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文檔簡介

1、光線性角化病與多形性日光疹2021/4/261光線性角化病2021/4/262病因及發(fā)病機制2021/4/263臨床表現(xiàn)2021/4/264組織病理2021/4/265組織病理2021/4/266組織病理2021/4/267診斷及鑒別診斷2021/4/268診斷及鑒別診斷2021/4/269治療2021/4/26109、 人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:36:24 PM11、人總是珍惜為得到。2022

2、/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心,不寬余請。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望,作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。202

3、2/7/122022/7/1212 July 202217、一個人即使已登上頂峰,也仍要自強不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12多形性日光疹2021/4/26129、 人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:36:24 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心,不寬余請。2022/7

4、/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望,作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個人即使已登上頂峰,也仍要自強不息。2022/7/1

5、22022/7/122022/7/122022/7/12病因及發(fā)病機制多形性日光疹系光變應(yīng)性反應(yīng)(多種光致敏物與此有關(guān)),為反復發(fā)作的慢性多形性光感性皮膚疾患,是日曬后發(fā)生的多形性光變態(tài)反應(yīng)性皮膚病。絕大多數(shù)病例光斑貼試驗陰性。約15%的患者有光敏家族史。女性易發(fā)病,妊娠似可影響疾病的過程。此外,對本病活動期患者的檢查發(fā)現(xiàn)血中鋅、銅降低,錳增高,已知這些微量元素參與DNA損傷的切除、修復過程。2021/4/2614a、光斑貼試驗photo-patch test :通過在皮膚表面直接敷貼,并同時接受一定劑量適當波長紫外線照射的方法,檢測光毒性與光變應(yīng)性皮炎的光敏劑以及機體對某些光敏劑的光毒性或光

6、變應(yīng)性反應(yīng)的一種皮膚試驗。患光線過敏性皮膚病時為了證實有無光感物質(zhì)存在應(yīng)作光線斑貼試驗。特別對外因性光敏物質(zhì)有用。 2021/4/26151.作用光譜及炎性介質(zhì):致病光譜多為UVA,而UVB亦可引起。在誘導的皮損組織活檢中可以發(fā)現(xiàn)血光內(nèi)皮細胞表達的內(nèi)皮白細胞黏附分子-1(ELAM-1)和血管細胞黏附分子-1(VCAM-1),以及角質(zhì)形成細胞和內(nèi)皮細胞表達細胞間黏附分子-1(ICAM-1)。2.免疫發(fā)現(xiàn)其演變:10%-50%患者有家族史,10%-20%患者抗核抗體陽性,并有紅斑狼瘡家族史。光敏性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在診斷SLE之前,有多年的多形日光疹樣皮疹病史。2021/4/2616臨床表現(xiàn)1、發(fā)

7、病特征 青年女性易發(fā)。不同患者出現(xiàn)皮損所需日曬程度迥異,患者少于30min可不發(fā)病,但若繼續(xù)日曬可出現(xiàn)皮損,反復日曬后光敏性降低,稱為光耐受。發(fā)病與季節(jié)有關(guān),春夏癥狀加重,秋冬自行減退或消退,次年又可復發(fā),一般反復發(fā)作數(shù)月乃至數(shù)十年。好發(fā)于暴露部位,受累部位依次為頸下V形區(qū)、前臂伸側(cè)和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性,常于日曬后2小時5天間局部皮膚燒灼感或瘙癢,數(shù)日后發(fā)疹,損害有紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、水皰、糜爛、結(jié)痂、落屑或苔蘚樣變等。2021/4/26172021/4/2618皮損及分型 皮損呈多形性,最常見為小丘疹和丘皰疹,少數(shù)有可見紅斑和風團。a.多形紅斑型:皮損及分布類似典型多

8、形紅斑,常見于手背及前臂伸側(cè)。b.出血型:開始可表現(xiàn)為出血性丘疹和紫癜,此型少見。2021/4/2619臨床可分五型:1.丘皰疹型:也稱濕疹型,集簇分布的丘皰疹和水皰,或有糜爛、滲液、結(jié)痂、落屑,或呈苔蘚樣變。2.丘疹型:密集分布的針頭至粟粒大丘疹。3.癢疹型:米粒至豆大的丘疹、丘疹性風團及小結(jié)節(jié),有時伴發(fā)紫癜或毛細血管擴張。4.紅斑水腫型:大小不等的暗紅色水腫性紅斑,浸潤不著,境界明顯。有時可見毛細血管擴張。5.混合型:同時或先后出現(xiàn)兩種以上型別皮疹。2021/4/26202021/4/2621組織病理丘疹、丘皰疹、濕疹及彌漫性紅斑的組織變化為非特殊性炎癥。斑塊的組織變化很像早期紅斑狼瘡,有

9、成片淋巴細胞浸潤,但易存在與血管周圍而不多見于毛囊附近,基底層不發(fā)生液化變性。水皰性損害是真皮淺部顯著水腫并有稀疏的膠原纖維。2021/4/2622診斷明確發(fā)病與日光的關(guān)系, 再結(jié)合1、臨床表現(xiàn):皮疹多形性,見于春夏季節(jié),暴露部位發(fā)生多形性皮疹,與日曬有關(guān),常以某一類型為主。好發(fā)于中青年女性,春夏發(fā)病,秋冬緩解,反復發(fā)作,持續(xù)多年。診斷不難。光斑試驗陰性,紫外線紅斑反應(yīng)試驗呈異常反應(yīng):紅斑反應(yīng)高峰出現(xiàn)的時間較晚,正常人一般在1224h即達高峰;而病人常在48h后。紅斑反應(yīng)持續(xù)時間較正常人持久,正常人持續(xù)時間約35日即行消退,而病人的反應(yīng)常持續(xù)到8日以上。紅斑反應(yīng)開始消退時,其表面可出現(xiàn)丘疹。紅

10、斑反應(yīng)消退后常無明顯的色素沉著。2021/4/2623診斷a. 皮疹類型常固定。特征是,在皮損鄰近處同樣暴露的皮膚區(qū)域常完全正常而不受累,故多呈小片狀而不融合。因此,根據(jù)患者的皮疹特點,可以診斷,但也必須排除暴露部位的其他炎癥性和其他與光線有關(guān)的皮膚病。2021/4/2624診斷2.輔助檢查 紫外線紅斑反應(yīng):試驗常產(chǎn)生異常反應(yīng),其表現(xiàn)為紅斑反應(yīng)高峰出現(xiàn)的時間較晚(正常人一般在1224小時達高峰,患者常為48小時以后);紅斑反應(yīng)強度常高于同樣量照射的正常人;紅斑反應(yīng)的持續(xù)時間較正常人持久(正常人35日消退,而患者常持續(xù)至8日以上);紅斑反應(yīng)消退后常無明顯的色素沉著;紅斑反應(yīng)開始消退時,紅斑表面會

11、出現(xiàn)丘疹。2021/4/2625鑒別診斷1、濕疹:皮疹發(fā)生的部位與光線照射和季節(jié)無關(guān)。發(fā)病部位可累及非曝光處及全身。2.接觸性皮炎:有明確接觸史,皮損發(fā)生在接觸部位,斑貼試驗可查出致敏原。3.盤狀紅斑狼瘡:面部有境界清楚紫紅色斑塊,表面有粘著性鱗屑,擴張毛囊口中有刺狀毛囊角栓,還可見毛細血管擴張、萎縮、瘢痕等。狼瘡帶試驗陽性。2021/4/26262021/4/2627多形性日光疹鑒別診斷本病還需與癢疹、多形紅斑、痘瘡樣水皰病、光化性皮炎相鑒別。1.小丘疹型和丘皰疹型:需要與空氣媒介的接觸性皮炎相鑒別,后者常累及眼瞼、鼻下和頦下區(qū);碗屈側(cè)和肘窩處,這些部位在本病中不易受累,容易鑒別。也需與其他

12、接觸性皮炎、光毒性皮炎、光接觸性皮炎等鑒別,這些疾病的皮損往往在曝光區(qū)呈彌漫性而非小片狀分布,病史也各有特征。特異性皮炎和脂溢性皮炎可有光感性,但皮疹呈濕疹樣表現(xiàn),通過檢查皮疹的分布可鑒別。2021/4/2628多形性日光疹鑒別診斷2.大丘疹型:需與亞急性皮膚型紅斑狼瘡鑒別。光敏性紅斑狼瘡皮疹可被日光加重,但其皮疹不依賴日光的存在,并可累及非暴露部位,皮疹通常不癢,可見萎縮、毛細血管擴張和毛囊性角化損害,組織病理示液化變性及真表皮交界周圍性浸潤,一般可以區(qū)分。但某些病例需多次隨訪,需檢測包括抗核抗體、抗ENA抗體和直接免疫熒光等。2021/4/26293.此外,需與皮膚淋巴細胞浸潤、皮膚淋巴細

13、胞瘤、面部肉芽腫、結(jié)節(jié)病等相鑒別。紅細胞生成性原卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病的皮膚損害可類似本病,但無炎癥性皮疹,并有明顯疼痛,其致病光譜主要為UVA和可見光,病史特征及卟啉測定也有助于鑒別。4.多形性紅斑:皮損可在光照后加重,但為靶形紅斑。5.風團型:應(yīng)與日光性蕁麻疹鑒別,日光性蕁麻疹發(fā)病迅速,持續(xù)時間短(1-2小時)。2021/4/2630治療1.一般治療(1)全身治療:抗組胺藥物。氯喹每次0.25g,每日12次,見效后可減至每日1次,并注意其副作用;亦可用羥氯喹,硫酸羥基氯喹對眼毒性較輕,更適合于每年68月份重復治療。復合維生素B、維生素C、維生素Bs輔助治療,嚴重病例可口服煙酰胺。硫唑嘌呤

14、,對極其嚴重的患者或?qū)UVA等其他治療無效時,可服硫唑嘌呤。50mg,1日2次。糖皮質(zhì)激素 短程應(yīng)用的適應(yīng)證為嚴重急性加劇階段,但應(yīng)避免長期用藥。常用潑尼松。 對氨基苯甲酸(PABA),口服,0.3g,每日3次,連續(xù)6周。2021/4/2631治療(6)酞胺呱啶酮(沙利度胺,反應(yīng)停) 口服半個月即出現(xiàn)療效,疾病控制后減量或停藥。孕婦禁用,生育期婦女慎用。(7)雷公藤片或昆明山海棠片 有較好的療效。(8)-胡蘿卜素(Solatene) 目前對此藥療效評價不一。2021/4/2632治療2、局部治療:以抗感染、止癢及干燥為原則。爐甘石冼劑及鋅霜外用;氫化可的松霜或洗劑外涂;二羥基丙酮及萘醌洗劑,

15、每日23次;15%二氧化肽霜外涂。2021/4/26332.光化學療法(PUVA)PUVA對本病預防性治療有效,其機制為引起角層增厚和皮膚曬黑所致,PUVA也有一定的免疫學作用。若因補骨脂素的不良反應(yīng)而不能連續(xù)使用PUVA療法時,可采用UVA+UVB聯(lián)合治療,效果亦佳。對活動期有效,而在春夏季前照射有預防作用。應(yīng)注意有時可使重癥患者皮疹加重。2021/4/26343.外用遮光劑所有患者都應(yīng)該避免日曬和應(yīng)用遮光劑。含有PUVA酯(如7%辛基二甲基對氨苯甲酸酯)和二苯甲酮的洗劑和霜劑是最有效的。水楊酸和肉桂酸鹽亦有效,這些化合物可吸收UVB,故可防護UVB。二苯甲酮尚能遮避UVA。其他如二羥丙酮、

16、萘醌洗劑對紫外線和可見光均有良好的防護作用。反射型的遮光劑如二氧化鈦和氧化鋅亦有效。2021/4/26352021/4/26362021/4/2637謝謝各位聆聽!2021/4/26389、 人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。12-7月-2212-7月-22Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。*7/12/2022 9:36:24 PM11、人總是珍惜為得到。12-7月-22*Jul-2212-Jul-2212、人亂于心,不寬余請。*Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。12-7月-2212-7月-22*12

17、 July 202214、抱最大的希望,作最大的努力。12 七月 2022*12-7月-2215、一個人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。七月 22*12-7月-22*12 July 202216、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。*7/12/202217、一個人即使已登上頂峰,也仍要自強不息。*12-7月-22謝謝大家2021/4/26399、 人的價值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:36:24 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心,不寬余請。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022/7

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