帕金森診斷與鑒別診斷修改ppt課件

1、帕金森病臨床診斷和鑒別診斷首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院趙利杰 2021.71.帕金森病(Parkinson,s disease,PD)簡介23神經(jīng)變性疾病中發(fā)生頻率最高的一種疾病，病因 系錐體系外病變所致，黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)元可明顯變性或減少，甚至完全消逝患病率 約為100/10萬；而在65歲以上的人群中其患病率為200/10萬；我國65歲以上老年人群患病率為2%。隨著老齡化社會(huì)的到來，帕金森病的患病率將進(jìn)一步添加。Factor 3病癥 以運(yùn)動(dòng)減少和運(yùn)動(dòng)緩慢、靜止性震顫、強(qiáng)直、姿態(tài)步態(tài)異常為特征他是誰？患的什么??？Muhammad Ali帕金森病(PD)主要有四大病癥靜止性震顫6070%(Tremor)、

2、強(qiáng)直(Rigidity)、動(dòng)作緩慢(Akinesia)姿態(tài)平衡妨礙(Postural reflex impairment)，簡稱為TRAP。靜止性震顫震顫(tremor)指促動(dòng)肌-拮抗肌交替收縮或不規(guī)那么同步收縮引起身體的任何部位不自主節(jié)律性振蕩運(yùn)動(dòng)。靜止性震顫 靜止性震顫手指的節(jié)律性震顫使手部不斷地作出旋前旋后的動(dòng)作，即“搓丸樣動(dòng)作。搓丸樣動(dòng)作 靜止性震顫特點(diǎn)：一側(cè)遠(yuǎn)端開場；靜止時(shí)明顯，緊張時(shí)加重，隨意動(dòng)作時(shí)減輕，睡眠時(shí)消逝；行走、興奮或焦慮時(shí)易出現(xiàn)；天氣變化易加重、感染時(shí)可減輕。肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直(rigidity)：指錐體外系病變所導(dǎo)致的肌張力增高，表現(xiàn)為促動(dòng)肌和拮抗肌張力均增高。鉛管樣強(qiáng)直：

3、在關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)感到有均勻的阻力，類似彎曲鉛管的覺得；肌強(qiáng)直 肌強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直：伴有震顫者在被動(dòng)屈伸患者肢體時(shí)可感到在均勻增高的阻力上有斷續(xù)的停頓，像齒輪的轉(zhuǎn)動(dòng)，故稱為“齒輪樣強(qiáng)直肩、腰、髖關(guān)節(jié)疼痛易誤診頸、腰椎病。動(dòng)作緩慢動(dòng)作緩慢(akinesia)或少動(dòng)是PD的一種特殊運(yùn)動(dòng)妨礙，隨意動(dòng)作減少，各種動(dòng)作啟動(dòng)困難以及運(yùn)動(dòng)緩慢如起床、翻身、轉(zhuǎn)彎和行走困難；輪替動(dòng)作幅度小，速度緩慢，并且運(yùn)動(dòng)過程停頓也緩慢；同時(shí)完成兩個(gè)動(dòng)作或進(jìn)展銜接動(dòng)作困難，如不能一邊回答以下問題一邊寫字，或安靜時(shí)可以和人打招呼而活動(dòng)時(shí)不能；動(dòng)作緩慢面部表情肌少動(dòng)，呆板、瞬目減少、雙目瞪視即“面具臉或“撲克臉；精細(xì)動(dòng)作蠢笨，書寫困

4、難“寫字過小征；姿態(tài)與平衡妨礙姿態(tài)和平衡妨礙(postural reflex impairment)能夠是一切PD運(yùn)動(dòng)病癥之中最不特異的表現(xiàn)，但是對生活的影響卻最重。多見于晚期PD患者，且多與凍結(jié)景象同時(shí)發(fā)生，經(jīng)常導(dǎo)致髖骨骨折。特殊姿態(tài)：屈曲體姿姿態(tài)與平衡妨礙步態(tài)妨礙：走路時(shí)步態(tài)拖曳，起步困難，邁開步后就以極小的步伐向前沖去，越走越快，不能及時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎，稱為慌張步態(tài)。轉(zhuǎn)彎時(shí)需采取延續(xù)小步使軀干和頭部一同轉(zhuǎn)彎。因有平衡妨礙，患者在行走時(shí)易于向前傾跌。伴有軀干強(qiáng)直和少動(dòng)的姿態(tài)和平衡妨礙患者常在試圖坐下時(shí)，倒在椅子上。姿態(tài)和平衡妨礙其他病癥非運(yùn)動(dòng)病癥自主神經(jīng)功能妨礙大部分在運(yùn)動(dòng)病癥之前出現(xiàn)頑固性便

5、秘，常見尿頻和排尿不暢、尿失禁，50%的患者存在性功能妨礙，有些患者大量出汗、睡眠妨礙等，直立性低血壓。心情妨礙：有40%的PD患者在病前或病程中會(huì)出現(xiàn)心情妨礙，其中以心情低落即抑郁最為多見并伴有焦慮。其他病癥非運(yùn)動(dòng)病癥癡呆：近來研討證明癡呆能夠是PD四大主要臨床病癥以外又一常見的病癥。PD患者癡呆的發(fā)生率為10%20%，個(gè)別文獻(xiàn)報(bào)道高達(dá)55%左右。70歲以上PD患者合并癡呆發(fā)生率明顯增高。其臨床特點(diǎn)是：智能妨礙、視覺空間妨礙和記憶力妨礙。晚發(fā)PD患者的認(rèn)知妨礙發(fā)生率高，且并進(jìn)展快，認(rèn)知妨礙程度重。其他病癥非運(yùn)動(dòng)病癥嗅覺與帕金森病荷蘭 Berends報(bào)道:幾乎一切帕金森病患者早期均有嗅覺減退的

6、出現(xiàn),而且隨著病情的開展,嗅覺妨礙愈發(fā)嚴(yán)重.因此,他以為嗅覺損害在帕金森病的早期診斷中有重要意義.加拿大Smithones等比較了80例ET與96例PD患者的嗅覺功能,結(jié)果顯示:PD組嗅覺妨礙遠(yuǎn)高于對照組,而ET組和對照組相近.2. PD研討歷史概略1817James Parkinson初次報(bào)道1893認(rèn)識(shí)到PD與中腦損害有關(guān)1913發(fā)現(xiàn)Lewy小體1940s1950s1960s1970s1980s1990s早期近代現(xiàn)代初次經(jīng)過手術(shù)治療PD發(fā)現(xiàn)PD與腦內(nèi)DA缺乏有關(guān)試用L-Dopa治療PDHoehn&Yahr對疾病分級(jí)發(fā)現(xiàn)MPTP可復(fù)制PD病癥慘白球損毀開啟功能神經(jīng)外科治療PD開展DBSPET

7、用于PD診斷發(fā)現(xiàn)PD致病基因大體改動(dòng)：腦干檢查可見中腦黑質(zhì)色淡甚至完全無色，腦橋藍(lán)斑亦有類似改動(dòng)3.PD的神經(jīng)病理學(xué) 正常中腦黑質(zhì)色澤PD中腦黑質(zhì)色澤帕金森病的病理生化改動(dòng)選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失5070;紋狀體多巴胺含量顯著減少 80 99 ;與臨床病癥的嚴(yán)重程度成正比;路易氏Lewy小體：含大量突觸核蛋白;膠質(zhì)細(xì)胞增生;進(jìn)展性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡。 帕金森病運(yùn)動(dòng)功能評價(jià)及實(shí)驗(yàn)室檢查運(yùn)動(dòng)功能評價(jià)目前采取2種手段來檢查患者的病癥和體征：根據(jù)病史、臨床病癥、體征、功能妨礙評價(jià)PD患者的運(yùn)動(dòng)功能(各種運(yùn)動(dòng)量表，包括Schwab和England 日常生活活動(dòng)量表、Hoehn-Yahr分級(jí)量表、W

8、ebster評分量表、UPDRS和PD患者調(diào)查表-39等)；記錄完成特定義務(wù)的時(shí)間，或?qū)μ囟ㄟ\(yùn)動(dòng)妨礙進(jìn)展神經(jīng)生理學(xué)檢查。結(jié)合運(yùn)用2種手段可更加客觀地評價(jià)疾病的嚴(yán)重程度和對治療的反響。Hoehn-Yahr分級(jí)量表0級(jí)： 無任何癥狀和體征級(jí)：一側(cè)肢體受累，很輕或無功能障礙級(jí)：雙側(cè)肢體或軀干受累級(jí)：姿勢反射受累，當(dāng)雙腳并攏閉眼站立時(shí)，輕推后不能維持平衡，許多功能受限制，但有時(shí)還能工作(取決于工種)，能獨(dú)立生活，輕到中度殘疾級(jí)：完全嚴(yán)重殘疾，可以站立和行走，但已受到嚴(yán)重?fù)p害級(jí)：臥床或生活在輪椅上該表可以反映疾病的程度，但是對病情變化不敏感UPDRS量表UPDRS共由六個(gè)部分組成：第一部分：評定患者的

9、精神、行為和心情；第二部分：評定患者的日常生活才干；第三部分：評定患者的運(yùn)動(dòng)功能；第四部分：評定患者治療1周內(nèi)出現(xiàn)的并發(fā)癥；第五部分：評定患者病程中疾病開展程度；第六部分：評定患者在活動(dòng)功能最正確形狀(“開期)和活動(dòng)功能最差形狀(“關(guān)期)之間日常生活活動(dòng)才干的差別。此表較為全面地反映了帕金森患者的病情。 NUDS量表西北大學(xué)功能殘疾程度評分量表(Northwestern Universities Disability Scale, NUDS)對PD患者日?；顒?dòng)情況：行走、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生、進(jìn)食和就餐、言語等五部分功能形狀進(jìn)展分級(jí)描畫，并從010分為11個(gè)等級(jí)評定。但該表未對PD患者的執(zhí)行功能及P

10、D臨床病癥、體征等進(jìn)展評定。Webster量表和改良Webster量表Webster帕金森評分量表主要對PD的臨床病癥和體征變化進(jìn)展評定，包括：雙手運(yùn)動(dòng)減少、強(qiáng)直、姿態(tài)、雙上肢擺動(dòng)、步態(tài)、震顫、面容、脂溢、言語和自我照顧等10項(xiàng)，對評定工程進(jìn)展分級(jí)詳細(xì)描畫，分為4個(gè)等級(jí)(03分)。由于中國人脂溢分泌較少，故我國臨床醫(yī)生將其中的脂溢改為坐起立評定，使該表成為改良Webster量表。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查PD患者常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍內(nèi)。采用高效液相色譜： 腦脊液中DA代謝產(chǎn)物高香草酸和5-羥色胺代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸含量降低。運(yùn)用帕金森病的生物學(xué)標(biāo)志進(jìn)展診斷，意義有限：嗅覺功能測試, 基因檢查。

11、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查功能顯像診斷：采用PET或SPECT進(jìn)展特定的放射性核素檢測，可顯示腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體DAT功能顯著降低，多巴胺遞質(zhì)合成減少以及D2型多巴胺受體活性早期超敏、晚期低敏，對早期診斷、鑒別診斷及監(jiān)測病情有一定價(jià)值。帕金森癥 Parkinsonism)原發(fā)性帕金森病繼發(fā)性帕金森病帕金森疊加綜合征遺傳變性病遺傳家族性帕金森病運(yùn)動(dòng)病癥:靜止性震顫肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)緩慢姿態(tài)平衡妨礙非運(yùn)動(dòng)病癥:精神病癥：抑郁、焦慮，認(rèn)知妨礙，幻覺，冷淡，睡眠妨礙自主神經(jīng)病癥：便秘，體位性低血壓，多汗， 性功能妨礙，排尿妨礙，流涎。覺得妨礙：麻木，疼痛，痙攣，RLS，嗅覺妨礙 帕金森病的臨床特征帕金森病診斷的重要性正確

12、的診斷是指點(diǎn)治療和評價(jià)預(yù)后的關(guān)鍵帕金森病的UK腦庫診斷規(guī)范步驟：帕金森癥的診斷運(yùn)動(dòng)減少：隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，疾病進(jìn)展后，反復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。 至少符合下述一項(xiàng)： A.肌肉強(qiáng)直 B.靜止性震顫46Hz C.直立不穩(wěn)非原發(fā)性視覺，前庭功能，腦功能及本體感受功能妨礙呵斥步驟：帕金森病的排除規(guī)范腦卒中反復(fù)的發(fā)作史，后逐漸出現(xiàn)帕金森病癥 反復(fù)的腦損傷史 確切的腦炎病史 有眼球運(yùn)動(dòng)妨礙 在病癥出現(xiàn)時(shí)，運(yùn)用精神抑制藥物 1個(gè)以上的親屬患病 病情繼續(xù)性緩解步驟：帕金森病的排除規(guī)范續(xù)發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)厲的單側(cè)受累 核上性麻木 小腦征 早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累 早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，言

13、語和行為妨礙 錐體束征陽性Babinski+ CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水 用大劑量左旋多巴治療無效除外吸收妨礙 接觸過MPTP，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性步驟：帕金森病的支持性規(guī)范確診為帕金森病需求至少符合以下3項(xiàng)以上： 單側(cè)起病 靜止性震顫 疾病逐漸進(jìn)展 發(fā)病后多為繼續(xù)性的不對稱性受累 對左旋多巴的治療反響非常好70-100 運(yùn)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥 左旋多巴的治療效果繼續(xù)5年以上含5年 臨床病程10年以上含10年帕金森病的鑒別診斷原發(fā)性震顫家族性震顫、ET60%以上家族史，中老年多見；姿態(tài)性或隨意運(yùn)動(dòng)中震顫，靜止時(shí)消逝；震顫以上肢、頭、下頜為主；沒有強(qiáng)直、

14、少動(dòng)及姿態(tài)妨礙；年輕人需排除甲亢、肝豆病情進(jìn)展緩慢，普通不影響生活，飲酒有效。帕金森病的鑒別診斷頸、腰椎病脊髓型患者訴說肢體無力、繁重。檢查：一側(cè)肢體可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)妨礙；通常伴有肢體的麻木或疼痛；頸、腰椎MRI顯示椎間盤脫出或脊髓受壓。需與強(qiáng)直型PD鑒別帕金森病的鑒別診斷加強(qiáng)的生理性震顫:焦慮,恐懼,心情激動(dòng)易出現(xiàn)震顫.1.病癥性:甲亢,低血糖,酒精戒斷,嗜鉻細(xì)胞瘤2.藥物副作用:鋰,丙戊酸,安定類,抗抑郁藥,激素類,茶堿類,支氣管擴(kuò)張劑等3.毒性物質(zhì):汞,鉛,砷,CO等預(yù)防:少飲咖啡和茶 普萘洛爾帕金森病的鑒別診斷正常顱壓腦積水類似帕金森綜合征表現(xiàn)步態(tài)及姿態(tài)不穩(wěn)，伴有運(yùn)動(dòng)減少，嚴(yán)重者有二便妨礙，

15、或伴有輕度癡呆，無靜止性震顫和強(qiáng)直，CT或MRI：腦室大，腦室周圍水腫。帕金森病的鑒別診斷1.繼發(fā)性帕金森綜合征1.1藥物性帕金森綜合征精神科藥物(奮乃靜,舒必利,抗抑郁藥)消化道藥物(胃復(fù)安,多潘立酮等)心,腦血管(利血平,降壓靈,西比靈,桂利嗪等)病癥多為兩側(cè)對稱,停藥后病癥可逐漸消逝.帕金森病的鑒別診斷1.2 血管性帕金森綜合征：由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態(tài)妨礙明顯、震顫較少見常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、假性球麻木、心情不穩(wěn)、癡呆等起病忽然，病程呈階梯樣進(jìn)展或者進(jìn)展不大。左旋多巴制劑普通無效帕金森病的鑒別診斷1.3 腦炎后帕金森綜合征：可發(fā)生于任何年齡，常見于40歲前人群起病前

16、有發(fā)熱、嗜睡、眼肌麻木或流感病史震顫等病癥的開展快于普通的帕金森病常見動(dòng)眼危象，流涎等1.4 外傷性帕金森綜合征： 有無外傷等病史可加以鑒別何時(shí)該疑心非典型帕金森綜合征?非典型臨床進(jìn)程 病癥快速進(jìn)展早期出現(xiàn)的姿態(tài)不穩(wěn)早期出現(xiàn)的癡呆早期出現(xiàn)的幻覺早期出現(xiàn)的自主神經(jīng)功能妨礙對左旋多巴反響差何時(shí)該疑心非典型帕金森綜合征?出現(xiàn)不尋常的病癥、體征核上性凝視麻木錐體束征小腦體征肢體異常感綜合征帕金森病的鑒別診斷2. 帕金森疊加綜合征 1、起病時(shí)病癥以少動(dòng)和強(qiáng)直為主，震顫少見 2、病情進(jìn)展快 3、出現(xiàn)基底節(jié)以外的神經(jīng)系統(tǒng)體征 4、左旋多巴治療療效短暫或無效帕金森病的鑒別診斷2.1 進(jìn)展性核上性麻木臨床多為動(dòng)

17、作減少，軸性、對稱性帕金森征面肌收縮，少見震顫早期出現(xiàn)平衡妨礙，出現(xiàn)向后倒頸部伸拉并稍后仰而不是屈位、嚴(yán)重的痙攣性構(gòu)音妨礙或假性球麻木，眼動(dòng)慢、瞬目速度慢、向下凝視不能，垂直凝視麻木必有的特征但見于晚期L-dopa 治療反響差。帕金森病的鑒別診斷2.2皮質(zhì)基底節(jié)變性強(qiáng)直- 運(yùn)動(dòng)不能 ，L-dopa無效肌張力妨礙，jerk粗大震顫，肌陣攣肢體忽略，失用，皮層覺得妨礙認(rèn)知妨礙無自主神經(jīng)功能紊亂帕金森病的鑒別診斷2.2皮質(zhì)基底節(jié)變性常以單側(cè)上肢蠢笨、生硬、陣攣和覺得異常為首發(fā)病癥；失用癥：病人無法模擬特定的手式，埋怨無法控制本人的手；皮質(zhì)覺得損害：關(guān)節(jié)位置覺和輕觸覺喪失肌陣攣，尤其在細(xì)微刺激后；核上性共視運(yùn)動(dòng)妨礙認(rèn)知妨礙左旋多巴制劑治療無效帕金森病的鑒別診斷2.3彌漫性Lewy體病癡呆發(fā)病在先 (較重)，或者在PD發(fā)病后一年內(nèi)發(fā)生癡呆早期出現(xiàn)幻覺(視)、妄想、譫妄動(dòng)搖性認(rèn)知妨礙，覺悟和留意力變化對稱性帕金森征，多為動(dòng)作減少，震顫輕，對鎮(zhèn)靜劑敏感性加強(qiáng)帕金森病的鑒別診斷2.4 多系統(tǒng)萎縮(MSA)(1)紋狀體黑量變性MSA-P臨床表現(xiàn)與帕金森病難以鑒別鑒別主要靠病理診斷左旋多巴療效差帕金森病的鑒別診斷(2)Shy-Drager 綜合征(MSA-A)(原發(fā)性體位性低血壓)以體位性低血壓為主，帕金森病癥，但對L