病理第八版配套課件 14 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

1、病理學(xué)共五十四頁 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病何 旭吉林大學(xué)(j ln d xu)白求恩醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系共五十四頁提要(tyo) 垂體(chut)疾病 甲狀腺疾病 胰島疾病共五十四頁 激素(j s)內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌組織(zzh)內(nèi)分泌細(xì)胞靶器官 靶組織/細(xì)胞APUD細(xì)胞嗜銀細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遠(yuǎn)距離分泌旁分泌自分泌胞內(nèi)分泌含氮類固醇共五十四頁增生、腫瘤(zhngli)、炎癥、血液循環(huán)障礙遺傳及其他病變激素功能(gngnng)亢進(jìn)或功能(gngnng)減退靶組織或靶器官萎縮增生、肥大共五十四頁垂體(chut)疾病共五十四頁垂體性巨人癥：青春期前，骨骺未閉合時(shí)，各組織(zzh)、器官、骨骼和人體按比例的過度生長，身材

2、異常高大 垂體前葉功能(gngnng)亢進(jìn)與低下垂體性肢端肥大癥：青春期后，骨骺已閉合，表現(xiàn)為頭顱骨增厚，鼻、唇、舌增厚肥大，四肢手足寬而粗厚，手(足)指(趾)粗鈍 共五十四頁垂體(chut)性侏儒癥 因垂體前葉分泌生長激素部分或完全缺乏所致兒童期生長發(fā)育障礙性疾病，表現(xiàn)為骨骼、軀體生長發(fā)育遲緩，體型停滯于兒童期，但智力(zhl)發(fā)育正常垂體前葉功能亢進(jìn)與低下共五十四頁甲狀腺疾病(jbng)共五十四頁 是由于缺碘使甲狀腺素分泌(fnm)不足，促甲狀腺素分泌(fnm)增多，甲狀腺濾泡上皮增生，濾泡內(nèi)膠質(zhì)堆積而使甲狀腺腫大。一般不伴有甲狀腺功能亢進(jìn)單純性或地方性甲狀腺腫(ji zhun xin z

3、hn)彌漫性非毒性甲狀腺腫表現(xiàn)為甲狀腺腫大，一般無臨床表現(xiàn)，部分病人可有壓 迫癥狀極少數(shù)可癌變共五十四頁彌漫性非毒性(d xn)甲狀腺腫病因(bngyn)及發(fā)病機(jī)制：缺碘 絕對(duì)相對(duì)甲狀腺素濾泡上皮增生攝碘功能增強(qiáng)垂體TSH 緩解濾泡上皮增生膠質(zhì)蓄積甲狀腺腫大共五十四頁 致甲狀腺腫因子的作用 水中大量鈣和氟：影響(yngxing)碘在腸的吸收 抑制甲狀腺的分泌 某些食物：抑制碘化物的運(yùn)送 硫氰酸鹽及過氯酸鹽：妨礙碘的聚集 硫脲類、磺胺類藥物：抑制碘離子濃集或 碘離子有機(jī)化 高碘 遺傳與免疫 彌漫性非毒性(d xn)甲狀腺腫病因及發(fā)病機(jī)制：共五十四頁病理變化： 增生期（彌漫性增生性甲狀腺腫） 膠質(zhì)

4、蓄積(xj)期（彌漫性膠樣甲狀腺腫） 結(jié)節(jié)期（結(jié)節(jié)性甲狀腺腫）彌漫性非毒性(d xn)甲狀腺腫共五十四頁增生(zngshng)期-彌漫性增生性甲狀腺腫肉眼(ruyn)：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性中度腫大，表面光滑彌漫性非毒性甲狀腺腫鏡下：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質(zhì)少，間質(zhì)充血共五十四頁膠質(zhì)蓄積(xj)期-彌漫性膠樣甲狀腺腫肉眼：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性顯著增大，重約 200g300g，甚至500g ，表面(biomin)光滑，切面呈棕褐色，半透明膠凍狀 彌漫性非毒性甲狀腺腫鏡下：部分上皮增生，有小濾泡或假乳頭形成；大部分濾泡上皮復(fù)舊變扁平濾泡腔高度擴(kuò)大，腔內(nèi)大量膠質(zhì)貯積 濾泡顯

5、著擴(kuò)大，濾泡腔內(nèi)有大量膠質(zhì)儲(chǔ)積，濾泡上皮呈扁平狀，部分濾泡較小共五十四頁結(jié)節(jié)(ji ji)期-結(jié)節(jié)性甲狀腺腫肉眼：甲狀腺呈不對(duì)稱結(jié)節(jié)狀增大(zn d)，結(jié)節(jié)大小不一 ，有的結(jié)節(jié)境界可清楚，多無完整包膜，切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕形成 彌漫性非毒性甲狀腺腫左右葉甲狀腺內(nèi)有多發(fā)性結(jié)節(jié)有的分界不清，無完整包膜共五十四頁鏡下：部分濾泡上皮呈柱狀或乳頭樣增生(zngshng)，有小濾泡形成；部分濾泡上皮復(fù)舊或萎縮，膠質(zhì)貯積；間質(zhì)纖維組織增生(zngshng)、間隔包繞形成大小不一的結(jié)節(jié)狀病灶 結(jié)節(jié)(ji ji)期-結(jié)節(jié)性甲狀腺腫彌漫性非毒性甲狀腺腫可見纖維分割，形成結(jié)節(jié)共五十四頁血中甲狀腺素

6、過多，作用于全身各種組織所引起的臨床(ln chun)綜合征甲狀腺功能亢進(jìn)癥-甲亢，T3、T4升高突眼性甲狀腺腫也稱之為Graves病或Basedow病女男，2040歲多見臨床：甲狀腺腫大，基礎(chǔ)代謝率及神經(jīng)興奮性增高彌漫性毒性(d xn)甲狀腺腫突眼性甲狀腺腫共五十四頁自身免疫性疾病(jbng)：血中球蛋白增高，并有多種抗甲狀腺的自身抗體，且常與一些自身免疫性疾病(jbng)并存；血中存在與TSH受體結(jié)合的抗體，具有類似TSH的作用遺傳因素精神創(chuàng)傷：干擾了免疫系統(tǒng)而促進(jìn)自身免疫性疾病的發(fā)生 病因(bngyn)及發(fā)病機(jī)制：彌漫性毒性甲狀腺腫共五十四頁病理變化：肉眼：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性增大，約為正

7、常的24倍，表面光滑，血管充血(chngxu)，質(zhì)較軟，切面灰紅呈分葉狀，膠質(zhì)少，棕紅色，質(zhì)如肌肉彌漫性毒性(d xn)甲狀腺腫鏡下：濾泡上皮增生呈高柱狀，有的呈乳頭樣增生，并有小濾泡形成；濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄，濾泡周邊膠質(zhì)出現(xiàn)吸收空泡；間質(zhì)血管豐富、充血，淋巴組織增生彌漫性毒性甲狀腺腫共五十四頁臨床表現(xiàn)：彌漫性毒性(d xn)甲狀腺腫 本病多見于女性，男女之比為1：46，以2040歲最多見 臨床上主要(zhyo)表現(xiàn)為甲狀腺腫大，基礎(chǔ)代謝率和神經(jīng)興奮性升高，T3、T4高，吸碘率高 如心悸、多汗、煩熱、脈搏快、手震顫、多食、消瘦、乏力、突眼等共五十四頁彌漫性非毒性甲狀腺腫彌漫性毒性甲狀腺腫主要病因

8、缺碘自身免疫性疾病甲狀腺病理形態(tài)增生期膠質(zhì)貯積期結(jié)節(jié)期濾泡上皮增生膠質(zhì)稀薄，出現(xiàn)吸收空泡間質(zhì)淋巴組織增生臨床表現(xiàn)甲狀腺腫大局部壓迫癥狀甲狀腺腫大，甲狀腺功能亢進(jìn)，部分患者突眼，多系統(tǒng)受累彌漫性非毒性甲狀腺腫(ji zhun xin zhn)與毒性甲狀腺腫(ji zhun xin zhn)的區(qū)別共五十四頁甲狀腺功能(gngnng)低下 甲狀腺素合成(hchng)和釋放減少或缺乏而出現(xiàn)的綜合征，表現(xiàn)為克汀病或粘液水腫 甲狀腺腫瘤、炎癥、外傷、放療等實(shí)質(zhì)性損傷 發(fā)育異常 缺碘、藥物及先天性或后天性甲狀腺素合成障礙 自身免疫性疾病 垂體或下丘腦病變病因：共五十四頁甲狀腺功能(gngnng)低下克汀病或

9、呆小病 主要由于地方性缺碘， 在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺素不足或缺乏，導(dǎo)致生長發(fā)育障礙 表現(xiàn)為大腦發(fā)育不全、智力低下、表情癡呆、愚鈍顏貌，骨形成及成熟(chngsh)障礙，四肢短小，形成侏儒粘液水腫 少年及成人由于甲狀腺功能低下， 組織間質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)大量類黏液(氨基多糖)積聚 鏡下：間質(zhì)疏松，HE染色為藍(lán)色的膠狀液體 臨床：怕冷、嗜睡、月經(jīng)周期不規(guī)律，動(dòng)作、說話及思維減慢，皮膚發(fā)涼、粗糙及非凹陷性水腫共五十四頁甲狀腺炎急性(jxng)甲狀腺炎：細(xì)菌感染引起化膿性炎癥，較少見亞急性甲狀腺炎：病毒感染有關(guān)慢性甲狀腺炎： - 慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎：自身免疫性疾病 - 纖維性甲狀腺炎：病因不明

10、共五十四頁與病毒感染有關(guān)女性男性，中青年多見臨床上有感染癥狀，頸部(jn b)有壓痛，可有短暫性甲狀腺功能異常起病急，病程短，常在數(shù)月內(nèi)恢復(fù)亞急性甲狀腺炎- 肉芽腫性甲狀腺炎- 巨細(xì)胞性甲狀腺炎甲狀腺炎共五十四頁病理變化： 肉眼：甲狀腺呈不均勻結(jié)節(jié)狀， 輕-中度增大，質(zhì)實(shí)，橡皮樣；切面病變呈灰白或淡黃色，可見壞死或疤痕(b hn)，常與周圍組織有粘連亞急性甲狀腺炎甲狀腺炎鏡下：肉芽腫形成，似結(jié)核結(jié)節(jié)，但無干酪樣壞死；中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤；愈復(fù)期濾泡上皮細(xì)胞再生(zishng)、間質(zhì)纖維化、瘢痕形成共五十四頁亞急性甲狀腺炎箭頭所指是類似結(jié)核(jih)結(jié)節(jié)的肉芽腫形成甲狀

11、腺炎箭頭(jintu)所指是巨細(xì)胞共五十四頁慢性(mn xng)甲狀腺炎慢性(mn xng)淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎（橋本甲狀腺炎） - 自身免疫性疾病 肉眼：甲狀腺彌漫性對(duì)稱性腫大，質(zhì)較韌，切面呈分葉狀，色灰白灰黃，與周圍組織無粘連甲狀腺炎鏡下：甲狀腺濾泡有破壞、萎縮，大量淋巴細(xì)胞浸潤并形成淋巴濾泡，纖維組織增生共五十四頁纖維(xinwi)性甲狀腺炎（慢性木樣甲狀腺炎）肉眼：甲狀腺中度腫大，病變呈結(jié)節(jié)狀質(zhì)硬似木樣，與周圍組織(zzh)粘連，切面灰白慢性甲狀腺炎甲狀腺炎鏡下：甲狀腺濾泡萎縮，小葉結(jié)構(gòu)消失；大量纖維組織增生、玻璃樣變，有少量淋巴細(xì)胞浸潤 共五十四頁慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎纖維性甲狀腺炎累

12、及范圍局限于甲狀腺內(nèi)，不粘連向周圍組織蔓延，引起黏連淋巴細(xì)胞浸潤多，形成淋巴濾泡少，不形成淋巴濾泡纖維組織增生有顯著纖維化，玻璃樣變慢性(mn xng)淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎與纖維性甲狀腺炎的區(qū)別共五十四頁起源于甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞的良性腫瘤中青年女性多見，腫瘤生長緩慢，隨吞咽而上下(shngxi)移動(dòng)甲狀腺腺瘤甲狀腺腫瘤(zhngli)肉眼：多單發(fā)，圓或類圓形， 有完整的包膜，常壓迫周圍組織，切面多為實(shí)性，色暗紅或棕黃，可見出血、囊性變、鈣化和纖維化 病理變化：腺瘤呈卵圓形，包膜完整，分界清楚共五十四頁鏡下組織(zzh)學(xué)分型：病理變化： 單純型腺瘤 膠樣型腺瘤 胎兒(ti r)型腺瘤 胚胎型腺瘤

13、 嗜酸細(xì)胞型腺瘤 非典型腺瘤甲狀腺腺瘤甲狀腺腫瘤單純型腺瘤：腫瘤包膜完整，由許多大小較一致的小濾泡構(gòu)成，濾泡由單層小立方上皮圍繞，內(nèi)含有膠質(zhì)共五十四頁甲狀腺腫瘤(zhngli)胎兒型腺瘤：由小型濾泡構(gòu)成(guchng)，似胎兒甲狀腺組織，間質(zhì)水腫、黏液樣甲狀腺腺瘤胚胎型腺瘤：瘤細(xì)胞小，大小一致，不形成濾泡樣結(jié)構(gòu)，偶見不完整的小濾泡，無膠質(zhì)共五十四頁結(jié)節(jié)性甲狀腺腫 甲狀腺瘤結(jié)節(jié)數(shù)目多發(fā)多為單發(fā)包膜不完整完整濾泡大小不一致，一般比正常大大小一致周圍組織一般不壓迫，鄰近甲狀腺內(nèi)與結(jié)節(jié)內(nèi)有相似病變壓迫，周圍和鄰近處甲狀腺組織均正常結(jié)節(jié)性甲狀腺腫(ji zhun xin zhn)和甲狀腺腺瘤的鑒別共五十

14、四頁甲狀腺癌是一種較常見的惡性腫瘤來源于甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞或?yàn)V泡旁細(xì)胞 女性多見，多見于4050歲各類型的甲狀腺癌生長特點(diǎn)各異多數(shù)甲狀腺功能正常，少數(shù)引起甲狀腺功能亢進(jìn)(kngjn)或低下 甲狀腺腫瘤(zhngli) 乳頭狀癌 濾泡癌 髓樣癌 未分化癌常見病理學(xué)類型共五十四頁甲狀腺癌-乳頭狀癌 甲狀腺腫瘤(zhngli) 最常見的類型，約占60% 青少年、女性多見 腫瘤生長(shngzhng)慢，惡性程度較低，預(yù)后較好肉眼：腫瘤呈圓形，無包膜，質(zhì)較硬，切面灰白，可有囊形成，囊內(nèi)可見乳頭，故稱為乳頭狀囊腺癌；常伴出血、壞死、纖維化和鈣化甲狀腺乳頭狀囊腺癌：腫瘤呈囊狀，囊內(nèi)癌組織形成許多乳頭 共五

15、十四頁鏡下：乳頭分枝(fn zh)多，乳頭中心有纖維血管間質(zhì)，間質(zhì)內(nèi)見同心圓狀的鈣化小體（砂粒體），上皮可單層或多層，癌細(xì)胞核呈透明或毛玻璃狀，無核仁甲狀腺腫瘤(zhngli)甲狀腺癌-乳頭狀癌 箭頭所指為砂粒體，癌細(xì)胞核呈毛玻璃狀或有核溝共五十四頁甲狀腺癌-濾泡癌 甲狀腺腫瘤(zhngli) 惡性程度(chngd)較乳頭狀癌高，預(yù)后差 多發(fā)于40歲以上女性 早期易血道轉(zhuǎn)移, 可侵犯周圍組織或器官時(shí)可引起相應(yīng)的癥狀肉眼：呈結(jié)節(jié)狀，包膜不完整，境界較清，切面灰白、質(zhì)軟共五十四頁甲狀腺腫瘤(zhngli)鏡下：見不同分化程度的濾泡，分化好的似腺瘤；分化差的呈實(shí)性巢片狀，瘤細(xì)胞異型性明顯(mngxi

16、n)，濾泡少而不完整甲狀腺癌-濾泡癌 癌細(xì)胞具有異型性，向被膜浸潤 分化差的呈實(shí)性巢片狀，瘤細(xì)胞異型性明顯，濾泡少而不完整 共五十四頁甲狀腺癌-髓樣癌 甲狀腺腫瘤(zhngli) 起源于濾泡旁細(xì)胞(C細(xì)胞)，又稱C細(xì)胞癌，屬于APUD瘤，不常見 多發(fā)于4060歲，部分為家族性常染色體顯性遺傳 多數(shù)腫瘤分泌降鈣素，產(chǎn)生嚴(yán)重腹瀉和低血鈣癥，有的還同時(shí)(tngsh)分泌其他多種激素和物質(zhì)電鏡：胞漿內(nèi)有大小一致的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒共五十四頁肉眼：單發(fā)或多發(fā)，可有假包膜，切面(qimin)灰白或黃褐色，質(zhì)實(shí)而軟甲狀腺腫瘤(zhngli)鏡下：腫瘤呈實(shí)體片巢狀或乳頭狀、濾泡狀，瘤細(xì)胞圓形或多角、梭形，核圓或卵

17、圓，核仁不明顯。間質(zhì)內(nèi)常有淀粉樣物質(zhì)沉著 甲狀腺癌-髓樣癌 箭頭所指是間質(zhì)內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)沉積 共五十四頁甲狀腺癌-未分化(fnhu)癌 甲狀腺腫瘤(zhngli) 又稱間變性癌或肉瘤樣癌 較少見，多發(fā)生在50歲以上，女性較多見 生長快，早期浸潤和轉(zhuǎn)移，惡性程度高，預(yù)后差肉眼：腫塊較大，病變不規(guī)則，無包膜，廣泛浸潤、破壞，切面灰白，常有出血、壞死 共五十四頁甲狀腺癌-未分化(fnhu)癌 甲狀腺腫瘤(zhngli)鏡下：癌細(xì)胞大小、形態(tài)、染色深淺不一，核分裂像多，組織學(xué)分為梭形細(xì)胞型、小細(xì)胞型、巨細(xì)胞型和混合型癌細(xì)胞大小、形態(tài)、染色深淺不一，核分裂像多 共五十四頁胰島疾病(jbng)共五十四頁

18、A cell ( cell 20%): 胰高血糖素 B cell ( cell 70%): 胰島素 D cell ( cell 8%): 生長抑素 PP cell (2%) : 胰多肽(du ti) G cell (胚胎和新生兒 ): 胃泌素成人胰島內(nèi)主要由四種內(nèi)分泌細(xì)胞(xbo)組成：共五十四頁糖尿病 糖尿病是一種體內(nèi)胰島素相對(duì)或絕對(duì)(judu)不足或靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性疾病主要特點(diǎn)(tdin)：高血糖、糖尿臨床表現(xiàn)：多飲、多尿、多食、體重減輕（三多一少）原發(fā)性糖尿病 胰島素依賴性：型或幼年型（10%） 非胰

19、島素依賴性：型或成年型（90%）繼發(fā)性糖尿病：炎癥、腫瘤、藥物、損傷等分類：共五十四頁胰島素依賴性：型或幼年(yunin)型（10%）主要特點(diǎn)：青少年發(fā)病，起病急，病情重，發(fā)展快，胰島B細(xì)胞明顯(mngxin)減少，血中胰島素降低，易出現(xiàn)酮癥，治療依賴胰島素病因及發(fā)病機(jī)制：自身免疫性疾病糖尿病共五十四頁非胰島素依賴性： 型或成年(chngnin)型（90%）主要特點(diǎn)：成年人發(fā)病，起病緩慢，病情較輕，發(fā)展較慢，胰島數(shù)目正?；蜉p度減少，血中胰島素正常、增多或降低，不易出現(xiàn)(chxin)酮癥，治療可以不依賴胰島素病因及發(fā)病機(jī)制：糖尿病與肥胖有關(guān)的胰島素相對(duì)不足及組織對(duì)胰島素不敏感所致 共五十四頁 胰島病變 血管(xugun)病變 腎臟病變 視網(wǎng)膜病變 神經(jīng)系統(tǒng)病變 其他組織或器官病變糖尿病病理變化：胰島病變(bngbin)胰島內(nèi)見粉染的淀粉樣變性物質(zhì)共五十四頁血管(xu