嗜鉻細(xì)胞瘤危象診療指南

1、嗜鉻細(xì)胞瘤危象診療指南【概述】嗜鉻細(xì)胞瘤危象是在嗜鉻細(xì)胞瘤未被診斷或雖已診斷但 未良好控制，加上一些誘發(fā)因素導(dǎo)致多種具有特征性的危急 癥群發(fā)生，如不及時(shí)處理，病死率極高。嗜鉻細(xì)胞瘤具有分 泌腎上腺素、去甲腎上腺素的功能，能導(dǎo)致高血壓、心悸、 高血糖等內(nèi)分泌紊亂癥狀。【診斷】嗜鉻細(xì)胞瘤主要發(fā)生于 614 歲的青少年，男孩多見。一 般為良性腫瘤，惡性腫瘤低于 10% 。對(duì)于高血壓的兒童，或 有嗜鉻細(xì)胞瘤家族史者，應(yīng)作出定位和定性診斷：(1) 生化檢查：檢測(cè) 24 小時(shí)尿 VMA 的含量，高值者有 定性診斷價(jià)值；同時(shí)進(jìn)行血液中腎素、醛固酮、血管緊張素 的檢測(cè)，更有助于診斷(2) 影像學(xué)檢查：增強(qiáng) C

2、T 和腹部超聲明確腫塊大小及其 與周圍器官的關(guān)系。嗜鉻細(xì)胞瘤危象包括高血壓危象。高血壓與低血壓交替、 發(fā)作性低血壓與休克、 急性左心功能不全、 上消化道大出血、 糖尿病酮癥酸中毒及低血糖危象等。在驟發(fā)高血壓或持續(xù)性 高血壓陣發(fā)性加劇的基礎(chǔ)上，同時(shí)伴有下列一項(xiàng)或多項(xiàng)癥狀，可診斷嗜鉻細(xì)胞瘤危象：a) 發(fā)作時(shí)有劇烈頭痛、嘔吐、視力下降且血壓29.3kPa / 23.9kPa(220 mmHg /180mmHg) 者b) 均有短暫意識(shí)喪失、抽搐、腦出血等明顯高血壓腦 病癥狀者c) 嚴(yán)重心律失常、心力衰竭、心肌損害等心臟損害者d) 劇烈腹痛、消化道出血、急性潰瘍穿孔等消化道急e) 高熱(>39C)

3、者f) 出現(xiàn)休克或高、低血壓反復(fù)交替出現(xiàn)者【治療】90%以上的病例可通過切除病灶而治愈， 盡可能在手術(shù)前 糾正病理狀態(tài)， 是預(yù)防危象發(fā)生、 保障手術(shù)安全的重要措施。 在治療中需注意以下要點(diǎn)：(1) 術(shù)前降壓：降壓是術(shù)前準(zhǔn)備的要點(diǎn)。對(duì)于血壓較高的患兒， 可先聯(lián)合運(yùn)用利尿劑 +鈣拮抗劑 (硝 苯地平 )降壓。具體為：雙氫克尿噻 12 mg/kg.d ，分 12 次 口服； 安體舒通 13 mg/kg.d ，分 24 次口服； 硝苯地平 0.25 mg/kg.d ，分 12 次口服。對(duì)于以上降壓藥物效果不佳或有高血壓危象的患兒，可 運(yùn)用硝普鈉降壓。具體用法為： 5%GS 稀釋硝普鈉，起始劑 量為 0.5 卩 g/kg.min30 min 后可調(diào)整為 1.0 卩 g/kg.m,30 min 后又可調(diào)整為 2.0卩g/kg.min最大速度為 8.0卩g/kg.min血壓控制滿意后逐漸減量，直至停藥。(2)術(shù)前擴(kuò)容和術(shù)后檢測(cè)：術(shù)前預(yù)先擴(kuò)容和術(shù)中、術(shù)后的血液動(dòng)力學(xué)維持、檢測(cè)是 減少用硝普鈉降壓和使用去甲腎上腺素升壓的重要措施。對(duì)于已出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤危象的患兒，高血壓危象的治療 參考以上方法；低血壓的治療以補(bǔ)充血容量為主，除非患兒 處于持續(xù)休克狀態(tài)，原則上不易用升壓藥維持血壓；低血糖 時(shí)禁止使用