先天性心臟病 - 蘇州大學(xué)

1、先天性心臟病【目的要求】1了解先天性心臟病的病因及預(yù)防。2熟悉先天性心臟病的分類。3掌握房間隔缺損，室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的病理生理，臨床表現(xiàn)及無創(chuàng)、有創(chuàng)實驗室檢查。4掌握上述幾種先天性心臟病的治療原則?！局攸c和難點】重點：先天性心臟病的診斷和鑒別診斷難點：先天性心臟病的病理生理【講授內(nèi)容和要點】1. 講授胎兒心臟的胚胎發(fā)育，胎兒血液循環(huán)的特點。2. 先天性心臟病的定義，發(fā)病率，病因及預(yù)防。3. 先天性心臟病的分類及各類常見的病種。4. 常見先天性心臟?。菏议g隔缺損，房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，法洛四聯(lián)癥，以室間隔缺損為重點每種先天性心臟病按下列內(nèi)容順序講解：胚胎學(xué)；解剖分類；病理

2、生理；臨床表現(xiàn)：癥狀，體征（一般體征、心臟體征）；實驗室檢查：無創(chuàng)性：X線胸片、心電圖、超聲心動圖；有創(chuàng)性：心導(dǎo)管檢查及心血管造影；預(yù)后（包括并發(fā)癥）；治療原則（內(nèi)科治療，手術(shù)治療）。房間隔缺損房間隔缺損(Atrial septal defect ASD)約占先天性心臟病總數(shù)2030%，女性多見，由于小兒時期病狀多較輕，不少患者到成人時才被發(fā)現(xiàn)。房間隔缺損根據(jù)解剖病變的不同而有卵圓孔未閉、原發(fā)孔未閉、繼發(fā)孔未閉。卵圓孔未閉一般不引起兩心房間的分流，原發(fā)孔缺損位于心房間隔下部呈半圓型，缺損往往較大，常伴有二尖瓣或三尖瓣的裂缺而形成關(guān)閉不全，繼發(fā)孔缺損位于心房間隔中的中部卵圓孔窩處，或靠近上、下腔

3、靜脈，直徑多半為13cm。房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而區(qū)別。輕者可以無癥狀，僅體格檢查發(fā)現(xiàn)心臟雜音，患兒在兒童期和成年后容易疲勞，在發(fā)生肺動脈高壓之前不出現(xiàn)紫紺，在嬰幼兒發(fā)生充血性心力衰竭少見。房間隔缺損的血液動力學(xué)變化見幻燈片房間隔缺損的臨床表現(xiàn)一、 癥狀母親在妊娠三個月內(nèi)有宮內(nèi)感染，有接觸大量放射線，服用致畸藥物。以及孕母本身的代謝障礙。容易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染；有心悸、氣急、乏力、多汗和活動后氣促等；如有活動或哭鬧后氣急，并出現(xiàn)紫紺，即應(yīng)想到有先天性心臟病。在劇哭、患肺炎或心力衰竭可出現(xiàn)加重紫紺，紫紺發(fā)生之前有無聲音嘶啞現(xiàn)象出現(xiàn)。二、 體征：可見心前區(qū)隆起，心臟搏動彌散，心濁音界擴大胸骨左

4、緣第23肋間可聞及級噴射性收縮期柔和雜音，通常觸不到細震顫3.肺動脈瓣區(qū)第二心音P2固定分裂( 0.05秒以上),年齡越大越明顯；第一心音（S1）亢進。4 胸骨左緣第4肋間（三尖瓣區(qū)）可聞及級舒張期雜音，存在這個雜音提示高血流量（肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值大于2：1）。三、輔助檢查1心電圖 電軸右偏；右心房增大；右心室增大；V1導(dǎo)聯(lián)示rSR圖形（繼發(fā)孔房缺病例95%都有此心電圖變化）；右心室室壁激動時間延長。2 X線檢查 肺血增多，主動脈結(jié)縮小，肺動脈段突出，顯示右房右室增大；X線透視下有肺門舞蹈現(xiàn)象。3 超聲心動圖 可顯示右心房、右室擴大，室間隔與右心室后壁呈同向運動，劍突下四腔心切面見房間隔

5、缺損部位及大小，通過多譜勒可測得血液的分流和反流。4 心導(dǎo)管檢查 心導(dǎo)管檢查可探及房間隔缺損，通過缺損左心房、右心房平均血氧含量超過上下腔靜脈1.9容積%以上，右上肺靜脈造影可顯示房間隔的部位及其大小。四、鑒別診斷房間隔缺損與輕型肺動脈瓣狹窄相鑒別 后者收縮期雜音常伴震顫，P2減低，可有收縮期早期噴射音，心電圖顯示右心室收縮期負荷加重，X線胸片提示肺血正?；驕p少。繼發(fā)孔房缺與原發(fā)孔房缺相鑒別 后者紫紺，充血性心衰，臨床表現(xiàn)出現(xiàn)早，癥狀較重。心電圖：示電軸左偏；P-R間期延長；左、右心室肥厚。超聲心動圖：劍突下及胸骨旁四腔心切面顯示房間隔下部連續(xù)中斷，中斷的下緣為房室瓣纖維環(huán)，劍突下短軸切面可觀

6、察到二尖瓣裂缺。心導(dǎo)管檢查造影：可見左心室流出道彎窄面延長，并向右上斜位，狀如“鵝頸”五、治療治療原則：先天性心臟病一旦出現(xiàn)癥狀，均應(yīng)選擇介入或手術(shù)治療，若并發(fā)心功能不全或肺部感染，應(yīng)先控制心力衰竭或（和）感染，病情穩(wěn)定收入病房約手術(shù)介入根治。治療方法建立合理的生活規(guī)律，此類病兒可不必限制活動量，但不宜過度疲勞，注意預(yù)防呼吸道感染?？刂聘腥?一旦合并肺炎及感染性心內(nèi)膜炎應(yīng)及早診斷，并及時選用抗生素和抗病毒藥物。同時做好對癥處理?？刂菩牧λソ呤议g隔缺損室間隔缺損是心臟胚胎發(fā)育過程中，由于室間隔發(fā)育異常，而導(dǎo)致先天性心血管畸形，是小兒時期最常見的先天性心臟畸形，可占全數(shù)2550%，在許多復(fù)雜的心血

7、管畸形中，室缺又常為畸形的組合部分。室缺的類型有肌部小型缺損、三尖瓣的膈瓣缺損、室間隔膜部缺損以及干下型缺損。室間隔缺損的血液動力學(xué)變化見多媒體課件室間隔缺損的臨床表現(xiàn)一、癥狀母親在妊娠三個月內(nèi)有宮內(nèi)感染，有接觸大量放射線，服用致畸藥物。以及孕母本身的代謝障礙。容易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染；有心悸、氣急、乏力、多汗和活動后氣促等；如有活動或哭鬧后氣急，并出現(xiàn)紫紺，即應(yīng)想到有先天性心臟病。在劇哭、患肺炎或心力衰竭可出現(xiàn)加重紫紺，紫紺發(fā)生之前有無聲音嘶啞現(xiàn)象出現(xiàn)。三、 體征生長發(fā)育落后、體重不增、消瘦 體檢時可見心前區(qū)隆起，心尖及劍突下心臟搏動強烈，心濁音界擴大胸骨左緣第34肋間可聞及粗糙、全收縮期雜音

8、P2亢進。伴有收縮期震顫分流量大，心前區(qū)可聞及舒張期雜音有明顯肺動脈高壓時，此時心臟雜音漸輕，肺動脈第二音亢進。四、 輔助檢查1X線片：小型缺損，心影可正?；蜃笫曳蚀?，肺野輕度充血；中型缺損，左室肥大或雙室肥大，肺動脈段擴大，主動脈結(jié)較??；大型缺損，左右心室均擴大，左心房擴大，肺動脈段突出，肺野明顯充血，肺動脈高壓伴右向左分流時，肺動脈段明顯突出，但肺野清晰，心影反比以前縮小。心電圖：小型缺損，心電圖完全可正常；中型以上缺損，左心室舒張期負荷加重現(xiàn)象，雙室均可肥大，尤以左室肥大明顯，伴肺動脈高壓時，可出現(xiàn)雙室肥大，以右心室增厚為主，嚴重肺動脈高壓時，心電軸右偏，右室肥大。超聲心動圖 表現(xiàn)左心房

9、及左心室內(nèi)徑增加，可見室間隔回聲中斷。四、鑒別診斷室間隔缺損與房間隔缺損鑒別：心臟雜音的部位，血液動力學(xué)、并發(fā)癥五、 治療控制和預(yù)防感染 內(nèi)科治療肺炎或急性心衰患兒 不需手術(shù)的，繼續(xù)觀察，定期隨訪，若合并心功能不全者應(yīng)繼續(xù)口服強心藥物，地高辛按0.050.06mg/kg.d，先算總量，再除1/8分12小時口服。 3歲以上建議采用Amplatzer介入或外科手術(shù)治療。動脈導(dǎo)管未閉未閉的動脈導(dǎo)管通常位于肺總動脈分叉與主動脈之間，常見形態(tài)有管型、漏斗型和窗型，由于未閉動脈導(dǎo)管的存在，構(gòu)成主、肺動脈間異常通道，血流自主動脈經(jīng)未閉動脈導(dǎo)管向肺動脈分流。分流先發(fā)生在收縮期，以后也發(fā)生在舒張期，結(jié)果周圍動脈

10、舒張壓下降，而致脈壓增寬。左心室因接受分流血流而負荷加重。動脈導(dǎo)管未閉的血液動力學(xué)變化見幻燈片動脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)一、 癥狀：有反復(fù)呼吸道感染史。母孕初3個月 有接受大劑量X線、有病毒感染、有服藥物史、有糖尿病及精神病及代謝紊亂疾病?；純河形桂B(yǎng)困難、呼吸困難、活動后易疲勞、多汗、乏力?；純河袝r有持續(xù)干咳、聲音嘶啞，二、 體征患兒體格生長發(fā)育落后，消瘦?？陕劶靶毓亲缶壍诙唛g收縮期至舒張期34/6級連續(xù)性雜音，音調(diào)粗糙如機器轟鳴，在收縮期末最響，向頸部及左肩部傳導(dǎo)，常伴有收縮期震顫。肺動脈第二心音亢進，可被連續(xù)性雜音掩蓋。若嬰兒小于6個月或伴有心力衰竭或肺動脈高壓，僅僅聞及收縮期雜音。如動脈壓

11、增寬5.33Kpa并伴有水沖脈、周圍毛細血管搏動及股動脈槍擊音等周圍血管征?；純河袩o出現(xiàn)下肢以及左上肢紫紺較面部及右上肢明顯即為“差異性青紫”三、 輔助檢查1X線 肺部充血明顯時，X線透視下可見到肺門舞蹈現(xiàn)象，分流量小者，心影正常，分流時大者，左心室、左房增大，主動脈結(jié)增寬，肺動脈段突出，肺血增多。2心電圖 分流量小者可正常，肺動脈壓力輕度增高者，示左心室舒張期負荷加重和左心室肥大。肺動脈壓力逐漸增高，表現(xiàn)為左、右心室及左房肥大。3超聲心動圖 可顯示左房增大，左室負荷增加，二維超聲心動圖可見到未閉的動脈導(dǎo)管，多普勒超聲于肺動脈內(nèi)可探見舒張期湍流。四、 鑒別診斷聽到連續(xù)性雜音要與下列疾病相鑒別：

12、主肺動脈間隔缺損，雜音可呈連續(xù)性，在L34肋間可聞及，心力衰竭肺高壓癥狀比PDA出現(xiàn)早，超聲心動圖及心血管造影可鑒別。乏氏動脈瘤破裂 青壯年為主，有突然胸悶、心悸、胸痛、大汗淋漓、通過超聲心動圖，心血管造影可以鑒別。VSD+合并有右室流出道狹窄 雜音往往在L34肋間，但實際上不連續(xù)，在收縮期后稍停頓又出現(xiàn)舒張期雜音，實際上不連續(xù)性雜音。通過心音圖及心導(dǎo)管等檢查可以鑒別。五、 治療控制和預(yù)防感染：合并肺炎，心力衰竭收住入院暫不需手術(shù)的，繼續(xù)觀察，定期隨訪，若有慢性心功能不全者；需口服強心藥物。病情穩(wěn)定，未閉動脈導(dǎo)管在3mm10mm可建議介入治療，采用Alpmtzer及彈簧圈治療，必要時采用手術(shù)治

13、療。法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%15%。法洛氏四聯(lián)癥由四種畸形組成：室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨及右心室肥厚四種畸形。以上四種畸形為肺動脈狹窄最重要。法洛氏四聯(lián)癥的血液動力學(xué)變化見幻燈片法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)一、 癥狀生后3個月出現(xiàn)青紫，且青紫呈持續(xù)性，活動后青紫加重。特別在劇哭、情緒激動、體力活動、寒冷可出現(xiàn)氣急及青紫加重。在哭鬧、大便或吸乳時有無出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，煩燥、意識喪失、昏厥、抽搐（缺氧發(fā)作現(xiàn)象）。如有上述現(xiàn)象，詢問家長發(fā)作持續(xù)多少時間詢問家長患兒在行走，游戲時常有無主動下蹲片刻（蹲踞現(xiàn)象）。年長兒是否有頭昏、頭痛

14、、乏力、疲勞，是否有活動耐受力差，易疲勞。 患兒有否出現(xiàn)鼻衄和咯血現(xiàn)象?；純河兄橇Φ拖录靶耐饣蔚谋憩F(xiàn)。二、 體征患兒生長發(fā)育遲緩，年長兒有無智能落后注意在毛細血管豐富部位如：口唇、甲床、球結(jié)合膜呈青紫可見杵狀指（趾）心前區(qū)隆起、心界不擴大胸骨左緣第2，3肋間可聞及粗糙噴射性收縮期雜音，雜音程度與肺動脈狹窄程度有關(guān)。肺動脈第二音減弱或消失，呈單心音。三、 輔助檢查X線 典型者心臟呈“靴形”有縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷，心臟多無明顯增大，25%病例出現(xiàn)可主動脈弓陰影，肺紋理明顯減少，肺野清晰。心電圖 電軸右偏，右心室肥厚，右心室收縮期負荷加重，P波高尖，顯示右心房肥大。超聲心動圖：其特征為

15、主動脈前后徑增寬且位置偏前，主動脈前壁與室間隔不連續(xù)，騎跨在室間隔之上。右心室流出道狹窄。心血管造影：左、右心室造影顯示連接不良的室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道、肺動脈狹窄及其程度，外周肺血管發(fā)育情況，并能了解冠狀動脈行徑及其它的合并畸形。四、鑒別診斷完全性大動脈轉(zhuǎn)位：大血管轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損、肺動脈狹窄時；病兒生后即出現(xiàn)紫紺；X線胸片顯示上縱隔狹窄；心影呈蛋形；心力衰竭發(fā)生機會早右心室雙出口：（主動脈瓣下室間隔缺損合并肺動脈狹窄）臨床上較難鑒別；通過X線片、心電圖、超聲心動圖、心血管造影檢查加以鑒別。重癥肺動脈狹窄： X線胸片示肺動脈段飽滿，心影增大，右心房、右心室擴大。心電圖的右胸導(dǎo)

16、聯(lián)呈單純R波或qR型五、治療缺氧發(fā)作的治療： 發(fā)生輕度者取胸膝位或同時吸氧能緩解，重者可用嗎啡0.050.1mg/kg皮下注射或心得安0.10.2mg/kg加10%葡萄糖10ml靜注，并同時用碳酸氫鈉糾正酸中毒。5%碳酸氫鈉5ml/Kg,靜脈推注。夏季或腹瀉、高熱、出汗過多時，宜多飲水或靜脈補液，以防止血液粘稠過高導(dǎo)致血栓形成。3如有呼吸道感染可收住入院或者準(zhǔn)備手術(shù)收入住院做心血管造影。法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%15%。法洛氏四聯(lián)癥由四種畸形組成：室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨及右心室肥厚四種畸形。以上四種畸形為肺動脈狹窄最重要

17、。法洛氏四聯(lián)癥的血液動力學(xué)變化見幻燈片法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)四、 癥狀生后3個月出現(xiàn)青紫，且青紫呈持續(xù)性，活動后青紫加重。特別在劇哭、情緒激動、體力活動、寒冷可出現(xiàn)氣急及青紫加重。在哭鬧、大便或吸乳時有無出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，煩燥、意識喪失、昏厥、抽搐（缺氧發(fā)作現(xiàn)象）。如有上述現(xiàn)象，詢問家長發(fā)作持續(xù)多少時間詢問家長患兒在行走，游戲時常有無主動下蹲片刻（蹲踞現(xiàn)象）。年長兒是否有頭昏、頭痛、乏力、疲勞，是否有活動耐受力差，易疲勞。 患兒有否出現(xiàn)鼻衄和咯血現(xiàn)象?；純河兄橇Φ拖录靶耐饣蔚谋憩F(xiàn)。五、 體征患兒生長發(fā)育遲緩，年長兒有無智能落后注意在毛細血管豐富部位如：口唇、甲床、球結(jié)合膜呈青紫可見杵狀指（

18、趾）心前區(qū)隆起、心界不擴大胸骨左緣第2，3肋間可聞及粗糙噴射性收縮期雜音，雜音程度與肺動脈狹窄程度有關(guān)。肺動脈第二音減弱或消失，呈單心音。六、 輔助檢查X線 典型者心臟呈“靴形”有縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷，心臟多無明顯增大，25%病例出現(xiàn)可主動脈弓陰影，肺紋理明顯減少，肺野清晰。心電圖 電軸右偏，右心室肥厚，右心室收縮期負荷加重，P波高尖，顯示右心房肥大。超聲心動圖：其特征為主動脈前后徑增寬且位置偏前，主動脈前壁與室間隔不連續(xù)，騎跨在室間隔之上。右心室流出道狹窄。心血管造影：左、右心室造影顯示連接不良的室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道、肺動脈狹窄及其程度，外周肺血管發(fā)育情況，并能了

19、解冠狀動脈行徑及其它的合并畸形。四、鑒別診斷完全性大動脈轉(zhuǎn)位：大血管轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損、肺動脈狹窄時；病兒生后即出現(xiàn)紫紺；X線胸片顯示上縱隔狹窄；心影呈蛋形；心力衰竭發(fā)生機會早右心室雙出口：（主動脈瓣下室間隔缺損合并肺動脈狹窄）臨床上較難鑒別；通過X線片、心電圖、超聲心動圖、心血管造影檢查加以鑒別。重癥肺動脈狹窄： X線胸片示肺動脈段飽滿，心影增大，右心房、右心室擴大。心電圖的右胸導(dǎo)聯(lián)呈單純R波或qR型五、治療缺氧發(fā)作的治療： 發(fā)生輕度者取胸膝位或同時吸氧能緩解，重者可用嗎啡0.050.1mg/kg皮下注射或心得安0.10.2mg/kg加10%葡萄糖10ml靜注，并同時用碳酸氫鈉糾正酸中毒。5

20、%碳酸氫鈉5ml/Kg,靜脈推注。夏季或腹瀉、高熱、出汗過多時，宜多飲水或靜脈補液，以防止血液粘稠過高導(dǎo)致血栓形成。3如有呼吸道感染可收住入院或者準(zhǔn)備手術(shù)收入住院做心血管造影。大血管轉(zhuǎn)位定義：大血管轉(zhuǎn)位是指先天性主動脈和肺動脈位置失去正常關(guān)系，可分為完全性和校正性兩大類，完全性大血管轉(zhuǎn)位，兩大血管位置顛倒，即肺動脈接受了形態(tài)學(xué)左心室來的動脈血，而主動脈接受了形態(tài)學(xué)右心室來的靜脈血。校正性大血管轉(zhuǎn)位，兩大血管位置顛倒，同時兩心室互相錯位，患兒如能存活，必定合并其他心臟畸形，最常見的是：動脈導(dǎo)管未閉和卵圓孔未閉；房間隔缺損；室間隔缺損等。病理生理：完全性大動脈錯位的病理特點是房室連接一致而心室大動

21、脈連接不一致，即右房-右室-主動脈，左房-左室-肺動脈。胎兒及出生時血流動力學(xué)改變· 胎兒時升主動脈PO2較低，降主動脈PO2較高，中樞氧供減少· 出生后，取決于房缺和動脈導(dǎo)管的大小糾正性大動脈錯位的病理生理的特點：即右房-左室-肺動脈，左房-右室-主動脈臨床表現(xiàn)大血管轉(zhuǎn)位 的臨床特點· 新生兒期青紫型先心病的首位· 初生2個月內(nèi)心力衰竭的首位；· 嬰兒期因青紫型先心病死亡的首位。本病的臨床表現(xiàn)大多在新生兒即有，不伴室缺者癥狀出現(xiàn)較早，伴室缺，大多在三個月內(nèi)出現(xiàn);癥狀有青紫、氣急、進行性心臟擴大、心力衰竭的表現(xiàn).體征有發(fā)育不良、杵狀指（趾）、心

22、臟雜音可有可無.· 臨床特征缺氧和酸中毒（55）充血性心力衰竭（40）肺充血（5）紫紺全身性，中央性，吸氧后無改善 依紫紺出現(xiàn)時間有助于鑒別診段，紫紺部位，上、下肢間的差異有助于判斷先心病伴PDA及血流方向心衰早產(chǎn)兒多見于PDA，足月兒多見于左心發(fā)育不良，主動脈縮窄；生后12周后肺循環(huán)阻力下降，更多先心病出現(xiàn)癥狀。體征上有奔馬律，心音低純，P2增強，氣急，濕羅音，外周循環(huán)障礙，肝種大心臟雜音有無雜音不能作為判斷是否有先心病的標(biāo)志，嚴重先心病可無雜音，巨大PDA時，1020無典型雜音正常新生兒可有輕度的收縮期雜音P2的變化，P2增強多為肺動脈高壓，P2減弱為肺動脈壓力減低單一S2見于肺動脈閉鎖，永存動脈單干P2分裂見于肺靜脈異位引流、房缺股動脈及上肢動脈搏動，四肢動脈搏動均弱者見于嚴重的主動脈瓣狹窄，左室發(fā)育不良，下肢弱者見于嚴重的鎖骨下動脈以下的主動脈縮窄或離斷實驗室檢察X線檢查 心臟外形呈蛋形，向兩側(cè)擴大，由于主-肺動脈干常呈前后位排列，因此，正位片見大動脈陰影狹小，肺動脈段稍略凹陷，側(cè)位片示大動脈陰影增寬，肺血增多。X線片有三大特點：心底部大血管狹隘，心影呈蛋形及肺血流多心電圖改變 電軸右偏（無室缺），伴室