血液腫瘤-PPT課件

1、血液腫瘤的護理天津醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 血液科 陳 靜血液腫瘤的分類 白血病多發(fā)性骨髓瘤淋巴瘤2白 血 病3白血病的概述白血病是造血組織的惡性疾病，又稱“血癌”。其特點是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細胞的惡性增生，并進入外周血液，將正常血細胞的內核明顯吸附，并且浸潤到全身各組織臟器中，臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。該病居年輕人惡性疾病中的首位。4白血病的發(fā)病機制病因包括放射、化學、病毒、遺傳學因素等白血病干細胞：被認為是白血病發(fā)生、發(fā)展及治療后復發(fā)的根源基因組異常在白血病發(fā)病中起關鍵作用：在急性白血病中約50%以上的患者可發(fā)現(xiàn)特征性的非隨機染色體易

2、位 5白血病的分類根據(jù)白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分為急性和慢性兩大類。根據(jù)增生細胞類型，可分為粒細胞性、淋巴細胞性和單核細胞性三類。 6慢性白血病 起病緩慢，早期多無癥狀，常在看其他疾病驗血時無意中發(fā)現(xiàn)。 根據(jù)細胞類型分兩大類：慢性粒細胞性白血?。–ML）慢性淋巴細胞性白血病（CLL）7急性白血病發(fā)病急，骨髓和外周血中主要是原始細胞，若不治療病人常于半年內死亡。急性白血病 (AL)急性淋巴細胞性白血病 （ALL）急性髓細胞性白血?。ˋML）M0（急性髓細胞白血病微小分化型）M1（急性粒細胞白血病未分化型）M2（急性粒細胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒細胞白血病） M4（急性

3、粒-單核細胞白血?。?M5（急性單核細胞白血?。?M6（急性紅白血病） M7（急性巨核細胞白血?。㎜1型：以小細胞為主，每例結構一致。L2型：以大細胞為主，混有一定數(shù)量的小細胞，大小不等明顯。L3型：以大細胞為主，大小較一致。急性白血病 (AL)急性白血病 (AL)8急性白血病的流行病學特定Fig. 3.1. Age-standardized world incidence rates of AML 1997 92.9Fig. 3.2. Age-specific incidence of AML: USA 20002004 6.急性白血病的年齡分布10急性白血病五年生存率11急性白血病的診斷標

4、準： 除臨床癥狀、體征與血象外，骨髓形態(tài)學分類目前仍是診斷急性白血病的主要依據(jù)，尤其是原始細胞（包括原粒、原單核及原淋巴細胞）的百分比。骨髓穿刺原、幼紅細胞50ANC原、幼紅細胞50ANC原始細胞20NEC原始細胞20NECAML-M6MDSALL, M0-M5,M7原始細胞20ANC原始細胞20ANCANC：全部骨髓有核細胞；NEC：非紅系骨髓有核細胞骨髓增生活躍以上骨髓增生減低或重度減低骨髓活檢12急性白血病的臨床表現(xiàn)：（一）正常血細胞減少癥狀 1.感染 2.出血：多發(fā)性 3.貧血：進行性13（二）白血病細胞增多癥狀 1.淋巴結和肝脾腫大 2.骨骼和關節(jié)：胸骨下段壓痛 3.眼部：粒細胞肉瘤

5、（綠色瘤）急性白血病的臨床表現(xiàn)：14急性白血病的臨床表現(xiàn)： 4.口腔和皮膚：牙齦增生、腫脹 5.中樞神經系統(tǒng) 6.睪丸15目前AML的治療水平 完全緩解率 低危8090%，高危4060% 5年無病生存率 低危5070%，高危1020% 誘導期死亡率 1020%，隨年齡增長而增長 完全緩解患者復發(fā)率 5080% 初治難治率 1020% 難治復發(fā)者OS率 30%，常伴有形態(tài)改變。單克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中單克隆K或輕鏈1g/24小時，并排除淀粉樣變。次要標準：骨髓檢查：漿細胞10%30%。單克隆免疫球蛋白或

6、其片段的存在，但低于上述標準。X線檢查有溶骨性損害和（或）廣泛骨質疏松。 正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L。滿足下列任一條件者可診斷為MM： 主要標準第1項+第2項；或第1項主要標準+次要標準 中之一；或第2項主要標準+次要標準 中之一；或次要標準 +次要標準 中之一41多發(fā)性骨髓瘤的影像學檢查90%出現(xiàn)溶骨性病變60%發(fā)生病理性骨折10%出現(xiàn)彌漫性骨量減少或骨質疏松 多發(fā)性骨髓瘤42多發(fā)性骨髓瘤的影像學檢查骨破壞累及任何骨初診患者的骨骼檢查有臨床癥狀的部位也應進行特殊的顯像影像學檢查43多發(fā)性骨髓瘤的影像學檢查 1. X光檢查-影像學檢查的

7、金標準應包括骨髓瘤可能侵襲的所有部位表現(xiàn)約10-20%的患者會被漏診常規(guī)X線檢查不能用來評估治療反應444546472.CT掃描 可發(fā)現(xiàn)常規(guī)X線檢查不能發(fā)現(xiàn)的小的溶骨性病灶較常規(guī)X線檢查更快 有一定優(yōu)越性，有取代傳統(tǒng)X線檢查的趨勢多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準48頭CT：顱骨、顱底骨可見彌漫性蟲蝕狀骨破壞，密度減低，邊緣不規(guī)則，雙側顱板下可見多發(fā)扁圓形高密度影，邊界清楚49CT a.骨窗示椎體骨質破壞，腫瘤穿破骨皮質 b.軟組織窗示腫瘤穿破骨皮質50肋骨3D-CT：雙側肋骨多發(fā)低密度灶，以左側為著后肋，形態(tài)不規(guī)整，可見骨痂形成51MRI 腰1、5椎體破壞，腰1壓縮變形，腰4可見穿鑿樣破壞L1椎體破壞L

8、5椎體破壞L4椎體穿鑿樣破壞5253多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)和診斷的建立54多發(fā)性骨髓瘤的分類分型比例特點IgG型一半以上具有典型MM臨床表現(xiàn)，血中M蛋白水平較高，易于感染，但腫瘤生長相對緩慢，高鈣血癥和淀粉樣變少見IgA型1/5左右1、火焰狀漿細胞2、易出現(xiàn)高鈣血癥和高粘滯血癥3、預后較IgG型差輕鏈型1/5左右1、以輕鏈多見2、尿中出現(xiàn)大量輕鏈，腎功能損害較重3、進展迅速，欲后較前兩者差IgD型5-10%（國內）2（國外）1、發(fā)病年齡偏低2、易出現(xiàn)肝脾腫大、淀粉樣變、骨硬化多見3、多合并本周氏蛋白尿，腎功能損害重，4、生存期短、預后不良雙克隆或多克隆型21、臨床表現(xiàn)無明顯特殊性IgM型1以下

9、1、易出現(xiàn)高粘滯血癥，應與巨球蛋白血癥鑒別不分泌型1以下IgE型國內罕見報道外周血中漿細胞明顯增多，可類似漿細胞白血病溶骨性改變少見多發(fā)性骨髓瘤IgGK型III期A（DS分期）、II期（ISS分期）55多發(fā)性骨髓瘤的分期分期標準I期：4項均符合Hb正常血Ca正常無或一個溶骨性病變 M蛋白：IgG50 g/L IgA30 g/L 尿蛋白4 g/24小時非M蛋白成分Ig均正常II期介于I、III之間III期：至少符合一項Hb70 g/L IgA50 g/L 尿蛋白12g/24小時A：腎功能正常（肌苷176.8mol/L）56多發(fā)性骨髓瘤的生存期分期b2MG白蛋白N總生存期I25000例男女比1.7

10、4好發(fā)于青壯年死亡率1.5/10萬中位死亡年齡56-88歲占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11-13位83病理組織學分類淋巴細胞為主型 較少見，約占HD的20%，預后較好結節(jié)硬化型 較多見，約占 HD 的35-40%，預后亦較好混合細胞型 較多見，約為 HD的25-35%，預后一般淋巴細胞消減型 少見，約占HD的5%，預后差霍奇金?。℉D） R-S細胞為特征性表現(xiàn)84病理組織學分類低度惡性 小淋巴細胞型、濾泡性小裂細胞型、濾泡性小裂細胞與大細胞混合型。中位生存期以年計算。中度惡性 濾泡性大細胞型、彌漫性小裂細胞型、彌漫性小細胞與大細胞混合型、彌漫性大細胞型。中位生存期以月計算。高度惡性 免疫母細胞型

11、、淋巴母細胞型、小無裂細胞型。中位生存期以周計算。其他 毛細胞型、皮膚T細胞型、組織細胞型、髓外漿細胞型、不能分型等非霍奇金淋巴瘤（NHL）國際工作分類85淋巴瘤的臨床分期-Ann Arbor方案期 病變僅限于一個淋巴結區(qū)（）或單個結外器官受累（E）期 病變累及橫膈同側二個或更多的淋巴結區(qū)（），或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側一個以上淋巴結區(qū)（E）期 橫膈上下均有淋巴結病變（），可伴脾累及（S），結外器官局限受累（E），或脾與局限性結外器官受累（SE）期 一個或多個結外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬期86淋巴瘤的臨床表現(xiàn)淋巴結腫大 無痛性、

12、進行性淺表 最多見，多為頸部、鎖骨上、腋窩和腹股溝胸部 縱隔、肺門淋巴結腫大較多見腹部 腸系膜及腹膜后淋巴結腫大較多見播散方式 HD多為從原發(fā)部位向鄰近淋巴結依次轉 移，NHL則常為越過鄰近部位直接向遠 處淋巴結轉移87淋巴瘤的臨床表現(xiàn)淋巴結腫大引起的壓迫癥狀縱隔 呼吸困難、上腔靜脈綜合征、肺不張、胸腔積液、心包積液等腹腔 腹痛、腹水、腸梗阻等；嚴重者可有黃疸88淋巴瘤的臨床表現(xiàn)結外病變 NHL多見咽淋巴環(huán) 軟腭、扁桃體最多見，其次為鼻腔及鼻竇肺及胸膜肝脾腫大胃腸道 依次為小腸（多為回腸）、胃，結腸較少見89淋巴瘤的臨床表現(xiàn)結外病變骨骼 胸椎及腰椎多見，可引起骨痛、病理性骨折骨髓 淋巴瘤細胞大

13、于20%即為淋巴瘤細胞白血病中樞神經系統(tǒng) 腦膜和脊髓皮膚 紅斑、結節(jié)等全身表現(xiàn)90淋巴瘤的臨床檢查1、詳細詢問病史：淋巴結情況、全身癥狀2、全面體檢：淋巴結、肝脾、皮膚3、實驗室：血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、肝腎功能、血清酶學、骨髓涂片及活檢等4、X線：胸部正側位片、胸部CT、腹部CT、胃腸道鋇檢、靜脈腎盂造影5、B超：肝、脾、后腹膜及腹主A旁淋巴結6、病理學：淋巴結活檢、骨髓穿刺活檢、肝臟穿刺活檢、皮膚活檢7、腰穿與腦脊液檢查8、其他：免疫球蛋白測定，肝、脾、腎及骨骼同位素掃描9、分期性剖腹檢查91淋巴瘤的診斷臨床表現(xiàn)組織活檢+病理學檢查1.首選淺表的腫大淋巴結，并盡可能完整切除，必要時需開胸或剖腹探查2.盡量選擇受炎癥干擾較小部位的淋巴結3.結外侵犯的亦應盡可能取活檢證實4.活檢過程中注意勿擠壓組織，一般不做針吸穿刺5.影象學檢查有助于臨床分期92淋巴瘤的診斷鑒別慢性淋巴結炎急性化膿性扁桃體炎淋巴結結核結節(jié)病組織細胞壞死性淋巴結炎93淋巴瘤的治療放射治療化學治療骨髓移植生物制劑手術治療94淋巴瘤（HD）的治療原則A ：次全淋巴結照射，根治量。B、 A、B：全淋巴結照射，根治量。 放療后加聯(lián)合化療4周期、1A 之淋巴細胞消減型、縱隔大包塊、淋巴結融合大包塊者：聯(lián)合化療3周期 全淋巴結照射(根治量) 聯(lián)合化療3周期2A 、B、