兒科先天性心臟病見(jiàn)習(xí)教（學(xué)）案

1、 WORD 12/12兒科學(xué)見(jiàn)習(xí)課教案授課教師： xx年見(jiàn)習(xí)課題先天性心臟病課型見(jiàn)習(xí)課（共3學(xué)時(shí)）對(duì)象xx級(jí)臨床醫(yī)學(xué)見(jiàn)習(xí)目的1、掌握室缺、房缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛氏四聯(lián)癥的診斷步驟、臨床特點(diǎn)與相關(guān)輔助檢查的應(yīng)用價(jià)值。2、熟悉先天心臟病的分類(lèi)與上述四種先天性心臟病的常見(jiàn)并發(fā)癥與治療原則（手術(shù)與介入的適應(yīng)癥）。見(jiàn)習(xí)難點(diǎn)常見(jiàn)四種先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)改變與雜音特點(diǎn)見(jiàn)習(xí)重點(diǎn)常見(jiàn)四種先天性心臟病的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷。見(jiàn)習(xí)教具聽(tīng)診器、典型X線片、羅音音頻、模擬人模型見(jiàn)習(xí)方法教師講解常見(jiàn)四種先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)改變與雜音特點(diǎn)；閱讀典型X線片；在模擬人模型上觸診、聽(tīng)診；病史采集要點(diǎn)。在病房看病人，

2、采集病史資料，體格檢查，病例分析討論。課時(shí)安排40分鐘10分鐘15分鐘35分鐘 30分鐘20分鐘教學(xué)步驟教師講解常見(jiàn)四種先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)改變與雜音特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)，輔助檢查的特點(diǎn)；病史采集要點(diǎn)。閱讀典型X線片在模擬人模型上觸診、聽(tīng)診.在病房看病人，采集病史資料，體格檢查?；氐浇淌曳治鲇懻?。模擬病例分析討論。見(jiàn)習(xí)報(bào)告無(wú)先天性心臟病一、目的要求：1、掌握室缺、房缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛氏四聯(lián)癥的診斷步驟、臨床特點(diǎn)與相關(guān)輔助檢查的應(yīng)用價(jià)值。2、熟悉先天心臟病的分類(lèi)與上述四種先天性心臟病的常見(jiàn)并發(fā)癥與治療原則（手術(shù)與介入的適應(yīng)癥）。二、重點(diǎn)難點(diǎn)：常見(jiàn)四種先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)改變與雜音特點(diǎn)三、教

3、學(xué)步驟和容： （一）病史采集要點(diǎn)：（5分鐘） 1注意詢問(wèn)與心臟病有關(guān)的癥狀出現(xiàn)的年齡、時(shí)間，如勞累后乏力、氣促、多汗、心悸、胸痛、青紫、蹲踞現(xiàn)象，病程中有無(wú)咯血、浮腫、暈厥與偏癱等病史，嬰兒時(shí)期有無(wú)喂養(yǎng)困難哭鬧時(shí)青紫加重。心功能分級(jí)：級(jí)：患者有心臟病但活動(dòng)量不受限制，平時(shí)一般活動(dòng)不引起疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛級(jí)：體力活動(dòng)受到輕度的限制，休息時(shí)無(wú)自覺(jué)癥狀，但平時(shí)一般活動(dòng)下可以出現(xiàn)疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限，小于平時(shí)一般活動(dòng)即引起上述癥狀級(jí)：不能從事任何體力活動(dòng)，休息狀態(tài)下也出現(xiàn)心衰的癥狀，體力活動(dòng)后加重既往的健康狀況：有無(wú)反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育是否落后，有無(wú)反復(fù)心衰癥

4、狀。母親妊娠三個(gè)月有無(wú)病毒感染，如風(fēng)疹、流感，有無(wú)服用可能影響胎兒的藥物、毒物或接受放射線。（二）體檢要點(diǎn)（10分鐘）全身檢查：發(fā)育與營(yíng)養(yǎng)狀況、有無(wú)氣促、青紫、杵狀指（趾），皮膚黏膜瘀點(diǎn)（感染性心膜炎），皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑（風(fēng)濕熱），注意有無(wú)頸動(dòng)脈搏動(dòng)、肝頸靜脈回流征、肝脾腫大、下肢浮腫等。心臟檢查：望診：心前區(qū)有無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位置、強(qiáng)弱、圍。正常位置：歲左第四肋間，其左側(cè)最遠(yuǎn)點(diǎn)可達(dá)鎖骨中線外厘米歲左第五肋間，鎖骨中線上搏動(dòng)圍：cm2觸診：心前區(qū)有無(wú)抬舉沖動(dòng)感與震顫，注意震顫部位與性質(zhì)叩診：心界大小聽(tīng)診：順序：二尖瓣聽(tīng)診區(qū)肺瓣主瓣主瓣第聽(tīng)診區(qū)三尖瓣聽(tīng)診區(qū)心率、節(jié)律，心音強(qiáng)弱，有無(wú)2 亢進(jìn)或減

5、弱，雜音的位置、性質(zhì)、響度、時(shí)相與傳導(dǎo)方向3周?chē)苷鳎河|摸四肢脈搏與血壓，注意對(duì)比，如股動(dòng)脈減弱或消失，下肢血壓低于上肢，提示主動(dòng)脈縮窄。脈壓增寬，伴有毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊音，提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等。雜音強(qiáng)度分級(jí)級(jí)別 響度 聽(tīng)診特點(diǎn) 震顫1 最輕很弱，須在安靜環(huán)境下仔細(xì)聽(tīng)診才能聽(tīng)到，易被忽略 無(wú)2 輕度 較易聽(tīng)到，不太響亮 無(wú)3 中度 明顯的雜音，較響亮 無(wú)或可能有4 響亮 雜音響亮 有5 很響 雜音很強(qiáng)，向四周甚至背部傳導(dǎo)，但聽(tīng)診器離開(kāi)胸壁即聽(tīng)不到.明顯6 最響 雜音震耳，即使聽(tīng)診器離胸壁一定距離也能聽(tīng)到 強(qiáng)烈收縮期生理性與器質(zhì)性雜音的鑒別要點(diǎn)鑒別點(diǎn)生理性器質(zhì)性年齡部位性

6、質(zhì)持續(xù)時(shí)間強(qiáng)度震顫傳導(dǎo)兒童、青少年多見(jiàn)肺A瓣區(qū)和（或）心尖區(qū)柔和，吹風(fēng)樣短促一般為3/6級(jí)以下無(wú)局限，傳導(dǎo)不遠(yuǎn)不定不定粗糙，吹風(fēng)樣，常呈高調(diào)較長(zhǎng)，常為全收縮期常為3/6級(jí)以上3/6級(jí)以上常伴有沿血流方向傳導(dǎo)較遠(yuǎn)而廣（三）先天性心臟病的分類(lèi)（5分鐘）根據(jù)左右兩側(cè)與大血管之間有無(wú)分流分為三大類(lèi)：左向右分流型（潛在青紫型）：常見(jiàn)的有VSD、ASD、PDA等，一般情況下不青紫，肺循環(huán)血多，體循環(huán)血少，易患呼吸道感染，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓動(dòng)力性梗阻性持續(xù)性青紫（艾森曼格綜合征Eisenmenger）。右向左分流型（青紫型）：常見(jiàn)的有F4、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等，持續(xù)性青紫，進(jìn)行性加重，肺血少（或多），體循環(huán)為混合血。

7、無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：常見(jiàn)的肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等，心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流。 （ 四）兒科常見(jiàn)的幾種先天性心臟?。?0分鐘）ASD：病理生理：舒期RA、RV負(fù)荷加重RA、RV增大肺循環(huán)肺動(dòng)脈高壓Eisenmenger syndrome臨床表現(xiàn)：缺損小的可無(wú)癥狀，僅有雜音；缺損大者，生長(zhǎng)發(fā)育落后，體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促，反復(fù)呼吸道感染，甚至心衰。體征：心前區(qū)隆起，抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)震顫；第1心音亢進(jìn)，P2亢進(jìn)，第2心音固定分裂，胸骨左緣第二肋間聞與23級(jí)噴射性收縮期雜音（注意雜音形成機(jī)制：右心室增大，大量血流通過(guò)正常的肺動(dòng)脈瓣而造成相對(duì)狹窄）；分流嚴(yán)重

8、時(shí)，肺循環(huán)血流量超過(guò)體循環(huán)達(dá)1倍以上，舒期三尖瓣相對(duì)狹窄，于胸骨左下第4、5肋間（三尖瓣聽(tīng)診區(qū)）聞與短促、低頻的舒早中期雜音，吸氣時(shí)更響，呼氣時(shí)減弱。注意：ASD時(shí)，分流在舒期，而胸骨左緣第二肋間雜音在收縮期X線（常為心臟正位、左前斜位）：右心房、右心室增大，心胸比例增大，肺動(dòng)脈段突出，肺充血，主動(dòng)脈影縮??；透視下可見(jiàn)“肺門(mén)舞蹈”征。心電圖：電軸右偏，右心房和右心室肥大，不完全性右束支阻滯。超聲心動(dòng)圖：心臟彩超可以看到房間隔水平的分流，右房室增大，測(cè)量房間隔缺損大小與肺動(dòng)脈壓力等。心導(dǎo)管檢查與造影：一般不做，當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈狹窄或肺靜脈異位引流時(shí)則考慮。導(dǎo)管可由右心房通過(guò)缺損進(jìn)入左心房

9、，右心房血氧含量高于腔靜脈。導(dǎo)管達(dá)到右上肺靜脈，注入造影劑，造影劑通過(guò)房缺由左心房進(jìn)入右心房。治療：部分小缺損可能自然閉合，缺損大、分流較大者2-6歲手術(shù)或介入治療，但反復(fù)呼吸道感染和心力衰竭或出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)。2.VSD：ventricular septal defect分類(lèi)：膜周部缺損、肌部缺損（竇部肌肉缺損、漏斗隔肌肉缺損、肌部小梁部缺損）病理生理：A.小型缺損（Roger?。喝睋p10mm/m2。左向右分流量進(jìn)一步增加，右室負(fù)荷增加右室增大。肺循環(huán)血流量容量性肺動(dòng)脈高壓阻力性肺動(dòng)脈高壓雙向分流或右向左分流Eisenmenger Syndrome。臨床表現(xiàn)：小型缺損可無(wú)癥狀；大

10、中型缺損，出現(xiàn)體循環(huán)流量減少的相應(yīng)癥狀：生長(zhǎng)遲緩，體重不增，消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣促、多汗、易患反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致心力衰竭；擴(kuò)的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)可有聲音嘶啞。體征：望診：心尖搏動(dòng)彌漫 觸診：常觸與收縮期震顫 扣診：心界擴(kuò)大 聽(tīng)診：胸骨左緣3-4肋間聞與-級(jí)粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)；分流量大時(shí)因二尖瓣相對(duì)狹窄而在心尖部聞與較柔和的舒中期雜音。肺動(dòng)脈高壓時(shí)，P2亢進(jìn)，右向左分流時(shí)則有青紫，心臟雜音減輕；繼發(fā)漏斗部肥厚時(shí)，P2減弱。并發(fā)癥：支氣管炎與肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心膜炎X線檢查：小缺損：無(wú)明顯改變或肺動(dòng)脈段延長(zhǎng)或輕微突出； 中型缺損：心影輕度到中度增大，

11、左室增大為主，主動(dòng)脈弓影縮小，肺動(dòng)脈段擴(kuò)，肺野充血； 大型缺損：心影中度以上增大，左右室增大，以右室增大為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺野明顯充血； 艾森曼格綜合征時(shí)，肺動(dòng)脈主支增粗，肺外周血管影很少，心影可基本正?；蜉p度增大。ECG： 小型缺損ECG正?；蜉p度左室肥大；中型缺損者RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖，左室肥厚為主；大型缺損則雙心室肥厚或右心室肥厚，可伴心肌勞損。超聲心動(dòng)圖：二維超聲可以顯示室間隔回聲中斷，彩超可以看到分流束與分流方向，估測(cè)肺動(dòng)脈壓力等。左心導(dǎo)管與造影檢查：右室血氧含量高于右房，可以直接測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，伴有右向左分流時(shí)，主動(dòng)脈血氧含量降低，肺動(dòng)脈壓力顯著升高。左室注

12、入的造影劑可以通過(guò)缺損進(jìn)入右室。治療：中型缺損：2-6歲手術(shù)或介入治療，但此前必須定期監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力（至少半年一次） 大型缺損：反復(fù)呼吸道感染嚴(yán)重、心衰，盡早手術(shù)3.PDA（patent ductus arteriosus）:分型：管型（最常見(jiàn)）、漏斗型、窗型、啞鈴狀、動(dòng)脈瘤狀病理生理：分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)與主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。 一般情況下，AO壓力PA,分流AO導(dǎo)管PA肺左心房左心室主動(dòng)脈RV 肺動(dòng)脈高壓 增大僅有收縮期雜音 舒期主、肺A壓力差小 梗阻性肺A高壓差異性紫紺 右向左分流 右心室肥厚增大（下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常）頭臂干 A 左頸總A 左鎖骨A臨床表現(xiàn)：動(dòng)脈導(dǎo)

13、管細(xì)小者可無(wú)癥狀。導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難與生長(zhǎng)發(fā)育落后等（與VSD、ASD一樣）。有右向左分流時(shí)可見(jiàn)差異性紫紺。 體征：心尖搏動(dòng)彌漫，心界擴(kuò)大，L2聞與響亮粗糙的機(jī)器樣連續(xù)性雜音，向左鎖骨下、頸部、和背部傳導(dǎo)，肺動(dòng)脈高壓后、心力衰竭與嬰幼兒期可能僅聞與收縮期雜音。P2亢進(jìn)，分流量大時(shí)相對(duì)二尖瓣狹窄而在心尖部聞與較短的舒期雜音。舒期分流導(dǎo)致舒壓降低，脈壓差增大而出現(xiàn)周?chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、股動(dòng)脈槍擊音。X線檢查：心影增大，左心室增大，心尖向下擴(kuò)，左房也可以增大，肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗，主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩觯ㄅcASD、VSD不同）。心電圖：左心室高電壓或左

14、心室肥大，左房也可以肥大。明顯肺動(dòng)脈高壓者左右心室都肥大。超聲心動(dòng)圖：可直接看到有持續(xù)血流的動(dòng)脈導(dǎo)管，左心室肥大，左房也可以肥大。心導(dǎo)管與造影：肺動(dòng)脈氧含量比右心室高，心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈。逆行主動(dòng)脈造影，在主動(dòng)脈根部注入造影劑，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管也能顯影。并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、充血性心力衰竭、心膜炎、肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管瘤樣擴(kuò)、動(dòng)脈導(dǎo)管鈣化與血栓形成治療：正常兒童一歲動(dòng)脈導(dǎo)管完全關(guān)閉。否則需手術(shù)或介入治療。 4.法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot, TOF）:最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病。解剖組成：右室流出道梗阻人 、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚病

15、理生理：右室流出道狹窄是決定病理生理、病情嚴(yán)重程度與預(yù)后的主要因素。右房擴(kuò)大 左房右室肥大 室缺 左室肺A狹窄 主動(dòng)脈肺血少 混合血進(jìn)入體循環(huán)缺氧 青紫 臨床表現(xiàn)：A.青紫、活動(dòng)耐力差，啼哭、情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)、寒冷等可出現(xiàn)氣急與青紫加重。 B.蹲踞癥狀：行走、游戲等活動(dòng)時(shí)，常主動(dòng)蹲片刻，不會(huì)行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。 C.杵狀指（趾）：長(zhǎng)期缺氧所致。 D.陣發(fā)性缺氧發(fā)作：肺動(dòng)脈漏斗部狹窄，在吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等誘因下漏斗部肌肉突然痙攣肺動(dòng)脈梗阻腦缺氧加重陣發(fā)性呼吸困難、頭昏、頭痛，甚至昏厥、抽搐、死亡。 E.體征：生長(zhǎng)發(fā)育落后 、心前區(qū)隆起，P2減弱，胸骨左緣

16、第2、3、4肋間可聞與級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音（肺A狹窄）。并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心膜炎血液檢查：RBC、HB濃度增高，血小板降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)X線檢查：心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷（靴型心），上縱隔較寬，肺門(mén)血管影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加。ECG：電軸右偏，右心室肥大超聲心動(dòng)圖：四聯(lián)癥心導(dǎo)管與造影：進(jìn)一步明確診斷治療：以手術(shù)治療為主。缺氧發(fā)作的治療：輕者：胸膝位；重者：吸氧、靜注心得安0.1mg/kg,嗎啡0.1mg/kg皮下注射，去除誘因。幾種常見(jiàn)先天性心臟病的鑒別表ASDVSDPDAPSF4分類(lèi)左向右分流型無(wú)分流型右向左分流型癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸、咳嗽、氣短，

17、晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫輕者可無(wú)癥狀，重者活動(dòng)后心悸、氣短、青紫發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時(shí)加重），蹲踞，可有陣發(fā)性缺氧發(fā)作心臟體征雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2肋間第2、3、4肋間雜音性質(zhì)和響度級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)圍較小級(jí)粗糙全收縮期雜音，傳導(dǎo)圍廣級(jí)連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向頸部傳導(dǎo)級(jí)噴射性收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)圍較廣震顫無(wú)有有有可有P2亢進(jìn)，分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)減低，分裂減低X線檢查房室增大肺A段肺野肺門(mén)“舞蹈”右房、右室大凸出充血有左、右室大，左房可大凸出充血有左室大、左房可大凸出充血有右室大，右房可大明顯凸出清晰無(wú)右室大，心尖上翹，靴型凹陷清晰無(wú)ECG不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大正常，左室或左右心室肥大左室肥大，左房可肥大右室、右房肥大右室肥大（五）到病房采集病史、體格檢查（40分鐘）（六）在教室討論具體病人的診斷、鑒