心內(nèi)膜墊缺損

1、心內(nèi)膜墊缺損 羅淼患兒,王XX,女,12月， 心內(nèi)膜墊缺損也稱為房室間隔缺損或共同房室通道。胚胎期由于心室流入道的心內(nèi)膜墊融合過(guò)程中的發(fā)育障礙所致，為一組復(fù)合畸形,指，占先天性心臟病的3-7%，超過(guò)半數(shù)的病人合并先天愚型(Down綜合征)。 完全型心內(nèi)膜墊缺損病人因心內(nèi)四個(gè)心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺動(dòng)脈壓與體心室壓相等，從出生時(shí)就有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，并進(jìn)行性加重?；颊叱Ｔ诔錾髱讉€(gè)月內(nèi)就出現(xiàn)明顯的肺血管阻力增高。合并先天愚型(Down綜合征)的病人肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展速度更快。房室瓣反流會(huì)增加心室容量負(fù)荷，加重肺動(dòng)脈高壓和充血性心力衰竭，因此早期手術(shù)至關(guān)重要。 根據(jù)房室瓣周圍房室

2、間隔組織的發(fā)育程度和房室瓣畸形的不同將心內(nèi)膜墊缺損分為部分型、過(guò)度型、完全型。 部分型心內(nèi)膜墊缺損主要包括原發(fā)孔房間隔缺損和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原發(fā)孔房間隔缺損如新月形，在房間隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺處。完全型心內(nèi)膜墊缺損包括原發(fā)孔房間隔缺損和房室瓣下方室間隔流入道缺損。一組房室瓣橫跨左、右心，形成了上（前）和下（后）橋瓣。病人在室間隔嵴上形成一“裸區(qū)”。 完全性心內(nèi)膜墊缺損分為三個(gè)亞型：A型最常見(jiàn)。指前橋瓣的腱索廣泛附著在室間隔嵴上，能被有效地分為“兩瓣”，即左上橋瓣完全在左心室，右上橋瓣完全在右心室，有利于外科醫(yī)生手術(shù)時(shí)重建左右心房室瓣。B型較

3、少見(jiàn)。指左前橋瓣發(fā)出乳頭肌附著在右側(cè)室間隔上。C型指前橋瓣懸浮在室間隔上，沒(méi)有腱索附著。完全型心內(nèi)膜墊缺損A型 最常見(jiàn)，約占75%。前共瓣有腱索附著在室間隔 缺損 的頂端或兩側(cè)。B型 少見(jiàn)，前共瓣二尖瓣腱索附著在右室面異常的乳頭肌上。C型 共同房室瓣無(wú)二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮狀，約占25% 完全型心內(nèi)膜墊缺損易合并圓錐干畸形，如法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、大動(dòng)脈錯(cuò)位，其中法洛四聯(lián)癥最常見(jiàn)，約占6%。其他合并畸形包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（10%），永存左上腔靜脈永存（3%），彌漫性主動(dòng)脈瓣下狹窄或殘留房室瓣組織所致的左心室流出道梗阻。過(guò)度型心內(nèi)膜墊缺損介于部分型和完全型之間，有兩組明確的房室瓣孔，原發(fā)性房

4、間隔缺損和房室瓣下方室間隔缺損。病人的室間隔缺損常位于流入道室間隔，在室間隔嵴上沒(méi)有明顯的“裸區(qū)”。心內(nèi)膜墊缺損病人由于房室間隔缺失常導(dǎo)致房室傳導(dǎo)組織異位，房室結(jié)較正常位置更靠后下，更近冠狀靜脈竇。His束常沿室間隔缺損的下緣走行，束支分叉更靠下。因此，這類病人最容易發(fā)生手術(shù)導(dǎo)致的傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷。 房、室水平分流及房室瓣反流，四個(gè)心腔相通，引起全心負(fù)荷過(guò)重，早期出現(xiàn)肺高壓和心衰。 典型癥狀: 室間隔缺損（75%） 呼吸功能衰竭（72%） 呼吸急促（70%） 房間隔缺損（70%） 反復(fù)上呼吸道感染（63%） 嬰兒喂養(yǎng)困難（53%） 分流量小的病人癥狀可以不明顯，僅在查體時(shí)候發(fā)現(xiàn)心臟雜音。分流較大者

5、隨著生后肺血管阻力的下降，患者會(huì)出現(xiàn)大汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、活動(dòng)量受限以及充血性心力衰竭等嚴(yán)重表現(xiàn)。 完全型心內(nèi)膜墊缺損病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭癥狀，包括反復(fù)上呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、體重不增、進(jìn)食時(shí)出汗。體檢發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、呼吸困難、肝大、心前區(qū)搏動(dòng)增加。如果房室瓣反流明顯，會(huì)聽(tīng)到響亮的收縮期雜音。胸片顯示雙室大和肺充血。心電圖示雙室肥厚、P-R間期延長(zhǎng)、電軸左偏。二維超聲心動(dòng)圖 已成為診斷心內(nèi)膜墊缺損的常規(guī)手段。它能明確瓣膜異常的性質(zhì)、室間隔缺損和房間隔缺損的形態(tài)及合并畸形。彩色多普勒 能提供精確的心房、心室分流量和房室瓣反流程度。心導(dǎo)管 目前僅限

6、于估測(cè)肺血管阻力，以判斷是否尚具有手術(shù)指征。圖左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房間隔下部回聲失落；圖右：同一病例CDFI示分流緊貼房室瓣環(huán)處房室間隔十字交叉消失;二、三尖瓣附著點(diǎn)位于同一水平線并構(gòu)成共同房室瓣，僅有一個(gè)共同房室瓣口，四個(gè)心腔相通。心房和心室水平分流同時(shí)存在；收縮期左心室向右心房分流，舒張期左心房向右心室分流。前共瓣腱索與室間隔嵴相連前共瓣腱索與右心室乳頭肌相連前共瓣無(wú)腱索相連，漂浮瓣；共同瓣不能區(qū)分三尖瓣與二尖瓣成分 手術(shù)時(shí)機(jī)部分型心內(nèi)膜墊缺損一般在24歲間手術(shù)。如果有明顯的二尖瓣反流或左側(cè)心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不良如主動(dòng)脈縮窄、二尖瓣畸形、主動(dòng)脈瓣下狹窄應(yīng)提早手術(shù)。完全型心內(nèi)膜墊缺損在出

7、生后24個(gè)月已有嚴(yán)重的充血性心力衰竭，應(yīng)當(dāng)在36個(gè)月間手術(shù)。如果推遲到1歲以后再手術(shù)就有肺血管阻力不可逆升高的風(fēng)險(xiǎn)。過(guò)度型心內(nèi)膜墊缺損的手術(shù)時(shí)間根據(jù)室缺大小而定，缺損越大，手術(shù)時(shí)間應(yīng)越早。心內(nèi)膜墊缺損合并法洛四聯(lián)癥和明顯右心室流出道狹窄的病人，以前多分期手術(shù)，目前主張?jiān)缙谝淮问中g(shù)糾治。手術(shù)禁忌癥器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓和不可逆的肺血管病變是本病手術(shù)的絕對(duì)禁忌癥。手術(shù)治療 肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)在以前外科技術(shù)不成熟時(shí)應(yīng)用較多，但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治療的效果，目前應(yīng)用較少，只是針對(duì)于3個(gè)月內(nèi)的小嬰兒合并肺炎、心衰，內(nèi)科治療無(wú)效，可考慮先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù);待心臟和全身情況改善后36個(gè)月，再做根治手術(shù)。 根治手術(shù)治療的原則：是關(guān)閉室間隔缺損和房間隔缺損，恢復(fù)無(wú)狹窄和反流的二尖瓣，避免損傷傳導(dǎo)束。手術(shù)成功的關(guān)鍵是左側(cè)房室瓣成形的效果，避免出現(xiàn)左室流出道狹窄。 完全型心內(nèi)膜墊缺損的手術(shù)方法包括單片法、雙片法和改良單片法。從手術(shù)死亡率和因二尖瓣反流、起