溶血性貧血的診斷和治療

1、.溶血性貧血的診斷和治療.講授目的和要求1.掌握溶貧的診斷步驟，血管內(nèi)溶血與血管外溶血的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查特點2. 掌握溫抗體型自身免疫性溶貧的診斷和治療原則、熟悉陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要實驗室檢查特點.HA的定義病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療講授主要內(nèi)容.溶血性貧血的定義.病 因.循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細胞代謝正常紅細胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原尿膽原糞膽原尿膽原

2、尿膽素門靜脈.臨床表現(xiàn).實驗室檢查.血管內(nèi)溶血的檢查：血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時可檢測血漿中游離血紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應與肌紅蛋白尿鑒別含鐵血黃素尿，Rous試驗陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH.Howell-Jolly小體cabot環(huán)紅細胞碎片.鐮狀紅細胞球形紅細胞脾臟，竇狀隙被球形紅細胞塞滿了 .1.病史2.癥狀和體征（二）實驗室檢查HA的診斷（一）臨床表現(xiàn).HA的治療.因某種原因產(chǎn)生紅細胞自身抗體使紅細胞破壞加速所引起的溶血性貧血. 由于引起紅細胞破壞的自身抗體在37溫度下對紅細胞膜抗原的親和力最強而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次

3、為非凝集性IgM，偶有IgA型 溫抗體型是AIHA中最常見的類型，可見于任何年齡，以中青年女性多見溫抗體型AIHA.病 因.診斷要點（一）臨床表現(xiàn)1. 發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復發(fā)作2. 貧血：為主要表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期可無貧血3. 黃疸：肝脾可呈輕至中度腫大4. 繼發(fā)性者，有原發(fā)病的表現(xiàn)，易忽視本病5. 急性發(fā)病者，多見于兒童，偶見成人，呈急性溶血的表現(xiàn)6. 特殊類型：AIHA伴血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征.（二）實驗室檢查1.血紅蛋白減少，其程度不一；網(wǎng)織紅細胞增多；血涂片：可見球形紅細胞增多及體積較大的紅細胞和有核紅細胞2.骨髓象以紅細

4、胞系增生為主3.血清膽紅素：一般在42.7585.50mol/L（2.5mg%5mg%） 之間，以間接膽紅素為主4.抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）：直接陽性，間接大多陰 性。少數(shù)Coombs試驗呈陰性，但激素治療有效.治 療（一）去除病因、治療原發(fā)?。簯e極控制感染，立即停用可能相關(guān)的藥物。繼發(fā)于某些腫瘤（如卵巢腫瘤等），可行手術(shù)切除（二）糖皮質(zhì)激素：溫抗體型AIHA的首選藥物治療。對激素療效最好的是原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血或SLE病人（三）免疫抑制劑：用于對糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復發(fā)的患者（四）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無效，或需要15mg天潑尼松長

5、期維持血紅蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考慮脾切除.（五）其它治療：1. 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注：對溫抗體型AIHA可能有效，但價格昂貴，只有短暫療效2. 血漿置換術(shù)：用于治療無效的危重病例3. 達那唑（danazol）：用于治療難治性AIHA（六）支持治療1. 輸注洗滌紅細胞：輸全血可提供大量補體，有加重本病溶血的危險。當嚴重貧血危及生命時，輸注洗滌紅細胞，必須嚴密觀察病情2. 補充葉酸：由于骨髓代償性造血旺盛，有葉酸相對不足.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） PNH是一種由于造血干細胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突變所致的疾病，表現(xiàn)為后天獲得性紅細胞膜內(nèi)在缺陷的慢性血管內(nèi)溶血性貧血，臨床上主要以慢性血管內(nèi)溶血性和血紅蛋白尿為特征.發(fā)病機制.思考題1.面對1名貧血患者，如何確定是否