2022年第十七章大皰性皮膚病

1、第十七章 大皰性皮膚病一 填空題1. 天皰瘡可分為、。2. 尋常型天皰瘡水皰位于；大皰性類天皰瘡水皰位于。3. 天皰瘡和大皰性類天皰瘡均為自身免疫性皮膚病，其中天皰瘡患者血循環(huán)中均存在自身抗體，而大皰性類天皰瘡患者血清中那么存在有自身抗體。二 判斷改錯題1. 大皰性類天皰瘡的組織病理為棘層松解所致表皮內(nèi)水皰。2. 天皰瘡是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。3. 尋常型天皰瘡水皰是在表皮下，棘層松解陰性。三 選擇題【A型題】1. 以下那種疾病有棘層松解。AA. 尋常型天皰瘡B. 類天皰瘡C. 接觸性皮炎D. 多形紅斑E. 大皰性類天皰瘡2. 以下哪項是錯誤的。EA. 尋常型天皰瘡多見口

2、腔內(nèi)水皰B. 尋常型天皰瘡水皰破后易呈糜爛面C. 紅斑型天皰瘡有與紅斑狼瘡相似的顏面蝶形紅斑D. 皰疹樣皮炎紅斑上有小水皰呈環(huán)狀分布E. 類天皰瘡好發(fā)于青年3. 以下哪種疾病尼氏征陽性。AA. 尋常型天皰瘡B. 膿皰瘡C. 帶狀皰疹D. 皰疹樣天皰瘡E. 皰疹樣皮炎4. 天皰瘡的特點(diǎn)是。DA. Auspitz征陽性B. 大皰發(fā)生在基底膜帶C. 尼氏征陽性D. 是張力性大皰E. 血清中有抗基底膜帶抗體5. 天皰瘡屬于。BA. 過敏性疾病B. 自身免疫性疾病C. 免疫缺陷性疾病D. 感染性疾病E. 傳染性疾病6. 以下疾病中那個屬于自身免疫性疾病。BA. 白色念珠菌病B. 天皰瘡C. 多形紅斑D.

3、 艾滋病E. 單純皰疹7. 哪一型天皰瘡患者初發(fā)損害多在口腔粘膜。AA. 尋常型天皰瘡B. 增殖型天皰瘡C. 落葉性天皰瘡D. 紅斑型天皰瘡E. 皰疹樣天皰瘡8. 早期局部損害類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑的為哪一型天皰瘡。DA. 尋常型天皰瘡B. 增殖性天皰瘡C. 落葉性天皰瘡D. 紅斑型天皰瘡E. 皰疹樣天皰瘡9. 以下哪一型天皰瘡尼氏征陰性 。EA. 尋常型天皰瘡B. 增殖型天皰瘡C. 落葉性天皰瘡D. 紅斑型天皰瘡E. 皰疹樣天皰瘡【B型題】A. 水皰在表皮下B. 水皰在表皮內(nèi)C. 水皰在透明板內(nèi)D. 水皰在致密下層E. 水皰在棘層10. 單純性大皰性表皮松解癥。B11. 大皰性類天皰瘡。A1

4、2. 交界性大皰性表皮松解癥。C13. 尋常型天皰瘡。E 14. 營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥。DA. 尋常型天皰瘡B. 落葉性天皰瘡C. 皰疹樣天皰瘡D. 大皰性類天皰瘡E. 交界性大皰性表皮松解癥15. 裂隙或水皰位于基底層上方，皰底有一層呈“墓碑狀的基內(nèi)幕胞。A16. 裂隙或水皰位于表皮下。D17. 水皰位于基底膜帶的透明板內(nèi)。E18. 裂隙或水皰位于棘層上部或顆粒層。B19. 裂隙或水皰位于棘層中部，皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞。C【C型題】 A. 皰疹樣天皰瘡 B. 大皰性類天皰瘡 C. 兩者均是 D. 兩者均不是20. 血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體。A21. 是一種自身免疫性

5、表皮下大皰病。B22. 尼氏征陰性。C【X型題】23. 以下哪些是尋常型天皰瘡的特征。BDEA. 表皮下水皰B. 棘層松解C. Koebner現(xiàn)象D. Nikolsky現(xiàn)象E. 血清中有抗表皮細(xì)胞間抗體24. 尋常型天皰瘡和大皰性類天皰瘡有哪些不同點(diǎn)。ABCEA. 松弛性水皰B. 棘細(xì)胞松解C. 血清中有抗表皮細(xì)胞間抗體D. 用皮質(zhì)類固醇激素治療有效E. 尼氏征陽性25. 以下哪些疾病血液中有自身抗體。BCA. 先天性大皰性表皮松解癥B. 大皰性類天皰瘡C. Senear-Usher綜合癥紅斑型天皰瘡D. 種痘樣水皰病E. 帶狀皰疹26. 以下哪些疾病尼氏征陽性。ADEA. 尋常型天皰瘡B.

6、皰疹樣天皰瘡C. 大皰性類天皰瘡D. 家族性慢性良性天皰瘡E. 增殖型天皰瘡四 名詞解釋 1. 棘層松解2. 尼氏征Nikolsky sign五 問答題1 試述天皰瘡的診斷依據(jù)。2 試述尋常型天皰瘡和紅斑型天皰瘡的臨床特點(diǎn)。3 試述大皰性類天皰瘡的臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷。參考答案一 填空題1. 尋常型天皰瘡 增殖型天皰瘡 落葉型天皰瘡 紅斑型天皰瘡 皰疹樣天皰瘡2. 表皮內(nèi) 表皮下3. 抗角質(zhì)形成細(xì)胞間物質(zhì)抗體也稱天皰瘡抗體 抗基底膜帶自身抗體二 判斷改錯題1. 錯。天皰瘡2. 對。3. 錯。尋常型天皰瘡水皰位于基底層上方，棘層松解陽性。三 選擇題1. A 2. E 3. A 4. D 5.

7、 B 6. B 7. A 8. D 9. E 10. B 11. A 12. C13. E 14. D 15. A 16. D 17. E 18. B 19. C 20. A 21. B 22. C 23. BDE 24. ABCE 25. BC 26. ADE 四 名詞解釋1. 棘層松解：指表皮細(xì)胞間失去粘連而呈松解狀態(tài)，出現(xiàn)表皮內(nèi)裂隙或水皰。2. 尼氏征Nikolsky sign：用手指將皰輕輕加以推、壓，可使皰壁擴(kuò)展、水皰加大，或稍用力推擦外觀正常的皮膚，亦可使表皮脫落或于搓后不久出現(xiàn)水皰，稱為尼氏征或棘刺松解征。五 問答題1. 答：天皰瘡的主要診斷依據(jù)為：（1） 皮膚發(fā)生不易愈合的松弛

8、性水皰。尼氏征陽性。（2） 尋常型與落葉型天皰瘡皮損均泛發(fā)全身，前者口腔損害，皮膚糜爛面顯著而不易愈合；后者那么有葉片狀表皮剝脫。增殖型天皰瘡患者有肥厚性肉芽性增殖，多發(fā)生于皮膚皺襞處；而紅斑型天皰瘡患者損害多僅限于頭、面、頸及胸背部，類似脂溢性皮炎。（3） 自水皰基底刮取組織涂片，用Giemsa染色檢查，可見棘層松解細(xì)胞（4） 病理變化均顯示棘層松解，并有表皮內(nèi)裂隙及水皰形成。（5） 皮損切片直接免疫熒光染色后，觀察抗體沉積的部位有助于診斷和分型；間接免疫熒光試驗測定血清中抗體的滴度，有助于不典型病例的診斷，也有利于對療效的估價。2. 答：尋常型天皰瘡的臨床特點(diǎn)為：（1） 約60%的患者先有

9、口腔粘膜的水皰、糜爛。（2） 好發(fā)部位：常見于易受摩擦或受壓部位，如背、腋下、臀及外陰等處。（3） 皮損特點(diǎn)：為大小不一的松弛薄壁漿液性水皰，易破，尼氏征陽性。具腥臭。（4） 組織病理示：棘層松解，表皮內(nèi)裂隙及水皰。紅斑型天皰瘡的臨床特點(diǎn)為：（5） 好發(fā)部位：多見于皮脂腺分布旺盛的部位，如頭皮、面部、上胸和肩胛區(qū)等處。（6） 皮損特點(diǎn)：在紅斑根底上發(fā)生水皰。面部損害類似蝶形紅斑，覆有油膩性鱗屑或痂。尼氏征陽性。（7） 組織病理示：水皰和裂隙位于顆粒層并可見角化不良細(xì)胞。3. 答：臨床表現(xiàn)：（1） 好發(fā)于50歲以上的中老年人。（2） 典型損害為外觀正常的皮膚上或紅斑的根底上發(fā)生水皰或大皰，皰壁較

10、厚、緊張，呈半球狀，直徑約1-2cm。內(nèi)含漿液，少數(shù)可呈血性，皰不易破，糜爛面常覆以痂皮或血痂，尼氏征陰性。有的患者開場表現(xiàn)為非特異性皮疹，如風(fēng)團(tuán)樣、濕疹皮炎樣或浮腫性紅斑。（3） 好發(fā)于軀干、四肢伸側(cè)、腋窩和腹股溝。（4） 約10%35%的病例出現(xiàn)口腔粘膜損害，表現(xiàn)為水皰或糜爛。（5） 病程大多進(jìn)展緩慢，水皰不斷愈合及新生?？捎胁煌潭鹊酿W。（6） 假設(shè)治療不及時，皮疹可逐漸增多泛發(fā)全身，機(jī)體日益衰弱，可因繼發(fā)感染等而導(dǎo)致死亡。診斷：（1） 皮膚上出現(xiàn)壁厚、不易破的張力性大皰。（2） 組織病理為表皮下大皰。（3） 免疫病理示基底膜帶IgG和或C3沉積。鹽裂皮膚間接免疫熒光檢查檢出結(jié)合表皮側(cè)的IgG型基底膜帶自身抗體。鑒別診斷：1 獲得性大皰性表皮松解癥：本病為針對基底膜帶膠原的自身免疫表皮下大皰病。多見于中老年人，大皰好發(fā)于四肢伸側(cè)、手足等易受摩擦部位。組織病理為表皮下大皰，真皮中中性粒細(xì)胞浸潤而無嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。鹽裂皮膚間接免疫熒光檢查，IgG型基底膜帶自身抗體結(jié)合真皮側(cè)。2 大皰性多形紅斑：多見于青、壯年人，皮疹呈多形性，粘膜損害嚴(yán)重，發(fā)病急，常伴發(fā)熱等全身病癥，免疫病理未見IgG在基底膜