20140430腎病綜合征

1、腎小球損傷腎小球損傷蛋白尿蛋白尿血漿白蛋白血漿白蛋白膠滲壓膠滲壓血容量血容量NaNa+ +吸收吸收水腫水腫AVPAVP釋放釋放水潴留水潴留( (腎素、醛固酮腎素、醛固酮) )E M E M 典型病變：典型病變：腎小球上腎小球上皮足突彌漫性融合消失或微絨毛樣變。電鏡下彌皮足突彌漫性融合消失或微絨毛樣變。電鏡下彌漫性足突融合和腎小球內(nèi)一般無電子致密物，偶可在副系膜區(qū)發(fā)現(xiàn)細(xì)小電子漫性足突融合和腎小球內(nèi)一般無電子致密物，偶可在副系膜區(qū)發(fā)現(xiàn)細(xì)小電子致密物為致密物為MCDMCD的重要病理特點(diǎn)。（電鏡的重要病理特點(diǎn)。（電鏡x4000 x4000） MPGN MPGN 自左至右：輕度中度和重度系膜增生自左至右

2、：輕度中度和重度系膜增生 輕度系膜增生性腎小球腎炎，增生的系膜細(xì)胞和輕度系膜增生性腎小球腎炎，增生的系膜細(xì)胞和/ /或系膜基質(zhì)超過或系膜基質(zhì)超過毛細(xì)血管直徑，毛細(xì)血管壁未受擠壓，（毛細(xì)血管直徑，毛細(xì)血管壁未受擠壓，（PASM x 400PASM x 400）中度中度系膜增生性腎小球腎炎，增生的系膜細(xì)胞和系膜增生性腎小球腎炎，增生的系膜細(xì)胞和/ /或系膜基質(zhì)超或系膜基質(zhì)超過毛細(xì)血管直徑，毛細(xì)血管強(qiáng)受到擠壓（過毛細(xì)血管直徑，毛細(xì)血管強(qiáng)受到擠壓（PASM x 400PASM x 400）重度重度系膜增生性腎小球腎炎，增生的系膜細(xì)胞和基質(zhì)破壞毛細(xì)血系膜增生性腎小球腎炎，增生的系膜細(xì)胞和基質(zhì)破壞毛細(xì)血管

3、袢直徑，相鄰毛細(xì)血管消失，呈節(jié)段性硬化狀態(tài)（管袢直徑，相鄰毛細(xì)血管消失，呈節(jié)段性硬化狀態(tài)（PASM x 400PASM x 400）系膜增生性腎小球腎炎，系膜增生性腎小球腎炎，IgGIgG沿系膜區(qū)團(tuán)塊狀沉積，（熒光沿系膜區(qū)團(tuán)塊狀沉積，（熒光x 400 x 400）系膜增生性腎小球腎炎，系膜區(qū)可見電子致密物沉積（電鏡系膜增生性腎小球腎炎，系膜區(qū)可見電子致密物沉積（電鏡x 400 x 400）局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，病變的毛細(xì)血管足細(xì)胞增生、肥大局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，病變的毛細(xì)血管足細(xì)胞增生、肥大 和空泡變性。（和空泡變性。（PASM x400PASM x400）局灶節(jié)段腎小球硬化癥局灶節(jié)段腎小

4、球硬化癥局灶節(jié)段硬化癥，局灶節(jié)段硬化癥，IgM IgM 伴有或不伴有伴有或不伴有C3C3在硬化部位呈高強(qiáng)度團(tuán)塊在硬化部位呈高強(qiáng)度團(tuán)塊狀沉積，未硬化的腎小球陰性。（熒光狀沉積，未硬化的腎小球陰性。（熒光x 400)x 400)I I期：無明顯病變，僅有腎小球基底膜空泡變性期：無明顯病變，僅有腎小球基底膜空泡變性; ;IIII期：基底膜增厚，釘突形成；期：基底膜增厚，釘突形成；IIIIII期：基底膜高度增厚，加雙軌或鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成；期：基底膜高度增厚，加雙軌或鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成；IVIV期：基底膜極度增厚，管腔狹窄，系膜增生，腎小球期：基底膜極度增厚，管腔狹窄，系膜增生，腎小球 硬硬化；化；V V期：

5、增厚的基底膜逐漸恢復(fù)。期：增厚的基底膜逐漸恢復(fù)。影響預(yù)后的因素：影響預(yù)后的因素：持續(xù)大量蛋白尿持續(xù)大量蛋白尿男性男性年齡年齡50歲以上歲以上難于控制的高血壓難于控制的高血壓腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化新月體形成新月體形成節(jié)段性腎小球硬化節(jié)段性腎小球硬化I I期膜性腎病，期膜性腎病，GBMGBM空泡變性（空泡變性（PASM x400PASM x400）I I期膜性腎病，上皮下少量電子致密物沉積，足細(xì)胞期膜性腎病，上皮下少量電子致密物沉積，足細(xì)胞 足突融合（電鏡足突融合（電鏡 x 5000 x 5000）IIII期膜性腎病，基底膜彌漫增厚（期膜性腎病，基底膜彌漫增厚（PASM x

6、400PASM x 400）IIII期膜性腎病，基底膜彌漫增厚，釘突形成（期膜性腎病，基底膜彌漫增厚，釘突形成（PASM x 800PASM x 800）IIII期膜性腎病，上皮下多數(shù)電子致密物沉積，基底膜釘突狀期膜性腎病，上皮下多數(shù)電子致密物沉積，基底膜釘突狀增厚，足細(xì)胞足突融合（電鏡增厚，足細(xì)胞足突融合（電鏡 x 5000 x 5000）IIIIII期膜性腎病，基底膜彌漫重度增厚，鏈環(huán)狀結(jié)期膜性腎病，基底膜彌漫重度增厚，鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成，系膜節(jié)段性增生（構(gòu)形成，系膜節(jié)段性增生（PASM x 400PASM x 400）IIIIII期膜性腎病，系膜內(nèi)多數(shù)電子致密物沉積，基底膜鏈環(huán)狀增厚，期膜性

7、腎病，系膜內(nèi)多數(shù)電子致密物沉積，基底膜鏈環(huán)狀增厚，足突融合（電鏡足突融合（電鏡 x 5000 x 5000）IVIV期膜性腎?。ㄆ谀ば阅I?。≒ASM x 400PASM x 400）IVIV期膜性腎病，基底膜彌漫重度增厚，系膜增生，腎小球硬化期膜性腎病，基底膜彌漫重度增厚，系膜增生，腎小球硬化（PASM x 200PASM x 200）IVIV期膜性腎病，增厚的基底膜內(nèi)的電子致密物溶解吸收（電鏡期膜性腎病，增厚的基底膜內(nèi)的電子致密物溶解吸收（電鏡 x 5000 x 5000）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，系膜系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，系膜插入，基底膜雙軌征形成插入，基底膜雙軌征形成系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，系膜細(xì)胞和基質(zhì)重度增生，廣系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，系膜細(xì)胞和基質(zhì)重度增生，廣泛插入，基底膜增厚，雙軌征形成，（泛插入，基底膜增厚，雙軌征形成，（PASM x 400PASM x 400）膜增生性腎小球腎炎，膜增生性腎小球腎炎，IgGIgG呈顆粒狀花瓣樣沉積于毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)（熒光呈顆粒狀花瓣樣沉積于毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)（熒光 x 400 x 400）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，增生的系膜插入，內(nèi)皮下電子致密物沉積（電鏡系