防癌抗癌系列科普讀物：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

1、防癌抗癌系列科普讀物：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤大學人民醫(yī)院神經(jīng)外科神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤概況神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤主要包括： 1 原發(fā)性腫瘤 2繼發(fā)性腫瘤。 原發(fā)性腫瘤是起源自中樞神經(jīng)系 統(tǒng)細胞的腫瘤， 一般只局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)， 轉(zhuǎn)移到顱外的非常少見； 而繼發(fā)性腫瘤那么是由 其他部位，如肺、肝等部位的腫瘤轉(zhuǎn)移而來，多數(shù)繼發(fā)性腫瘤可以找到原發(fā)灶。 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的發(fā)病原因現(xiàn)在還不是特別清楚， 目前的觀點認為， 可能與以下因素有關(guān)： 家 族史，吸煙、飲酒、環(huán)境污染、顱腦損傷、飲食習慣如喜食掩漬熏烤食品等 、職業(yè)暴露 汽柴油接觸史、農(nóng)藥與重金屬接觸史 、高劑量電離輻射等。遠離這些危險因素，可能可 以防止中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的發(fā)生。

2、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)生率約為 5-10/10 萬。最常見的顱腫瘤是瘤膠質(zhì)瘤，占40%，排在第二位的是腦膜瘤，大局部屬于良性腫瘤，占15%，排在第三位的是垂體腺瘤，一種良性的顱分泌腫瘤，占 10%，排在第四位的聽神經(jīng)瘤神經(jīng)鞘瘤約占8%，下文重點介紹以上四種中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。腦膠質(zhì)瘤 腦膠質(zhì)瘤是起源于腦部神經(jīng)膠質(zhì)細胞，是最常見的顱腫瘤，約占所有顱腫瘤的40%左右。在兒童惡性腫瘤中排第二位，近 30 年來，原發(fā)性惡性腦腫瘤發(fā)生率逐年遞增，年增長率約為 1.2%，中老年人群尤為明顯。據(jù)文獻報道，中國腦膠質(zhì)瘤年發(fā)病率為3-6 人 /10 萬人，年死亡人數(shù)達 3 萬人。膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn) 膠質(zhì)瘤在發(fā)生之

3、初， 通常沒有典型的病癥。隨著腫瘤的不斷增大， 會表現(xiàn)出如下病癥： 一是 顱壓增高和其他一般病癥，如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、癲癇發(fā)作和精神病癥等。另一 是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產(chǎn)生的局部病癥，如偏癱，失語等，局部病癥依腫瘤 生長位置不同而異。膠質(zhì)瘤的診療流程 膠質(zhì)瘤的診斷主要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)與影像學資料，頭痛、嘔吐、視力減退、復視、癲癇 發(fā)作和精神病癥等應該引起患者與其家屬的注意，與時到醫(yī)院就診，行頭顱 CT 檢查，在 CT 上，膠質(zhì)瘤主要顯示低密度影。 CT 掃描的診斷價值很高，靜脈注射比照劑強化掃描，可有 強化 , 定位準確率幾乎是 100%，定性診斷正確率可達 90%以上

4、。它可顯示腫瘤的部位、圍、 形狀、腦組織反響情況與腦室受壓移位情況等。但仍需結(jié)合臨床綜合考慮，以便明確診斷。核磁共振MRI對腦瘤的診斷較 CT更為準確，影像更為清楚，可發(fā)現(xiàn)CT所不能顯示的微小腫瘤，在 MRI上，膠質(zhì)瘤主要表現(xiàn)為短 T1長T2圖像，強化明顯。正電子發(fā)射斷層掃描 可得到與CT相似的圖像，并能觀察腫瘤的生長代情況，鑒別良性惡性腫瘤。 但因為CT價格廉價，檢查方便，因此，仍是腫瘤篩查的最正確選擇。美國NCCN旨南關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤手術(shù)治療原那么：對于惡性神經(jīng)統(tǒng)腫瘤切除的最大化，與此 同時保障手術(shù)并發(fā)癥的最小化， 以與對于手術(shù)標本進行準確的病理診斷。 中國共識關(guān)于膠質(zhì) 瘤手術(shù)治療原那么：

5、 1 、惡性膠質(zhì)瘤首選治療策略：手術(shù)切除。2、根本原那么：最大圍平安切除腫瘤， 即：在最大程度保存正常神經(jīng)功能的前提下， 最大圍的切除腫瘤病灶 強烈推薦 。 3、 不能實施最大圍平安切除腫瘤者， 酌情采用腫瘤局部切除術(shù)， 開顱活檢術(shù)或立體定向 或?qū)?航下穿刺活檢術(shù)，以明確腫瘤的組織病理學診斷。手術(shù)之后，患者需行常規(guī)放化療，尤其是膠質(zhì)瘤 3-4級的患者，術(shù)后給予放化療，患者的預 后要明顯好于單純手術(shù)治療， 目前的研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后化療藥物替莫唑胺聯(lián)合放療可以延長患 者的生存時間，改善患者的預后，是惡性膠質(zhì)瘤治療的第一選擇?？祻椭R1定期復查，膠質(zhì)瘤術(shù)后患者，每3到6個月復查一次頭顱 MRI，可以與時

6、發(fā)現(xiàn)膠質(zhì)瘤復發(fā)，與早治療；2、膠質(zhì)瘤術(shù)后病人，尤其是位于大腦半球的膠質(zhì)瘤患者，術(shù)前假設有癲癇發(fā) 作，術(shù)后應該抗癲癇治療半年，以防止癲癇發(fā)作；3、康復治療，也可以促進患者功能的恢復。到達最正確的治療效果腦膜瘤來源于顱的蛛網(wǎng)膜絨毛的細胞，占顱所有原發(fā)性腫瘤的20%左右。多為良性，生長緩慢，易于手術(shù)切除，預后最好。好發(fā)部位為上矢狀竇兩側(cè)、大腦鐮、蝶狀嵴、嗅溝、小腦橋腦角， 枕大孔與脊髓的周圍。肉眼觀，為不規(guī)那么性腫瘤，與硬膜緊密相連，陷入腦外表，但腦浸潤 很少，腫塊質(zhì)實，灰白色，呈顆粒狀，可見白色鈣化砂粒，偶見出血。鏡下特征性圖像為腦 膜皮細胞呈大小不等同心圓狀漩渦狀，其中央血管壁常有半透明變性，以

7、至于鈣化形成砂粒體。腦膜細胞型或融合細胞型一瘤細胞還可為梭形，呈致密交織束結(jié)構(gòu)，有的胞核可呈柵 欄狀排列，其間可見網(wǎng)狀纖維或膠原纖維漩渦細胞型，有時可見囊性變或向黃*色瘤細胞、骨、軟骨細胞分化，但這些組織學類型卻與預后無關(guān)。以上所述組織型的腦膜瘤生長緩慢， 組織學上也為良性。與此相反，呈乳頭狀構(gòu)造的腦膜瘤呈惡性經(jīng)過。有時直接生成惡性腦膜瘤，此時細胞分裂像多，有的出現(xiàn)腦浸潤，有的形態(tài)上很象纖維肉瘤。臨床表現(xiàn)腦膜瘤屬于良性腫瘤，生長慢，病程長。因腫瘤呈膨脹性生長，病人往往以頭疼和癲癇為首發(fā)病癥。根據(jù)腫瘤位置不同，還可以出現(xiàn)視力、視野、嗅覺或聽覺障礙與肢體運動障礙等。在老年人，尤以癲癇發(fā)作為首發(fā)病癥

8、多見。顱壓增高病癥多不明顯，尤其在高齡病人。在 CT檢查日益普與的情況下，許多患者僅有輕微頭痛，甚至經(jīng)CT掃描偶然發(fā)現(xiàn)為腦膜瘤。因腫瘤生長緩慢，所以腫瘤往往長的很大，而臨床病癥還不嚴重。臨近顱骨的腦膜瘤常可造成 骨質(zhì)的變化。診療流程患者如有頭疼、癲癇視力、視野、嗅覺或聽覺障礙與肢體運動障礙等病癥，需與早行就醫(yī)， 行頭顱CT和MRI檢查，CT與MRI都可以與時準確的發(fā)現(xiàn)腦膜瘤，典型的腦膜瘤，在未增強 的CT掃描中，呈現(xiàn)孤立的等密度或高密度占位病變。其基底較寬，密度均勻一致，邊緣清 晰，瘤可見鈣化。增強后可見腫瘤明顯增強，可見腦膜尾征。MRI上腦膜瘤T1高信號或者等信號，T2高信號影，增強明顯，邊

9、界清楚，對于同一病人，最好同時進行CT和MRI的比照分析，可得到較正確的定性診斷。發(fā)現(xiàn)的腦膜瘤，如腫瘤較小，且生長緩慢，病癥不明顯， 可以隨訪觀察。其他的腦膜瘤，一旦發(fā)現(xiàn)，應當與早手術(shù)治療，目前，手術(shù)切除腦膜瘤是最 有效的治療手段。隨著顯微手術(shù)技術(shù)的開展， 腦膜瘤的手術(shù)效果不斷提高，使大多數(shù)病人得以治愈。良性腦膜瘤全切效果極佳，但因其生長位置，約有 17%50喲腦膜瘤做不到全切，另外還有 少數(shù)惡性腦膜瘤也無法全切。上述兩種情況需在手術(shù)切除后放療。 惡性腦膜瘤和血管外皮型 腦膜瘤對放療敏感，效果是肯定的。而一般良性腫瘤的放療是否有效仍有不同意見?？祻椭委煟耗X膜瘤術(shù)后患者，預后一般較好，在大腦半球

10、的患者需在醫(yī)生指導下行預防癲癇的治療，可以有效的預防癲癇的發(fā)生，同時，后期的康復治療，對處于功能區(qū)的腦膜瘤術(shù)后功能恢復也 有重要幫助。垂體腺瘤垂體腺瘤是一種良性的顱分泌腫瘤，其發(fā)病率僅次于腦膠質(zhì)瘤與腦膜瘤，約占顱腫瘤的10%該病年齡分布較廣，以20-50歲多見，男女比例大致接近。臨床表現(xiàn)垂體瘤是發(fā)生于垂體組織周圍并有分泌功能的一種良性腫瘤，可分泌一種或者多種激素，因而臨床病癥體征多樣，有閉經(jīng)、溢乳、不育。男性那么表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、乳腺發(fā)育、不 育等。未成年病人可發(fā)生生長過速，巨人癥。成人以后為肢端肥大的表現(xiàn)。向心性肥胖、滿 月臉、水牛背、多血質(zhì)、皮膚紫紋、毳毛增多等。腫瘤壓迫壓迫引起的病癥

11、有：1頭痛；2視力減退、視野缺損；3海綿竇綜合征：腫瘤向側(cè)方開展，壓迫第對顱神經(jīng)，弓I起上瞼下垂、眼外肌麻痹和復視。4下丘腦綜合征：腫瘤向上方開展，影響下丘腦可導致尿崩癥、睡眠異常、體溫調(diào)節(jié)障礙、飲 食異常、性格改變。5如腫瘤破壞鞍底可導致腦脊液鼻漏。6垂體卒中：瘤體出血、壞死導致。 起病急驟，劇烈頭痛，并迅速出現(xiàn)不同程度的視力減退，嚴重者可在數(shù)小時雙目 失明，常伴眼外肌麻痹，可出現(xiàn)神志模糊、定向力障礙、頸項強直甚至突然昏迷。診療流程女性患者如果出現(xiàn)不明原因的閉經(jīng)、溢乳、不孕。男性表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、乳腺發(fā)育、不育等。未成年人可發(fā)生生長過快，巨人癥。成年人表現(xiàn)為肢端肥大、向心性肥胖、滿月臉、

12、 水牛背、皮膚紫紋、體毛增多等應該高度重視，與時就醫(yī)，行頭顱CT與MRI檢查以與分泌功能檢查包括相應靶腺功能檢查 進行綜合判斷。垂體瘤的診斷一般并不困難， 局部患者 甚至單純依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)就可作出正確的判斷。較為困難的是有些微腺瘤， 其激素分泌增多不顯著，激素檢測值高出正常圍上限并不多。 此時需進行屢次測定， 有時需結(jié)合動態(tài)試 驗綜合評價垂體分泌功能狀態(tài)。影像學檢查1MRI:垂體瘤的影像學檢查宜首選 MRI，因其敏感，能更好地顯示腫瘤與其與周圍 組織的解剖關(guān)系?？梢詤^(qū)分視交叉和蝶鞍隔膜， 清楚顯示腦血管與垂體腫瘤是否侵犯海綿竇 和蝶竇、垂體柄是否受壓等情況， MRI比CT檢查更容易發(fā)現(xiàn)小的

13、病變。MRI檢查的缺乏是它不能像CT一樣能顯示鞍底骨質(zhì)破壞征象以與軟組織鈣化影。(2) CT：常規(guī)5mm分層的CT掃描僅能發(fā)現(xiàn)較大的垂體占位病變。高分辨率多薄層(1.5mm)冠狀位重建CT在增強掃描檢查時可發(fā)現(xiàn)較小的垂體瘤。中樞性尿崩癥患者垂體后葉可不呈高密度影。下丘腦漏斗部位于視交叉后面。垂體瘤治療目標：抑制腫瘤的自主激素分泌，最大程度去除腫瘤， 維持正常垂體功能， 減輕腫瘤對視力的影響，防止腫瘤復發(fā)，防止、處理并發(fā)癥。目前，垂體瘤的治療方法主要有三種：藥物治療、手術(shù)治療和放射治療。治療方法的選擇主要依據(jù)垂體腫瘤的類型大小而定，一般泌乳素瘤(PRL)瘤首選藥物治療，大多數(shù)GHW、ACTH瘤、

14、TSH瘤以與無功能大腺瘤那么首選手術(shù)治療。術(shù)后GH IGF-1水平仍持續(xù)升高的 GH瘤患者應給予奧曲肽或多巴胺受體沖動劑輔助治療；對藥物治療效果不佳者或者術(shù)后有殘留，可考慮輔以放射治療。康復治療垂體瘤術(shù)后病人，應當檢測患者激素水平， 假設甲狀腺激素水平低于正常，給予優(yōu)甲樂等治療，如果激素水平低于正常的，應給予口服激素治療。聽神經(jīng)瘤(acoustic n euri no ma)顱神經(jīng)腫瘤中較多見的一種良性腫瘤，又稱前庭神經(jīng)鞘膜瘤(n eurilem no ma, schwa nn oma)，約占顱腫瘤的10%起源于聽神經(jīng)的前庭分支。腫瘤多為良性，生長緩慢，如能手術(shù)完全切 除，那么預后良好。聽神經(jīng)

15、瘤的臨床表現(xiàn)單側(cè)感音神經(jīng)性聽力減退聽道的腫瘤最常見的病癥為單側(cè)感音神經(jīng)性聽力下降，常作為首發(fā)病癥出現(xiàn)。一側(cè)漸進性耳聾，言語識別率下降，早期常表現(xiàn)為與人談話時，聞其聲而不解其意，漸漸開展為全聾。也 有約1/4的患者可表現(xiàn)為突發(fā)性聾，在突發(fā)性耳聾的患者中有1%-2.5%的患者最終被確診為聽神經(jīng)瘤，故應注意排除。耳鳴為第二常見病癥，常在聽力下降前即可出現(xiàn)，也可同時開始，為一側(cè)性，音調(diào)上下不等，漸 進性加劇?？蔀椤捌崖?、蟬鳴音、哨音等，可逐漸由間斷變?yōu)槌掷m(xù)性。前庭功能障礙常為輕度的頭暈、不穩(wěn)感，少數(shù)表現(xiàn)為短暫的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴耳壓迫感、惡心、嘔吐，因腫 瘤開展緩慢，前庭逐漸發(fā)生代償而可致眩暈消失。鄰近

16、腦與腦神經(jīng)受壓病癥壓迫三叉神經(jīng)感覺根至同側(cè)感覺減退。如果三叉神經(jīng)的運動根亦受影響，那么可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力，口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌與顳肌的萎縮等。壓迫面神經(jīng)致面癱、面肌痙攣，耳鏡檢 查時可出現(xiàn)Hitselberger 征陽性，即對骨性外耳道壁觸診，此處感覺減退，因面神經(jīng)感覺 支受壓形成，可在很小的聽神經(jīng)瘤即可出現(xiàn)。壓迫外展神經(jīng)可致復視等，壓迫后組顱神經(jīng)可有吞咽困難、聲嘶、誤咽、嗆咳，壓迫小腦可協(xié)調(diào)運動障礙、步態(tài)不穩(wěn)、患側(cè)傾倒等，腫瘤 巨大壓迫腦干，可以有劇烈頭痛、惡性、嘔吐、腦疝甚至死亡等。診療過程出現(xiàn)聽力障礙、耳鳴、眩暈、面癱、面肌痙攣的患者，應高度疑心聽神經(jīng)瘤的可能，進行全 面、詳細的聽力

17、學、前庭功能和影像學檢查。聽力學檢查1純音測聽：典型為感音神經(jīng)性聽力下降，高頻明顯，可緩慢下降或陡降，但極少數(shù)病 人聽力可正常。2 言語識別率：可以在約70%的患者中檢出，表現(xiàn)為與純音測聽不成比例的下降，多為30% 左右。3 聽性腦干反響ABR :是目前監(jiān)測聽神經(jīng)瘤最敏感的方法。敏感性約為85%- 90% V波潛伏期明顯延長，超過 6ms,兩側(cè)V波潛伏期差0.4 ms以上，或雙側(cè)IV潛伏期差大 于4 ms。約1015%的聽神經(jīng)瘤患者可有I波存在而其他波消失。大的聽神經(jīng)瘤可引起對側(cè) ABFV波潛伏期、川V間期延長。ABR的缺乏之處在于，只有在聽閾低于 7080dB時才適用，聽力損失較重時，ABR

18、完全無反響。ABR診斷聽神經(jīng)瘤的假陽性率約在 15%左右，耳蝸性 與傳導性聽力損失較重、過量鎮(zhèn)靜劑等均可產(chǎn)生假陽性結(jié)果。4耳聲發(fā)射OAE：是了解耳蝸、特別是外毛細胞功能的監(jiān)測方法，假設引出正常，表示外毛細胞功能正常。 假設能引出OAE旦不能引出ABR或純音聽閾明顯下降， 可疑心蝸后病變的 存在。聽神經(jīng)瘤或其他小腦橋腦角占位病變者可表現(xiàn)為OAE局部存在，ABR異常；而假設OAE引不出，在排除傳導性聽力障礙后，可認為耳蝸外毛細胞功能障礙。但聽神經(jīng)瘤也可壓迫耳蝸引起血液循環(huán)障礙從而導致耳蝸功能受損。前庭功能檢查70%90%的聽神經(jīng)瘤患者可有異常眼震電圖，典型表現(xiàn)為患側(cè)冷熱反響變?nèi)?。腫瘤較大的患者可有方向朝向患耳的自發(fā)性眼震。冷熱水試驗反映外半規(guī)管和前庭上神經(jīng)的功能，前庭肌源性誘發(fā)電位VEMP反響前庭下神經(jīng)的功能，可出現(xiàn)VEMR未引出、潛伏期延長或振幅減小等異常，兩者結(jié)合可提高診斷率。影像學檢查CT可顯示骨性聽道是否有增寬和侵蝕，注射造影劑