第一課神經(jīng)系統(tǒng)疾病總論分解

1、第一課神經(jīng)系統(tǒng)疾病總論分解第一章 緒 論(Introduction)神經(jīng)病學(xué) Neurology是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機制、 病理、臨床表現(xiàn)、 診斷及鑒別診斷、 治療、預(yù)后和預(yù)防 的一門臨床醫(yī)學(xué)門類是神經(jīng)科學(xué)(Neuroscience)的一部分。神經(jīng)系統(tǒng)（nervous system）：中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)-腦、脊髓周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PNS)-腦神經(jīng)、脊神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的種類血管性疾病感染性疾病腫瘤外傷變性自身免疫病(脫髓鞘)遺傳性、先天發(fā)育異常中毒營養(yǎng)缺陷和代謝障礙神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 可分為四類：缺損癥狀 正常功能減弱或缺失(偏癱、失語)刺激癥狀 神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹時所產(chǎn)生的過度興

2、奮(癎性發(fā)作、根性痛)釋放癥狀 高級中樞受損后，其控制的低級中樞功能釋放(錐體束征)休克癥狀 CNS急性局部嚴(yán)重病變，引起與之功能相關(guān)的遠隔部位神經(jīng)功能短暫缺失 腦休克：腦出血 脊髓休克：急性脊髓橫貫性病變-下單位癱 神經(jīng)疾病輔助檢查方法腰穿及CSF檢查：壓力 、動力學(xué)檢查，常規(guī)、生化、CSF-IgG指數(shù)、OB、細(xì)胞學(xué)和特異性抗體神經(jīng)影像學(xué)：頭顱平片、脊柱平片、脊髓造影、CT、 MRI、MRA和DSA神經(jīng)電生理：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEP經(jīng)顱多普勒(TCD)：非損傷性顱內(nèi)血流動力學(xué)檢查放射性同位素檢查：SPECT、PET免疫學(xué)及病毒學(xué)檢測：如MBP、AChR和囊蟲

3、抗體、(HSV)PCR檢測肌肉、神經(jīng)和腦組織活體組織檢查 精神病學(xué)定義：研究各種精神疾病病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、病癥的發(fā)生、發(fā)展規(guī)律以及診治和預(yù)防的一門學(xué)科。研究范圍：社會精神病學(xué)、司法精神病學(xué)、兒童精神病學(xué)、老年精神病學(xué)、生物精神病學(xué)等。進展：1、生物精神病學(xué) 以研究分子生物學(xué)為 主2、社會精神病學(xué) 社會環(huán)境因素及心理因素 ，精神病的管理模式改革。3、社會心理應(yīng)激與心身健康考核：1、考查科2、成績第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀Symptomatology of the Neurological Diseases第一節(jié) 意識障礙是指大腦的覺醒程度 是機體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解功能，并通

4、過語言、軀體運動和行為表達出來 是CNS對內(nèi)、外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)的能力。該能力減退或消失就意味著不同程度意識障礙(disorders of conciousness)意識(conciousness)-概念意識障礙維持意識清醒的重要結(jié)構(gòu) 1. 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system) 2. 廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的完整性 (中樞整合機構(gòu))意識障礙-臨床分類意識障礙：是指意識水平的下降嗜睡(somnolent) 患者處于睡眠狀態(tài)，喚醒后定向力基本完整，但注意力不集中，記憶稍差，如不繼續(xù)對答，又進入睡眠是意識障礙早期表現(xiàn)常見于顱內(nèi)壓增高病人

5、意識障礙-臨床分類昏睡狀態(tài)(stupor) 處于較深的睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，作簡單模糊的回答，旋即熟睡?；杳?coma) 意識喪失，對言語刺激無應(yīng)答反應(yīng)，可分為淺、中、深昏迷。意識障礙-臨床分類意識障礙-臨床分類伴有意識內(nèi)容改變 意識模糊(confusion) 或稱朦朧狀態(tài)(twilight state) 意識輕度障礙，意識范圍縮小，常有定向力障礙； 突出表現(xiàn)是錯覺，幻覺較少見，情感反應(yīng)與錯覺相關(guān)，可見于癔癥。意識障礙-臨床分類 伴意識內(nèi)容改變 譫妄狀態(tài)(delirium state) 嚴(yán)重 定向力、自知力障礙，注意力渙散，不能與外界正常接觸。 常有錯覺、幻覺，以錯視為主，形

6、象生動逼真，可有恐懼、外逃或傷人行為。 急性譫妄狀態(tài)：高熱、中毒(如阿托品類)。 慢性譫妄狀態(tài)：慢性酒精中毒。意識障礙-臨床分類特殊類型意識障礙-醒狀昏迷(coma vigil)1. 去皮層綜合征(decorticate)無意識睜眼閉眼，光、角膜反射存在，無意識咀嚼和吞咽，對外界刺激無反應(yīng)，去皮層強直狀態(tài)，病理征(+)保持覺醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)可見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害CVD及外傷等意識障礙-臨床分類 2. 無動性緘默癥(akinetic mutism)對外界刺激無意識反應(yīng)，四肢不動、不語。無目的睜眼或眼球運動，睡眠-醒覺周期保留。伴自主神經(jīng)功能紊亂，體溫高、心跳或呼

7、吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、尿便潴留或失禁，無錐體束征。腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害。閉鎖綜合征(locked-in syndrome)多見于CVD引起腦橋基底部病變，是皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損引起。表現(xiàn)幾乎全部運動功能喪失(四肢和腦橋及其以下腦神經(jīng)均癱瘓)。不能言語、不能吞咽、不能活動，但意識清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動示意。臨床上需與昏迷無動性緘默癥鑒別第二節(jié) 失語癥Aphasia概念 失語癥(aphasia)：腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性對各種語言符號(口語、文字、手語等)的表達及認(rèn)識能力受損或喪失。 診斷的必要條件： 意識清晰、無精神障礙、嚴(yán)重智能障礙

8、 無視、聽覺缺損，無口、咽喉發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟運動障礙失語癥-分類 目前國內(nèi)常用的失語癥分類 1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征共同點：病灶都在外側(cè)裂周圍區(qū) 均有復(fù)述障礙。-Broca 失語(Broca aphasia, BA)-Wernicke失語(Wernicke aphasia, WA)-傳導(dǎo)性失語(conduction aphasia, CA）失語癥-分類 2. 經(jīng)皮層性失語(transcortical aphasia), 又稱分水嶺區(qū)失語綜合征共同點：病灶位于分水嶺區(qū) 復(fù)述相對保留經(jīng)皮層運動性失語(transcortical motor aphasia, TCMA)經(jīng)皮層感覺性失語(tr

9、anscortical sensory aphasia, TCSA)經(jīng)皮層混合性失語(mixed transcortical aphasia, MTA)失語癥-分類 3. 完全性失語 (global aphasia, GA) 4. 命名性失語 (anomic aphasia, AA) 5. 皮層下失語綜合征 (subcortical aphasia syndrome)丘腦性失語 (thalamic aphasia, TA)底節(jié)性失語 (basal ganglion aphasia, BaA)失語癥-臨床特點 1. 1 Broca失語 口語表達障礙最突出，呈典型非流利型口語，語量少，講話費力，找

10、詞困難，電報式語言，語法差，復(fù)述、命名、閱讀和書寫障礙。病變：累及優(yōu)勢半球Broca區(qū)(額下回后部)，相應(yīng)皮層下白質(zhì)、腦室周圍白質(zhì)及頂葉、島葉損害。1. 2 Wernicke失語 口語理解嚴(yán)重障礙，流利型口語，滔滔不絕地說，講話不費力，發(fā)音清晰，語調(diào)正常較多語義錯語（帽子襪子），新語，答非所問，與理解一致的復(fù)述、聽寫障礙。病變：位于優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)。失語癥-臨床特點失語癥-臨床特點 1. 3 傳導(dǎo)性失語復(fù)述不呈比例的受損是最大特點,自發(fā)講話能說出的詞也不能復(fù)述?？谡Z清晰，自發(fā)語言、聽理解正常，語音錯語，如鉛筆先北，找詞困難。病變：優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維。

11、2. 經(jīng)皮質(zhì)性失語 復(fù)述較其它語言功能好，甚至是不成比例地好。 因病變部位不同，臨床表現(xiàn)亦不同，臨床特點及病變部位如表2-3 。失語癥-臨床特點 3. 完全性失語 又稱混合性失語 所有語言功能（口語、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫）均嚴(yán)重障礙 可表現(xiàn)為啞，刻板性語言（嗎、吧、噠等） 病變 ：優(yōu)勢半球大范圍病變，如大腦中動脈區(qū)大病灶失語癥-臨床特點失語癥-臨床特點 4. 命名性失語以命名不能為主要特征，呈選擇性命名障礙，找詞困難，贅語，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞病變：多在優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)失語癥-臨床特點 5. 皮質(zhì)下失語綜合征皮層下病變產(chǎn)生失語較皮質(zhì)病變少見，癥狀不典型，

12、但仔細(xì)觀察仍可發(fā)現(xiàn)其特點。5.1 丘腦性失語 表現(xiàn)為音量小、語調(diào)低、表情淡漠、不主動講話，且有找詞困難，可伴錯語。 底節(jié)性失語 表現(xiàn)自發(fā)性言語受限、音量小、語調(diào)低。失用癥-概念 失用癥(apraxia)在企圖作有目的或細(xì)巧動作時，不能準(zhǔn)確執(zhí)行所了解的隨意性動作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、刷牙、劃火柴和開鎖等簡單動作。但病人在不經(jīng)意的情況下，卻能自發(fā)地做這些動作。腦部疾病時，患者無癱瘓、共濟失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙，無意識及智能障礙病變部位多在左側(cè)緣上回。 失認(rèn)癥-概念 失認(rèn)癥(agnosia)不能通過某種感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體，卻能通過其它感覺通道識別。如看到手表不知為何物，觸摸表外形

13、或聽表走動聲音，可知是手表。腦損害患者無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識障礙。第三節(jié) 視覺障礙和眼球運動障礙 Disturbances of Vision and Eye Movements視覺障礙-解剖及生理 Disturbances of Vision視覺傳導(dǎo)徑路Visual pathways 視網(wǎng)膜 retina 視神經(jīng) optic nerve 視交叉 optic chiasm(a) 視束 optic tract 外側(cè)膝狀體 lateral geniculate nuclei 視放射 optic radiations 枕葉距狀裂皮質(zhì) calcarine cortex of the occip

14、ital lobes視覺障礙-解剖及生理 Disturbances of Vision視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格的排列順序與視網(wǎng)膜的每一點有精確的對應(yīng)關(guān)系。視交叉處視神經(jīng)纖維的重組則成為偏盲或象限盲的基礎(chǔ)如圖2-2。視力障礙-臨床表現(xiàn) 單眼視力障礙突然視力喪失(眼動脈、視網(wǎng)膜中央動脈閉塞) 單眼一過性黑朦(頸內(nèi)動脈TIA、眼型偏頭痛) 進行性視力障礙- 數(shù)h, d (ON、MS)不規(guī)則視野缺損，之后視力障礙或失明-視神經(jīng)壓迫性病變，如腫瘤、A瘤 Foster-Kennedy syndrome視力障礙-臨床表現(xiàn) 雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙：雙側(cè)枕葉視中樞TIA，閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔、

15、光反射)進行性雙眼視力障礙： 中毒、營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 視乳頭水腫(腫瘤、血腫、炎癥ICP增高) 視覺障礙-臨床表現(xiàn) 視野缺損 解剖基礎(chǔ):圖2-2 雙顳側(cè)偏盲垂體瘤、顱咽管瘤等使視交叉中部受損.視覺障礙-臨床表現(xiàn)對側(cè)同向性偏盲(homonymous hemianopia )表現(xiàn):雙眼病變對側(cè)視野的同向偏盲 病變:外側(cè)膝狀體、視輻射完全損害及枕葉視中樞的病變 圖2-2視覺障礙-臨床表現(xiàn)對側(cè)視野同向象限盲 雙眼對側(cè)視野同向上象限盲：見于顳葉后部病變使視輻射下部受損所致雙眼對側(cè)視野同向下象限盲：見于頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損引起 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) 解剖生理基礎(chǔ):

16、圖2-3 眼肌麻痹 周圍性眼肌麻痹 動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視、復(fù)視、瞳孔散大、光反射消失，調(diào)節(jié)反射消失滑車神經(jīng)麻痹：上斜肌麻痹，下樓時出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視，眼球不能外展，復(fù)視 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn) 核性眼肌麻痹 合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)和錐體束等. 產(chǎn)生分離性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)核性損害更可選擇性損害個別眼肌,也可累及雙側(cè)眼肌。常見于腦干血管病、炎癥、腫瘤 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)Eye Movement Disorders- Clinical features核間性眼肌麻痹 前核間性眼肌麻痹病變: 一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損。圖2-4表現(xiàn): 雙眼向同側(cè)注視時，

17、同側(cè)眼球可以外展(可伴有眼震)，對側(cè)眼球不能內(nèi)收，但雙眼集合運動正常。眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)后核間性眼肌麻痹一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時，同側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球可以內(nèi)收。一個半綜合征 一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損，向病灶側(cè)的凝視麻痹，即同側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球不能內(nèi)收。圖2-4眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)中樞性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹病變: 皮層眼球水平同向運動中樞(側(cè)視中樞)表現(xiàn): 雙眼水平同向運動障礙即凝視麻痹(gaze palsy)，即雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對側(cè)的同向偏斜 圖2-4眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)Eye Movement Di

18、sorders- Clinical features帕里諾綜合征(Parinaud syndrome)雙眼向上垂直運動不能上丘眼球垂直同向運動皮質(zhì)下中樞損害 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)Eye Movement Disorders- Clinical features瞳孔調(diào)節(jié)障礙解剖生理瞳孔的大?。浩胀ü饩€下瞳孔的正常直徑為24mm瞳孔大小的調(diào)節(jié)：支配瞳孔括約肌的動眼神經(jīng)副交感纖維和支配瞳孔散大肌的來自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維共同調(diào)節(jié)的眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)瞳孔對光反射 (Pupillary light reflex)傳導(dǎo)徑路 pathways 視網(wǎng)膜視神經(jīng)optic nerve 視交叉optic

19、chiasm(a)視束optic tract 中腦頂蓋前區(qū) Edinger-Westphal核動眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)節(jié)后f瞳孔括約肌光反射傳入纖維，外側(cè)膝狀體之前視覺徑路病變，以及傳出纖維即動眼神經(jīng)損害均可使光反射減弱或消失 眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)Eye Movement Disorders- Clinical features調(diào)節(jié)反射 也稱集合反射是指注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的反應(yīng)?？s瞳反應(yīng)和會聚動作不一定同時受損，調(diào)節(jié)反射路徑尚不確切。阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔 對光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在。頂蓋前區(qū)光反射徑路受損所致，多見于神經(jīng)梅毒。眼球運動障礙-臨床表現(xiàn)艾迪瞳孔 強直性

20、瞳孔(tonic pupil) 一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn)，緩慢恢復(fù)。 霍納征 (Horner sign) 一側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，可伴同側(cè)面部少汗。 見于頸上交感神經(jīng)徑路及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害(圖2-5) 。第四節(jié) 眩暈和聽覺障礙 Vertigo and Auditory Disorders眩暈-概念眩暈(vertigo) 患者主觀感覺自身或外界物體呈旋轉(zhuǎn)感或升降、直線運動、傾斜、頭重腳輕等感覺。是一種自身或外界物體運動性幻覺，是對自身平衡覺和空間位象覺的自我體會錯誤。頭暈(di

21、zziness) 常缺乏自身或外界物體的旋轉(zhuǎn)感，可僅表現(xiàn)為頭重腳輕、行走不穩(wěn)等。眩暈 -臨床分類及表現(xiàn) 1. 系統(tǒng)性眩暈 病因：由前庭系統(tǒng)病變引起，是眩暈的主要原因。可伴有平衡障礙、眼球震顫及聽力障礙。 (1) 周圍性眩暈(真性眩暈)病變見于前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)，如迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等。眩暈 -臨床分類及表現(xiàn)(2)中樞性眩暈(亦稱假性眩暈)病變在前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)縱束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū) 圖2-6多見于椎基底動脈供血不全，小腦、腦干及第四腦室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽神經(jīng)瘤和癲癎等。 系統(tǒng)性眩暈的鑒別眩暈 -臨

22、床分類及表現(xiàn)2. 非系統(tǒng)性眩暈 病因：是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神經(jīng)功能失調(diào)等。特點：是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，亦無眼震。 聽覺障礙-臨床分類及表現(xiàn)耳聾 傳導(dǎo)性耳聾(傳音性耳聾) 外耳道和中耳病變，如外耳道異物或耵聹、骨膜穿孔和中耳炎等。神經(jīng)性耳聾(感音性耳聾) 內(nèi)耳、聽神經(jīng)、蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變所致 混合性耳聾 傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾同時存在聽覺障礙-臨床表現(xiàn)耳鳴 概念 無外界聲音刺激，患者卻主觀聽到持續(xù)性聲響。病變 是由聽感受器及其傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致的主觀性耳鳴。聽覺障礙-臨床表現(xiàn)聽覺過敏概念 聲

23、音呈病理性增強，即患者感覺到的聲音較真正聽到的強。病變 常見于面神經(jīng)麻痹時，因鐙骨肌癱瘓使微弱的聲波振動即導(dǎo)致內(nèi)淋巴強烈震蕩而引起。 第五節(jié) 暈厥與癎性發(fā)作 Syncope and Seisure暈厥-概念暈厥(syncope) 因全腦血流量突然減少，而致短暫發(fā)作性意識喪失，并因姿勢性張力喪失而倒地，但可很快恢復(fù)。 原因：血壓突然下降，心輸出量減少，急性廣泛性腦供血不足。暈厥-分類 調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能障礙，或自主神經(jīng)疾病所致。包括： 血管減壓性暈厥(普通暈厥) 最常見 直立性低血壓性暈厥 特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger) 頸動脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神經(jīng)痛

24、性暈厥等 2. 心源性暈厥 心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜病 冠心病)、肺血流受阻暈厥-分類暈厥-分類 3. 腦源性暈厥 各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足 短暫性腦缺血發(fā)作 高血壓腦病 主動脈弓綜合征 基底動脈性偏頭痛 腦干病變，如腫瘤、炎癥、血管病、損傷、延髓血管運動中樞病變等 4. 其他 哭泣性暈厥、低血糖性暈厥、嚴(yán)重貧血性暈厥暈厥-分類暈厥-臨床特點發(fā)作前期 出現(xiàn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀,頭暈、蒼白、出汗、惡心、恍惚、無力、打哈欠。先兆期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。 發(fā)作期 患者感覺眼前發(fā)黑、站立不穩(wěn)，出現(xiàn)短暫的意識喪失而倒地。意識喪失數(shù)秒至數(shù)十秒.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。 恢復(fù)期 患者

25、意識轉(zhuǎn)清，仍有面色蒼白、惡心、出汗、周身無力等，經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解，不遺留任何后遺癥。癎性發(fā)作-概念 癎性發(fā)作(seizure) 腦神經(jīng)元過度異常放電引起的短暫的神經(jīng)功能異常。癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)形式多種多樣。 病因 引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種局限性或廣泛性病因，或目前尚不明確的原因均可導(dǎo)致癎性發(fā)作。表2-5 癎性發(fā)作與暈厥的臨床特點比較第六節(jié) 感覺障礙 Disorders of somatic sensation感覺障礙-概念感覺 是作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中的反映。包括：1. 特殊感覺 視、聽、嗅、味2. 一般感覺 淺感覺(痛、溫、觸覺)，來自皮膚和粘膜深感覺 (運動覺、

26、位置覺和震動覺)，來自肌肉、肌腱、骨膜和關(guān)節(jié)復(fù)合感覺(皮質(zhì)感覺：實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺、重量覺）感覺障礙-解剖生理感覺傳導(dǎo)徑路 圖2-8 共同特點： 均經(jīng)三個神經(jīng)元傳導(dǎo) 經(jīng)第二個神經(jīng)元后發(fā)出的纖維交叉到對側(cè) 感覺障礙-解剖生理不同點后角細(xì)胞司痛、溫覺，發(fā)出纖維交叉至對側(cè)，成為脊髓丘腦束上行。深感覺、精細(xì)觸覺的纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出后，在同側(cè)后索上行至薄束核、楔束核。傳導(dǎo)徑路不同正是分離性感覺障礙(痛、溫覺受損觸覺保留)的基礎(chǔ)。 感覺障礙-解剖生理髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列 圖2-9脊髓丘腦束 自外向內(nèi)為骶、腰、胸、頸排列（SLTC）薄束、楔束 自外向內(nèi)為頸、胸、腰、骶排列（CTLS）對髓內(nèi)

27、及髓外脊髓病變鑒別診斷有重要意義感覺障礙-解剖生理節(jié)段性感覺支配（圖2-10）皮節(jié) 每個感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚的感覺。31個皮節(jié)。 每個皮節(jié)均由3個后根重疊支配-三根定律,圖2-11。脊髓損傷上界比查體平面高1 (1)節(jié)段性支配關(guān)系有助于定位診斷頸、腰和骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢、腰叢 和骶叢 周圍神經(jīng)（體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同） 圖2-12, 2-13感覺障礙-癥狀分類 抑制癥狀 完全性感覺缺失 polyneuropathy分離性感覺障礙 syringomyelia刺激癥狀感覺過敏（hypersthesia）感覺倒錯（dysethesia）感覺過度（hyperpathia）感覺異常（

28、paresthesia）疼痛（pain）局部性、放射性、擴散性、牽涉性感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙的臨床表現(xiàn)多種多樣，病變部位不同其臨床表現(xiàn)各異，圖2-14 1. 末梢型 2. 周圍神經(jīng)型 圖6-33. 節(jié)段型 后根型: 單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙后角型: 單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前連合型: 雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙 感覺障礙-臨床表現(xiàn)4. 傳導(dǎo)束型 脊髓半切綜合征(Brown-Sequard syndrome) 病變平面以下對側(cè)痛、溫覺喪失， 同側(cè)深感覺喪失，上運動神經(jīng)元癱瘓。 圖2-19脊髓橫貫性損害 病變平面以下全部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱，尿便障礙。 見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期

29、。感覺障礙-臨床表現(xiàn) 5. 交叉型 表現(xiàn)為同側(cè)面部、對側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失，并伴有其它結(jié)構(gòu)損害的癥狀和體征。 如小腦后下動脈閉塞所致延髓背外側(cè)(Wallenberg綜合征) 病變累及三叉神經(jīng)脊束、脊束核及對側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束。感覺障礙-臨床表現(xiàn)6. 偏身型 見于腦橋、中腦、丘腦及內(nèi)囊等處皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣，一般病變僅損及部分區(qū)域病變 7. 單肢型 大腦皮層感覺區(qū)部分受損。復(fù)合感覺障礙為其特點。第七節(jié) 癱瘓 Paralysis癱瘓-解剖生理下運動神經(jīng)元脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突 是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路，是運動沖動到達骨骼肌的唯一途徑。癱瘓

30、-解剖生理上運動神經(jīng)元 大腦額葉中央前回運動區(qū)第V層的錐體細(xì)胞 其下行軸突形成錐體束(包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束) 運動傳導(dǎo)通路 （圖2-15）特點：經(jīng)兩級神經(jīng)元傳導(dǎo)癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)弛緩性癱瘓(flaccid paralysis) 下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓 為下運動神經(jīng)元病變所致 痙攣性癱瘓(spastic paralysis) 上運動神經(jīng)元癱瘓 因其癱瘓肢體肌張力增高而得名。 痙攣性癱瘓和弛緩性癱瘓比較 表2-6中樞性面癱-周圍性面癱中樞性面癱病變一側(cè)皮質(zhì)核束損害所致表現(xiàn)病變對側(cè)眼裂以下面癱 圖2-16周圍性面癱病變面神經(jīng)受損表現(xiàn)患側(cè)額紋變淺或消失、口角低垂、鼻唇溝變淺 皺額、閉目、

31、鼓頰、露齒動作均不能真性球麻痹-假性球麻痹共同點現(xiàn)：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、困。不同點 真性球麻痹 舌咽、迷走神經(jīng)核及神經(jīng)病變所致。 咽部感覺及咽反射喪失、舌肌萎縮和肌束震顫。 假性球麻痹(pseudobulbar palsy) 雙側(cè)皮質(zhì)核束損害。 常有強哭、強笑，下頜反射、掌頦反射亢進等。定位診斷-弛緩性癱瘓周圍神經(jīng) 癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)的支配一致，并伴有相應(yīng)區(qū)域感覺障礙。神經(jīng)叢 一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。 定位診斷-弛緩性癱瘓前根 呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓。 多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變。 因后根亦常同時受累，常伴有根性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。脊髓前角細(xì)胞

32、 節(jié)段性弛緩性癱瘓，無感覺障礙。定位診斷-痙攣性癱瘓上運動神經(jīng)元不同部位病變可引起不同的臨床表現(xiàn) 圖2-17 1. 皮質(zhì)(cortex)：局限破壞性病損 可引起對側(cè)單肢癱、對側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱，大范圍病灶可造成偏癱。刺激性病變 對側(cè)軀體相對應(yīng)部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癎。定位診斷-痙攣性癱瘓 2. 皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維形成，此區(qū)的運動神經(jīng)纖維越近皮質(zhì)越分散。局灶性病損可引起類似皮質(zhì)病損的對側(cè)單癱；病損部位較深或較大范圍時可能導(dǎo)致對側(cè)偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。定位診斷-痙攣性癱瘓3. 內(nèi)囊(internal c

33、apsule)：運動纖維集中， 圖2-18 出現(xiàn)“三偏”征對側(cè)均等性偏癱(包括中樞性面癱、舌下神經(jīng)癱)對側(cè)偏身感覺減退對側(cè)同向性偏盲偏癱步態(tài)定位診斷-痙攣性癱瘓4. 腦干(brain stem)交叉性癱瘓(crossed hemiplegia)病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元性癱對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下的對側(cè)腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元性癱)如Weber綜合征 Millard-Gubler綜合征 Fovil1e綜合征 一側(cè)腦干病損，病變累及該平面腦神經(jīng)運動核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束或/和皮質(zhì)核束。定位診斷-痙攣性癱瘓5. 脊髓(spinal cord) (1) 脊髓半切損害 表現(xiàn)為病變同側(cè)

34、損傷水平以下痙攣性癱瘓(腱反射亢進、病理征、踝陣攣)及深感覺障礙病變對側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙，病損同節(jié)段的征象常不明顯(圖2-19)定位診斷-痙攣性癱瘓(2) 橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。頸膨大水平以上 產(chǎn)生四肢上運動神經(jīng)元性癱；頸膨大病變 雙上肢下運動神經(jīng)元性癱與雙下肢上運動神經(jīng)元性癱；胸髓病變 雙下肢痙攣性截癱；腰膨大病變 雙下肢弛緩性癱瘓。第八節(jié) 不自主運動Involuntary Movement不自主運動-概念不自主運動(involuntary movements) 患者在意識清醒狀態(tài)下，出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運動，表現(xiàn)形式多樣。一般睡

35、眠時停止，情緒激動時增強。 主要與基底節(jié)病變有關(guān)。紋狀體組成及病變綜合征 圖2-20不自主運動-臨床癥狀1. 靜止性震顫(static tremor) 是主動肌與拮抗肌交替收縮引起的一種節(jié)律性顫動 常伴有肌強直(rigidity)，或稱強直性肌張力增高 呈鉛管樣強直(lead-pipe rigidity)或齒輪樣強直(cogwheel rigidity)不自主運動-臨床癥狀2. 舞蹈癥(chorea) 是肢體及頭面部迅速、不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作。 表現(xiàn)轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手和伸臂等舞蹈樣動作，伴肢體張力低，可有扮鬼臉動作。見于小舞蹈病、Hunting

36、ton舞蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)。不自主運動-臨床癥狀3. 手足徐動癥(athetosis) 肢體遠端游走性肌張力增高或減低動作，蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動。Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz, 肝性腦病。4. 偏身投擲運動(hemiballismus) 肢體近端受累，粗大無規(guī)律投擲樣運動。對側(cè)丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血)。5. 抽動穢語綜合征 又稱 Gilles de la tourette 綜合征。兒童，多部位、突發(fā)、重復(fù)性肌肉抽動，面肌、發(fā)音肌。 不自主運動-臨床癥狀6. 肌張力障礙(dystoni

37、a) 異常肌收縮引起緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運動或姿勢異常。扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm)又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia) 臨床表現(xiàn) 軀干和肢體近端扭曲為特點，表現(xiàn)手過伸或過屈、足內(nèi)翻、頭側(cè)屈或后伸、軀干屈曲扭轉(zhuǎn)、眼睛緊閉及固定的怪異表情。不自主運動-臨床癥狀常見疾病 Huntington、Wilson病、Hallervorden-Spatz病，或繼發(fā)于產(chǎn)傷、核黃疸、腦炎等。痙攣性斜頸(torsion dystonia)被認(rèn)為是扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙變異型。第九節(jié) 共濟失調(diào)Ataxia共濟失調(diào)(ataxia) 是因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)，并非肌無力

38、，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢、步態(tài)和語言障礙。參與正常共濟運動的結(jié)構(gòu)小腦深感覺前庭和錐體外系統(tǒng) 小腦性共濟失調(diào) 解剖生理基礎(chǔ) 小腦的發(fā)生、結(jié)構(gòu)聯(lián)系及功能定位表2-7 小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)1. 姿勢和步態(tài)的改變 站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、兩足遠離叉開、左右搖晃不定(軀干性共濟失調(diào))，小腦蚓部病變，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部向后傾倒，小腦半球損害行走向患側(cè)傾斜。 2. 協(xié)調(diào)運動障礙(incoordination) 辯距不良(dysmetria) 意向性震顫(intention tremor)。 小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)3. 言語障礙 發(fā)音器官唇、舌、喉肌共濟失調(diào)。說話緩慢，含糊不清，聲音斷續(xù)

39、、頓挫、爆發(fā)，吟詩樣、爆發(fā)性語言4. 眼運動障礙 粗大的共濟失調(diào)性眼震。與前庭聯(lián)系受累時出現(xiàn)雙眼來回擺動。 5. 肌張力減低 見于急性小腦病變。腱反射呈鐘擺樣，前臂回彈現(xiàn)象。大腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)額葉性共濟失調(diào) 額葉或額橋小腦束病變 表現(xiàn)如小腦性，如體位性平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒； 常伴有對側(cè)腱反射亢進、肌張力增高、病理反射陽性，以及精神癥狀、強握反射和強直性跖反射等額葉損害表現(xiàn)。大腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn)頂葉性共濟失調(diào) 對側(cè)患肢不同程度共濟失調(diào)，閉眼時癥狀明顯，深感覺障礙不重或呈一過性 兩側(cè)旁中央小葉后部受損，可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟失調(diào)及尿便障礙。顳葉性共濟失調(diào) 較輕，表現(xiàn)一過性平衡障礙，不易早期發(fā)現(xiàn)。感覺