急進性腎小球腎炎

1、 l通常來說通常來說, ,臨床表現(xiàn)為急進性腎炎患者臨床表現(xiàn)為急進性腎炎患者, ,多為新月體腎炎多為新月體腎炎; ;而新月體腎炎患者而新月體腎炎患者, ,臨床多表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征。然臨床多表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征。然而值得注意的是也有少數(shù)的新月體腎而值得注意的是也有少數(shù)的新月體腎炎患者表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征和炎患者表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征和( (或或) ) 慢性腎功能減退。慢性腎功能減退。8 828例非移植腎活檢中，例非移植腎活檢中，154 例診例診為為占腎活檢總數(shù)的占腎活檢總數(shù)的1.74 %。 1.原發(fā)性急進性腎炎原發(fā)性急進性腎炎 I型：抗型：抗GBM抗體型，無肺抗體型，無肺 出血，抗出血，抗GB

2、M抗體陽性抗體陽性 II型：免疫復合物型，抗型：免疫復合物型，抗 GBM抗體及抗體及ANCA均陰性均陰性l急性鏈球菌感染后腎炎急性鏈球菌感染后腎炎l感染性心內膜炎感染性心內膜炎l內臟或腹腔膿腫內臟或腹腔膿腫l乙肝或丙肝感染乙肝或丙肝感染l支原體感染支原體感染l組織胞漿病組織胞漿病lSLElGoodpasture 綜合征綜合征l過敏性紫癜過敏性紫癜l(fā)系統(tǒng)性多發(fā)性血管炎系統(tǒng)性多發(fā)性血管炎 微型多發(fā)性血管炎微型多發(fā)性血管炎 Wegeners肉芽腫肉芽腫 Churg-Strauss綜合征綜合征 其它類型血管炎其它類型血管炎l混合性冷球蛋白血癥混合性冷球蛋白血癥l復發(fā)性多發(fā)性結腸炎復發(fā)性多發(fā)性結腸炎l淋

3、巴瘤及其它腫瘤淋巴瘤及其它腫瘤l別嘌呤醇別嘌呤醇l利福平利福平lD-青霉胺青霉胺l肼苯噠嗪肼苯噠嗪藥物相關性藥物相關性l新鮮的新月體含有較多的紅細胞、新鮮的新月體含有較多的紅細胞、PMN和纖維蛋白沉積，稱為細胞和纖維蛋白沉積，稱為細胞性新月體；含有部分結締組織或性新月體；含有部分結締組織或纖維成分的新月體稱為纖維細胞纖維成分的新月體稱為纖維細胞性新月體；而完全由纖維組織組性新月體；而完全由纖維組織組成的新月體則稱為纖維性新月體。成的新月體則稱為纖維性新月體。CrGNCrGN口服強的松（龍）口服強的松（龍）一般只作為其它強化治療的輔助措一般只作為其它強化治療的輔助措施。本病主要使用激素沖擊治療施

4、。本病主要使用激素沖擊治療, ,甲基強的松龍甲基強的松龍0.5-1.0 g/ d 0.5-1.0 g/ d （7-7-15mg/kg.d15mg/kg.d）, ,每日或隔日每日或隔日1 1 次次,3 ,3 次為一療程。間隔次為一療程。間隔3-5 3-5 日后視病情日后視病情可重復使用?？芍貜褪褂?。該方法適用于所有三種該方法適用于所有三種類型的類型的RPGNRPGN。但對。但對IIII、IIIIII型效果較好。型效果較好。l環(huán)磷酰環(huán)磷酰胺胺 Cyclophosphamide ,CTX) CTX沖擊治療每沖擊治療每20 30 天天1 次次, 每次每次0.75 1.0/M2 ,溶于溶于4050 ml

5、 生理生理鹽水中靜脈注射鹽水中靜脈注射,或加于或加于250 ml 生理鹽生理鹽水中靜脈滴注水中靜脈滴注,總療程為總療程為57 個月個月(總總CTX 劑量劑量100 mg/ kg)。l硫唑嘌呤硫唑嘌呤(Azathioprine) 一般是先用一般是先用CTX取得療效后再過渡到硫唑嘌呤取得療效后再過渡到硫唑嘌呤,所所以以,它在免疫抑制治療中只起輔助作用。它在免疫抑制治療中只起輔助作用。l霉酚酸酯霉酚酸酯l然而在患者出現(xiàn)無尿，血肌酐然而在患者出現(xiàn)無尿，血肌酐600mmol/L，腎活檢中，腎活檢中85的腎小球的腎小球有大新月體時則不再建議應用血漿置有大新月體時則不再建議應用血漿置換，除非患者出現(xiàn)肺大出血

6、時用于挽換，除非患者出現(xiàn)肺大出血時用于挽救生命。對于救生命。對于II、III型型RPGN也可應也可應用，血漿置換與應用甲基強的松龍和用，血漿置換與應用甲基強的松龍和環(huán)磷酰胺的強化免疫抑制療法相比并環(huán)磷酰胺的強化免疫抑制療法相比并無額外益處。但是對于威脅生命的肺無額外益處。但是對于威脅生命的肺出血，特別是出血，特別是ANCA相關的相關的RPGN III型，多數(shù)學者推崇血漿置換療法，其型，多數(shù)學者推崇血漿置換療法，其控制肺出血的作用較為肯定、迅速?？刂品纬鲅淖饔幂^為肯定、迅速。 5抗血小板治療抗血小板治療6抗凝治療抗凝治療 肝素、低分子肝素、肝素、低分子肝素、 t-PA、尿激酶，、尿激酶，有研究

7、結果有研究結果表明表明t-PA 可以顯著地抑制可以顯著地抑制型型RPGN 纖維蛋白在腎小球基膜的纖維蛋白在腎小球基膜的沉積沉積,抑制新月體形成抑制新月體形成,腎臟功能腎臟功能也顯著改善。也顯著改善。本病在腎本病在腎移植后的復發(fā)率大致為移植后的復發(fā)率大致為10 %30 % 。對對型型RPGN實驗動物進行了白實驗動物進行了白介素介素1 受體拮抗劑受體拮抗劑(IL-1ra) 治療試驗，治療試驗，發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)IL-1ra 可以顯著地減輕蛋白尿，可以顯著地減輕蛋白尿，保護腎功能保護腎功能,抑制腎小球內細胞增殖，抑制腎小球內細胞增殖，使腎小球內的巨噬細胞減少使腎小球內的巨噬細胞減少57 %, 防止腎小球壞死防

8、止腎小球壞死,阻止新月體形成阻止新月體形成,完全阻斷小管間質病變的發(fā)生完全阻斷小管間質病變的發(fā)生,完完全阻止腎間質內巨噬細胞的聚集及全阻止腎間質內巨噬細胞的聚集及間質內間質內T 淋巴細胞被激活。淋巴細胞被激活。 2）阻斷巨噬細胞（）阻斷巨噬細胞（MCP-1及及M-CSF）和和T細胞（細胞（RANTES及及MCP-1）的）的趨化因子趨化因子抗細胞間粘附分子抗細胞間粘附分子1 和淋巴和淋巴細胞功能相關抗原細胞功能相關抗原1 單克隆抗體單克隆抗體l 新月體的形成與單核細胞向腎小球囊新月體的形成與單核細胞向腎小球囊腔遷移及白細胞與腎小球上皮細胞的腔遷移及白細胞與腎小球上皮細胞的相互作用有關相互作用有關, 所以有人對細胞間粘所以有人對細胞間粘附分子附分子1 (ICAM-1) 和淋巴細胞功能相和淋巴細胞功能