凝血功能障礙及機(jī)制

1、關(guān)于凝血功能障礙及機(jī)制現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共13頁v凝血功能障礙凝血功能障礙是指凝血因子缺乏或功能是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。異常所致的出血性疾病?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共13頁v分為分為遺傳性遺傳性和和獲得性獲得性兩大類兩大類1. 1.遺傳性凝血功能障礙一般是遺傳性凝血功能障礙一般是單一單一凝血因子缺乏，多在凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。 2. 2.獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種多種凝血因凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外

2、尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。發(fā)病的癥狀及體征。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共13頁血友病是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥，可分為血友病甲(凝血因子缺乏)及血友病乙(凝血因子缺乏)兩型。一、血友病現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共13頁 凝血因子及凝血因子的生物合成基因均位于X染色體，故稱X鏈疾病，兩者均為X染色體伴隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。 約13患者查無家族史，可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，也可能是基因突變所致。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共13頁 血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病。血漿中凝血因子vWF缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。 正常人血漿凝血因子由低分子量的凝血因子和高分子量的凝血因子vWF所組成蛋白復(fù)合

3、物。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有障礙，半數(shù)以上患者的凝血因子也下降。二、血管性血友病 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共13頁 目前認(rèn)為凝血因子vWF為血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生，故推測本病的病變可能在內(nèi)皮細(xì)胞。本病是常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳，男女均可患病，雙親均可傳遞，也有雙親均無癥狀者。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共13頁 維生素K在凝血過程中起重要作用，缺乏時可引起維生素K依賴性凝血因子缺乏(包括凝血酶原、凝血因子、和凝血因子X)，這些因子，需由維生素K參與，在肝合成，通過細(xì)胞膜釋放至細(xì)胞外。三、維生素K缺乏癥現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共13頁 維生素K可分為K1(天然產(chǎn)物，來源于綠葉蔬菜)、K2

4、(由寄生于小腸或結(jié)腸內(nèi)的細(xì)菌合成)和K3(人工合成)。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共13頁 維生素K在腸道吸收需要膽鹽幫助，吸收后的維生素K在肝細(xì)胞微粒體環(huán)氧化酶作用下，轉(zhuǎn)化為活化的環(huán)氧化物，又在微粒體還原酶作用下還原為維生素K；此氧化還原過程有助于促使依賴維生素K凝血因子的生成。故當(dāng)維生素K缺乏時將影響維生素K依賴因子的合成。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共13頁 肝在凝血因子的合成及代謝中起重要作用，除組織因子和凝血因子外其它凝血因子幾乎均在肝內(nèi)合成。已知的有纖維蛋白原、凝血酶原、凝血因子V、X及部分凝血因子等；凝血因子、合成部位尚未肯定，在嚴(yán)重肝病時大多數(shù)凝血因子在血漿水平有所下降。四、嚴(yán)重肝病所致的凝血異?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共13頁 同時肝還可以合成纖溶酶原，及纖溶酶原激活物的抑制物。產(chǎn)