呼吸系統(tǒng)8版包括鼻、咽喉氣管支氣管和肺是通氣換氣的器官

1、呼吸系統(tǒng)疾病福建醫(yī)科大學(xué)病理系概述 呼吸系統(tǒng)包括鼻、咽、喉、氣管、支氣管和肺，是通氣和換氣的器官終末細(xì)支氣管左主支氣管呼吸性細(xì)支氣管肺泡管肺 泡肺泡囊氣管支氣管樹結(jié)構(gòu)示意圖呼吸部(肺腺泡）：呼吸性細(xì)支氣管肺泡管肺泡囊肺泡3-5個(gè)終末細(xì)支氣管連同它的各級分支和肺泡組成肺小葉。每個(gè)肺小葉約有15-25個(gè)肺腺泡。導(dǎo)氣部：氣管、支氣管小支氣管細(xì)支氣管終末細(xì)支氣管 （38），頭痛，可伴肌肉關(guān)節(jié)酸痛，咳嗽，少痰，不適， 嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸窘迫。 外周血白細(xì)胞不升高或降低，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)減少（CD4和CD8）。 X線：肺部不同程度塊狀、斑塊狀浸潤陰影。 抗擊非典的經(jīng)驗(yàn)：四早早發(fā)現(xiàn) 早報(bào)告 早隔離 早治療支 原 體

2、 肺炎病 因 肺炎支原體引起，秋冬多見病 理 變 化 下葉肺組織間質(zhì)性肺炎支原體肺炎 肺泡隔增寬，間質(zhì)充血，淋巴、單核及漿 細(xì)胞浸潤，腔內(nèi)無滲出物 慢性阻塞性肺病 (chronic obstructive pulmonary diseases) 慢性阻塞性肺病COPDchronic obstructive pulmonary disease定義：一組慢性氣道阻塞性疾病的總稱，共同特點(diǎn)為肺實(shí)質(zhì)與小氣道受損，導(dǎo)致慢性不可逆性氣道阻塞、呼氣阻力增加、肺功能不全。包括： 慢性支氣管炎 肺 氣 腫 支氣管哮喘 支氣管擴(kuò)張癥 慢性支氣管炎 (chronic bronchitis) 支氣管粘膜及其周圍組織的

3、慢性非特異性炎癥 臨床以反復(fù)咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年超過3個(gè)月，持續(xù)兩年以上為特征 病因及發(fā)病機(jī)理病毒和細(xì)菌感染： 鼻病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒 肺炎球菌、肺炎克雷伯桿菌、流感嗜血桿菌 吸煙：煙霧中有害物質(zhì)損傷呼吸道粘膜，降低局部抵抗力 煙霧又可刺激小氣道產(chǎn)生痙攣，從而增加氣道的阻力。 空氣污染和過敏因素：工業(yè)煙霧、粉塵 喘息型慢性支氣管炎 呼吸系統(tǒng)防御功能受損機(jī)體抵抗力下降病理變化部位： 早期累及較大的支氣管 逐漸累及小、細(xì)支氣管病變特點(diǎn)呼吸道粘液纖毛排送系統(tǒng)病變纖毛柱狀上皮細(xì)胞變性、壞死、脫落再生上皮杯狀細(xì)胞增多，鱗狀上皮化生鱗狀上皮化生病變特點(diǎn)腺體的變化粘膜下腺體增生肥大漿液腺化生為

4、粘液腺粘液分泌增多腺體粘液化病變特點(diǎn)管壁其它改變管壁充血水腫，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤平滑肌斷裂、萎縮軟骨變性、萎縮或骨化病變反復(fù)發(fā)作，累及細(xì)支氣管，管壁纖維性增厚，管腔狹窄甚至閉鎖；炎癥向細(xì)支氣管周圍組織和肺泡擴(kuò)散，形成細(xì)支氣管周圍炎；病變特點(diǎn)臨床病理聯(lián)系咳嗽、咳痰： 炎癥刺激,分泌粘液增多, 白色粘液泡沫狀痰 喘息：支氣管痙攣、狹窄 粘液滲出物阻塞兩肺部可聞及干、濕性羅音和哮鳴音結(jié) 局痊愈病變反復(fù)發(fā)作并發(fā)支氣管肺炎支氣管擴(kuò)張癥，肺氣腫，肺心 病 肺 氣 腫(pulmonary emphysema) 指末梢肺組織（呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）因含氣量過多伴有肺泡間隔破壞，肺組織彈性減弱，

5、導(dǎo)致肺體積膨大、功能降低的一種病理狀態(tài)病因及發(fā)病機(jī)理病因 常繼發(fā)于其他肺阻塞性疾?。鹤畛Ｒ姡郝灾夤苎?吸煙、空氣污染和塵肺發(fā)病機(jī)理阻塞性通氣障礙 慢支-炎癥小氣道破壞、纖維化壁增厚、腔狹窄+ 粘液 小氣道通氣 肺排氣殘氣量呼吸性細(xì)支氣管和肺泡壁彈性降低 細(xì)支氣管和肺泡壁彈力纖維破壞 回縮力 +長 期高張力狀態(tài)彈性殘氣量發(fā)病機(jī)理1抗胰蛋白酶（1AT）水平降低 肺內(nèi)中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞的溶酶體可釋放彈性蛋白酶分解肺泡壁彈力pr破壞肺泡壁， 肺泡回縮嗜中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞釋放的氧自由基1AT氧化失活彈性蛋白酶 破壞肺泡壁彈性殘氣量遺傳性1抗胰蛋白酶 彈性蛋白酶1AT分類根據(jù)病變的確切解剖部位和分

6、布范圍可分為：肺泡性肺氣腫(alveolar emphysema)間質(zhì)性肺氣腫(interstitial emphysema)其他類型肺氣腫肺泡性肺氣腫分為：腺泡中央型肺氣腫腺泡周圍型肺氣腫全腺泡型肺氣腫腺泡周圍型肺氣腫腺泡中央型肺氣腫腺泡中央型肺氣腫：最常見，多伴小氣道炎癥 病變累及肺腺泡的中央部分，呼吸細(xì)支氣管呈囊狀擴(kuò)張，而肺泡管、肺泡囊病變不明顯 腺泡中央型肺氣腫腺泡周圍型肺氣腫呼吸細(xì)支氣管基本正常，肺腺泡遠(yuǎn)側(cè)端的肺泡管、肺泡囊擴(kuò)張。 全腺泡型肺氣腫累及腺泡的各個(gè)部位，呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡均擴(kuò)張，氣腫小腔遍布于肺腺泡內(nèi)。囊泡性肺氣腫全腺泡型肺氣腫若肺泡間隔破壞嚴(yán)重，可形成囊

7、泡性肺氣腫（囊泡直徑1cm）。鏡下肺泡擴(kuò)張，肺泡間隔變窄、斷裂、 相鄰肺泡融合成較大囊腔肺泡壁毛細(xì)血管床數(shù)量減少，間質(zhì)小動(dòng)脈內(nèi)膜呈纖維性增厚細(xì)、小支氣管慢性炎癥改變鏡下肺泡擴(kuò)張，肺泡間隔變窄、斷裂、 相鄰肺泡融合成較大囊腔肺泡壁毛細(xì)血管床數(shù)量減少，間質(zhì)小動(dòng)脈內(nèi)膜呈纖維性增厚細(xì)、小支氣管慢性炎癥改變病理變化 肉眼肺體積增大，邊緣圓鈍，色灰白，柔軟缺乏彈性，指壓后壓痕不易消失切面呈蜂窩狀擴(kuò)張重者肺膜下有肺大泡形成。肺氣腫肺大泡形成肺大泡：若氣腫囊腔直徑超過2cm，破壞了肺小葉間隔時(shí)，稱肺大泡，位于肺膜下的肺大泡破裂引起氣胸。肺氣腫肺大泡形成 肺大泡間質(zhì)性肺氣腫肋骨骨折、胸壁穿透傷、劇烈咳嗽肺內(nèi)壓急

8、劇肺泡壁或細(xì)支氣管壁破裂氣體逸入肺間質(zhì)間質(zhì)性肺氣腫小葉間隔、肺膜下形成串珠狀小氣泡氣泡可擴(kuò)展至肺門、縱隔，甚至在頸部和上胸部皮下形成氣腫疤痕旁肺氣腫代償性肺氣腫老年性肺氣腫其他類型肺氣腫 瘢痕旁肺氣腫 發(fā)生在肺疤痕灶周圍，由肺泡破裂融合形成的局限性肺氣腫 代償性肺氣腫 肺萎陷、肺葉切除后殘余肺組織或肺炎性實(shí)變病灶周圍肺組織的肺泡代償性過度充氣、膨脹通常不伴有氣道和肺泡壁的破壞或僅有少量肺泡壁破裂。 老年性肺氣腫 老年人肺彈性回縮力減弱肺殘氣量過多肺膨脹。肺氣腫臨床病理聯(lián)系咳、痰、喘阻塞性通氣障礙呼氣性呼吸困難、氣促、胸悶、發(fā)紺等缺氧癥狀桶狀胸，叩診呈過清音X線：肺野透亮度增加，橫膈下降并發(fā)癥：

9、肺源性心臟病和右心衰竭： 肺泡間隔毛細(xì)血管床減少或受壓肺循環(huán)阻力增加肺動(dòng)脈高壓自發(fā)性氣胸和皮下氣腫急性肺部感染 慢性肺源性心臟病 (chronic cor pulmonale) 因慢性肺疾病、肺血管及胸廓的病變引起肺循環(huán)阻力增加，肺動(dòng)脈壓升高而導(dǎo)致以右心室肥厚、心腔擴(kuò)張甚至發(fā)生右心衰竭的心臟病 病因及發(fā)病機(jī)制肺部疾?。悍螝饽[、支哮、支擴(kuò)、慢纖洞等 肺通氣換氣 肺泡PO2PCO2肺小A痙攣, 肺血管構(gòu)型改建 肺循環(huán)阻力增加肺動(dòng)脈高壓 右心肥大。肺小動(dòng)脈中膜增生肥厚無肌型細(xì)動(dòng)脈的肌化小血管纖維化、閉塞毛細(xì)血管床減少病因及發(fā)病機(jī)制胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。盒乩蔚?限制性通氣障礙 血管扭曲肺循環(huán)阻力增加

10、肺血管疾?。?原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 廣泛反復(fù)發(fā)生的肺小動(dòng)脈栓塞肺動(dòng)脈高壓肺心病 病理變化原有肺疾病所表現(xiàn)的肺部病變肺血管的病變心臟病變-右心室肥大 病理變化肺血管的病變 1.肺小動(dòng)脈構(gòu)型重建 肌型小動(dòng)脈中膜增生肥厚，內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行平滑肌束 無肌型細(xì)動(dòng)脈肌化 2.肺小動(dòng)脈炎、彈力纖維和膠原纖維增生、血栓形成和機(jī)化 3.肺泡壁毛細(xì)血管數(shù)量顯著減少肺動(dòng)脈高壓（肌型動(dòng)脈中膜增厚）肺小動(dòng)脈壁閉塞肺小動(dòng)脈栓塞心臟病變 右心室肥大右心室壁增厚，心室腔擴(kuò)大，心尖鈍圓，心臟重量增加，肺動(dòng)脈圓錐顯著膨隆，乳頭肌、肉柱增粗，室上脊增厚。診斷標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈瓣下2cm處右心室前壁肌壁厚度5mm，正常3-4mm）病理變化左心室

11、 右心室壁增厚右心室擴(kuò)張，心壁增厚病理變化鏡下： 心肌細(xì)胞肥大，核增大、深染 缺氧引起的心肌纖維萎縮、肌漿溶解、橫紋消失，間質(zhì)水腫和膠原纖維增生臨床病理聯(lián)系原有肺疾病的癥狀和體征右心衰竭：心悸，全身淤血、肝脾腫大，下肢水腫 呼吸功能不全：呼吸困難、氣急、發(fā)紺 病情嚴(yán)重者，二氧化碳潴留，呼吸性酸中毒，并發(fā)肺性腦病鼻 咽 癌(nasopharyngeal carcinoma)鼻咽部上皮組織發(fā)生的惡性腫瘤有地域性：廣東、廣西、福建等省，特別是廣東珠江三角洲和西江流域男女,40-50歲之間病因EB病毒 EB病毒殼抗原的IgA抗體（VCA-IgA）陽性率可高達(dá)97 ，具有一定的診斷意義。 遺傳因素：家族

12、性 移民化學(xué)致癌物質(zhì)：亞硝胺類等病理變化部位：最常發(fā)生于鼻咽頂部，其次是外壁及咽隱窩，發(fā)生前壁者少也有同時(shí)發(fā)生于兩個(gè)部位，如頂部和側(cè)壁。病變部位：最常見鼻咽的頂部、鼻咽的外側(cè)壁及咽隱窩鼻咽部：鼻咽部居鼻腔（鼻后孔）后，上界顱底，下界軟腭。頂壁：蝶骨和枕骨組成。下壁：軟腭的上面前壁：鼻后孔及鼻中隔后緣；后壁：枕骨基底部及第一、二頸椎椎體；側(cè)壁：為咽隱窩與咽鼓管口；咽隱窩為假復(fù)層纖毛柱狀上皮，容易儲留外來物質(zhì)，包括致癌物。側(cè)壁：為咽隱窩與咽鼓管口；咽隱窩為假復(fù)層纖毛柱狀上皮，容易儲留外來物質(zhì)，包括致癌物。肉眼所見：早期表現(xiàn)為局部粘膜粗糙或略隆起，或形成隆起粘膜面的小結(jié)節(jié)晚期可發(fā)展為結(jié)節(jié)型菜花型粘膜

13、下浸潤型、潰瘍型肉眼所見：結(jié)節(jié)型、菜花型、粘膜下浸潤型、潰瘍型組織來源：多來自鼻咽部粘膜柱狀上皮的儲備細(xì)胞少數(shù)發(fā)生于鱗狀上皮的基底細(xì)胞組織分型：鱗狀細(xì)胞癌（多見）腺癌非角化型（高分化鱗癌）角化型（低分化鱗癌）鱗癌分化性鱗癌未分化性鱗癌 泡狀核細(xì)胞癌 低分化鱗癌最多見其次泡狀核細(xì)胞癌 （10%，放療敏感）其他未分化鱗癌鼻咽部高分化鱗癌癌巢分層明顯，可見細(xì)胞間橋和角化珠。 低分化鱗癌 癌巢內(nèi)分層不明顯，細(xì)胞大小形態(tài)不一，常呈卵圓形、多角形或梭形，細(xì)胞間無細(xì)胞間橋，無細(xì)胞角化及角化珠形成。低分化鱗癌與EB病毒感染關(guān)系密切。泡狀核細(xì)胞癌癌巢不規(guī)則，境界不甚明顯，癌細(xì)胞胞漿豐富，境界不清晰，呈合體狀聚集

14、成堆，核大呈空泡狀，有1-2個(gè)肥大的核仁，核分裂象并不多見。癌細(xì)胞間常見淋巴細(xì)胞浸潤。（10%，放療敏感）未分化鱗癌癌細(xì)胞小而胞漿少，呈圓形或短梭形，胞核圓形或卵圓形，濃染，核仁不明顯，癌細(xì)胞呈彌漫浸潤，無明顯癌巢形成。未分化癌角蛋白陽性腺癌：主要來自鼻咽粘膜柱狀上皮，也可來自鼻咽部的小腺體 分為：高分化（柱狀細(xì)胞腺癌或乳頭狀腺癌） 低分化擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移直接蔓延向上破壞顱底骨，損害對腦神經(jīng)。向下侵犯梨狀隱窩、會厭及喉上部。擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移向外側(cè)破壞耳咽管并進(jìn)入中耳。向前可侵犯鼻腔眼眶，軟腭、硬腭。向后侵犯上段頸椎，脊髓淋巴道轉(zhuǎn)移（見于早期）癌細(xì)胞經(jīng)咽后壁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到頸上深淋巴結(jié)大多數(shù)患者以胸鎖乳頭肌后緣

15、上1/3與2/3交界處無痛性腫塊就診。頸 部 包 塊鼻咽癌左側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移頸 部 包 塊鼻咽癌雙側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移血道轉(zhuǎn)移（晚期） 多見于肝、肺、骨、腎、腎上腺和胰等臨床病理聯(lián)系臨床表現(xiàn)：鼻衄、鼻塞、涕中帶血（回吸性血痰） 、耳鳴、聽力減退，頭痛，頸淋巴結(jié)腫大及顱神經(jīng)損害等癥狀。 頸部無痛性腫塊，常為首發(fā)癥狀。低分化鱗癌和泡狀核細(xì)胞癌對放療敏感 原發(fā)瘤小, 轉(zhuǎn)移瘤大;組織類型以低鱗為主;對放療敏感淋巴道轉(zhuǎn)移早（頸上深淋巴結(jié)） 小結(jié)肺 癌（lung carcinoma）肺癌是最常見的惡性腫瘤之一發(fā)病率：男女，女逐漸增多 男：女4:1-1.5:1；發(fā)病年齡：40歲以上（90%）病因吸煙 最危險(xiǎn)因素，吸

16、煙的量、持續(xù)時(shí)間空氣污染發(fā)生率和死亡率在大城市和工業(yè)區(qū)較高 職業(yè)因素 石棉工人、鈾(放射性物質(zhì)）礦的開采工人 組織發(fā)生 肺癌絕大多數(shù)起源于支氣管粘膜上皮，少數(shù)源于支氣管腺體或肺泡上皮病理變化肉眼分型：中央型（肺門型）周圍型彌漫型中央型：最常見60-70%來源于主支氣管或葉支氣管肺門部腫物早期：腫瘤增生破壞支氣管，管壁增厚，呈息肉狀或乳頭狀突向管腔，管腔狹窄閉塞 進(jìn)一步發(fā)展：破壞支氣管壁，向周圍肺組織浸潤擴(kuò)展，伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，在肺門部形成環(huán)繞癌變支氣管的不規(guī)則的灰白色巨大腫塊。常伴支氣管、肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移中央型肺癌肺門部環(huán)繞癌變支氣管、不規(guī)則、灰白色巨大腫塊肺癌（中央型）病理變化周圍型： 30-4

17、0% 位于肺組織的周邊部發(fā)生于段或段以下的支氣管靠近胸膜的肺周邊部孤立的形成球形或結(jié)節(jié)狀腫物，直徑2-8cm，與支氣管關(guān)系不明顯，易波及胸膜 。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較晚。肺癌（周圍型）肺癌（周邊型）肺癌（周圍型）彌漫型：2-5%少見源于肺泡或細(xì)支氣管，無明顯腫塊，沿肺泡管及肺泡浸潤性生長，呈彌漫分布粟粒大小結(jié)節(jié)，頗似肺炎。也可形成大小不等的多發(fā)性結(jié)節(jié)散布于多個(gè)肺葉內(nèi)，易與轉(zhuǎn)移癌混淆。 肺癌（彌漫型）中央型早期肺癌周邊型早期肺癌 早期肺癌中央型早期肺癌發(fā)生于段支氣管以上的大支氣管，其癌組織僅局限于管壁內(nèi)（腔內(nèi)型和管壁浸潤型）生長，不突破外膜，未侵及肺實(shí)質(zhì)，且無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移周邊型早期肺癌發(fā)生于小支氣管，在

18、肺組織內(nèi)呈結(jié)節(jié)狀，直徑小于2cm，無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 肺內(nèi)無明顯腫塊，影像學(xué)檢查陰性，痰細(xì)胞學(xué)檢查癌細(xì)胞陽性，手術(shù)切除的標(biāo)本病理為支氣管粘膜原位癌或早期浸潤癌而無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 隱性肺癌鱗狀細(xì)胞癌 腺癌腺鱗癌小細(xì)胞癌大細(xì)胞癌肉瘤樣癌類癌唾液腺癌WHO2003年制定肺癌組織學(xué)分型鱗癌：最常見60%多為中央型，起源于段以上大支氣管粘膜上皮。中老年男性多見，與吸煙關(guān)系密切生長較慢,轉(zhuǎn)移較晚，預(yù)后較好易被纖支鏡、痰脫落細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn) 分高分化、中分化、低分化肺高分化鱗癌:角化珠 細(xì)胞間橋肺高分化鱗癌肺中分化鱗癌：可有細(xì)胞間橋 有角化無角化珠 肺低分化鱗癌 無角化珠無細(xì)胞間橋腺癌30-35% 發(fā)病率不斷升高，

19、女性多見，多見周圍型起源于較小支氣管的粘膜上皮和腺上皮腫塊常位于胸膜下，界不清，常累及胸膜也稱瘢痕癌：常伴纖維化和瘢痕形成預(yù)后不如鱗癌，5年存活率不到10% 組織學(xué)分為：高分化（細(xì)支氣管肺泡癌）中分化（腺泡型、乳頭狀、實(shí)體粘液細(xì)胞型）低分化 細(xì)支氣管肺泡細(xì)胞癌癌細(xì)胞沿肺泡壁、肺泡管壁，甚至細(xì)支氣管壁，呈單層或多層生長，形成腺樣結(jié)構(gòu)，并常見乳頭形成。而肺泡間隔大多保存完整，肺泡輪廓保存。肺乳頭狀腺癌 肺瘢痕癌腺癌中心區(qū)有纖維化或瘢痕病灶肺腺癌國際新分類（2011)原位腺癌（adenocarcinoma in situ ，AIS) 局限性，腫瘤細(xì)胞沿肺泡壁呈鱗屑樣生長，無間質(zhì)、血管或胸膜浸潤的小腺

20、癌（3 cm）。微浸潤腺癌（minimally invasive adenocarcinoma ，MIA） 孤立性、以鱗屑樣生長方式為主且浸潤灶0.5 cm的小腺癌（3 cm）浸潤性腺癌：浸潤灶0.5 cm 鱗屑樣、腺泡樣、乳頭狀、實(shí)性生長方式為主的亞型; 診斷舉例：肺腺癌，以實(shí)性生長方式為主，10%呈腺泡樣生長方式，5%呈乳頭狀生長方式;腺鱗癌（10%）發(fā)生于支氣管上皮有多種分化潛能的干細(xì)胞癌組織內(nèi)含有腺癌和鱗癌兩種成分，且在數(shù)量上大致相等小細(xì)胞癌（10-20%）又稱小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，惡性度最高。多見于中、老年男性，與吸煙有關(guān)多為中央型，常發(fā)生于大支氣管，向肺實(shí)質(zhì)浸潤生長，形成巨塊。來源于支氣管粘膜上皮的嗜銀細(xì)胞（Kulchitsky細(xì)胞)，是一種異源性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（APUD）；電鏡下腫瘤細(xì)胞胞漿可見神經(jīng)分泌顆粒；免疫組化： NSE,CgA,Syn+ 。小細(xì)胞癌（10-20%）鏡下：癌細(xì)胞小，常呈圓形或卵圓形，像淋巴細(xì)胞，但體積較大；也可呈梭形或燕麥形, 胞質(zhì)少，似裸核，癌細(xì)胞彌漫分布或呈片狀、條索狀排列，稱“燕麥細(xì)胞癌”生長迅速，轉(zhuǎn)移早，存活期不超過一年，手術(shù)效果差，放化療敏感。肺燕麥細(xì)胞癌肺小細(xì)胞癌未分化癌，癌細(xì)胞形如燕