下丘腦病變的MR診斷

1、 下丘腦很容易被各種病變累及，包括發(fā)育異常，中樞神經(jīng)的原發(fā)腫瘤，血管性腫瘤，波及到腦部的系統(tǒng)性腫瘤，炎癥及肉芽腫疾病。 下丘腦還容易被發(fā)生在其周?chē)M織的疾病所侵及，例如垂體病變。 下丘腦是由腦底的神經(jīng)外胚層發(fā)育而來(lái)的，它與垂體后葉同一起源，垂體前葉的胚胎起源有所不同，它是來(lái)源于口咽底部的Rathke囊。 下丘腦前界用一條線標(biāo)示，從前聯(lián)合延伸到視交叉以及相對(duì)應(yīng)的終板。后界從乳頭體到后聯(lián)合，后界不是很清晰，是因?yàn)橄虑鹉X和中腦背蓋分界不清。 側(cè)邊界是中丘腦和丘腦溝，此溝將分離下丘腦的界線。在其下方，下丘腦形成了灰節(jié)結(jié)正中隆起是灰結(jié)節(jié)的一個(gè)小的膨出結(jié)構(gòu)，向下形成漏斗，一直到達(dá)垂體后葉。Figure 1

2、a. AC 前聯(lián)合，前聯(lián)合，LT終板終板 OC 視交叉視交叉 IS 垂體柄垂體柄 TC 灰結(jié)節(jié)灰結(jié)節(jié) MB 乳頭體乳頭體 MT乳頭丘腦束乳頭丘腦束 PF連連合后穹窿合后穹窿 PC PC 后連合后連合Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North AmericaFigure 1b. (a) Drawing shows the hypothalamus (outlined with a dashed line) lying below an imaginary line b

3、etween the anterior commissure (AC) and the posterior commissure (PC).Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North AmericaFigure 1c. 增強(qiáng)部分提示缺乏血腦屏障增強(qiáng)部分提示缺乏血腦屏障Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North AmericaFigure

4、2a.視交叉層面視交叉層面- AC前聯(lián)合前聯(lián)合 MPO視前內(nèi)側(cè)核視前內(nèi)側(cè)核 LPO視前外側(cè)核視前外側(cè)核 SC視交叉上核視交叉上核 SO視上核視上核 OT 視束視束 OC視交叉視交叉Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North AmericaFigure 2b 正中隆起層面正中隆起層面. PV室旁核室旁核 SO SO 視上核視上核 VMVM腹內(nèi)側(cè)核腹內(nèi)側(cè)核 DMDM背內(nèi)側(cè)核背內(nèi)側(cè)核 ME ME 正中隆起正中隆起 F F穹窿穹窿 A A弓狀弓狀核核 L L外側(cè)核外側(cè)核Sa

5、leem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North AmericaFigure 2c. 乳頭體層面乳頭體層面 PV室旁核室旁核 L L外側(cè)核外側(cè)核 MBMB乳頭體乳頭體 F F穹窿穹窿 MTMT乳頭丘腦束乳頭丘腦束 P P后核后核Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America 下丘腦的主要功能是調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。維持體內(nèi)的一些可衡量的因素

6、包括血壓、體溫、體液及電解質(zhì)的平衡、體重在一個(gè)精確的值 下丘腦通過(guò)調(diào)節(jié)三個(gè)相關(guān)的功能系統(tǒng)來(lái)維持這個(gè)平衡，內(nèi)分泌，自我調(diào)節(jié)功能，情緒。 下丘腦控制垂體激素的分泌。直接的神經(jīng)刺激便可引起垂體后葉經(jīng)漏斗進(jìn)行分泌，而前葉的分泌要依賴垂體門(mén)靜脈，垂體門(mén)靜脈是一套攜帶下丘腦釋放因子的血管系統(tǒng)。 發(fā)生在下丘腦的病變可以出現(xiàn)下列任何一種激素失調(diào)癥狀：間腦綜合癥，青春期性早熟，激素缺乏。 間腦綜合癥是很罕見(jiàn)的，在下丘腦前端受累及時(shí)會(huì)出現(xiàn)。發(fā)生間腦綜合癥的兒童會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)停滯、嘔吐、消瘦。但是這種情況下一般不會(huì)出現(xiàn)尿崩癥，并且實(shí)驗(yàn)室檢查通常是正常的 病變累及灰節(jié)結(jié)會(huì)造成促性腺激素的過(guò)渡分泌，導(dǎo)致青春期早熟。后者的發(fā)

7、生是必須有功能的灰節(jié)結(jié)和完整的下丘腦-垂體通路保存，如果病變破壞了下丘腦或者垂體都不會(huì)造成性早熟。 癲癇可能是下丘腦病人最初的臨床癥狀。癡笑發(fā)作是下丘腦病人特有的癲癇類(lèi)型，尤其見(jiàn)于灰節(jié)結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤。 顱咽骨管瘤來(lái)源于顱咽骨管殘端，它可以沿著漏斗發(fā)生于第三腦室底到垂體的任何地方 顱咽骨管瘤的高峰年齡為1014歲，第二個(gè)高峰期為4060歲，男性更多見(jiàn) 顱咽骨管瘤從組織學(xué)上可以分為兩種類(lèi)型：囊腺型（兒童），鱗狀乳頭型（成人） 兒童這種腫瘤在MRI上表現(xiàn)為蝶鞍上多囊性腫塊，相對(duì)于腦組織，囊性區(qū)T1WI上可以呈等，高，低信號(hào) T1WI上高信號(hào)是因?yàn)槟覂?nèi)還有大量蛋白成分，T2WI上囊實(shí)性成分均為高信號(hào)，實(shí)性成

8、分呈均勻強(qiáng)化，薄的囊壁大部強(qiáng)化 偶爾，顱咽骨管瘤可以完全實(shí)性成分，典型的沒(méi)有鈣化 T1WI上大的、高信號(hào)的囊為囊腺樣顱咽骨管瘤，而小圓形實(shí)性為主，T1WI上為低信號(hào)表現(xiàn)的為鱗狀乳頭型組織學(xué)表現(xiàn) Figure 3a. 非強(qiáng)化非強(qiáng)化 Adamantinomatous craniopharyngioma in a 12-year-old boy with headache and blurred vision.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North AmericaFi

9、gure 3b. 冠狀增強(qiáng)冠狀增強(qiáng) Adamantinomatous craniopharyngioma in a 12-year-old boy with headache and blurred vision.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North AmericaFigure 4. Papillary craniopharyngioma in a 39-year-old man with headache.Saleem S N et al. Radiogra

10、phics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America 生殖細(xì)胞瘤起源生殖細(xì)胞，常見(jiàn)于兒童和青年人。盡管這些病變位于松果體區(qū)，也可以最初發(fā)生在下丘腦區(qū)。下丘腦及松果體同時(shí)發(fā)病占所有顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的10 MRI上，生殖細(xì)胞瘤具有典型的特征，表現(xiàn)為均勻的、邊界清楚的圓形實(shí)性腫塊，信號(hào)類(lèi)似灰質(zhì)信號(hào)，容易累及漏斗及第三腦室底，T1WI上為等高信號(hào)，T2WI等或稍高信號(hào)。呈明顯均勻強(qiáng)化Figure 5. Metachronous hypothalamic and pineal gland germinomas in a

11、3-year-old girl with central DI.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America 丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤也屬于發(fā)育畸形，發(fā)生在下丘腦灰節(jié)結(jié)的腫瘤樣腫塊。大部分人發(fā)生在1020歲，男性較女性多見(jiàn) 這類(lèi)病變可以分為兩個(gè)主要的臨床解剖亞型：下丘腦旁錯(cuò)構(gòu)瘤和下丘腦內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤 下丘腦旁錯(cuò)構(gòu)瘤-性早熟，下丘腦內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤-癡笑型癲癇 MRI上可見(jiàn)明確灰節(jié)結(jié)區(qū)有蒂或者無(wú)蒂的病變，T1WI上等信號(hào)或者稍低信號(hào)，T2WI等或者高信號(hào)，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，很少鈣化。

12、長(zhǎng)時(shí)間腫瘤大小不會(huì)有變化，形狀支持下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤診斷Figure 6a. Parahypothalamic hamartoma of the tuber cinereum in a 7-year-old boy with precocious puberty.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America 顱內(nèi)脂肪瘤是顱內(nèi)不常見(jiàn)的發(fā)育畸形，容易累及中線結(jié)構(gòu)，比如漏斗 MRI上下丘腦可以發(fā)現(xiàn)一個(gè)或者多個(gè)腫瘤位于漏斗的正后方，腫瘤呈特征性的脂性信號(hào)Figure

13、 7a. Parahypothalamic osteolipoma of the tuber cinereum in a 43-year-old woman with headache and blurred vision.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America MRI征象取決于病變的內(nèi)容物。皮樣囊腫的信號(hào)類(lèi)似脂肪信號(hào)。但是脂肪抑制，脂肪瘤會(huì)比皮樣囊腫抑制掉的更多信號(hào)，皮樣囊腫含脂量低可能呈現(xiàn)腦脊液樣信號(hào)，F(xiàn)LAIR像上相對(duì)于腦脊液呈現(xiàn)高信號(hào)，可

14、以和蛛網(wǎng)膜囊腫進(jìn)行鑒別。 表皮樣囊腫比皮樣囊腫信號(hào)更加多變。發(fā)生在鞍旁的幾率僅次于CP角。T1WIT2WI上，表皮樣囊腫比含腦脊液的蛛網(wǎng)囊呈現(xiàn)均勻的稍高信號(hào)。鈣化和強(qiáng)化少見(jiàn)，通常發(fā)生在表皮樣囊腫的邊緣。FLAIR及DWI上，表皮樣囊腫比腦脊液呈現(xiàn)更高的信號(hào)。Figure 8a. Hypothalamic dermoid cyst in a 30-year-old man with headache.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America 良性的蝶

15、鞍囊腫來(lái)源于Rathke囊的殘端。囊腫內(nèi)襯上皮組織囊內(nèi)含有粘液蛋白。所有病例中71部分位于鞍內(nèi)，部分位于鞍上 最常見(jiàn)5060歲。MR上呈現(xiàn)圓形，邊緣規(guī)整，鞍內(nèi)及鞍上腫瘤典型的位于漏斗前。軸位圖示囊腫位于垂體前后葉的交界處 囊腫的內(nèi)含物可以有多變的信號(hào)強(qiáng)度，可以呈類(lèi)似腦脊液信號(hào)，或者高T1WI，T2WI上信號(hào)多變，因?yàn)檎扯嗵呛枯^高。強(qiáng)化及鈣化都罕見(jiàn)。Figure 9a. RCC in a 50-year-old woman with diplopia.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological So

16、ciety of North America 膠樣囊腫生長(zhǎng)的比較慢，可能起源于神經(jīng)上皮或者內(nèi)胚層。通常位于三腦室前上方靠近孟氏孔，少見(jiàn)于鞍上 最常見(jiàn)的表現(xiàn)為，T1WI高信號(hào)，T2WI等高信號(hào)。膠樣囊腫很少見(jiàn)強(qiáng)化及鈣化。 Figure 10. Suprasellar colloid cyst in a 44-year-old man with decreased visual acuity.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America 下丘腦和視交叉膠質(zhì)

17、瘤在這里一并討論，認(rèn)為這兩種類(lèi)型的腫瘤的鑒別比較困難，因?yàn)閮烧叩钠鹪袋c(diǎn)不好界定 臨床癥狀，2-4歲的病人會(huì)出現(xiàn)視力下降。內(nèi)分泌功能下降，大多數(shù)主要表現(xiàn)激素分泌的減少導(dǎo)致身材矮小癥 視交叉及下丘腦膠質(zhì)瘤在T1WI上總是低信號(hào)，T2WI、FLAIR為高信號(hào)。大的腫瘤典型的為非均質(zhì)的，含有囊性及實(shí)性成分，增強(qiáng)掃描后者強(qiáng)化 Figure 11a. Hypothalamic-chiasmatic glioma in a 4-year-old boy with NF-1.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiologica

18、l Society of North America 迷芽瘤是有特征性的低級(jí)別膠質(zhì)瘤沿著垂體后葉分布，累及漏斗及垂體腺后葉，通常認(rèn)為起源與垂體細(xì)胞，變異的星形細(xì)胞主要是垂體后葉細(xì)胞 通常40-50歲被發(fā)現(xiàn)，女性相對(duì)多見(jiàn)，男女比例1：2。迷芽瘤為良性的緩慢生長(zhǎng)的，沒(méi)有明顯的侵襲及復(fù)發(fā)傾向。 MR上，迷芽瘤表現(xiàn)為鞍上池邊界清楚的腫瘤，MR信號(hào)強(qiáng)度的特征主要在于囊性成分的的存在。實(shí)性成分在T1WI/T2WI相對(duì)于腦為等信號(hào)，對(duì)比增強(qiáng)為不均勻強(qiáng)化。 海綿狀血管瘤是良性的血管畸形，通常認(rèn)為是繼發(fā)于胚胎血管的發(fā)育異常。 腫瘤通常為半球形，位置比較表淺，與蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)關(guān)系密切。 海綿狀血管瘤在下丘腦

19、很少報(bào)道，在這個(gè)部位的海綿狀血管瘤兒童比成人更常見(jiàn)。 特征性的影像表現(xiàn)為不均勻性中心為不同時(shí)期的出血構(gòu)成，邊緣一圈低信號(hào)的含鐵血黃素沉著，周?chē)鷽](méi)有水腫。 注意異常靜脈強(qiáng)化 因?yàn)榛医Y(jié)節(jié)、漏斗和垂體后葉缺少血腦屏障，他們比腦實(shí)質(zhì)更容易被血道轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤所累及 發(fā)病率最高的原發(fā)癌為女性的乳腺癌；男性，最高是肺癌。 在MR上，漏斗的轉(zhuǎn)移癌可造成顯著性的垂體柄增粗。這些轉(zhuǎn)移瘤通常是T1WI等信號(hào)的，注射造影劑之后有強(qiáng)化。 不像垂體腺瘤，發(fā)生在下丘腦垂體軸的轉(zhuǎn)移瘤會(huì)有嚴(yán)重的骨質(zhì)破壞而沒(méi)有顯著的蝶鞍擴(kuò)大。Figure 16a. Metastatic carcinoma to the hypothalami

20、c-pituitary axis in a 46-year-old woman with breast cancer.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America 腦炎 腦炎的最常見(jiàn)的發(fā)病原因是細(xì)菌感染。細(xì)菌性下丘腦腦炎臨床癥狀表現(xiàn)為發(fā)燒，激素分泌缺乏，抗利尿激素分泌異常綜合征。 下丘腦水腫在T2WI、FLAIR上表現(xiàn)為高信號(hào)，T1WI上表現(xiàn)為低等信號(hào)。Figure 17. Hypothalamic encephalitis in a 35-year-

21、old man with DI.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America LCH是一種朗汗氏細(xì)胞增生的疾病，是樹(shù)狀細(xì)胞結(jié)構(gòu)中的B細(xì)胞（骨髓產(chǎn)生細(xì)胞）增生 在MR圖上，最常見(jiàn)的形態(tài)變化為漏斗的增厚，從漏斗柄的輕度增厚到中心位于漏斗上部的局限性腫塊都有可能。 靜脈注射造影劑后下丘腦病變顯著強(qiáng)化，LCH還可以看到T1WI上后垂體正常的高信號(hào)消失，部分或者完全的空蝶鞍，或者漏斗部線樣狹窄，最大寬度小于1mm等征象。Figure 18. LCH in an

22、8-year-old boy with DI.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America 是一種累及多系統(tǒng)原因不明的肉芽腫性疾病，常見(jiàn)于兒童。只有10的病人會(huì)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)結(jié)節(jié)病最初發(fā)生在軟腦膜，可以沿Virchow-Robin腔蔓延形成腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤。好發(fā)于顱底，尤其是下丘腦和垂體腺。 在MR上，結(jié)節(jié)浸潤(rùn)硬腦膜可造成漏斗和視交叉的斑塊狀和結(jié)節(jié)狀增厚。 病變?cè)赥1WI上相對(duì)腦灰質(zhì)通常為等信號(hào)，T2WI上為低信號(hào)。增強(qiáng)MR上，顯著的腦膜強(qiáng)化主要

23、涉及到顱底及腦溝的強(qiáng)化 最典型的表現(xiàn)為，漏斗的增厚及強(qiáng)化。偶爾，肉芽腫融合形成大的腫瘤樣病變，尤其在第三腦室底及視交叉。 Figure 19a. Neurosarcoidosis in a 32-year-old woman with DI.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America T1WI上蝶鞍內(nèi)可見(jiàn)到正常的高信號(hào)的神經(jīng)垂體 異位神經(jīng)垂體是指高信號(hào)的信號(hào)出現(xiàn)在其它部位。 異位垂體的形成可能是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中神經(jīng)遷移不完全造成的 異位垂體通常會(huì)伴

24、發(fā)漏斗的縮小或者缺失以及垂體前葉的高度降低。 Figure 21. EPP in an 8-year-old boy with growth retardation.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America 下丘腦容易被很多疾病累及。但是，下丘腦最常見(jiàn)的腫塊是鞍上垂體腺瘤，腦膜瘤，顱咽管瘤，下丘腦視交叉膠質(zhì)瘤，其他病變比較少見(jiàn)。 小于5歲的兒童出現(xiàn)癥狀，應(yīng)首先考慮膠質(zhì)瘤，神經(jīng)纖維瘤病。顱咽管瘤，錯(cuò)構(gòu)瘤、生殖細(xì)胞瘤兒童中也可以見(jiàn)到。 Rathke囊腫，腦膜瘤，炎癥更多見(jiàn)于年輕成人。發(fā)生在老年人的下丘腦或者漏斗的疾病應(yīng)高度懷疑轉(zhuǎn)移性疾病。 灰節(jié)結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤特征性的信號(hào)及特征性的性早