顱腦先天病變教學(xué)內(nèi)容

1、顱腦先天病變case2 男性,13歲,頭痛頭暈case3 患者，男性，38歲，因頭痛，行走不穩(wěn)一年就診。診斷 Case1：右顳部膽脂瘤并膽固醇肉芽腫 Case2：胼胝體發(fā)育不全 Case3： Chiari畸形Case1-表皮樣囊腫 起源于外胚層的先天性腫瘤 可位于硬腦膜內(nèi)或硬腦膜外 硬膜內(nèi)囊腫常位于橋小腦角區(qū) 上皮脫落轉(zhuǎn)化為角蛋白和膽固醇結(jié)晶 外表形似珍珠，又稱為“珍蛛瘤”表皮樣囊腫 CT平掃低密度，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化 T1WI表現(xiàn)為稍低信號(hào)或等信號(hào)或高信號(hào)；T2WI呈明顯的高信號(hào)或混雜信號(hào)（碎屑、膽固醇結(jié)晶所致） 表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織 增強(qiáng)無(wú)明顯強(qiáng)化DWI彌散受限，高信號(hào)，與蛛網(wǎng)膜囊腫

2、的低信號(hào)相區(qū)別Case2-胼胝體發(fā)育不全 腦內(nèi)先天發(fā)育畸形 常并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形如chiari畸形，Dandywalker畸形，灰質(zhì)異位等 臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無(wú)任何癥狀。 通常胼胝體從前向后形成（膝部體部壓部），因此多見(jiàn)體部體部 和壓部壓部 缺失，單獨(dú)的膝部不發(fā)育罕見(jiàn)。兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴(kuò)張，形成典型的“蝙蝠翼狀蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。第三腦室擴(kuò)大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間，雙側(cè)腦室間距擴(kuò)大。大腦內(nèi)側(cè)面腦溝隨上移的三腦室頂部呈放射狀排列。MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。Case3-Chiari畸形一種先天性顱頸交界區(qū)畸形疾病。病理特征：小腦扁桃

3、體疝入椎管內(nèi)，致腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。典型的特點(diǎn)：小腦扁桃體呈舌樣延長(zhǎng)，可下疝至第34頸椎水平，延髓、第四腦室和腦橋同樣可以向下延長(zhǎng)，后組顱神經(jīng)牽拉移位。發(fā)病機(jī)制：起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育不良，后顱窩過(guò)度擁擠，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦幕上抬。分型 I型：?jiǎn)渭兊男∧X扁桃體向椎管內(nèi)疝入四腦室、枕大池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有無(wú)輕度腦積水。 II型：小腦扁桃體下疝的同時(shí)伴有小腦下蚓部、橋腦、第四腦室、延髓向椎管內(nèi)移位延長(zhǎng)，可合并脊膜膨出； III型、型：均罕見(jiàn)。多合并其它部位的先天性畸形，多先天夭折或在出生后即死亡。診斷MR金標(biāo)準(zhǔn)MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變，既無(wú)創(chuàng)又早期明確診斷正常人小腦扁桃體的下緣不會(huì)超過(guò)枕骨大孔平面以下3mm3mm。MRI掃描正中矢狀位：小腦扁桃體下疝下端-超過(guò)枕大孔（枕大孔前后緣中點(diǎn)的聯(lián)線）平面下5mm5mm。診斷其它畸形改變及病變，如顱底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、腦積水等此課件下載可自行編輯修改，僅供參