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1、補體系統(tǒng)的激活-專題正常生理情況下,多數(shù)補體以酶原形式存在,受激活物作用可以依次被激活,發(fā)揮生物學作用。補體系統(tǒng)激活分為兩個階段1前段反應:從級聯(lián)反應啟動到C5轉化酶形成。2末端通路:從C5活化到攻膜復合體(MAC)形成,直至介導溶細胞效應。按照激活方式分類1補體活化的經(jīng)典途徑(classicalpathway)2補體活化的MBL途徑(MBLpathway)3補體活化的替代途徑(alternativepathway)1補體活化的經(jīng)典途徑激活劑:抗原抗體復合物定義:由抗原抗體復合物作為激活物的激活過程階段:刖端反應參與成分:C1C9r識別階段:C1酯酶形成階段【活化的C1s就是C1酯酶,可作用與
2、C4和C2】具體描述在p61活化階段:C3轉化酶【也就是C4b2a】形成和C5轉化酶【也就是C4b2a3】形成末端通路具體描述p62I攻膜階段:MAC的形成,按照C5C9依次導致靶細胞溶解破壞膜蟲擊復臺物形成匚5hE了魚合柯形戒U1膜攻擊除段C5bC5b676嵌入細胞腰跨腔扎逍細更膜損傷-正面觀期環(huán)細腕膜損傷面觀為管跨履孔道InlOnnirC5b67S補體澈活經(jīng)躺途掘Clqrsc4b2b補體活化的經(jīng)典途徑圖解C3t?C3a口熾腳遺怪C:申化2補體活化的MBL途徑(MBL一是脊椎動物血清中一種能與甘露糖苷特異結合的鈣離子依賴性凝集素分子,與C1q分子結構相似)激活劑:病原生物的甘露糖苷參與成分:
3、MBL、MBL結合的絲氨酸蛋白酶(MASP)C2-C9定義:由MBL結合病原體甘露糖殘基引起的補體系統(tǒng)激活過程階段:識別階段活化階段攻膜階段補充急性期蛋白一一病原體感染早期,肝臟在某些細胞因子刺激下產(chǎn)生的蛋白質1、C反應蛋白2、甘露糖結合凝集素(MBL)C反應蛋白和MBL在結構上與C1q相似機體在病原體感染早期,肝臟在某些細胞因子刺激下產(chǎn)生急性期蛋白質,產(chǎn)生MBL,產(chǎn)生的MBL可以與病原體表面的甘露糖殘基激活,隨之激活MBL相連的MBL相關絲氨酸蛋白酶(MASP)補體活化的MBL途徑圖解3補體活化的替代途徑激活劑:細菌胞壁成分(LPS、磷壁酸)、酵母多糖等參與成分:b、D、因子、C3、C5C9定義:是由C3b滅活受阻而導致的激活途徑,又稱為旁路途徑或備解素途徑。階段:識別階段活化階段攻膜階段考點替代途徑中的C3轉化酶為C3bBb替代途徑中的C5轉化酶為C3bBb3b或者C3bnBb(C3正反饋環(huán)路)補充一一機理了解即可脂多糖存在情況下,為C3轉化酶提供穩(wěn)定的微環(huán)境,C3被大量裂解為C3a,C3b,形成大量C
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