腎小管性酸中毒

1、腎小管性酸中毒是由腎小管分泌氫離子和回收碳酸氫離子障礙所引起。因尿液酸化機能失常，發(fā)生慢性酸中毒，鹽類調節(jié)失常的各種表現，而腎小球功能可正常或僅有輕度損害。臨床上分為四型： (1)I型(腎遠端小管性酸中毒)。臨床表現為慢性代謝性酸中毒癥狀，嬰兒則生長發(fā)育受阻。肌肉軟弱及周期性麻痹，血鈣和磷一般降低，每有骨骼疼痛、行動困難，肌肉有不同程度萎縮，骨骼毀壞嚴重時可導致變形，并有病理性骨折或假性骨折。多數伴尿路結石和感染。晚期有腎功能衰竭。 (2)型。典型有表現為尿中有葡萄糖、氨基酸排出，尿酸和磷酸鹽排泄增多，致使尿酸和磷酸鹽血濃度降低。此外尚有酸中毒表現，肌無力、生長發(fā)育障礙、低鉀血癥等。 (3)I

2、II型。同時兼有I型和型腎小管酸中毒表現，有時稱混合型。 (4)型。又稱腎素性低醛固酮血癥?；颊叨酁橹欣夏?，有糖尿病或腎小管間質疾患，其腎功能已有中度損害，測定陰離子間隙并不增加，而血氯增高，高血鉀的程度與腎功能減退的程度不相稱。氮質潴留的程度不嚴重，尿呈酸性。 腎小管性酸中毒為常染色體顯性遺傳病，亦可繼發(fā)于肝豆狀核變性、膽汁性肝硬化、胱氨酸儲積癥。 本病的診斷主要依據是有代謝性酸中毒，而尿pH在6以上，血鉀、鈣、鈉等電解質平衡失調，血尿素氮、肌酐無明顯升高，或升高程度遠不及酸中毒嚴重，有不易解釋的肌肉、骨骼系統(tǒng)癥狀。氯化銨試驗，尿碳酸氫鹽排量測定以及作血鉀檢查可確定其類型。 現代醫(yī)學對本癥的

3、治療原則是糾正代謝性酸中毒，糾正水、電解質紊亂，對繼發(fā)性者則積極治療原發(fā)病，對并發(fā)癥常進行對癥處理。 本癥與中醫(yī)的“消渴”、“虛勞”、“萎證”等病癥有關。本病多為脾腎不足，氣血虧虛。腎乃先天之本，若先天不足，腎氣虧損，下亢虛憊，約束無權，氣化功能亦失常度，以致飲一溲一。而脾有后天之本，藏營主運化，脾失健運，水精輸布無權，精微物質外泄失度，精虛則不能灌溉諸未，血虛則不能濡養(yǎng)筋骨，肢體萎軟不用，骨節(jié)疼痛不支。臨床辨證以虛為主，當邪氣乘虛而入時，也有兼夾胃熱或下焦?jié)駸嶂Y。何謂腎小管性酸中毒呢本綜合征可分五個臨床類型。臨床表現1.近端腎小管酸中毒（型）（）型， (1)多見于男性嬰兒或兒童； (2)多

4、尿、煩渴、遺尿，可出現低血鉀，肌無力，骨軟化、骨疏松等； (3)尿值可降至以下； (4)有代謝性酸中毒及鉀、鈉、鈣等電解質紊亂。 2.遠端腎小管酸中毒（，型） (1)女性多見，多發(fā)病于-歲，亦可見于任何年齡； (2)典型的高氯性酸中毒、伴低鉀、鈉、鈣血癥； (3)早期可有多尿、煩渴、多飲頗似尿崩癥； (4)尿； (5)高鈣尿、腎結石和或腎鈣化。 3.混合型腎小管酸中毒（型） 臨床特征是型和型的表現同時存在，臨床癥狀較嚴重。 4.全遠端腎小管性酸中毒（，型） (1)高氯性酸中毒伴持續(xù)性高鉀血癥； (2)部分病人有腎素分泌障礙，導致低腎素，低醛固酮血癥，高血壓可存在。 5.腎功能不全的腎小管性酸中毒 任何慢性腎病，當降至-常伴此型，酸中毒較輕，癥狀不多。診斷依據1.多尿，煩渴，多飲；除外糖尿病、尿崩癥； 2.常有骨骼及肌肉疼痛； 3.代謝性（高氯性）酸中毒，無氮質血癥（或輕）； 4.有鉀、鈉、鈣等電解質紊亂（常見低鉀或高鉀血癥、低鈉、低鈣血癥）； 5.未明原因的雙腎結石和腎鈣化。 如何治療：治療原則1.矯正代謝性酸中毒。 2.糾正水、電解質紊亂。 3.治療原發(fā)病。 4.治療并發(fā)癥。 5.高鉀血癥嚴重、明顯時可行血透。 6.對癥支持療法。用藥原則1.輕型者以口服碳酸氫鈉、枸櫞酸鉀和其他支持療法。 2.重癥病例改用靜脈給藥并加