第二十章血管炎與脂膜炎第二節(jié)過敏性紫癜何威

1、第二十章血管炎與脂膜炎第二節(jié)過敏性紫癜何威學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握：本章所介紹血管炎及脂膜炎類皮膚病的臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)及治療原則。熟悉：本章所介紹血管炎及脂膜炎類皮膚病的鑒別診斷和治療現(xiàn)狀。了解：本章所介紹血管炎及脂膜炎類皮膚病的病因和發(fā)病機(jī)制。2經(jīng)典示教：過敏性紫癜第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院何 威anaphylactoid purpura3 過敏性紫癜（anaphylactoid purpura）曾稱Henoch-Schonlein紫癜，屬于由循環(huán)IgA免疫復(fù)合物引發(fā)的白細(xì)胞碎裂性血管炎的范疇，臨床上以下肢（主要是小腿）皮膚出現(xiàn)非血小板減少性、可觸及性紫癜為特征，可伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腹痛和腎炎。 一、概述

2、4病因：尚不完全清楚，主要包括細(xì)菌或病毒感染、藥物或食物過敏、腫瘤或血液病等因素。發(fā)病機(jī)制：循環(huán)IgA免疫復(fù)合物型超敏反應(yīng)即型超敏反應(yīng)引發(fā)的白細(xì)胞碎裂性血管炎。二、病因和發(fā)病機(jī)制5病程經(jīng)過前驅(qū)癥狀好發(fā)年齡皮膚損害腎臟損害關(guān)節(jié)癥狀消化道癥狀三、臨床表現(xiàn)6病程經(jīng)過：過敏性紫癜通常呈急性起病，以后反復(fù)發(fā)作，病情遷延轉(zhuǎn)為慢性。前驅(qū)癥狀：過敏性紫癜發(fā)病初期可有發(fā)熱、納差、乏力等前驅(qū)癥狀。好發(fā)年齡：過敏性紫癜多累及兒童及青少年。病程經(jīng)過、前驅(qū)癥狀及好發(fā)年齡7皮膚紫癜：以小腿伸側(cè)及足背常見，嚴(yán)重者也可波及股部、臀部、上肢甚至軀干。其特征性皮損為可觸及性紫癜。有時(shí)可見水皰或血皰、甚至點(diǎn)狀壞死及潰瘍。紫癜性腎炎

3、：鏡下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、管型尿，預(yù)后不良者出現(xiàn)腎功不全及高血壓。 過敏性紫癜的皮膚及腎臟損害8過敏性紫癜 過敏性紫癜的皮膚損害：雙小腿瘀點(diǎn)及瘀斑，有水皰或血皰、靶形紫癜性損害、點(diǎn)狀壞死及結(jié)痂。特征性皮損為可觸及性紫癜。9過敏性紫癜 過敏性紫癜的皮膚損害：雙小腿瘀點(diǎn)及瘀斑，有血皰、點(diǎn)狀壞死及潰瘍。特征性皮損為可觸及性紫癜。10關(guān)節(jié)癥狀：可累及多數(shù)關(guān)節(jié)，多見于踝和膝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，關(guān)節(jié)腫脹可持續(xù)數(shù)周消退而不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形。消化道癥狀：可有惡心、嘔吐、腹部隱痛或絞痛、便血，嚴(yán)重者可發(fā)生腸套疊、腸穿孔。過敏性紫癜的關(guān)節(jié)及消化道癥狀11過敏性紫癜的臨床三聯(lián)征過敏性紫癜臨床三聯(lián)征可觸及性紫

4、癜膝踝關(guān)節(jié)的疼痛或腫脹 腹部隱痛或呈絞痛 小腿紫癜關(guān)節(jié)疼痛腹部疼痛發(fā)病初期可有前驅(qū)癥狀，以后出現(xiàn)臨床三聯(lián)征： 12單純型：僅有皮膚損害。關(guān)節(jié)型：皮膚損害+關(guān)節(jié)癥狀。腹型：皮膚損害+胃腸道癥狀。腎型：皮膚損害+腎臟損害。混合型：上述諸型混合存在。四、臨床分型13血常規(guī)：白細(xì)胞正?；蜉p度升高，血小板數(shù)量無(wú)減少。出凝血功能正?？捎醒猎隹旒癈反應(yīng)蛋白升高。腎臟或胃腸道受累可有尿或大便常規(guī)的異常，如鏡下血尿、蛋白尿、管型尿。或大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。五、實(shí)驗(yàn)室檢查14六、組織病理 典型病理變化為真皮上部小血管為中心的白細(xì)胞碎裂性血管炎，可見血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管壁及周圍有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，血管周圍有以中性

5、粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，常見紅細(xì)胞外溢和中性粒細(xì)胞破碎后形成的核塵。 過敏性紫癜的組織病理學(xué)改變15根據(jù)典型臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。好發(fā)年齡：多見于青少年。好發(fā)部位：常見于雙下肢，尤以小腿及足背為著。典型皮損：扁特征性皮損為可觸及性紫癜。系統(tǒng)受累癥狀：可有關(guān)節(jié)、消化道及腎臟受累的表現(xiàn)。七、診斷要點(diǎn)16單純性紫癜：與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別。腹型紫癜：與普通外科急腹癥進(jìn)行鑒別。腎型或混合型紫癜：與系統(tǒng)性血管炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別。八、鑒別診斷17積極尋找潛在發(fā)病原因 去除感染灶（如齲齒、慢性扁桃體炎） 防治上呼吸道感染避免食物或藥物過敏因素九、預(yù)防18藥物治療是過敏性紫癜的基本治療手段。通常選用的

6、藥物包括：降低毛細(xì)血管通透性的藥物（復(fù)方蘆丁片、鈣劑、維生素C等）、抗組胺藥、非甾體抗炎藥、秋水仙堿、氨苯砜、羥氯喹、雷公藤總苷片、糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等。十、治療19 對(duì)于單純型過敏性紫癜，通常選用降低毛細(xì)血管通透性的藥物（復(fù)方蘆丁片、鈣劑、維生素C等）和抗組胺藥物。 單純型過敏性紫癜的治療20 對(duì)于關(guān)節(jié)型過敏性紫癜可酌情加用下列某種或某些藥物，如非甾體抗炎藥、秋水仙堿、氨苯砜、羥氯喹、雷公藤總苷片或糖皮質(zhì)激素。關(guān)節(jié)型過敏性紫癜的治療21 對(duì)于腹型和腎型過敏性紫癜是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素激素尚有爭(zhēng)議，可酌情使用。另可考慮加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺。病情嚴(yán)重者可使用靜脈用免疫球蛋白（IVIG）甚至血漿置換療法。腹型和腎型過敏性紫癜的治療22問題與思考試述組織病理檢查在血管炎和脂膜炎診斷中的價(jià)值和意義。 試述抗炎和免疫抑制藥物在血管炎治療中的地位，可選擇藥物的類別、不良反應(yīng)和注意事項(xiàng)。23人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋?！蓖ㄟ^閱讀科技書籍，我