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1、席漢氏綜合征【PPT】人體內(nèi)分泌系統(tǒng)有三大分支系統(tǒng),下丘腦-垂體-甲狀腺軸;下丘腦-垂體-腎上腺軸;下丘腦-垂體-性腺軸。由此可見,下丘腦和垂體可以說是人體內(nèi)分泌的控制中心。 垂體的臨床解剖學(xué)位于蝶鞍內(nèi),呈卵圓形通過垂體柄與下丘腦相連大小約1.2cmx1.0cmx 0.5cm平均重量為750mg(男350-700mg,女450-900mg)女性妊娠時呈現(xiàn)生理性肥大分為腺垂體(前葉)和神經(jīng)垂體(后葉)垂體具有復(fù)雜而重要的內(nèi)分泌功能腺垂體破壞程度:50%-輕75%-較明顯95%-嚴重病因與發(fā)病機制席漢氏綜合癥是因為產(chǎn)后大出血、休克,因妊娠期垂體功能旺盛、增生肥大,體積為正常的23倍,需氧量增多,對
2、缺氧特別敏感。垂體尤其是垂體前葉的血液供應(yīng)80來自垂體門脈系統(tǒng),。當發(fā)生產(chǎn)后大出血并休克時,全身循環(huán)衰竭,垂體門脈血流量銳減,垂體缺血、缺氧,加之門靜脈內(nèi)血流緩慢并有血栓形成,更使增生肥大的垂體易發(fā)生缺血性壞死,導(dǎo)致功能低下,繼爾靶器官性腺一甲狀腺一腎上腺皮質(zhì)亦均隨之出現(xiàn)萎縮,并因促腎上腺激素、促甲狀腺激素及促性腺激素過低而引起臨床上出現(xiàn)一系列表現(xiàn)。病因與發(fā)病機制中醫(yī)認為本病多是由于產(chǎn)時損傷,失血過多,造成血虛失養(yǎng),腎氣虧損,腎主生殖功能衰退,以致任脈不通,太沖脈衰少而致閉經(jīng)不行 。發(fā)病機制產(chǎn)后出血 腺垂體缺血壞死 垂體分泌激素分泌不足性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退 席漢氏綜合征臨床表現(xiàn)1.
3、有原發(fā)病因可查: 如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥(結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎)、全身性疾?。ò籽 ⒘馨土?、腦動脈硬化、營養(yǎng)不良)以及免疫性垂體炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群 產(chǎn)后無乳,閉經(jīng),陰、腋、眉毛脫落、稀疏(男性胡須稀少)、性欲減退、消失,外生殖器萎縮,子宮、乳房萎縮(男性陽痿,睪丸、前列腺萎縮)。 臨床表現(xiàn)3.促甲狀腺激素不足癥群: 少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。 4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群: 頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥
4、甚至休克、昏迷等。 5.垂體危象; 如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物(鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等)均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。 實驗室檢查與診斷1.低血糖葡萄糖耐量曲線低平,或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線,對胰島素異常敏感。 2.血漿中垂體前葉激素如生長激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黃體生成素(LH)等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素(如TRH、LHRH興奮試驗)的刺激無反應(yīng)或反應(yīng)輕微。 實驗室檢查與診斷3.腺垂體分泌功能減退腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低
5、,但對相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗)呈延遲反應(yīng)。治療方案1.一般治療:注意休息、保暖,給高熱量、高蛋白、高維生素飲食; 2.病因治療:如腫瘤考慮手術(shù)。; 3.激素替代治療:應(yīng)用強的松片515mgd,每天一次口服,維持量為5mgd,服。用腎上腺皮質(zhì)激素治療57d后加用甲狀腺素片1530mgd,一次口服,每周增加一次,劑量1530mg,達到60mgd后按此量長期維持服用。老年女性可長期口服甲狀腺素片80mg,每日一次。對年青患者可予女性激素作長期人工月經(jīng)周期治療。治療方案4.對癥、支持治療; 5.確診后以激素替代治療為主,缺什么補什么,劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因,進行急救處理,補充所缺激素及加強對癥支持治療,禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。合并精神障礙有妄想、抑郁癥狀的町用小劑量抗精神病、抗抑郁藥。有焦慮、失眠癥狀的可慎用小劑量安定類藥物,禁
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