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1、x x x x x x x x x / x x x x x x x x x知 識 培 訓 | 企 業(yè) 宣 傳 | 策 劃 推 廣 | 主 題 班 會 | 公 司 介 紹匯報人:XXX日期:2022年X年X月LOGO小兒低血糖癥嬰幼兒葡萄糖代謝的特點新生兒的特點:不具備兒童和成人維持血糖平衡必需的因子;胃腸內無任何營養(yǎng)物質;對內源性胰高血糖素反應遲鈍,肝糖異生所需的酶不成熟。嬰幼兒的特點:餐后14小時葡萄糖的利用率幾乎比成人高3倍。嬰幼兒肝糖含量可滿足1418小時的需要,盡是2436小時后,嬰幼兒將完全靠糖異生。嬰幼兒和新生兒的肌肉相對較少,動員足夠內源性底物,維持較高的糖形成率的能力受到限制。

2、3241參與葡萄糖代謝的主要內分泌激素胰島素和胰島素樣生長因子(insulin and insulin-like growth factor)胰高糖素(glycogen)腎上腺素(adrenal )皮質醇(cortisone)生長激素(growth hormone)新生兒低血糖:01出生72小時以內的足月兒,連續(xù)兩次全血血糖低于30mg/dl;低出生體重兒低于20mg/dl。兒童低血糖:02兒童血漿葡萄糖濃度低于40mg/dl。定 義病因及發(fā)病機制激素分泌異常高胰島素血癥新生兒一過性高胰島素血癥嬰、幼、兒童持續(xù)性高胰島素血癥藥物性高胰島素血癥胰高血糖素缺乏垂體、甲狀腺及腎上腺功能不全先天性代謝

3、缺陷碳水化合物代謝缺陷糖原累積癥肝糖異生缺陷半乳糖血癥遺傳性果糖不耐受氨基酸代謝缺陷楓糖尿癥甲基丙二酸尿癥脂肪酸代謝缺陷 肉毒堿缺乏癥肉毒堿?;D移酶缺乏病羥甲基戊二酰輔酶(HMG CoA)裂解酶缺乏病代謝底物形成和利用異常獲得性或一過性葡萄糖內平衡缺陷足月小樣兒酒精中毒青紫型先天性心臟病Reye綜合征水楊酸及有關化合物酮癥性低血糖0102外科手術伴發(fā)的低血糖底物供應異常交感神經興奮的表現:饑餓感,軟弱無力,出汗,顫抖,心動過速,視物模糊,緊張,面色蒼白,惡心,嘔吐等。臨 床 表 現意識朦朧,頭痛,頭暈,嗜睡不語,精神失常等;神志不清,躁動不安,驚厥陣攣,瞳孔散大等;深度昏迷,反射消失,呼吸淺

4、弱,血壓下降,瞳孔縮小。CA中樞神經受抑制的表現B多見,兼有以上兩種表現?;旌闲捅憩F病因:器質性與功能性年齡:新生兒蒼白、氣促、發(fā)呆、積熱性強、間歇抽動 兒童癲癇大發(fā)作多見個體差異:與病人的耐受性不同有關血糖下降速度:發(fā)病程度:越頻繁,癥狀越嚴重影響癥狀的因素血糖:多次、空腹、發(fā)作時血胰島素:血糖低時才有意義INS/GS:正常0.3胰島素釋放指數:矯正法:INS100/GS-30正常人50血胰島素原比值:正常人15%其他:電解質、血氣分析、肝腎功能、垂體、腎上腺皮質及甲狀腺功能等 游離脂肪酸、乳酸、丙酮酸、酮體和肉毒堿等代謝底物,尿篩查等口服葡萄糖耐量試驗實驗室檢查饑餓試驗:方法:禁食24-3

5、0小時,癥狀發(fā)作或低血糖出現立即取血測定血糖、酮體、血乳酸、丙酮酸和胰島素、皮質醇、生長激素,并進食或靜脈注射葡萄糖正常反應:血糖和胰島素下降,血游離脂肪酸和血酮濃度升高,血乳酸和丙酮酸下降。胰高血糖素試驗:方法:0.03mg/kg 靜脈注射,總量1mg。連續(xù)測3小時血糖和胰島素。激發(fā)試驗果糖耐量試驗:方法:靜脈輸果糖0.25/kg,如出現低血糖和低磷酸鹽血癥等,高度支持果糖不耐受癥。丙氨酸試驗:糖異生缺陷病可通過輸入丙氨酸后測定血乳酸、丙酮酸等幫助確診。半乳糖耐量試驗:可通過測定紅細胞1-磷酸半乳糖尿苷轉移酶確診。根據病史、體征和實驗室檢查進行綜合判斷。診 斷鑒別診斷高胰島素血癥:由于胰島素

6、瘤或胰島細胞增生造成,低血糖發(fā)作嚴重,手術治療有效。酮癥性低血糖:25歲多發(fā),低血糖發(fā)生時存在酮血癥,血乳酸和丙酮酸正常,丙氨酸低。半乳糖血癥或遺傳性果糖不耐受癥:病兒常有肝臟腫大和生長障礙,餐后低血糖。進食半乳糖和果糖的食品后,尿中可出現非葡萄糖還原物質。糖異生缺陷?。嚎崭沟脱恰⒏未蠛蛧乐氐拇x性酸中毒,血乳酸、酮體等可以升高。糖原分解酶缺陷?。盒枰M行肝活檢協助診斷。肉堿缺乏癥:急性發(fā)作期:靜脈輸入葡萄糖:25%GS0.51.0/kg,癥狀改善后可使用1015%GS輸入胰高糖素:0.03mg/kg,不超過1mg,肌注或皮下注射。腎上腺素:0.01mg/kg腎上腺皮質激素:5mg/kg/day,經上述治療不見好轉可使用。治 療維持治療:激素缺乏:相應的激素替代治療飲食療法:停用半乳糖或果糖食品;食用生玉米淀粉等。肉堿缺乏:酮癥性低血糖:多次小量高蛋白食品高胰島素血癥:二氮嗪:1015mg/kg/day持續(xù)性高胰島素血癥的患者,經飲食和激素治療無效,可行剖腹探查。腫瘤所致采用對因治療手段。外科治療x x x x

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