cè)頭皮觸痛發(fā)病數(shù)小時(shí)至數(shù)日出現(xiàn)腦缺血癥狀,如偏癱、失語、意識障礙以至昏迷,36天癥狀達(dá)高峰,急性起病者24h內(nèi)病情可達(dá)高峰,甚至死亡40%50%的病例伴頸內(nèi)動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)及同側(cè)不完全Horner征,后者是沿頸內(nèi)動脈壁走行的交感神經(jīng)纖維受累所致Neurologist,1997,3:104-119.頸內(nèi)動脈顱外段夾層動脈瘤25%的

6、患者以搏動性耳鳴或主觀性雜音為突出癥狀,偶見同側(cè)腦神經(jīng)麻痹,如舌下神經(jīng)受損引起舌肌麻痹,也可累及舌咽神經(jīng),迷走神經(jīng),副神經(jīng)和三叉神經(jīng)等,通常是動脈外膜下夾層動脈瘤侵占頸部咽旁間隔所致表現(xiàn)頸部腫脹和閃光暗點(diǎn)等少見,也可為單側(cè)頸部、面部或頭部疼痛和眼交感神經(jīng)麻痹,但無腦缺血癥狀頸內(nèi)動脈系統(tǒng)顱內(nèi)段夾層動脈瘤較少見頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段或大腦中動脈主干均可受累主要表現(xiàn)大腦半球缺血癥狀常先出現(xiàn)同側(cè)嚴(yán)重頭痛,預(yù)示動脈壁剝離有時(shí)以癇性發(fā)作或意識障礙起病,隨即發(fā)生神經(jīng)功能缺失數(shù)日內(nèi)癥狀逐漸進(jìn)展,可發(fā)展為完全性卒中,多數(shù)患者數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡,幸存者中半數(shù)遺留中、重度神經(jīng)功能缺失約20%的患者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血椎動脈顱外

7、段夾層動脈瘤較常見多與頸部按摩或扭轉(zhuǎn)等動作有關(guān)椎動脈在C1、C2水平活動度最大,也最易受損典型表現(xiàn)突然發(fā)生后枕部嚴(yán)重疼痛繼而出現(xiàn)枕葉、腦干和小腦等部位缺血癥狀,如暈眩、惡心、嘔吐、眼震及共濟(jì)失調(diào)等約1/3的患者發(fā)生延髓背外側(cè)綜合征單側(cè)椎動脈阻塞因?qū)?cè)代償,可不引起缺血癥狀椎動脈顱內(nèi)段夾層動脈瘤少見約占顱內(nèi)、外夾層動脈瘤的5%易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血約1/3的患者出現(xiàn)腦干、小腦或大腦半球梗死1/10的患者為蛛網(wǎng)膜下腔出血合并腦梗死,偶可表現(xiàn)占位效應(yīng),壓迫腦干和下位腦神經(jīng)Neurosurgery,2002,51:9302937.基底動脈夾層動脈瘤極少見可引起腦神經(jīng)麻痹、交叉癱或四肢癱,甚至腦膜刺激征,

8、嚴(yán)重者突發(fā)腦干缺血,可迅速死亡,也可表現(xiàn)TIA、小灶性梗死和蛛網(wǎng)膜下腔出血等脊髓前動脈夾層動脈瘤累及脊髓前動脈引起脊髓缺血,患者常出現(xiàn)劇烈根痛或頸肩部疼痛。癱瘓多在疼痛出現(xiàn)后數(shù)小時(shí)達(dá)高峰,左右可不對稱。早期為脊髓休克期,表現(xiàn)肌張力減低,腱反射消失等;休克期后出現(xiàn)病變節(jié)段周圍性癱,病變節(jié)段以下中樞性癱,可伴尿!便功能障礙及分離性感覺障礙輔助檢查輔助檢查DSAMRI+MRACT+CTATCDDSA數(shù)字減影血管造影術(shù)(DSA)是最可靠的診斷方法,但表現(xiàn)多樣,同一患者在疾病不同時(shí)期可表現(xiàn)不同DSA動脈不規(guī)則狹窄最常見,是較重要診斷依據(jù),管腔呈不規(guī)則玫瑰花狀(rosette sign)、線珠狀(pear

9、l and string sign)或呈波紋征(ripple sign),嚴(yán)重時(shí)呈線樣征(string sign),也可見管腔完全閉塞Neurosurgery,1998,43:357-359.Stroke,1997,28:370-374.J Neurosurg,1997,87:385-390.DSA雙腔征(doublelumensign)極少見,是最典型且有診斷意義的表現(xiàn),造影劑呈雙重充盈,真腔(真正動脈管腔)與血管內(nèi)膜下假腔同時(shí)充盈血管狹窄或完全閉塞,伴近端擴(kuò)張及造影劑滯留可作為診斷的重要依據(jù),因其他腦血管病變很少血管擴(kuò)張與相鄰部位狹窄或閉塞同時(shí)出現(xiàn),也很少出現(xiàn)造影劑滯留Neurosurge

10、ry,1993,33:732-738.DSA其他少見征象包括內(nèi)膜懸垂物(intimal flaps),常位于夾層近側(cè)緣,還可見纖維肌肉發(fā)育不良、頸內(nèi)動脈、大腦中動脈血流緩慢、栓塞引起遠(yuǎn)端或分支閉塞等。MRIMRI檢查可直接顯示血管壁斷面壁間血腫,可早期診斷,具有無創(chuàng)性、檢出率高等優(yōu)點(diǎn),已成為診斷夾層動脈瘤的重要手段,但因無法發(fā)現(xiàn)微小病灶,且血流速度和出血時(shí)間對病灶信號影響較大,尚不可取代DSA,兩者同時(shí)應(yīng)用對診斷有互補(bǔ)作用AJR,2000,174:1137-114J Ultrasound Med,2000,19:263-270.No To Shinkei,2002,54:2032211.MRI

11、壁間血腫:發(fā)病1周2個月T1加權(quán)像及質(zhì)子像可見動脈壁呈新月狀、曲線狀、帶狀、點(diǎn)狀或環(huán)狀高信號(信號高低取決于出血時(shí)間及血腫大小),典型伴中心或偏心流空現(xiàn)象,稱雙腔征,屬直接征象,可作為診斷確切依據(jù)No To Shinkei,2002,54:2032211.MRIT2加權(quán)像因腦脊液為高信號,較難辨認(rèn)壁間血腫,應(yīng)用增強(qiáng)的三維損壞性梯度回波序列(3 dimensional spoiled gradient-recalled acquisition,3D-SPGR)掃描可使雙腔檢出率達(dá)87%Stroke,1997,28:370-374.MRI內(nèi)膜懸垂物是動脈壁內(nèi)膜夾層分離,T1、T2加權(quán)像和質(zhì)子像可見

12、高信號瓣?duì)钤谘芮恢衅?T2加權(quán)像更易見MRA磁共振血管造影(MRA)可無創(chuàng)性顯示與傳統(tǒng)血管造影相同的血管輪廓,對患者血管閉塞、線珠征、動脈瘤樣擴(kuò)張和假性動脈瘤等有一定診斷價(jià)值,并可動態(tài)觀察,但MRA不能發(fā)現(xiàn)小的夾層動脈瘤,不能精確顯示狹窄程度,不能區(qū)分慢血流腔與壁間血腫,也不能顯示雙腔等特有征象。CTCT檢查只能非特異顯示顱內(nèi)缺血性改變及蛛網(wǎng)膜下腔出血等,有報(bào)道動態(tài)螺旋CT血管造影,在檢測頸內(nèi)動脈夾層動脈瘤方面有高度靈敏性和特異性Stroke,1996,27:461-466.TCD經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)可檢測頸內(nèi)動脈病變導(dǎo)致的顱內(nèi)循環(huán)改變,包括血流速度下降,側(cè)支循環(huán)方式和遠(yuǎn)端栓子等,但檢

13、出夾層動脈瘤較差診斷和鑒別診斷診斷夾層動脈瘤引起缺血性卒中臨床表現(xiàn)缺乏特異性,診斷主要依據(jù)影像學(xué)所見腦缺血患者出現(xiàn)過度劇烈頭痛或頸痛常為診斷線索40歲以下年輕患者,尤其嬰幼兒急性腦卒中者應(yīng)想到患本病可能診斷臨床確診須根據(jù)DSA及MR等檢查DSA顯示雙腔征、線珠征、血管完全閉塞伴近端擴(kuò)張、造影劑滯留等是可靠的診斷證據(jù)MRI的T1加權(quán)像發(fā)現(xiàn)動脈壁內(nèi)血腫、T2加權(quán)像發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜懸垂物或增強(qiáng)3D2SPGR掃描提示動脈雙腔或動脈壁及內(nèi)膜強(qiáng)化即可診斷鑒別診斷動脈粥樣硬化性腦血栓形成動脈粥樣硬化是缺血性卒中最常見的危險(xiǎn)因素,多見于中老年人,常合并高血壓病、糖尿病等,動脈造影表現(xiàn)單純狹窄或閉塞,且狹窄則呈緩慢進(jìn)展

14、,很少在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)閉塞或恢復(fù)正常的戲劇性變化夾層動脈瘤則隨壁間血腫吸收或增大,病變特征可消失、加重或由不典型變?yōu)榈湫推渌麆用}瘤夾層動脈瘤DSA顯示管腔狹窄伴近端擴(kuò)張,易誤診為囊狀動脈瘤伴動脈痙攣,但夾層動脈瘤血管狹窄不規(guī)則,而血管痙攣是規(guī)則的治療診治流程對癥治療對僅有缺血癥狀、無蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者,應(yīng)避免引起血壓及顱內(nèi)壓增高的誘因(如用力排便、咳嗽、噴嚏和情緒激動等),嚴(yán)重高血壓210/130mmHg可適度降壓,減少夾層動脈瘤擴(kuò)張和蛛網(wǎng)膜下腔出血機(jī)會頭痛時(shí)可用止痛藥,保持通便可用緩瀉劑等溶栓治療頸內(nèi)動脈顱外段夾層動脈瘤患者發(fā)病6小時(shí)內(nèi)可考慮動脈內(nèi)溶栓,但須權(quán)衡出血風(fēng)險(xiǎn)DSA直視下超選擇介入

15、動脈溶栓,可超越病變部位直接作用于遠(yuǎn)端血栓抗凝及抗血小板治療顱外段夾層動脈瘤急性期首選肝素鈉100mg加入0.9%生理鹽水500ml靜脈滴注,連用35天,后可用低分子肝素710天,繼之以華法林口服維持抗凝禁忌患者可用抗血小板藥?；颊?個月時(shí)復(fù)查DSA決定下一步治療。嚴(yán)重管腔不規(guī)則者可繼續(xù)抗凝治療,6個月時(shí)再復(fù)查DSA;輕度管腔不規(guī)則或管腔完全閉塞可用抗血小板藥物。血管表現(xiàn)正常也可用抗血小板藥如腦缺血再發(fā)或出現(xiàn)局部神經(jīng)壓迫,可手術(shù)或血管內(nèi)治療抗凝及抗血小板治療顱內(nèi)段夾層動脈瘤因較易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血,抗凝要謹(jǐn)慎患者僅表現(xiàn)缺血癥狀,而無蛛網(wǎng)膜下腔出血可抗凝預(yù)防原位血栓擴(kuò)展和動脈-動脈血栓栓塞。如臨

16、床病程和DSA提示復(fù)發(fā)的動脈-動脈栓塞或大的急性血栓,可早期使用肝素鈉和華法林,并考慮外科或血管內(nèi)閉塞手術(shù)外科及介入治療頸內(nèi)動脈顱外段夾層動脈瘤病灶局限、手術(shù)易接近,內(nèi)科治療效果不佳,或夾層動脈瘤逐漸增大引起進(jìn)行性腦功能障礙時(shí)可考慮外科治療常采用動脈瘤切除和頸動脈重建術(shù)外科及介入治療頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段夾層動脈瘤可采用血管成形術(shù),包括球囊擴(kuò)張和放置支架如表現(xiàn)進(jìn)行性血流動力學(xué)障礙,對適度擴(kuò)容無反應(yīng),可考慮外科搭橋術(shù)外科及介入治療椎動脈夾層動脈瘤非優(yōu)勢側(cè)椎動脈受累,因?qū)?cè)常能充分代償,可夾閉或采用彈簧圈、球囊等血管內(nèi)介入治療優(yōu)勢側(cè)受累可行試驗(yàn)性球囊阻塞,如能很好耐受可施行閉塞術(shù)預(yù)后預(yù)后顱外段夾層動脈瘤預(yù)

17、后較好,10年預(yù)期生存率為92%，70%80%的患者可恢復(fù)正?；蜻z留輕度神經(jīng)功能缺失癥狀顱內(nèi)動脈夾層動脈瘤致死率、致殘率高, 75%的患者死亡,幸存者中半數(shù)遺留中、重度神經(jīng)功能缺失病例討論CASE147歲男性患者，釣魚過程中突發(fā)眩暈，立即送醫(yī)院，當(dāng)時(shí)查體僅僅存在眼球震顫立即CT無異常發(fā)病后24小時(shí)突然頭痛惡心嘔吐復(fù)查CT提示雙側(cè)小腦半球梗死18小時(shí)后突發(fā)意識喪失，復(fù)查CT提示SAHDSA過程中死亡Neurosurgery. 43(2):357-359, August 1998.CASE1A：anteroposterior view angiogram of the right vertebra

18、l artery, revealing an aneurysmal dilation of the proximal portion of the PICA, with pearl-and-string sign. B： lateral view angiogram of the vertebral artery, depicting an irregular narrowing of the PICA 尸體解剖SAH雙側(cè)小腦半球腫脹小腦扁桃體疝右側(cè)PICA近心端5mm處發(fā)現(xiàn)動脈瘤-不規(guī)則擴(kuò)張，遠(yuǎn)端臘腸樣改變左側(cè)PICA臘腸樣改變雙側(cè)PICA可以看到血栓形成，中層和外膜之間壁內(nèi)血腫，沒有發(fā)現(xiàn)夾

19、層的入口病理Photomicrographs of the PICAs(elastica van Giesons stain; original magnification, 20).A： massive intramural hemorrhage of the right PICA B, intramural hemorrhage of the left PICA (H, intramural hemorrhage;T, true lumen). CASE2CASE3CASE3CASE3CASE3CASE4CASE5CASE5CASE5CASE5CASE6Dissection of the

20、ICA. a, Conventional angiography initially demonstrated a tapered stenosis of the ICA distal to the bifurcation. b, Baseline 2D TOF MRA obtained 2 days later revealed concordant evidence of a tapered stenosis. c, Follow-up 2D TOF MRA obtained 5 months later had normalized. Dissection of the vertebra

21、l artery. a, Conventional angiography showed a well-defined dissection with a prominent intimal flap, mural hematoma, and luminal irregularity. b, Baseline 3D phase-contrast MRA showed a nonspecific flow abnormality in the midvertebral artery with associated luminal irregularity consistent with the

22、diagnosis of dissection. c, Follow-up 3D phase-contrast MRA obtained 3 months later revealed a normal vertebral artery. Left carotid dissection with tapered long stenosis on conventional angiography (top). The external diameter of the carotid artery is enlarged on helical CT (bottom), and the arterial lumen appears eccentric (arrow) because of the arterial wall thickening (mural hematoma; arrowhead). The level of the CT slice is indicated on the angiogram (arrow).