PBL教學(xué)案例模板(教師版)

1、案例名稱： 跌落畫筆的畫家編者姓名： 樊守艷、王楊、樸伶華【學(xué)習(xí)目標(biāo) 】I 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)1、全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)；2、肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能；3、神經(jīng) -肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制；4、新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制；5、肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點(diǎn)。II. 臨床醫(yī)學(xué)部分1、復(fù)視的原因及病理機(jī)制；2、肌疲勞試驗(yàn)( Jolly test )的臨床操作方法；3、重癥肌無力的診治原則及其治療的循證依據(jù)；4、重癥肌無力的并發(fā)癥及其疾病的鑒別診斷；5、痿證(脾腎陽(yáng)虛型)的診治原則及其治療的循證依據(jù)。III. 醫(yī)學(xué)人文及社會(huì)1、討論重癥肌無力疾病目前在我國(guó)的發(fā)病率，討論在我國(guó)目前的醫(yī)療衛(wèi)生

2、體制 下如何更有效地降低該疾病的發(fā)病率。2、討論重癥肌無力的預(yù)防措施及患病后的心理、身體調(diào)試與護(hù)理。3、討論在臨床面對(duì)重癥肌無力時(shí)如何更好地與病人溝通，建立長(zhǎng)期良好的醫(yī)師 形象與和諧的醫(yī)患關(guān)系。【教學(xué)建議 】1、本案例設(shè)計(jì)課程內(nèi)容：全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能、神經(jīng) -肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制、新斯的明、嗅比斯的 明的藥理作用機(jī)制； 肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點(diǎn)； 肌疲勞試驗(yàn)( Jolly test ) 的臨床操作方法； 重癥肌無力的診治原則及其治療的循證依據(jù)； 重癥肌無力的 并發(fā)癥及其疾病的鑒別診斷。2、本案例的教學(xué)重點(diǎn)在重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制重癥肌無力的臨床

3、診斷。3、本案例適宜學(xué)生( 2 年級(jí))在掌握了全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、肌細(xì)胞 的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能、神經(jīng) -肌肉接頭處結(jié)構(gòu)及其興奮傳遞的基礎(chǔ)上做討論。【參考書目 】1、朱大年主編 .生理學(xué) .第8 版. 人民衛(wèi)生出版社 . 2013 年.2、陳灝珠，林果為主編 .實(shí)用內(nèi)科學(xué) . 第 13 版. 人民衛(wèi)生出版社 . 2009 年.3、歐陽(yáng)欽主編 .臨床診斷學(xué) .第 2 版. 人民衛(wèi)生出版社 . 2010 年.案例摘要 徐某，中年男性患者，近三個(gè)月出現(xiàn)雙眼瞼下垂、復(fù)視 3，畫畫時(shí)，自覺無 力緊握，畫筆常從手中跌落，復(fù)視，晨輕暮重，休息后減輕，勞累后加重。新斯 的明試驗(yàn)( neostigmine

4、test )陽(yáng)性，診斷為 “重癥肌無力 ”，予溴吡斯的明口服， 病情好轉(zhuǎn)后自行停服。2 周前感冒，出現(xiàn)四肢無力，無法拿起畫筆，行走困難。食欲尚可，咀嚼費(fèi)力，且吞咽略有困難。入院后查體：T36.7C、P80次/分、R18次/分、BP110/76mmHg ，雙眼瞼下垂，眼球活動(dòng)不靈活，瞳孔正大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)咬肌及顳肌力下降，雙上肢肌力川級(jí)，肘腱反射（+ ）, HOffmann Sign（-）。雙下肢肌力W級(jí)，跟、膝腱反射（+ ），BabinSki Sign （-），踝陣攣（-）， 深淺感覺未見明顯異常。肌電圖示：低頻電刺激衰減明顯，高頻無遞增；新斯的 明試驗(yàn)陽(yáng)性；肌疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性；甲狀腺腫

5、 I 度腫大； 胸腺 CT 未見異常；血、尿、 便常規(guī)正常；心電圖正常；肝腎功能正常；空腹血糖正常；髖關(guān)節(jié) X 光片正常； 乙酰膽堿受體抗體待回報(bào)。西醫(yī)診斷為重癥肌無力（myasthenia gravis ，MG ） （U A型）”中醫(yī)診 斷為 “痿證（脾腎陽(yáng)虛型） ”。案例將要討論內(nèi)容的摘要I. 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)：全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能，神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制， 新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制， 肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點(diǎn)。II. 臨床醫(yī)學(xué)：什么是復(fù)視，引起復(fù)視的疾病有哪些？肌疲勞試驗(yàn)（ Jolly test ）的 臨床操作方法？重癥肌無力的診治

6、原則及其治療的循證依據(jù)。 重癥肌無力的并發(fā) 癥有哪些？需要與臨床哪些疾病鑒別診斷。 痿證（脾腎陽(yáng)虛型） 的診治原則及其 治療的循證依據(jù)。III. 醫(yī)學(xué)人文：討論重癥肌無力的預(yù)防措施及患病后的心理、身體調(diào)試與護(hù)理。 面對(duì)重癥肌無力病人時(shí)， 如何更好地與病人溝通， 建立長(zhǎng)期良好的醫(yī)師形象與和 諧的醫(yī)患關(guān)系。第1 幕（1 學(xué)時(shí)）患者徐某，男性， 43 歲，某高校美術(shù)系教師。主因雙眼瞼下垂、復(fù)視 3 個(gè) 月，畫畫時(shí)，自覺無力緊握，畫筆常從手中跌落，伴四肢無力 2 周。患者自述 4 月前指導(dǎo)畢業(yè)學(xué)生畫作，常熬夜通宵，后出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂、復(fù)視，晨輕暮重， 休息后減輕，勞累后加重。輔導(dǎo)注意事項(xiàng)及提示用問題：

7、 上述病例包含哪些重要的信息？ 如何對(duì)肌肉無力患者進(jìn)行詳細(xì)詢問病史，其要點(diǎn)是什么？ 為進(jìn)一步做出臨床判斷，你需要進(jìn)一步了解并獲取病人的哪些信息，有助于臨 床對(duì)疾病的診斷？主要討論方向 各種引起肌肉無力的常見病因的各自的臨床表現(xiàn)特征。 病人引起眼瞼下垂，復(fù)視的常見原因。 可能哪些疾病導(dǎo)致了病人的臨床癥狀？第2 幕（1學(xué)時(shí)）患者于2010 年9月12日于海南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診 。新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性， 診斷為“重癥肌無力 ”，予溴吡斯的明 60 mg ，每日三次口服，病情好轉(zhuǎn)后自行 停服。2011 年 3 月 16 日，患者再次來我院就診。自述 2 周前感冒，出現(xiàn)四肢無 力，無法拿起畫筆，行走困難。食

8、欲尚可，咀嚼費(fèi)力，且吞咽略有困難。為進(jìn)一 步系統(tǒng)治療，來我院住院治療。入院時(shí)主癥：雙眼瞼下垂，眼球活動(dòng)不靈活，復(fù) 視，四肢無力，行走困難，雙上肢抬舉費(fèi)力，神倦懶言，無呼吸困難，納可，夜寐安，二便調(diào)。既往無肝炎、結(jié)核等傳染病史，無高血壓、糖尿病及冠心病史， 無外傷、精神病及藥物過敏史，家族中無同類病患者。 輔導(dǎo)注意事項(xiàng)及提示用問題： 你認(rèn)為最可能的疾病是什么？請(qǐng)?zhí)峁┮罁?jù)。 你認(rèn)為還需要對(duì)病人進(jìn)行哪方面的檢查？有什么檢查意義？主要討論方向： 什么是新斯的明試驗(yàn)，其機(jī)制是什么？ 診斷重癥肌無力的依據(jù)是什么？肌無力的分型及臨床表現(xiàn)有哪些? 重癥肌無力的臨床鑒別診斷有哪些，其鑒別要點(diǎn)是什么 ？ 重癥肌無

9、力的并發(fā)癥有哪些 ?第3 幕（ 2學(xué)時(shí)）入院后查體：T36.7C、P80次/分、R18次/分、BP11076mmHg ,雙眼 瞼下垂，眼球活動(dòng)不靈活，瞳孔正大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)咬肌及顳肌力下 降，雙上肢肌力川級(jí)，肘腱反射（+ ）, HOffmann Sign（-）。雙下肢肌力W級(jí)，跟、膝腱反射（ +）， Babinski sign （-） ，踝陣攣（-），深淺感覺未見明顯異常。 肌電圖示：低頻電刺激衰減明顯，高頻無遞增；新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；肌疲勞試驗(yàn) 陽(yáng)性；甲狀腺腫 I 度腫大；胸腺 CT 未見異常；血、尿、便常規(guī)正常；心電圖正 常；肝腎功能正常；空腹血糖正常；髖關(guān)節(jié) X 光片正常；乙酰膽

10、堿受體抗體待 回報(bào)。輔導(dǎo)注意事項(xiàng)及提示用問題： 這些化驗(yàn)有什么臨床意義？ 各種神經(jīng)檢測(cè)對(duì)重癥肌無力的診斷價(jià)值和意義。 重癥肌無力的治療原則是什么？ 重癥肌無力會(huì)遺傳嗎？ 重癥肌無力與胸腺瘤的關(guān)系？主要討論方向 重癥肌無力的發(fā)展態(tài)勢(shì)，及其分級(jí)的臨床表現(xiàn)。 乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)結(jié)果，能說明什么問題？ 該患者目前的最佳治療措施有哪些？進(jìn)一步的治療措施有哪些？ 患者出院后的注意事項(xiàng)有哪些？案例討論小結(jié)（ 1 學(xué)時(shí)）1. 學(xué)生各小組小結(jié)，各小組以 PPT 的形式進(jìn)行小結(jié)，小結(jié)的內(nèi)容應(yīng)包括對(duì)該案例病因病機(jī)、發(fā)展規(guī)律，臨床表現(xiàn)和特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)， 及其治療原則和預(yù)防措施。2. 教師總結(jié)：（1）案例討論所涉及專

11、業(yè)知識(shí)的總結(jié)，包括：A. 全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)；肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能；神經(jīng) -肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制； 新斯的明、 嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制； 肘腱反 射，肘跟、膝腱反射特點(diǎn)。B. 重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及發(fā)病機(jī)制；重癥肌無力的臨床分級(jí)；重癥肌無力的治療的原則及其作用機(jī)制；重癥肌無力的預(yù)防及院外護(hù)理。（2）案例討論過程的點(diǎn)評(píng)，尤其對(duì)于團(tuán)隊(duì)合作，批判精神，邏輯思維等方面予以點(diǎn)評(píng)。教師備課用材料1.重癥肌無力( myasthenia gravis ，MG )的概念：是一種主要累及神經(jīng)肌肉 接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體 (acetylcholine receptor ，AchR)

12、的自身免疫性疾 病。2. 臨床表現(xiàn)：臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞， 活動(dòng)后癥狀加重， 經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑(ChOlinesterase inhibitors , ChEl)治療后癥狀減輕。MG 患者肌無力的顯著特點(diǎn)是每日波動(dòng)性， 肌無力于下午或傍晚勞累后加重， 晨 起或休息后減輕，此種波動(dòng)現(xiàn)象稱之為 “晨輕暮重 ”。全身骨骼肌均可受累，以眼 外肌受累最為常見， 其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。 肌無力常從一 組肌群開始，范圍逐步擴(kuò)大。 首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹， 如上瞼下垂、 斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌不受累。面 部及咽喉肌受

13、累時(shí)出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困 難；說話帶鼻音、發(fā)音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時(shí)則表現(xiàn)為頸軟、抬頭 困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。四肢肌肉受累以近端無力為重，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上 樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺正常。呼吸肌受累往往會(huì)導(dǎo)致不良后果， 出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難時(shí)稱之為 “危象 ”。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術(shù)(包括胸 腺切除術(shù))、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。3. 病因病機(jī)：目前 MG 被認(rèn)為是最經(jīng)典的自身免疫性疾病， 發(fā)病機(jī)制與自身抗體 介導(dǎo)的 AChR 的損害有關(guān)。 主要由 AChR 抗體介導(dǎo)， 在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突 觸后膜的 A

14、chR 被大量破壞， 不能產(chǎn)生足夠的終板電位， 導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能 障礙而發(fā)生肌無力。4. 病理：主要病理改變發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭， 可見神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬， 突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少， 免疫電鏡可見突觸后膜崩解， 其上 AchR 明顯 減少并且可見 IgG-C3-AchR 結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積等。 肌纖維本身變化不明顯， 有時(shí)可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。5. 輔助檢查(1)新斯的明試驗(yàn)(neostigmine test ):成年人一般用甲基硫酸新斯的明11 .5m g ( 0.02m g/kg )肌注，2 歲以下一般用 0.2mg ，2 歲以上每歲增加 0.1

15、mg ， 但最大劑量不超過 1mg 。注射前和注射后 30 分鐘分別根據(jù)上述方法作各項(xiàng)疲勞 試驗(yàn)，將兩次疲勞試驗(yàn)結(jié)果比較，如果有一項(xiàng)或一項(xiàng)以上明顯改善，即為陽(yáng)性。 肌注新斯的明前應(yīng)該常規(guī)檢查心電圖， 發(fā)現(xiàn)竇性心動(dòng)過緩、 室性心動(dòng)過速、 明顯 心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。( 2)疲勞試驗(yàn)( Jolly test )：正常人的肌肉持續(xù)性收縮時(shí)也會(huì)出現(xiàn)疲勞，但是MG 患者常常過早出現(xiàn)疲勞， 稱作病態(tài)疲勞。 以下幾種疲勞試驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)病態(tài) 疲勞現(xiàn)象。1 )提上瞼肌疲勞試驗(yàn)； 2 )眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)； 3)頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn)；4)三角肌疲勞試驗(yàn)； 5 )髂腰肌疲勞試驗(yàn)。( 3)重復(fù)神經(jīng)電刺激：

16、 重復(fù)神經(jīng)電刺激 ( repeating nerve stimulation，RNS)為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。 MG 患者表現(xiàn)為典型的突觸后膜 RNS 改變，）波幅正常，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（ compound muscle action potential, CMAP活動(dòng)后無增高或輕度增高，全身型 MG 患者 RNS 的陽(yáng)性率 50%-70% ，且波幅 下降的程度與病情輕重相關(guān)。單純眼肌型患者的陽(yáng)性率較低。6. 鑒別診斷：（1）眼外肌麻痹；（2）吞咽困難和構(gòu)音障礙；（3）急性或亞急性四肢弛緩性癱 瘓； 7.并發(fā)癥：重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅 斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)

17、節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。 針對(duì) AchR 的免疫應(yīng) 答與胸腺有著密切關(guān)系， MG 患者中有 65%-80% 有胸腺增生， 10%-20% 伴發(fā) 胸腺瘤。胸腺中的 “肌樣細(xì)胞 ”具有 AchR 的抗原性，對(duì) AchR 抗體的產(chǎn)生有促進(jìn) 作用。7. 治療重癥肌無力的藥物：新斯的明片；吡啶斯的明片；美斯的明；強(qiáng)的松；氯化鉀；甲氰米胍；葡萄糖酸 鈣；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤；丙種球蛋白；長(zhǎng)春新堿；環(huán)磷酰胺；氫化潑尼松；林 可霉素；青霉素；紅霉素；頭孢菌素；復(fù)達(dá)欣；菌必治；甲基強(qiáng)的松龍；地塞米 松；阿托品；補(bǔ)中益氣湯；右歸丸；左歸丸；八珍湯；紫河車粉；黃芪；補(bǔ)中益 氣丸；人參養(yǎng)榮丸；六味地黃丸；金匱腎氣丸；健步虎潛丸；參苓白術(shù)散；杞菊 地黃丸。8. 重癥肌無力的遺傳性：重癥肌無力有一定的遺傳易感性：