神經(jīng)系統(tǒng)檢查共濟(jì)失調(diào)

1、神經(jīng)系統(tǒng)檢查椎體外系及共濟(jì)失調(diào)錐體外系錐體外系 這一術(shù)語首先被Wilson用于描述肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。┳刁w外系的主要成分是基底核，在臨床中最重要的結(jié)構(gòu)包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)和丘腦底核。椎體外系運(yùn)動(dòng)控制系統(tǒng)的其他重要結(jié)構(gòu)包括丘腦、紅核、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，延髓下橄欖核、未定區(qū)、前庭核和四迭體灰質(zhì)。椎體外系病變導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病更多被稱為運(yùn)動(dòng)障礙，包括運(yùn)動(dòng)過多（如Huntington舞蹈病）、運(yùn)動(dòng)減少（如帕金森?。┮约白藙?、張力、翻正反射或其他表現(xiàn)的障礙。錐體系受累的典型表現(xiàn)（無力、痙攣狀態(tài)和反射亢進(jìn)）椎體外系與隨意運(yùn)動(dòng)的產(chǎn)生不直接相關(guān)，但與運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的其他結(jié)構(gòu)緊密整合并調(diào)整椎體系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)

2、的效能。錐體外系主要的功能是協(xié)調(diào)肌群的運(yùn)動(dòng)、調(diào)節(jié)肌張力維持和調(diào)整姿勢等。錐體外系發(fā)自大腦皮層后，下行途中經(jīng)過紋狀體、丘腦、紅核、黑質(zhì)、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處，多次換元后止于脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。錐體外系的主要傳導(dǎo)通路有二條： （一）皮質(zhì)-基底核-皮質(zhì)環(huán)路（二）脊髓-腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)-丘腦板內(nèi)群核-大腦皮質(zhì)通路椎體外系多為雙側(cè)皮質(zhì)支配，主要作用于脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，參與維持肌張力和腱反射功能。椎體外系在不同階段損傷其癥狀不同。內(nèi)囊以上的病變常與錐體系病變不易區(qū)分，基底節(jié)病變產(chǎn)生震顫麻痹和不自主運(yùn)動(dòng)。震顫麻痹：肌張力增強(qiáng)-運(yùn)動(dòng)減少綜合癥：“鉛管樣”或“齒輪樣強(qiáng)直”（蒼白球和黑質(zhì)）舞蹈病及手足徐動(dòng)癥：肌張力減低-

3、運(yùn)動(dòng)增多綜合癥。（尾狀核和殼核）共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào) 維持人的正常姿勢及隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)的完成，需要協(xié)調(diào)肌的收縮、吉抗肌的松弛和固定肌的固定作用，是由大腦皮質(zhì)、錐體外系、小腦、前庭以及深感覺來共同支配。 當(dāng)上述結(jié)構(gòu)發(fā)生病變，動(dòng)作協(xié)調(diào)發(fā)生障礙，稱為共濟(jì)失調(diào)(ataxia)。 脊髓性共濟(jì)失調(diào)脊髓性共濟(jì)失調(diào) 小腦腦性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào) 前庭性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào) 大腦腦性共濟(jì)濟(jì)失調(diào)調(diào) 脊髓性共濟(jì)失調(diào)脊髓性共濟(jì)失調(diào) 脊髓后根、后索、腦干內(nèi)側(cè)等部位損害時(shí)，由于深感覺傳導(dǎo)障礙，病人不能正確了解肢體的確切位置和運(yùn)動(dòng)方向而導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)走路抬腳高，落腳重，同時(shí)有深感覺減弱。睜眼較輕，閉眼時(shí)明顯加重。 小腦性共濟(jì)失調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào)

4、由小腦及其傳入、傳出纖維損害引起，病變位于小腦蚓部、見于腫瘤、酒精中毒等。主要表現(xiàn)為軀干性共濟(jì)失調(diào)，位于小腦者表現(xiàn)為肢體運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)。常伴有小腦損害的其它癥狀。閉眼時(shí)明顯。 前庭性共濟(jì)失調(diào)前庭性共濟(jì)失調(diào) 由前庭系統(tǒng)損害引起，主要表現(xiàn)為行走時(shí)向一側(cè)傾倒、前庭性眼球震顫等前庭刺激癥狀。睜眼減輕、閉眼加重。 大腦性共濟(jì)失調(diào)大腦性共濟(jì)失調(diào) 為額葉及顳葉損傷，由于額葉腦橋小腦束及顳葉小腦腦橋束受損發(fā)生對側(cè)小腦半球功能障礙，常致對側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)，同時(shí)對側(cè)肢體肌張力增高，病理反射陽性。 指鼻試驗(yàn)試驗(yàn)（finger-nose test ） 檢查者先給病人做示范動(dòng)作，手臂外展并完全伸直，用示指指端點(diǎn)觸自

5、己鼻尖，速度先慢后快。然后讓病人做同樣的動(dòng)作，先睜眼后閉眼，并進(jìn)行雙側(cè)對比。正常時(shí)，上述動(dòng)作準(zhǔn)確無誤。如病人不能指準(zhǔn)而偏向一側(cè)，則為此試驗(yàn)陽性。 陽性者可見于： (1)小腦疾患。無論睜眼與閉眼均不能準(zhǔn)確指觸鼻尖，且手指多發(fā)生震顫。 (2)周圍性或中樞性的前庭系統(tǒng)病變。此時(shí)皆出現(xiàn)指偏，且偏向病側(cè)。 (3)感覺性共濟(jì)失調(diào)。睜眼時(shí)并無困難，閉眼時(shí)則發(fā)生指偏。指指試驗(yàn)試驗(yàn)（finger-finger test ） 醫(yī)生與病人對面而坐，各自握拳伸直示指，曲肘，伸直前臂兩人示指相對。然后讓病人閉眼重復(fù)上述動(dòng)作，若總是偏向一側(cè)，則提示該側(cè)小腦或迷路有病損。 病人雙手示指指尖在胸前相對，然后閉目，一手不動(dòng)，另

6、手伸肘，但肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)不動(dòng)，然后曲肘與另手示指指尖相對。上法可兩手交替重復(fù)，觀察指指相對是否偏斜及其程度。若總是偏向一側(cè)，則提示該側(cè)小腦或迷路有病損。 跟膝脛試驗(yàn)脛試驗(yàn)（heel-knee-tibia test） 檢查方法：病人仰臥，下肢伸直，囑其用另一側(cè)足跟反復(fù)置于對側(cè)膝部，然后將足跟沿脛骨前緣向下滑至第一足趾。睜眼與閉眼反復(fù)試驗(yàn)數(shù)次，兩側(cè)對比進(jìn)行。正常時(shí)，整個(gè)動(dòng)作過程應(yīng)平穩(wěn)、準(zhǔn)確。若不能完成上述動(dòng)作或舉起的下肢出現(xiàn)搖擺不穩(wěn)，即為跟膝脛試驗(yàn)陽性。 陽性者見于 (1)小腦性共濟(jì)失調(diào)：試驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)確或搖擺不穩(wěn)，睜眼與閉眼試驗(yàn)皆陽性。 (2)脊髓后索病變：由于深層感覺障礙，試驗(yàn)時(shí)睜眼并無困難，閉

7、眼后則發(fā)生障礙。 閉閉目難難立征（Romberg sign） 病人站立，兩足并攏，兩臂前舉至水平位，伸肘，不動(dòng)。先睜眼，后閉眼。正常人可維持60秒左右不傾倒，兒童更久，老年人較短。但可有輕微的前后來回?fù)u晃。前庭系統(tǒng)疾患者，睜眼閉眼皆可向患側(cè)偏斜或傾倒。小腦半球病變，可向患側(cè)傾倒；蚓部病變，可向前或后傾倒。深感覺障礙者睜眼時(shí)身體搖晃不明顯；閉眼時(shí)站立不穩(wěn)或傾倒，傾倒方向不定。 快復(fù)輪替動(dòng)作快復(fù)輪替動(dòng)作（alternate motion test） 囑被檢查者用一側(cè)手掌和手背反復(fù)交替、快速地拍擊另側(cè)手背，或在床面或桌面上連續(xù)、快速地做拍擊動(dòng)作。共濟(jì)失調(diào)患者動(dòng)作笨拙、緩慢、節(jié)律不均。一側(cè)快速動(dòng)作障礙則提示該側(cè)小腦半球有病變。 描圖試驗(yàn)圖試驗(yàn)(tracing test) 又稱“下肢空間運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)”。檢查時(shí)，病人仰臥，兩下肢伸直，令其舉起一側(cè)下肢，用足在空間描畫三角形、正方形、圓形或“8”字形。并作雙下肢對照比較。如病人不能完成此種動(dòng)