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文檔簡(jiǎn)介
1、案例名稱: 跌落畫筆的畫家編者姓名: 樊守艷、王楊、樸伶華【學(xué)習(xí)目標(biāo) 】I 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)1、全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn);2、肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能;3、神經(jīng) -肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制;4、新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制;5、肘腱反射,肘跟、膝腱反射特點(diǎn)。II. 臨床醫(yī)學(xué)部分1、復(fù)視的原因及病理機(jī)制;2、肌疲勞試驗(yàn)( Jolly test )的臨床操作方法;3、重癥肌無力的診治原則及其治療的循證依據(jù);4、重癥肌無力的并發(fā)癥及其疾病的鑒別診斷;5、痿證(脾腎陽(yáng)虛型)的診治原則及其治療的循證依據(jù)。III. 醫(yī)學(xué)人文及社會(huì)1、討論重癥肌無力疾病目前在我國(guó)的發(fā)病率,討論在我國(guó)目前的醫(yī)療衛(wèi)生
2、體制 下如何更有效地降低該疾病的發(fā)病率。2、討論重癥肌無力的預(yù)防措施及患病后的心理、身體調(diào)試與護(hù)理。3、討論在臨床面對(duì)重癥肌無力時(shí)如何更好地與病人溝通,建立長(zhǎng)期良好的醫(yī)師 形象與和諧的醫(yī)患關(guān)系。【教學(xué)建議 】1、本案例設(shè)計(jì)課程內(nèi)容:全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能、神經(jīng) -肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制、新斯的明、嗅比斯的 明的藥理作用機(jī)制; 肘腱反射,肘跟、膝腱反射特點(diǎn); 肌疲勞試驗(yàn)( Jolly test ) 的臨床操作方法; 重癥肌無力的診治原則及其治療的循證依據(jù); 重癥肌無力的 并發(fā)癥及其疾病的鑒別診斷。2、本案例的教學(xué)重點(diǎn)在重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制重癥肌無力的臨床
3、診斷。3、本案例適宜學(xué)生( 2 年級(jí))在掌握了全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、肌細(xì)胞 的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能、神經(jīng) -肌肉接頭處結(jié)構(gòu)及其興奮傳遞的基礎(chǔ)上做討論。【參考書目 】1、朱大年主編 .生理學(xué) .第8 版. 人民衛(wèi)生出版社 . 2013 年.2、陳灝珠,林果為主編 .實(shí)用內(nèi)科學(xué) . 第 13 版. 人民衛(wèi)生出版社 . 2009 年.3、歐陽(yáng)欽主編 .臨床診斷學(xué) .第 2 版. 人民衛(wèi)生出版社 . 2010 年.案例摘要 徐某,中年男性患者,近三個(gè)月出現(xiàn)雙眼瞼下垂、復(fù)視 3,畫畫時(shí),自覺無 力緊握,畫筆常從手中跌落,復(fù)視,晨輕暮重,休息后減輕,勞累后加重。新斯 的明試驗(yàn)( neostigmine
4、test )陽(yáng)性,診斷為 “重癥肌無力 ”,予溴吡斯的明口服, 病情好轉(zhuǎn)后自行停服。2 周前感冒,出現(xiàn)四肢無力,無法拿起畫筆,行走困難。食欲尚可,咀嚼費(fèi)力,且吞咽略有困難。入院后查體:T36.7C、P80次/分、R18次/分、BP110/76mmHg ,雙眼瞼下垂,眼球活動(dòng)不靈活,瞳孔正大等圓,對(duì)光反射靈敏,雙側(cè)咬肌及顳肌力下降,雙上肢肌力川級(jí),肘腱反射(+ ), HOffmann Sign(-)。雙下肢肌力W級(jí),跟、膝腱反射(+ ),BabinSki Sign (-),踝陣攣(-), 深淺感覺未見明顯異常。肌電圖示:低頻電刺激衰減明顯,高頻無遞增;新斯的 明試驗(yàn)陽(yáng)性;肌疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性;甲狀腺腫
5、 I 度腫大; 胸腺 CT 未見異常;血、尿、 便常規(guī)正常;心電圖正常;肝腎功能正常;空腹血糖正常;髖關(guān)節(jié) X 光片正常; 乙酰膽堿受體抗體待回報(bào)。西醫(yī)診斷為重癥肌無力(myasthenia gravis ,MG ) (U A型)”中醫(yī)診 斷為 “痿證(脾腎陽(yáng)虛型) ”。案例將要討論內(nèi)容的摘要I. 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué):全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn),肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能,神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制, 新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制, 肘腱反射,肘跟、膝腱反射特點(diǎn)。II. 臨床醫(yī)學(xué):什么是復(fù)視,引起復(fù)視的疾病有哪些?肌疲勞試驗(yàn)( Jolly test )的 臨床操作方法?重癥肌無力的診治
6、原則及其治療的循證依據(jù)。 重癥肌無力的并發(fā) 癥有哪些?需要與臨床哪些疾病鑒別診斷。 痿證(脾腎陽(yáng)虛型) 的診治原則及其 治療的循證依據(jù)。III. 醫(yī)學(xué)人文:討論重癥肌無力的預(yù)防措施及患病后的心理、身體調(diào)試與護(hù)理。 面對(duì)重癥肌無力病人時(shí), 如何更好地與病人溝通, 建立長(zhǎng)期良好的醫(yī)師形象與和 諧的醫(yī)患關(guān)系。第1 幕(1 學(xué)時(shí))患者徐某,男性, 43 歲,某高校美術(shù)系教師。主因雙眼瞼下垂、復(fù)視 3 個(gè) 月,畫畫時(shí),自覺無力緊握,畫筆常從手中跌落,伴四肢無力 2 周。患者自述 4 月前指導(dǎo)畢業(yè)學(xué)生畫作,常熬夜通宵,后出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂、復(fù)視,晨輕暮重, 休息后減輕,勞累后加重。輔導(dǎo)注意事項(xiàng)及提示用問題:
7、 上述病例包含哪些重要的信息? 如何對(duì)肌肉無力患者進(jìn)行詳細(xì)詢問病史,其要點(diǎn)是什么? 為進(jìn)一步做出臨床判斷,你需要進(jìn)一步了解并獲取病人的哪些信息,有助于臨 床對(duì)疾病的診斷?主要討論方向 各種引起肌肉無力的常見病因的各自的臨床表現(xiàn)特征。 病人引起眼瞼下垂,復(fù)視的常見原因。 可能哪些疾病導(dǎo)致了病人的臨床癥狀?第2 幕(1學(xué)時(shí))患者于2010 年9月12日于海南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診 。新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性, 診斷為“重癥肌無力 ”,予溴吡斯的明 60 mg ,每日三次口服,病情好轉(zhuǎn)后自行 停服。2011 年 3 月 16 日,患者再次來我院就診。自述 2 周前感冒,出現(xiàn)四肢無 力,無法拿起畫筆,行走困難。食
8、欲尚可,咀嚼費(fèi)力,且吞咽略有困難。為進(jìn)一 步系統(tǒng)治療,來我院住院治療。入院時(shí)主癥:雙眼瞼下垂,眼球活動(dòng)不靈活,復(fù) 視,四肢無力,行走困難,雙上肢抬舉費(fèi)力,神倦懶言,無呼吸困難,納可,夜寐安,二便調(diào)。既往無肝炎、結(jié)核等傳染病史,無高血壓、糖尿病及冠心病史, 無外傷、精神病及藥物過敏史,家族中無同類病患者。 輔導(dǎo)注意事項(xiàng)及提示用問題: 你認(rèn)為最可能的疾病是什么?請(qǐng)?zhí)峁┮罁?jù)。 你認(rèn)為還需要對(duì)病人進(jìn)行哪方面的檢查?有什么檢查意義?主要討論方向: 什么是新斯的明試驗(yàn),其機(jī)制是什么? 診斷重癥肌無力的依據(jù)是什么?肌無力的分型及臨床表現(xiàn)有哪些? 重癥肌無力的臨床鑒別診斷有哪些,其鑒別要點(diǎn)是什么 ? 重癥肌無
9、力的并發(fā)癥有哪些 ?第3 幕( 2學(xué)時(shí))入院后查體:T36.7C、P80次/分、R18次/分、BP11076mmHg ,雙眼 瞼下垂,眼球活動(dòng)不靈活,瞳孔正大等圓,對(duì)光反射靈敏,雙側(cè)咬肌及顳肌力下 降,雙上肢肌力川級(jí),肘腱反射(+ ), HOffmann Sign(-)。雙下肢肌力W級(jí),跟、膝腱反射( +), Babinski sign (-) ,踝陣攣(-),深淺感覺未見明顯異常。 肌電圖示:低頻電刺激衰減明顯,高頻無遞增;新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性;肌疲勞試驗(yàn) 陽(yáng)性;甲狀腺腫 I 度腫大;胸腺 CT 未見異常;血、尿、便常規(guī)正常;心電圖正 常;肝腎功能正常;空腹血糖正常;髖關(guān)節(jié) X 光片正常;乙酰膽
10、堿受體抗體待 回報(bào)。輔導(dǎo)注意事項(xiàng)及提示用問題: 這些化驗(yàn)有什么臨床意義? 各種神經(jīng)檢測(cè)對(duì)重癥肌無力的診斷價(jià)值和意義。 重癥肌無力的治療原則是什么? 重癥肌無力會(huì)遺傳嗎? 重癥肌無力與胸腺瘤的關(guān)系?主要討論方向 重癥肌無力的發(fā)展態(tài)勢(shì),及其分級(jí)的臨床表現(xiàn)。 乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)結(jié)果,能說明什么問題? 該患者目前的最佳治療措施有哪些?進(jìn)一步的治療措施有哪些? 患者出院后的注意事項(xiàng)有哪些?案例討論小結(jié)( 1 學(xué)時(shí))1. 學(xué)生各小組小結(jié),各小組以 PPT 的形式進(jìn)行小結(jié),小結(jié)的內(nèi)容應(yīng)包括對(duì)該案例病因病機(jī)、發(fā)展規(guī)律,臨床表現(xiàn)和特異性診斷標(biāo)準(zhǔn), 及其治療原則和預(yù)防措施。2. 教師總結(jié):(1)案例討論所涉及專
11、業(yè)知識(shí)的總結(jié),包括:A. 全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn);肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能;神經(jīng) -肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制; 新斯的明、 嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制; 肘腱反 射,肘跟、膝腱反射特點(diǎn)。B. 重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及發(fā)病機(jī)制;重癥肌無力的臨床分級(jí);重癥肌無力的治療的原則及其作用機(jī)制;重癥肌無力的預(yù)防及院外護(hù)理。(2)案例討論過程的點(diǎn)評(píng),尤其對(duì)于團(tuán)隊(duì)合作,批判精神,邏輯思維等方面予以點(diǎn)評(píng)。教師備課用材料1.重癥肌無力( myasthenia gravis ,MG )的概念:是一種主要累及神經(jīng)肌肉 接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體 (acetylcholine receptor ,AchR)
12、的自身免疫性疾 病。2. 臨床表現(xiàn):臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞, 活動(dòng)后癥狀加重, 經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑(ChOlinesterase inhibitors , ChEl)治療后癥狀減輕。MG 患者肌無力的顯著特點(diǎn)是每日波動(dòng)性, 肌無力于下午或傍晚勞累后加重, 晨 起或休息后減輕,此種波動(dòng)現(xiàn)象稱之為 “晨輕暮重 ”。全身骨骼肌均可受累,以眼 外肌受累最為常見, 其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。 肌無力常從一 組肌群開始,范圍逐步擴(kuò)大。 首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹, 如上瞼下垂、 斜視和復(fù)視,重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限,甚至眼球固定,但瞳孔括約肌不受累。面 部及咽喉肌受
13、累時(shí)出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容;連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困 難;說話帶鼻音、發(fā)音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時(shí)則表現(xiàn)為頸軟、抬頭 困難,轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。四肢肌肉受累以近端無力為重,表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上 樓梯困難,腱反射通常不受影響,感覺正常。呼吸肌受累往往會(huì)導(dǎo)致不良后果, 出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難時(shí)稱之為 “危象 ”。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術(shù)(包括胸 腺切除術(shù))、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。3. 病因病機(jī):目前 MG 被認(rèn)為是最經(jīng)典的自身免疫性疾病, 發(fā)病機(jī)制與自身抗體 介導(dǎo)的 AChR 的損害有關(guān)。 主要由 AChR 抗體介導(dǎo), 在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突 觸后膜的 A
14、chR 被大量破壞, 不能產(chǎn)生足夠的終板電位, 導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能 障礙而發(fā)生肌無力。4. 病理:主要病理改變發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭, 可見神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬, 突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少, 免疫電鏡可見突觸后膜崩解, 其上 AchR 明顯 減少并且可見 IgG-C3-AchR 結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積等。 肌纖維本身變化不明顯, 有時(shí)可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。5. 輔助檢查(1)新斯的明試驗(yàn)(neostigmine test ):成年人一般用甲基硫酸新斯的明11 .5m g ( 0.02m g/kg )肌注,2 歲以下一般用 0.2mg ,2 歲以上每歲增加 0.1
15、mg , 但最大劑量不超過 1mg 。注射前和注射后 30 分鐘分別根據(jù)上述方法作各項(xiàng)疲勞 試驗(yàn),將兩次疲勞試驗(yàn)結(jié)果比較,如果有一項(xiàng)或一項(xiàng)以上明顯改善,即為陽(yáng)性。 肌注新斯的明前應(yīng)該常規(guī)檢查心電圖, 發(fā)現(xiàn)竇性心動(dòng)過緩、 室性心動(dòng)過速、 明顯 心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。( 2)疲勞試驗(yàn)( Jolly test ):正常人的肌肉持續(xù)性收縮時(shí)也會(huì)出現(xiàn)疲勞,但是MG 患者常常過早出現(xiàn)疲勞, 稱作病態(tài)疲勞。 以下幾種疲勞試驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)病態(tài) 疲勞現(xiàn)象。1 )提上瞼肌疲勞試驗(yàn); 2 )眼輪匝肌疲勞試驗(yàn); 3)頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn);4)三角肌疲勞試驗(yàn); 5 )髂腰肌疲勞試驗(yàn)。( 3)重復(fù)神經(jīng)電刺激:
16、 重復(fù)神經(jīng)電刺激 ( repeating nerve stimulation,RNS)為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。 MG 患者表現(xiàn)為典型的突觸后膜 RNS 改變,)波幅正常,復(fù)合肌肉動(dòng)作電位( compound muscle action potential, CMAP活動(dòng)后無增高或輕度增高,全身型 MG 患者 RNS 的陽(yáng)性率 50%-70% ,且波幅 下降的程度與病情輕重相關(guān)。單純眼肌型患者的陽(yáng)性率較低。6. 鑒別診斷:(1)眼外肌麻痹;(2)吞咽困難和構(gòu)音障礙;(3)急性或亞急性四肢弛緩性癱 瘓; 7.并發(fā)癥:重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅 斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)
17、節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。 針對(duì) AchR 的免疫應(yīng) 答與胸腺有著密切關(guān)系, MG 患者中有 65%-80% 有胸腺增生, 10%-20% 伴發(fā) 胸腺瘤。胸腺中的 “肌樣細(xì)胞 ”具有 AchR 的抗原性,對(duì) AchR 抗體的產(chǎn)生有促進(jìn) 作用。7. 治療重癥肌無力的藥物:新斯的明片;吡啶斯的明片;美斯的明;強(qiáng)的松;氯化鉀;甲氰米胍;葡萄糖酸 鈣;環(huán)磷酰胺;硫唑嘌呤;丙種球蛋白;長(zhǎng)春新堿;環(huán)磷酰胺;氫化潑尼松;林 可霉素;青霉素;紅霉素;頭孢菌素;復(fù)達(dá)欣;菌必治;甲基強(qiáng)的松龍;地塞米 松;阿托品;補(bǔ)中益氣湯;右歸丸;左歸丸;八珍湯;紫河車粉;黃芪;補(bǔ)中益 氣丸;人參養(yǎng)榮丸;六味地黃丸;金匱腎氣丸;健步虎潛丸;參苓白術(shù)散;杞菊 地黃丸。8. 重癥肌無力的遺傳性:重癥肌無力有一定的遺傳易感性:
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