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文檔簡介

1、南京市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 張永文風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕性疾?。╮heumatic diseases)rheumatic diseases) 是指累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍組織的一組疾病,其病因可以是感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、退行性、遺傳性等。它可以是周身或系統(tǒng)性的,也可以是局部的,風(fēng)濕病為常見病之一,其中類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患病率中白種人為1%,我國約為0.3%,強直性脊柱炎患病率為0.25% ,系統(tǒng)性紅斑狼瘡約為0.07%(女性約為0.1%),骨性關(guān)節(jié)炎50歲以上約50%。一、一、風(fēng)風(fēng)濕性疾病的分類濕性疾病的分類根據(jù)風(fēng)濕性疾病的發(fā)病機制、病理及臨床特點分為10大類 彌彌漫性結(jié)締組織病漫性結(jié)締組織病 并并發(fā)

2、脊柱炎的關(guān)節(jié)炎發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎 骨骨關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎 與與感染相關(guān)的風(fēng)濕病感染相關(guān)的風(fēng)濕病 與與代謝或內(nèi)分泌相關(guān)的風(fēng)濕病代謝或內(nèi)分泌相關(guān)的風(fēng)濕病 腫腫瘤相關(guān)風(fēng)濕病瘤相關(guān)風(fēng)濕病 神神經(jīng)血管疾病經(jīng)血管疾病 骨骨及軟骨疾病及軟骨疾病 非非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕熱關(guān)節(jié)性風(fēng)濕熱 其其他有癥狀的疾病他有癥狀的疾病1 1、彌、彌漫性結(jié)締組織?。越Y(jié)締組織?。╟onnective connective tissue tissue disease CTD)disease CTD) 結(jié)締組織病包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)生紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征(SS)、系統(tǒng)生硬化病、皮肌炎/多發(fā)性肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、結(jié)節(jié)性脂膜炎

3、、嗜酸性筋膜炎、白塞病等多種自身免疫性疾病。除具有風(fēng)濕病的骨、關(guān)節(jié)及其周圍組織慢性疼痛外,還具有以下特點:(1 1)屬)屬于自身免疫病,由免疫系統(tǒng)對自身組織產(chǎn)生異常免疫反應(yīng),于自身免疫病,由免疫系統(tǒng)對自身組織產(chǎn)生異常免疫反應(yīng),分泌大量自身抗體及致炎性細胞因子,造成組織損傷;分泌大量自身抗體及致炎性細胞因子,造成組織損傷;(2 2)以)以血管炎和結(jié)締組織慢性炎癥為基本病理改變;血管炎和結(jié)締組織慢性炎癥為基本病理改變;(3 3)多)多系統(tǒng)損害;系統(tǒng)損害;(4 4)在)在患同一種疾病的患者之間,臨床表現(xiàn)和預(yù)后差異大;患同一種疾病的患者之間,臨床表現(xiàn)和預(yù)后差異大;(5 5)糖)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治

4、療,有一定的療效;皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療,有一定的療效;(6 6)疾)疾病多為慢性病程,逐漸累及多個臟器,應(yīng)早期診斷,積極病多為慢性病程,逐漸累及多個臟器,應(yīng)早期診斷,積極合理治療。合理治療。2 2、并、并發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎 強直性脊柱炎(AS); Reiter 綜合征; 銀屑病關(guān)節(jié)炎; 炎性腸病性關(guān)節(jié)炎。3 3、骨關(guān)節(jié)炎(、骨關(guān)節(jié)炎(OAOA):): 原發(fā)性和繼發(fā)性。4 4、晶體性關(guān)節(jié)炎:、晶體性關(guān)節(jié)炎: 屬于與代謝或內(nèi)分泌相關(guān)的風(fēng)濕病,包括尿酸鈉(痛風(fēng))、焦磷酸鈣(CPPD,假性痛風(fēng))、羥基磷灰石。二、風(fēng)濕性疾病的診斷思路二、風(fēng)濕性疾病的診斷思路(一)病史(一)病史 因風(fēng)濕

5、性疾病不僅累及關(guān)節(jié),同時也累及全身其他多系統(tǒng),因此除外遵循系統(tǒng)問診及全身的體格檢查外,尚要仔細問診和檢查患者的關(guān)節(jié)、肌肉、皮疹等病變情況,尤其不同的關(guān)節(jié)炎的發(fā)病、累及關(guān)節(jié)部位、疼痛性質(zhì)、病情演變等。(二(二)癥狀癥狀 1、疼痛 關(guān)節(jié)、軟組織疼痛是風(fēng)濕性疾病最常見的癥狀之一。 2、僵硬和腫脹 僵硬是指經(jīng)過一段時間靜止或休息后(如清晨),患者關(guān)節(jié)的活動范圍和程度受到限制,常與關(guān)節(jié)的疼痛、腫脹相伴。 3、疲乏和運動困難 疲乏是風(fēng)濕性疾病最常見、也是最易忽視的癥狀。 4、系統(tǒng)癥狀 常有多系統(tǒng)受累,常見發(fā)熱、體重下降、食欲減退等全身表現(xiàn),需要全面系統(tǒng) 的了解和歸納。(三)體(三)體征征 1 1、關(guān)節(jié)檢、

6、關(guān)節(jié)檢查查 檢查要點在于受累關(guān)節(jié)有無紅、腫、壓痛,有無關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。 2 2、關(guān)節(jié)外其他系統(tǒng)檢、關(guān)節(jié)外其他系統(tǒng)檢查查 體格檢查應(yīng)全面而重點突出,疾病的特異性體征,如SLE的頰部蝶形紅斑,痛風(fēng)常見于耳廓的痛風(fēng)石,干燥綜合征的猖獗齲齒等,對診斷的建立均極有幫助,尤其對于彌漫性結(jié)締組織病而言,各系統(tǒng)的受累情況,重要臟器功能以及嚴重并發(fā)癥的有無,則直接關(guān)系著治療方案和預(yù)后。(四)實(四)實驗室及其他檢查驗室及其他檢查 1 1、一般常規(guī)檢查、一般常規(guī)檢查 三大常規(guī)、血生化、血沉、CRP,可作為診斷分類、判斷疾病累及范圍、程度及預(yù)后判斷力的重要指標。 2 2、特異性檢、特異性檢查查 (1 1)關(guān)關(guān)節(jié)

7、鏡及關(guān)節(jié)液檢查節(jié)鏡及關(guān)節(jié)液檢查 關(guān)節(jié)鏡對于病變關(guān)節(jié)的診斷(直視觀察、活檢組織、病理檢查等)和治療(關(guān)節(jié)液引流、壞死組織清除、滑膜切除等)有重要作用。關(guān)節(jié)液的常規(guī)檢查和生化分析、病原學(xué)檢查、晶體形態(tài)分析等對診斷有重要作用。 (2 2)自身抗體的檢測)自身抗體的檢測 對于風(fēng)濕病尤其是彌漫性結(jié)締組織病的診斷與鑒別至為重要,但敏感性和特異性有一定的范圍,而且檢測的技術(shù)也可引起假陽性和假陰性,因此臨床的判斷仍是診斷的基礎(chǔ)?,F(xiàn)應(yīng)用風(fēng)濕病學(xué)臨床的自身抗體主要自身抗體有:抗核抗體譜(ANAs)、類風(fēng)濕因子(RF)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、抗磷脂抗體、抗角蛋白抗體譜等。(3 3)HLA-B27 HLA

8、-B27 人類白細胞抗原I型分子B27與有中軸關(guān)節(jié)受累的脊柱關(guān)節(jié)炎存在密切的關(guān)系,在AS患者中,陽性率為90%以上;(4 4)補休)補休 常用的有總補休(CH50)、C3、C4的檢測,C3下降是SLE活動的指標之一,除SLE外,其他CTD出現(xiàn)補休水平下降者少。(5 5)關(guān)節(jié)影像檢查)關(guān)節(jié)影像檢查 包括X線、高分辨CT、MRI、血管造影等對風(fēng)濕性疾病的診斷、病情嚴重性判斷、治療方案選擇及預(yù)后判斷等均有重要意義。4 4、病理、病理 活組織檢查病理對診斷有決定性意義,并有指導(dǎo)治療的作用,如唇粘膜對于干燥綜合征,腎組織活檢對于狼瘡腎炎的病理分型,關(guān)節(jié)滑膜病變對于不同病因所致的關(guān)節(jié)炎都有重要的意義。(五

9、)診(五)診斷斷 風(fēng)濕病的診斷缺乏金標準,主要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、臨床醫(yī)生的知識和臨床經(jīng)驗?,F(xiàn)有的診斷標準均為分類標準,分類標準的敏感性及特異性均為95%,早期診斷標準仍在探討中。三、風(fēng)三、風(fēng)濕性疾病的治療濕性疾病的治療 綜合治療應(yīng)包括:教育、物理及體育治療、藥物治療、手術(shù)治療、心理治療等,其中藥物治療是主要的臨床手段,也是其他治療手段的基礎(chǔ)。(一(一 )藥物治療)藥物治療 治療的原則是早期、合理、聯(lián)合用藥,常用的抗風(fēng)濕藥物有:1 1、非甾體抗炎藥(、非甾體抗炎藥(NSAIDNSAID) 可抑制環(huán)氧化酶(COX),從而抑制花生四烯酸轉(zhuǎn)化為前列環(huán)素,產(chǎn)生解熱止痛抗炎作用,對解除疼痛有較

10、好效果,但不能改變疾病的病程。 人體COX有兩種同工酶(COX-1和COX-2),生理情況下兩者同時表達于腎、腦、卵巢等組織,COX-1主要表達于胃黏膜,血小板僅有COX-1,炎癥部位主要誘導(dǎo)COX-2表達,產(chǎn)生前列環(huán)素,導(dǎo)致紅、腫、熱、痛和功能障礙的炎癥表現(xiàn)。臨床常用藥物有阿司匹林、消炎痛、雙氯芬酸、布洛芬等,均有胃腸道反應(yīng)和腎臟不良反應(yīng)。選擇性COX-2抑制劑美洛西康、尼美舒利、塞來昔布等對胃腸道不良反應(yīng)明顯減少。2 2、改善病情抗風(fēng)濕藥物(、改善病情抗風(fēng)濕藥物(DMARD) DMARD) 多用于RA及AS,對病情有一定的控制作用,能夠改善并維持關(guān)節(jié)功能,減輕滑膜炎癥,防止或降低關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破

11、壞和病情進展,該藥起效較慢,又稱慢作用抗風(fēng)濕藥物,常用藥物有甲氨蝶呤、羥氯喹、柳氮磺吡啶、來氟米特、青霉胺、金制劑等。3 3、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素 抗炎及免疫抑制作用迅速、強大,是多種CTD治療的必須用藥,但長期大量使用的不良反應(yīng)嚴重,應(yīng)該嚴格掌握適應(yīng)證及使用劑量。常見不良反應(yīng)有:感染、高血壓、糖尿病、肥胖、精神癥狀、消化性潰瘍等,用藥時應(yīng)權(quán)衡其療效和不良反應(yīng),并強調(diào)個體化用藥。4 4、細胞毒藥物、細胞毒藥物 通過不同途徑產(chǎn)生免疫抑制作用,明顯改善系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病的預(yù)后,常用的藥物有環(huán)磷酰胺、MTX、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素等。此類藥物不良反應(yīng)較多且嚴重,如骨髓抑制、性腺損害、胎兒致畸和肝腎毒性等。5 5、生物制劑、生物制劑 此類藥物是針對參與免疫應(yīng)答或炎癥過程的特定致病性靶分子的拮抗物??鼓[瘤壞死因子(TNF-)、白細胞介素(IL-1)

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