軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣病變ppt課件

1、臨床資料臨床資料 男男,13歲歲 左股骨近端疼痛左股骨近端疼痛2月，無軟組織腫脹月，無軟組織腫脹X線MRI(T1WI)診斷？軟骨來源的骨腫瘤及軟骨來源的骨腫瘤及腫瘤樣病變腫瘤樣病變?nèi)A中科技大學(xué)同濟醫(yī)院華中科技大學(xué)同濟醫(yī)院李李 鋒鋒TONGJI HOSPITAL 2019軟骨來源的骨腫瘤及軟骨來源的骨腫瘤及腫瘤樣病變腫瘤樣病變 骨軟骨瘤骨疣、骨贅骨軟骨瘤骨疣、骨贅 多發(fā)性骨軟骨瘤多發(fā)性骨軟骨瘤 軟骨瘤軟骨瘤 軟骨母細胞瘤軟骨母細胞瘤 軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤 滑膜骨軟骨瘤病滑膜骨軟骨瘤病 軟骨肉瘤軟骨肉瘤軟骨性病變的共同影像特性軟骨性病變的共同影像特性 軟骨基質(zhì)軟骨基質(zhì)X X線表現(xiàn)為分葉

2、狀低密度。線表現(xiàn)為分葉狀低密度。 軟骨鈣化：點狀、斑塊狀、條索狀、軟骨鈣化：點狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環(huán)和環(huán)狀弧狀、半環(huán)和環(huán)狀 MRIMRI信號特征：信號特征：T1WT1W呈偏低信號，呈偏低信號，T2WT2W呈分葉狀高信號，有低信號間隔呈分葉狀高信號，有低信號間隔分隔。分隔。骨軟骨瘤又名骨贅骨軟骨瘤又名骨贅 占良性骨腫瘤的占良性骨腫瘤的45.5%45.5%。 緣由不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；緣由不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細胞移位；迷走軟骨細胞。骺板軟骨細胞移位；迷走軟骨細胞。 發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：10-2010-20歲。歲。 好發(fā)部位：長骨干骺端，也見于扁骨。好發(fā)部位：長骨干

3、骺端，也見于扁骨。臨床病癥臨床病癥 多數(shù)無病癥，大的腫瘤可觸及神經(jīng)有多數(shù)無病癥，大的腫瘤可觸及神經(jīng)有疼痛。疼痛。 無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)育停頓腫塊亦不再長大。育停頓腫塊亦不再長大。病病 理理 骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相連，端部有連，端部有1-61-6毫米軟骨帽毫米軟骨帽1 1厘米以內(nèi)厘米以內(nèi)為良性，腫瘤的生長過程與骨骺板為良性，腫瘤的生長過程與骨骺板區(qū)的正常發(fā)育一樣。區(qū)的正常發(fā)育一樣。X X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 骨贅的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)骨與母骨的相應(yīng)構(gòu)造相骨贅的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)骨與母骨的相應(yīng)構(gòu)造相連。連。 骨贅端部可規(guī)那么，或呈

4、不規(guī)那么的菜花狀，骨贅端部可規(guī)那么，或呈不規(guī)那么的菜花狀，極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨干。極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨干。 端部有不同程度的鈣化。端部有不同程度的鈣化。 腫瘤壓迫臨近骨骼使之變形。腫瘤壓迫臨近骨骼使之變形。 CTCT、MRIMRI檢查可察看軟骨帽的厚度及軟組織情檢查可察看軟骨帽的厚度及軟組織情況。況。骨軟骨瘤軟骨帽鈣化骨軟骨瘤軟骨帽鈣化多發(fā)性骨軟骨瘤 是一種常染色體顯性遺傳性疾病。有家族性。在病理上與單發(fā)的骨軟骨瘤沒有多大區(qū)別，但以無蒂常見。 受累骨變形常較明顯。 惡變較孤立性骨軟骨瘤多見。父親兒子兒子軟骨瘤的分類軟骨瘤的分類 中央型單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤中央型單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤 多發(fā)性軟骨瘤多發(fā)

5、性軟骨瘤 1. Maffueel 1. Maffueels s綜合征綜合征 2. Olli 2. Ollis s綜合征綜合征 骨旁型軟骨瘤骨旁型軟骨瘤臨床病癥臨床病癥 普通無病癥，常因病理骨折而普通無病癥，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)疼痛時要警惕惡變。發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)疼痛時要警惕惡變。病病 理理 呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀組織，軟骨細胞和透明軟骨細胞類似，組織，軟骨細胞和透明軟骨細胞類似，手足的病灶很少惡變而扁骨較多。手足的病灶很少惡變而扁骨較多。單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤 來源于骨髓腔內(nèi)錯位的殘留的

6、軟骨生來源于骨髓腔內(nèi)錯位的殘留的軟骨生長而成。長而成。 發(fā)病年齡：多見于發(fā)病年齡：多見于20-4020-40歲，歲，1010歲以歲以下少見；男女發(fā)病率相等。下少見；男女發(fā)病率相等。 發(fā)病部位：多發(fā)于指趾骨，掌骨，發(fā)病部位：多發(fā)于指趾骨，掌骨，尤其足近節(jié)指骨近端、掌骨遠端，其尤其足近節(jié)指骨近端、掌骨遠端，其它那么為肱骨、骨盆、股骨、肋骨、它那么為肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。胸骨等。骨旁型軟骨瘤骨旁型軟骨瘤 是內(nèi)生軟骨瘤的外表型 多發(fā)生在兒童和年輕人 最常發(fā)生于長骨，肱骨近段易發(fā)軟骨母細胞瘤軟骨母細胞瘤 占良性骨腫瘤占良性骨腫瘤3.46%3.46% 能夠來源于軟骨胚芽細胞。能夠來源于軟骨胚芽細

7、胞。 80%80%發(fā)生于發(fā)生于11301130歲之間。多發(fā)生于歲之間。多發(fā)生于四肢長骨，以股骨和肱骨多見。四肢長骨，以股骨和肱骨多見。影像學(xué)表現(xiàn) 腫瘤多位于干骺愈合前的骨骺。 腫瘤多呈圓形或橢圓形，局限性骨質(zhì)破壞。邊緣清楚，常有硬化。 20%50%的病例可有鈣化。 MR在T1WI上呈低信號、在T2WI上呈高信號。 在T2WI抑脂序列上可見非特異性的炎性反響和關(guān)節(jié)腔積液。軟骨母細胞瘤合并骨巨細胞瘤軟骨母細胞瘤合并骨巨細胞瘤滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病 是以關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)軟骨結(jié)節(jié)為特征。類似的病變也可發(fā)生在腱鞘、滑膜囊或關(guān)節(jié)旁的結(jié)締組織內(nèi)。 最長受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)，其次是髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。 病理上實踐上

8、是滑膜組織的多中心性軟骨化生。臨床及影像學(xué)表現(xiàn)臨床及影像學(xué)表現(xiàn) 本病多見于青壯年，男性多于女性。多數(shù)病例單關(guān)節(jié)病變。主要表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)的疼痛、腫脹和或多受限。即使多發(fā)游離體也很少有關(guān)節(jié)絞鎖景象。 X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)多數(shù)圓形或卵圓形鈣化或 骨化的結(jié)節(jié)影。直徑由數(shù)毫米到數(shù)厘米。 軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤臨床表現(xiàn)及其它；特殊分化的良性軟骨性臨床表現(xiàn)及其它；特殊分化的良性軟骨性纖維瘤，過去稱為纖維瘤，過去稱為“粘液瘤，易誤診軟粘液瘤，易誤診軟骨肉瘤、粘液肉瘤。臨床病癥輕，病程長，骨肉瘤、粘液肉瘤。臨床病癥輕，病程長，11301130歲多見，占歲多見，占71%71%，好發(fā)長骨干骺端，好發(fā)長骨干骺端

9、和骨端，超越和骨端，超越40%40%以上發(fā)生在脛骨上端，以上發(fā)生在脛骨上端，其次是股骨。其次是股骨。X X線表現(xiàn)：干骺端和骨端偏心性骨質(zhì)膨脹，線表現(xiàn)：干骺端和骨端偏心性骨質(zhì)膨脹，多呈蜂窩狀，與長軸方向一致，內(nèi)見粗細多呈蜂窩狀，與長軸方向一致，內(nèi)見粗細懸殊的骨小梁，周邊有骨質(zhì)硬化。懸殊的骨小梁，周邊有骨質(zhì)硬化。病理：其特征為產(chǎn)生不同比例的軟骨樣、病理：其特征為產(chǎn)生不同比例的軟骨樣、纖維性與粘液樣組織。纖維性與粘液樣組織。膨脹、骨小梁粗細不等軟骨肉瘤分類軟骨肉瘤分類 中心型：來源于髓腔，呈中心性生長。中心型：來源于髓腔，呈中心性生長。 周圍型：來源于皮質(zhì)或骨膜向外生長。周圍型：來源于皮質(zhì)或骨膜向外

10、生長。 原發(fā)性軟骨肉瘤：以中心型居多。原發(fā)性軟骨肉瘤：以中心型居多。 繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。瘤惡變。發(fā)病情況發(fā)病情況 發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。 發(fā)病年齡：原發(fā)性多見于發(fā)病年齡：原發(fā)性多見于3030歲以上，繼發(fā)性歲以上，繼發(fā)性多在多在4040歲以上。歲以上。 男女比例約男女比例約2:12:1。 發(fā)病部位：多見于長骨干骺端，約發(fā)病部位：多見于長骨干骺端，約3/43/4發(fā)生發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨。次為肋骨、肩胛骨。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多數(shù)病變尤其是

11、繼發(fā)性，開展緩慢，多數(shù)病變尤其是繼發(fā)性，開展緩慢，病程長，病癥輕，預(yù)后較好。病程長，病癥輕，預(yù)后較好。 少數(shù)病變尤其是原發(fā)性進展緩慢，病少數(shù)病變尤其是原發(fā)性進展緩慢，病程短、病癥重，預(yù)后差。程短、病癥重，預(yù)后差。 臨床病癥：部分疼痛，骨性腫疼，骨盆腫臨床病癥：部分疼痛，骨性腫疼，骨盆腫瘤有壓迫病癥。瘤有壓迫病癥。病病 理理 分化良好者瘤細胞與正常骺板軟骨細胞類分化良好者瘤細胞與正常骺板軟骨細胞類似。病灶呈藍白色，珍珠狀半透明的組織似。病灶呈藍白色，珍珠狀半透明的組織組成，內(nèi)有黃白色斑點狀鈣化和骨化，可組成，內(nèi)有黃白色斑點狀鈣化和骨化，可粘液變性腫瘤有潛在的分散才干，所以病粘液變性腫瘤有潛在的分

12、散才干，所以病灶的范圍有時難以確定。灶的范圍有時難以確定。 分化不良的瘤細胞似原始間葉細胞，瘤組分化不良的瘤細胞似原始間葉細胞，瘤組織軟似肉芽組織鈣化不明顯?？椳浰迫庋拷M織鈣化不明顯。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞、邊境不清。溶骨性骨質(zhì)破壞、邊境不清。臨近骨皮質(zhì)可有不同程度的膨脹、變薄，骨皮質(zhì)或骨性包殼可被破壞臨近骨皮質(zhì)可有不同程度的膨脹、變薄，骨皮質(zhì)或骨性包殼可被破壞而構(gòu)成大小不等的軟組織影。而構(gòu)成大小不等的軟組織影。破壞區(qū)和軟組織內(nèi)可見數(shù)量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆的破壞區(qū)和軟組織內(nèi)可見數(shù)量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆的鈣化影。鈣化表現(xiàn)為密度不均邊緣清楚或不清，半環(huán)形或沙碩樣。鈣化影。鈣化表現(xiàn)為密度不均邊緣清楚或不清