2022年支氣管擴(kuò)張合并大咯血的診治

1、支氣管擴(kuò)張合并大咯血的診治主講人：姜萬(wàn)年一、概述：支氣管擴(kuò)張是一種常見(jiàn)的慢性、化膿性支氣管感染性疾病。由于氣管、支氣管及其周?chē)谓M織的持續(xù)慢性炎癥，導(dǎo)致單支或多支支氣管直徑小于2mm管壁破壞，產(chǎn)生持續(xù)性的異常擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張可分為先天性和繼發(fā)性。先天性是指支氣管先天性發(fā)育不良或伴發(fā)于其它遺傳性疾病，如肺囊性纖化、先天性軟骨缺發(fā)癥等。繼發(fā)性因素主要有：支氣管-肺組織的反復(fù)感染和支氣管阻塞，且兩者互為因果。二、病因：1、支氣管-肺組織的反復(fù)感染：兒童的麻疹、百日咳、流行性感冒可導(dǎo)致支氣管和肺的炎癥感染 ，使支氣管各層組織，尤其是支氣管平滑肌和彈性纖維遭到破壞，削弱了管壁的支撐作用，在吸氣時(shí)管腔因不

2、堪胸腔負(fù)壓而擴(kuò)張，呼氣時(shí)不能回縮，而且，大量分泌物長(zhǎng)期積存在支氣管管腔內(nèi)，使支氣管壁的炎癥和受損進(jìn)一步加重，逐漸開(kāi)展為支氣管擴(kuò)張。肺結(jié)核、肺膿腫、胸膜纖維化等可因支氣管周?chē)M織受到牽引而引起支氣管擴(kuò)張。2、支氣管阻塞：支氣管阻塞是引起支氣管擴(kuò)張的重要病因，常見(jiàn)管內(nèi)阻塞因素如支氣管異物、腫瘤、結(jié)核性肉芽腫或瘢痕，管外因素如腫瘤或腫大淋巴結(jié)壓迫等，使阻塞遠(yuǎn)端支氣管內(nèi)分泌物引流不暢和繼發(fā)感染，引起支氣管壁的炎性病變和破壞而發(fā)生支氣管擴(kuò)張。此外，吸入腐蝕性化學(xué)物質(zhì)，也可因支氣管損傷而引起支氣管擴(kuò)張。三、病理生理：支氣管擴(kuò)張好發(fā)于左肺下葉、舌葉和右中葉，這與其感染后痰液引流不暢有關(guān)。支氣管擴(kuò)張的病理形態(tài)

3、可分為柱狀、囊狀和囊柱狀三型，典型的改變是由支氣管壁組織破壞所造成管腔擴(kuò)大，管壁上皮細(xì)胞呈急性或慢性炎癥及潰瘍柱狀上皮細(xì)胞被子鱗狀上皮細(xì)胞所替代，使支氣管粘膜失去粘液纖毛系統(tǒng)的清潔和防御功能，支氣管周?chē)恃装Y改變、纖維化及肺氣腫。由于支氣管粘膜的纖毛柱狀上皮細(xì)胞受損，使其失去清潔與防御功能，分泌物潴留于管腔內(nèi)不易排出，炎癥進(jìn)一步加重，可出現(xiàn)氣道反響性增高、阻力增大，吸入氣體分布不均、通氣/血流比率失調(diào)； 加之支氣管血管與肺血管吻合支增多，交通支開(kāi)放，使肺的解剖分流也增多，可造成低氧血癥，長(zhǎng)期的低氧血癥又可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺源性心臟病。四、臨床表現(xiàn)：一、病癥1、咯血：是支氣管擴(kuò)張的主要病癥或唯一

4、病癥，約50%-70%的支氣管擴(kuò)張病人表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量差異較大，可由咳血痰開(kāi)展至大量咯血，咯血量與病變嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行，有的病人以咯血唯一病癥，無(wú)咳嗽、咳膿痰等呼吸道病癥，且一般情況較好，臨床上稱(chēng)之為干性支氣管擴(kuò)張， 其病變多位于引流良好的上葉支氣管?？┭某霈F(xiàn)是因伴隨著支氣管的擴(kuò)張，支氣管動(dòng)脈發(fā)生栓塞、肥厚、擴(kuò)張及扭曲，并與肺動(dòng)脈的終未支發(fā)生吻合，形成血管瘤。由于血管受到炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)，加之血管周?chē)狈τ辛Φ闹С?，故咳嗽時(shí)所受壓力明顯增加，血管極易發(fā)生破裂而引起反復(fù)咯血。大量咯血往往是由于壓力較高的支氣管小動(dòng)脈破力所致，血液急驟噴出，一次可達(dá)數(shù)百至數(shù)千毫升，因血管出血后壓力

5、降低而收縮，出血可自行停頓。病人咯出的血量有時(shí)并非實(shí)際出血量，這是因?yàn)椴簧俨∪说目┭娣e于氣道內(nèi)，或咯血后又咽下，加之個(gè)體肺功能的差異，因此，盡管咯血量一樣，但對(duì)病人的危害程度卻各異。一般連續(xù)少量咯血，不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重后果，但一次性大咯血病人可因血塊阻塞氣道而窒息致死亡。因此，應(yīng)以一次性咯血量作為判斷病情的依據(jù)。學(xué)者們普遍認(rèn)為，一次咯血量超過(guò)200ml，或24小時(shí)咯血量超過(guò)500ml，或48小時(shí)咯量超過(guò)600ml者均診斷為大咯血。但是，對(duì)大咯血的診斷也不能單純的依據(jù)“數(shù)字來(lái)判斷，而是要根椐病人咯血時(shí)的“量和即時(shí)的臨床表現(xiàn)，如脈搏、呼吸、血壓、面色、神志的改變來(lái)綜合判斷，如果咯血危及病人生命，尤其是

6、有急性失血或窒息表現(xiàn)的患者，均應(yīng)視為“大咯血。2、咳嗽、咳痰：支氣管擴(kuò)張的病程多呈慢性經(jīng)過(guò)，發(fā)病年齡多在小兒和青年期，常有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史，約1/3的病人有反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染病史。因此，常有咳嗽、咳膿痰，且咳嗽、咳膿痰的嚴(yán)重程度與支氣管病變的輕重及感染程度有關(guān)。病情因反復(fù)感染而逐漸加重，咳痰量日漸增多，每日可過(guò)達(dá)100-400ml。痰液靜置24小時(shí)可分為3層，上層為泡沫、中層為粘液、下層為膿性物和壞死組織。伴厭氧菌感染時(shí)，痰液伴有惡嗅味。3、全身中毒病癥：反復(fù)咯血和繼發(fā)肺部感染可引起全身中毒病癥，如間歇性發(fā)熱、盜汗、食欲減退、乏力及貧血等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)氣促、紫紺。病情進(jìn)一步開(kāi)展

7、，可引起病變及周?chē)谓M織化膿性炎癥和纖維化，并發(fā)阻塞性肺氣腫和慢性肺源性心臟病。二、體征：早期與輕度支氣管擴(kuò)張患者可無(wú)陽(yáng)性體征，病變反復(fù)感染后，病變區(qū)域肺下部可聞及位置固定、性質(zhì)不變的濕羅音，病變廣泛或伴支氣管痙攣時(shí)可聞及哮鳴音，1/3患者可有杵狀指趾。三、輔助檢查：1、胸部X線(xiàn)攝片：支氣管擴(kuò)張患者可顯示一側(cè)或雙側(cè)肺下葉肺紋理明顯粗亂、增多，邊緣模糊，肺紋理中可有管狀透亮區(qū)，即“軌道征，假設(shè)擴(kuò)張的支氣管內(nèi)有分泌物潴留，那么呈現(xiàn)柱狀增粗。囊狀支氣管擴(kuò)張時(shí)，可顯示大小不一、分布不均的圓形或類(lèi)圓形透亮區(qū)，類(lèi)似蜂窩樣或卷發(fā)樣改變。繼發(fā)肺實(shí)質(zhì)性炎癥時(shí)，可見(jiàn)小片狀模糊影或大片非均勻性密度增高影。2、胸部C

8、T檢查：可顯示支氣管擴(kuò)張病人的支氣管逐漸變細(xì)征象消失，管壁增厚，肺周邊部也可見(jiàn)支氣管影，支氣管橫徑增寬并超過(guò)與之伴行的肺動(dòng)脈，呈囊狀、柱狀或串珠樣擴(kuò)張，當(dāng)擴(kuò)張的支氣管內(nèi)有粘液栓堵塞時(shí)，可見(jiàn)非特異性節(jié)結(jié)或類(lèi)似浸潤(rùn)影，但高分辨率CT?？勺R(shí)別，其敏感度為92 %、特異度為93%-100%。3、支氣管造影：可以確定支氣管擴(kuò)張的病變部位、程度及范圍，并對(duì)決定是否施行手術(shù)及確定手術(shù)的范圍有重要價(jià)值。支氣管造影對(duì)無(wú)典型病癥的支氣管擴(kuò)張病例及咯血原因的診斷很有意義，但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。有大咯血者，應(yīng)在停頓咯血2 周以上方可考慮行支氣管造影，長(zhǎng)期反復(fù)小咯血的病人為明確咯血原因，心要時(shí)可不受此條件的限制。此外，血

9、常規(guī)、痰液檢查、肺功能、血?dú)夥治?、支氣管?nèi)鏡等檢查也有助于支氣管擴(kuò)張的診斷。四、診斷和鑒別診斷：診斷主要依靠病史及臨床表現(xiàn)，結(jié)合X 線(xiàn)胸部攝片、CT掃描或支氣管造影所見(jiàn)不難作出對(duì)支氣管擴(kuò)張的診斷。但是支氣管擴(kuò)張合并大咯血時(shí)有時(shí)較難診斷，此時(shí)應(yīng)首先與非咯血的疾病進(jìn)展鑒別，其次再與支氣管擴(kuò)張以外的其它支氣管-肺疾病鑒別。尤其是出現(xiàn)以下情況，易使咯血和嘔血發(fā)生混淆：1、大咯血時(shí)部份血液被咽下，假設(shè)此時(shí)伴嘔吐又復(fù)嘔出；2、嘔大量新鮮血液；3、口腔與鼻腔均粘沾滿(mǎn)鮮血時(shí)。此時(shí)，首診醫(yī)生應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史及出血情況。一般來(lái)說(shuō)，咯血的血液為鮮紅色，有泡沫，多混有痰液pH值呈堿性，咯血停頓后多有血痰，僅在大量咯血將

10、血咽下時(shí)才出現(xiàn)黑便；而嘔血的血液多為暗紅色或棕紅色、無(wú)泡沫、呈酸性，血液中混有食物及胃內(nèi)容物，并有酸臭味，出血停頓后常有黑便。確定咯血后，還應(yīng)注意區(qū)別是全身疾病還是肺疾病所致，區(qū)別是心源性咯血還是肺出血，區(qū)別是上呼吸道出血還是下呼吸道出血。五、支氣管擴(kuò)張合并大咯血的治療：就大咯血而言，即刻止血至關(guān)重要，否那么可能窒息致死。因此，預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施。大咯血的病人常有精神緊張，嚴(yán)重者甚至可以誘發(fā)喉頭痙攣，尤其是體質(zhì)孱弱、咳嗽反射差、肺功能低下者易因咯血而發(fā)生窒息。病人常表現(xiàn)為咯血突然中止，或咯血不暢，或咯出暗紅色的血塊；患者咯血時(shí)突然出現(xiàn)胸悶、煩躁、端坐呼吸、紫紺、吸氣性呼吸困

11、難；肺部聽(tīng)診單側(cè)或雙側(cè)肺部呼吸音消失。繼之呼吸頻率逐漸減慢直至停頓，血壓降低或測(cè)量不到，意識(shí)喪失，甚至心臟停搏而死亡。此時(shí)應(yīng)立即果斷采取措施予以救治，將病人呈倒垂位，即抱起病人雙腳，使身體長(zhǎng)軸與床面成45O-90O的角度，或抬高床腳至45O，使病人呈頭低腳高位，或使病人上身懸垂于床邊，助手抬起病人頭部使其背向屈曲，用手挖出其口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)其氣管內(nèi)的血液排出。假設(shè)采取上述措施無(wú)效時(shí)，應(yīng)迅速進(jìn)展氣管插管，或應(yīng)用支氣管內(nèi)鏡吸出積血和血塊，必要時(shí)行氣管切開(kāi)。在搶救期間應(yīng)給予較高濃度的氧氣治療，或行高頻通氣供氧，自主呼吸極弱或消失者，那么行機(jī)械通氣。酌情使用中樞興奮藥及止血藥物，直至咯血病

12、癥受到有效的控制?；颊咧舷⒔獬?，應(yīng)繼續(xù)給予相應(yīng)的治療措施，如糾正酸中毒、補(bǔ)充血容量、控制休克，并極時(shí)治療各種并發(fā)癥，如腦水腫、腎衰竭等。一、常用的止血藥物：1、垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物。該藥可使肺小動(dòng)脈收縮，肺內(nèi)血流量減少，肺循環(huán)壓力降低，而有利于肺靜脈血管破裂處血栓形成而止血。一般靜脈注射后3-5分鐘起效，維持20-30分鐘后由肝臟滅活失效。用法：垂體后葉素5-10U加5%葡萄糖注射液20-40ml稀釋后緩慢靜脈注射，約15分鐘注射完畢，繼之以10-20U加生理氯化鈉或5%葡萄糖注射500ml稀釋后靜脈滴注，每日2-4次。出血停頓后再繼續(xù)使用2-3日，以穩(wěn)固療效。不良反響有心悸、

13、惡心、頭痛、出汗、胸悶、腹痛、尿頻、尿少及血壓升高，對(duì)支氣管擴(kuò)張伴冠心病、高血壓、心力衰竭及孕婦均忌用。2、普魯卡因：通過(guò)抑制血管運(yùn)動(dòng)中樞，興奮迷走神經(jīng)中樞，擴(kuò)張外周血管，減少肺循環(huán)血量，降低肺動(dòng)脈壓力而止血。用藥前需作皮內(nèi)試驗(yàn)0.25%普魯卡因溶液0.1ml皮內(nèi)注射，皮內(nèi)試驗(yàn)陰性者方可應(yīng)用。用法：普魯卡因150mg加生理氯化鈉液30ml靜脈注射，每日12次，或150300mg生理氯化鈉液300ml靜脈滴注，每日1次。呼吸衰竭、肺性腦病、肝衰竭、腎衰竭、嚴(yán)重心律失常等病人慎用。3、促凝血藥物：多用于持續(xù)咯血者，可酌情選用。1、抗纖維蛋白溶解藥物：抗纖維蛋白溶解藥物的作用是抑制纖維蛋白溶解酶原的

14、激活因子，使纖維蛋白溶解酶原不能激活為纖維蛋白溶解酶，從而抑制纖維蛋白的溶解，到達(dá)止血的目的。如氨基己酸46g加生理氯化鈉液100ml，1520分鐘內(nèi)靜脈滴注完，以后給予維持量1g/h，維持時(shí)間根據(jù)患者病情而定，可靜脈滴注1224小時(shí)或更久。氨甲苯酸對(duì)羧基芐胺100200mg參加5%葡萄糖液或生理氯化鈉液40ml內(nèi)靜脈注射，每日2次。氨甲環(huán)酸止血環(huán)酸100250mg加于生理氯化鈉液20ml內(nèi)靜脈滴注，每日12次。2、增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物：如酚磺乙胺止血敏250500mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，每日23次。血凝酶立止血能縮短出血時(shí)間，減少出血量。急性大出血時(shí)可給予2KU靜脈注射，5

15、10分鐘起效，可持續(xù)24小時(shí)。3、肝素拮抗藥：魚(yú)精蛋白能使肝素迅速失活，從而加速組織中的凝血、止血過(guò)程，對(duì)支氣管擴(kuò)張伴凝血功能障礙、肝功能不全的大咯血病人效果較好。用法：魚(yú)精蛋白注射液50100mg參加生理氯化鈉液40ml緩慢靜脈注射，每日12次，連續(xù)使用不得超過(guò)3日。但其不良反響較多，且部份病從可發(fā)生過(guò)敏反響，故其臨床應(yīng)用到限制。4、酚妥拉明：該藥具有擴(kuò)張血管和強(qiáng)心作用，能使右心房壓、肺動(dòng)脈壓、毛細(xì)血管楔壓、肺血管阻力及全身血管阻力即肺動(dòng)脈、靜脈壓力同時(shí)下降，繼而到達(dá)止血的目的。用法：酚妥拉明510mg生理氯化鈉液2040ml稀釋后靜脈注射，然后以1020mg加生理氯化鈉液500ml內(nèi)靜脈滴

16、注，每日一次，直至咯血停頓。用藥時(shí)應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血壓，不良反響有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛、心律失常等。5、氯丙嗪：該藥能擴(kuò)張靜脈及周?chē)?dòng)脈，從而降低心臟前、后負(fù)荷及肺循環(huán)壓力，到達(dá)止血的目的。用法：氯丙嗪10mg肌注，每隔46小時(shí)一次，必要時(shí)增至15mg，每4小時(shí)一次，療程為312日。常見(jiàn)不良反響有口干、鼻塞、乏力、嗜睡、心悸等，肝或腎功能不全、心血管疾病慎用。6、抗膽堿藥：該類(lèi)藥物的止血機(jī)制可能與其擴(kuò)張靜脈、減少回心血量、降低肺動(dòng)脈及肺血流量有關(guān)。用法：阿托品1-2mg皮下注射或肌內(nèi)注射，3-5分鐘起效。東莨菪堿0.3mg參加5%葡萄糖注射液40ml內(nèi)緩慢靜脈注射，或0.6mg參加10

17、%葡萄糖注射液30ml靜脈滴注，連用1-3日。山莨菪堿10mg，皮下注射或肌注，對(duì)大咯血均有一定效果。7、縮宮素：大劑量縮宮素能直接擴(kuò)張靜脈和周?chē)?dòng)脈，從而減少回心血量，降低肺動(dòng)脈壓，減少肺循環(huán)血量，從而到達(dá)止血的目的。用法：縮宮素5-10U參加5%葡萄糖注射液20ml內(nèi)緩慢靜脈滴注，然后以10-15U參加5%葡萄糖注射液500ml內(nèi)靜脈滴注，每日總量為40-50U?？s宮素系垂體后葉素的成份之一，但不含加壓素，無(wú)升壓作用，故對(duì)高血壓、動(dòng)脈硬化咯血者較為平安，孕婦禁用。8、腎上腺皮質(zhì)激素：該類(lèi)藥物除具有抗炎、抗過(guò)敏和降低毛細(xì)血管通透的作用外，尚有使血中含有大量組織胺和肝素的肥大細(xì)胞失去顆粒，從

18、而使血肝素水平下降，凝血時(shí)間縮短而止血。用法：地塞米松5mg參加5%葡萄糖注射液10ml內(nèi)靜脈注射，每6小時(shí)一次，病情穩(wěn)定后改為8或12小時(shí)一次，用藥3-5日。潑尼松30mg/日，1-2周為一個(gè)療程，對(duì)結(jié)核或結(jié)核性支氣管擴(kuò)張效果較好，但需與抗結(jié)核藥聯(lián)用，一般療程不超過(guò)一周。此外，硝酸異山梨酯、硝酸甘油等通過(guò)降低肺動(dòng)脈壓和支氣管動(dòng)脈壓而止血；高滲氯化鈉注射液通過(guò)提高晶體滲透壓反響增強(qiáng)垂體釋放抗利尿激素而止血；西米替丁能通過(guò)H2受體，拮抗組織胺的擴(kuò)張血管作用有利于血管收縮而止血。(二)、內(nèi)鏡止血：咯血期間行內(nèi)鏡檢查既能確定出血來(lái)源部位、又可去除凝結(jié)的血塊，并且還可作局部止血治療。出血較多時(shí)，先用纖

19、維支氣管鏡去除積血，然后再找到出血的部位，予以止血。止血的方法主要有以下幾種：用浸有稀釋的腎上腺素海綿壓迫或填塞出血部位，或于局部應(yīng)用血凝酶控制出血，或用冷生理氯化鈉液加腎上腺素局部灌洗。亦可用帶有氣囊的導(dǎo)管經(jīng)支氣管鏡置入出血的部位，將氣囊充氣壓迫而止血。三、人工氣腹：反復(fù)咯血不止者可行人工氣復(fù)治療。人工氣復(fù)治療大咯血的機(jī)制：空氣注入腹腔后將橫膈抬高，使雙肺萎縮或收縮，雙肺體積縮小，出血部位受到壓迫而止血；其次，肺萎陷，雙肺呼吸活動(dòng)受限，使其處于休息狀態(tài)，有利于止血。病人取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，予以2%利多卡因局部麻醉，取臍與左髂前上棘連成的中點(diǎn)為穿刺部位。首次注入消毒空氣1000-1500ml，注氣量以到達(dá)腹部膨脹且病人能夠耐受為止，以后視腹腔氣體吸收程度和咯血情況，酌情補(bǔ)充氣體在腹直肌旁進(jìn)針，注氣后患者需保持半臥位。此法對(duì)雙肺中、下肺野病變者療效較好。