肝淀粉樣變1例報道

1、PPT模板下載： 原發(fā)性肝淀粉樣變原發(fā)性肝淀粉樣變1例報告例報告 并文獻(xiàn)回顧并文獻(xiàn)回顧 病例介紹病例介紹文獻(xiàn)回顧文獻(xiàn)回顧目錄目錄 病例介紹病例介紹病例介紹病例介紹 123主訴主訴趙趙，女性，女性，53歲，農(nóng)民歲，農(nóng)民腹脹伴右上腹隱痛腹脹伴右上腹隱痛20天入院天入院患者患者現(xiàn)病史現(xiàn)病史緣于緣于20天前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹隱痛，伴有天前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹隱痛，伴有腹脹，間斷發(fā)作，與進(jìn)食及體位無關(guān)，伴有鼻腹脹，間斷發(fā)作，與進(jìn)食及體位無關(guān)，伴有鼻衄，病程中偶有咳嗽，體重減輕約衄，病程中偶有咳嗽，體重減輕約8kg 病病 史史456婚育史婚育史6年前因年前因“子宮肌瘤子宮肌瘤”行手術(shù)治療，行手術(shù)治療，1

2、 1年前年前因因“脾破裂脾破裂”于我院肝膽胰外科行于我院肝膽胰外科行“脾切脾切除術(shù)除術(shù)” 已婚，育有已婚，育有1 1子，體健子，體健既往史既往史家族史家族史否認(rèn)特殊疾病家族史否認(rèn)特殊疾病家族史 病病 史史體溫：體溫：36.5，脈搏：，脈搏：90次次/ /分，呼吸：分，呼吸：18次次/ /分，分，血壓：血壓：90/70mmHg；一般狀態(tài)差，心肺查體未見明顯異常；右上腹局一般狀態(tài)差，心肺查體未見明顯異常；右上腹局部膨隆，腹部正中可見一長約部膨隆，腹部正中可見一長約10cm縱行手術(shù)瘢痕，縱行手術(shù)瘢痕，腹部無壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝臟劍突下約腹部無壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝臟劍突下約20cm，肋下及

3、盆腔，肋下及盆腔，Murphy征陰性，移動性濁征陰性，移動性濁音陰性，肝區(qū)叩擊痛陽性，腸鳴音音陰性，肝區(qū)叩擊痛陽性，腸鳴音4次次/ /分。分。 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 輔助檢查輔助檢查未見未見異常異常肝炎病毒抗體系列肝炎病毒抗體系列抗核抗體抗核抗體EHF和呼吸道病毒抗體和呼吸道病毒抗體腫瘤標(biāo)志物腫瘤標(biāo)志物 輔助檢查輔助檢查123肝大原因待查肝大原因待查膽囊結(jié)石膽囊結(jié)石脾切除術(shù)后脾切除術(shù)后#初步診斷初步診斷 輔助檢查輔助檢查 輔助檢查輔助檢查 輔助檢查輔助檢查北京海斯特檢查結(jié)果：北京海斯特檢查結(jié)果： JAK2V617F基因檢測陰性；異常免疫球蛋白血癥試驗(yàn)，血M蛋白21%，血2040m

4、g/dL，/2.83，尿52.5mg/dL,尿25mg/dL，試驗(yàn)結(jié)論本周氏蛋白定性陽性；游離輕鏈：血游離輕鏈153mg/L,35.1mg/L，/ 4.3589；我院檢查結(jié)果：我院檢查結(jié)果：輕鏈()1730.00mg/dL。免疫球蛋白G 26.90g/L。 輔助檢查輔助檢查骨髓穿刺檢查結(jié)果：骨髓穿刺檢查結(jié)果： 骨髓片：粒系增生活躍，以中幼以下階段為主，胞漿內(nèi)可見粗顆粒，紅系增生活躍，以中晚紅為主，可見巨幼樣變。成熟紅細(xì)胞大小不一。淋巴細(xì)胞占11%，漿細(xì)胞占6%，其中幼稚漿細(xì)胞占0.5%，全片共見巨核細(xì)胞298個，血小板呈簇狀、大片狀分布。骨髓活檢：異常漿細(xì)胞增多 輔助檢查輔助檢查 肝臟穿刺病理

5、檢查肝臟穿刺病理檢查輕鏈檢測輕鏈檢測 肝、腎受累肝、腎受累原發(fā)性系統(tǒng)性淀原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變粉樣變AL型型 臨床診斷臨床診斷治療方案治療方案硼替硼替 佐米佐米 沙利沙利 度胺度胺 地塞地塞米松米松VTD化療化療 隨隨 訪訪2014-02-092015-04-052015-06-29 隨隨 訪訪 隨隨 訪訪 隨隨 訪訪病毒性病毒性細(xì)菌性細(xì)菌性淤血性和膽汁淤積性淤血性和膽汁淤積性 肝硬化、肝占位肝硬化、肝占位感染性感染性非感染性非感染性肝大的肝大的原因原因治療體會治療體會中毒性中毒性 代謝障礙性代謝障礙性 堿性磷酸酶明顯升高而其他肝功能受損較輕肝腫大明顯尿或血中檢測到單克隆蛋白高度懷疑肝淀高度懷疑

6、肝淀 粉樣變粉樣變治療體會治療體會文獻(xiàn)回顧文獻(xiàn)回顧淀粉樣變淀粉樣變 多種原因所誘導(dǎo)多種原因所誘導(dǎo)的以特異性糖蛋的以特異性糖蛋白纖維即淀粉樣白纖維即淀粉樣物質(zhì)在血管壁及物質(zhì)在血管壁及器官、組織細(xì)胞器官、組織細(xì)胞外沉積為特征的外沉積為特征的一種進(jìn)行性、預(yù)一種進(jìn)行性、預(yù)后不良性疾病后不良性疾病 淀粉樣物質(zhì)可淀粉樣物質(zhì)可沉積于局部或全沉積于局部或全身身, , 主要累及心、主要累及心、肝、腎、脾、胃肝、腎、脾、胃腸、肌肉及皮膚腸、肌肉及皮膚等組織等組織淀粉樣物侵及淀粉樣物侵及肝臟肝臟, , 浸潤于浸潤于肝細(xì)胞之間或肝細(xì)胞之間或沉積于網(wǎng)狀纖沉積于網(wǎng)狀纖維支架時稱為維支架時稱為肝淀粉樣變肝淀粉樣變原發(fā)性（原發(fā)性（AL型）型）繼發(fā)性繼發(fā)性（AA型型）主要病因?yàn)榻Y(jié)締組織病、腫瘤或結(jié)核等慢性感主要病因?yàn)榻Y(jié)締組織病、腫瘤或結(jié)核等慢性感染染, , 淀粉樣蛋白前體為淀粉樣物質(zhì)淀粉樣蛋白前體為淀粉樣物質(zhì)淀粉樣物質(zhì)為免疫球蛋白的輕鏈淀粉樣物質(zhì)為免疫球蛋白的輕鏈, , 主要累及主要累及肝、脾和腎臟肝、脾和腎臟；臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無特異臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無特異性性, , 常常被延誤診斷常常被延誤診斷原發(fā)性肝淀粉樣變臨床表現(xiàn)原發(fā)性肝淀粉樣變臨床表現(xiàn) 不具有特異性不具有特異性腹脹腹脹乏力乏力肝大肝大納差納差脂肪肝脂肪肝原發(fā)性肝細(xì)胞癌原發(fā)性肝細(xì)胞癌確診方法確診方